Ebaki txiki bat duzunean, odoljarioa denbora baten buruan gelditzen da, ezta? Gure gorputzeko mekanismo harrigarri bati esker gertatzen da hori. Baina pertsona batzuentzat, odoljarioa ez da erraz gelditzen. Ebaki txiki batek ere odoljarioa jarraitzea eragin dezake. Gaur, hemofilia izeneko egoera bati buruz hitz egingo dugu, jende askok entzun duena baina benetan ezagutzen ez duena. Beldurtu aurretik, uler dezagun zer den zehazki.
Nola jakin dezakezu hemofilia duzun?
Laburbilduz, gure gorputzean odoljarioa dagoen leku guztietan, "tapoi" moduko zerbait sortzen da odoljarioa geldiarazteko. Fibrina koagulu deitzen diogu horri. Koagulu hau sortzeko, gure odoleko proteina berezi askok elkarrekin lan egin behar dute. Hauei "koagulazio faktoreak" deitzen diegu.
Hemofilia koagulazio-faktore horietako bat, zehazki VIII edo IX faktorea, jaiotzetik ez dagoen edo gutxituta dagoen egoera da. Orduan, odol-koagulua ez da behar bezala eratzen, eta odoljarioa gelditu gabe jarraitzen du.
Medikuak susmoa badu egoera hau duzula, hainbat odol-analisi egingo dizkizu.
- Lehen urratsa: odol lagin bat hartzen da eta laborategiak koagulatzeko zenbat denbora behar duen aztertzen du.
- 2. urratsa: Proba horiek anomaliaren bat erakusten badute, proba zehatzagoak egingo dira zure odolean zenbat VIII eta IX faktore dauden ikusteko.
Proba hauek zure medikuari zehazten lagun diezaiokete zein hemofilia mota duzun (A edo B hemofilia), baita haren larritasuna ere.
Zeintzuk dira hemofiliaren tratamenduak?
Hemofiliaren tratamendua aldatu egiten da duzun gaixotasunaren motaren eta larritasunaren arabera. Adibidez, hemofilia arina baduzu, baliteke tratamendua lesio baten ondoren edo ebakuntza baten aurretik bakarrik behar izatea.
Hala ere, hemofilia larria baduzu, maiz odoljarioa baduzu, ohiko tratamendua hartzen jarraitu beharko duzu odoljarioa saihesteko eta artikulazioak kaltetu eta ahuldu ez daitezen.
Hainbat tratamendu metodo nagusi daude:
- Agortutako koagulazio faktorea ordezkatzea (Ordezko terapia)
- Beste sendagai espezifiko batzuk
- Artikulazioetan odoljarioa bezalako bigarren mailako efektuen tratamendua
Koagulazio faktore eskasa ematea
Hau da tratamendu nagusia. Zain baten bidez (barne edo zain barneko bidez) gorputzari falta zaion koagulazio-faktorearen dosia ematea dakar.
- VIII faktorea A hemofilia duten pertsonentzatEman.
- IX faktorea B hemofilia duten pertsonei ematen zaie.
Faktore hauek bi modutan sortzen dira. Bata odol-plasma emanetik lortzen da. Bestea laborategian sortzen diren faktore sintetikoak edo DNA birkonbinatuak dira. Gaur egun eskuragarri dauden faktore mota berriak gorputzean gehiago irauteko diseinatuta daude. Beraz, ez dira lehen bezain maiz injektatu behar.
Beste sendagai espezifiko batzuk
Koagulazio faktoreen terapiaz gain, odoljarioa kontrolatzen lagun dezaketen beste botika moderno batzuk ere badaude. Zure medikuak azalduko dizkizu hauek.
| Droga (marka izena) | Norentzat? | Puntu garrantzitsuak |
|---|---|---|
| Emizizumab-kxwh (HEMLIBRA) | A hemofilia duten pertsonentzat | Odoljarioa saihesteko balio du. Ez da zain barnetik ematen, baizik eta astean behin subkutaneoki injekzio gisa . |
| Adynovate eta Idelvion bezalako sendagaiak | A edo B hemofilia duten pertsonentzat | Hauek VIII edo IX faktorearen ordez ematen diren hobetutako faktore sintetikoak dira. Hauek denbora gehiagoz irauten dute gorputzean. |
| Desmopresina (DDAVP) | A hemofilia arina duten pertsonentzat | Medikazio honek gorputzeko VIII faktorearen mailak aldi baterako handitzen ditu. Zain barnetik, injekzio gisa edo sudur-spray gisa eman daiteke. |
| Azido tranexamikoa, azido aminokaproikoa | Kasu berezietan. | Pilula moduan hartzen diren botikak dira. Odol-koagulu bat erraz disolbatzea eragotziz funtzionatzen dute. |
| Obizur | Hartutako A hemofilia duten pertsonentzat | Egoera berezia da hau. Ez da jaiotzetik datorren zerbait. Bizitzan beranduago ager daiteke haurdunaldia eta minbizia bezalako faktoreengatik. Txerrietatik lortutako VIII faktore mota batekin tratatzen da. |
Kontuz artikulazioetan odoljarioa eta beste arazo batzuk izanez gero.
Hemofiliaren sintoma ohikoa artikulazioetan odoljarioa izatea da. Belaunetan, ukondoetan eta orkatiletan gerta daiteke. Hori gertatzen denean, artikulazioa puztu eta mindu egiten da.
- Tratamendua: Ezinbestekoa da faktorearen tratamendua berehala jasotzea. Bestela, artikulazioan kalte iraunkorrak gerta daitezke. Horrez gain, medikuak artikulazioa atseden hartzeko eta izotza aplikatzeko gomendatuko dizu. Horrek mina eta hantura murriztuko ditu.
- Ondoren: Mina baretu ondoren, fisioterapia ere gomendagarria izan daiteke artikulazioen mugikortasuna eta indarra berreskuratzen laguntzeko.
Era berean, kontuz ibili behar duzu egiten dituzun jarduera fisikoekin . Ez dira kirol guztiak egokiak hemofilia duen norbaitentzat. Arriskutsuak diren kontaktu-kirolek barne-odoljarioa eragin dezakete. Hitz egin zure medikuarekin zein ariketa eta kirol diren egokiak eta zein ez erabakitzeko.
Tratamenduek konplikazioak sor ditzakete?
Tratamenduak oso seguruak diren arren gaur egun, bi gauza jakin behar dituzu.
1. Odolaren bidez transmititzen diren gaixotasunak
Iraganean, 1980ko hamarkada inguruan, GIBa eta hepatitisa bezalako birusak hartzeko arrisku handia zegoen odolean oinarritutako faktoreengatik. Baina orain ez duzu horretaz kezkatu beharrik. Gaur egun, odol-emaileak oso zorrotz aztertzen dira, eta emandako odol guztia birusak detektatzeko aztertzen da eta metodo bereziak erabiliz arazten da. Beraz, orain tratamenduaren ondorioz gaixotasun bat hartzeko arriskua oso txikia da. Hala ere, medikuek A eta B hepatitisaren aurkako txertoa hartzea gomendatzen dute.
2. Immunitate-sistemaren aldaketak (Inhibitzaileak)
Hau pixka bat konplikatua da, baina garrantzitsua da ulertzea. Batzuetan, gure gorputzaren sistema immunologikoak, hau da, gure gorputzaren defentsa-sistemak, ematen diogun koagulazio-faktore hau "etsai" gisa ezagutzen du. Orduan, faktore hori suntsitzen hasten da. "Inhibitzaileen" eraketa deitzen diogu horri. Hori gertatzen bada, hartzen ari zaren tratamenduak behar bezala ez funtzionatzea gerta daiteke. Hori dela eta, zure medikuak aldizka zure odol-analisiak egingo ditu hori gertatzen den ikusteko.
Etxerako mezua
- Hemofilia odol-koagulazioan eragina duen sortzetiko egoera bat da.
- Tratamendu nagusia gorputzean gabezia duen VIII edo IX faktore exogenoa ematea da.
- Zure medikuak zehaztuko du zuretzat tratamendurik onena, zure egoeraren motaren eta larritasunaren arabera.
- Artikulazioetan odoljarioa ohikoa da, eta gertatzen bada, oso garrantzitsua da tratamendua azkar bilatzea.
- Gaur egun hemofiliaren aurkako tratamenduak oso seguruak dira. Ez izan beldurrik alferrik.
- Zuk edo zure seme-alabak egoera hau baduzue, beti lan egin estuki zure medikuarekin eta jarraitu haren aholkuak.
💬 Comments (0)
Oraindik ez da iruzkinik argitaratu. Gehitu zure iruzkina hemen lehen aldiz.
Gehitu zure iruzkina