Inoiz begiratu al diozu jaioberriaren sabelari eta ohartu al zara bere azala oso zimurtuta dagoela, fruitu lehor baten antzera? Edo oso ahul eta mamirik gabe sentitzen al da? Normala da ama gisa beldurtzea horrelako gauzak ikustean. Baina hau Prune Belly Sindrome izeneko jaiotzetiko akats oso arraro baina larri baten seinale izan liteke. Gaur, honi buruz hitz egingo dugu ulertzeko moduko modu sinple batean.
Zer da Prune Belly sindromea?
Laburbilduz, Prune Belly sindromea jaiotzean gertatzen den oso egoera arraroa da. Eagle-Barrett sindromea ere deitzen zaio. "Prune" mahats lehor edo aran baten itxura duen fruitua da. Izena haur hauek sabelaldean itxura zimurtua dutelako dator.
Egoera honek hiru sintoma nagusi ditu, eta horregatik deitzen zaio batzuetan "triada sindromea".
1. Sabelaldeko muskulu-gabezia edo oso ahultasuna: Hau da kanpoko seinale nagusia. Sabelaldeko muskuluak ez daude behar bezala garatuta, eta horrek sabelaldeko azala erori eta zimurtua agertzea eragiten du.
2. Testikulu jaitsi gabeak: Egoera honek batez ere mutilei eragiten die. Testikuluak sabel barruan geratzen dira, eskrotora jaitsi beharrean.
3. Maskuri eta gernu-sistemaren arazoak gehiegi handitzea: Hau da gaixotasun honen arazorik larriena. Maskuria oso handia bihurtzen da, eta gernu-sistemarekin arazo larriak sortzen ditu.
Gernu-aparatuko arazo hauek haurrari maskuria, giltzurrunak eta gernua giltzurrunetatik maskurira eramaten duten hodiak (ureterrak) guztiz hustea eragozten diote.
Haur bat gaixotasun honekin jaiotzen bada, gernu-bideetako anomaliak izan ditzake. Adibidez, uretra gehiegi zabaldu daiteke, gernua pilatu eta bete egin daiteke, eta gernua giltzurrunetara atzerantz isuri daiteke (atzerako fluxua).
Prune Belly sindromeak beste jaiotzetiko akats batzuk ere sor ditzake. Horien artean, biriketako, bihotzeko, hesteetako eta hezur-sistemako akatsak daude. Neskei gutxitan eragiten dien arren, kasuen % 95 mutiletan gertatzen dira.
Zergatik gertatzen ari da hau? Zeintzuk dira arrazoiak?
Izan ere, medikuek oraindik ez dute Prune Belly sindromearen kausa zehatzik aurkitu, baina hainbat teoria daude kausa izan daitekeela iradokitzen dutenak.
- Lehen iritzia:Haurra umetokian hazten doan heinean, uste da gernu-maskurian edo uretran blokeoa dagoela. Horrek gernua gorputzetik ateratzea eragozten du, eta horrek gernu-maskuria, ureterrak eta giltzurrunak handitzea eragiten du. Gernu-maskuria handiegia bihurtzen denean, sortzen duen presioak sabeleko muskuluak haztea eta testikuluak jaistea eragozten du.
- Bigarren iritzia: Sabelaldeko muskuluak behar bezala garatzen ez direnez, zaila egiten zaio haurrari pixa egitea. Horrek gernu-sistema puztea eragiten du, infekzioak eta arazoak sortuz.
- Hirugarren iritzia: Agian giharretako ahultasun honek eta gernu-sistemako arazoek zerbait komunean izango dute, eta oraindik ezagutzen ez dugun kausa bat egon daiteke (adibidez, nerbio-sistemako akats bat).
Familia bereko anai-arrebengan egoera hau hainbat aldiz gertatu denez, ikerketak egiten ari dira lotura genetikorik dagoen zehazteko.
Zeintzuk dira egoera honen sintomak?
Prune Belly sindromea duten haurren artean sintomen izaera eta larritasuna alda daitezke. Hala ere, badira sintoma komun batzuk. Ikusi beheko taula.
| Sintoma | Azalpen sinple bat. |
|---|---|
| Sabel zimurtua | Azala itxura flaka eta lehorra du, sabelean gihar masa faltagatik. |
| Beheko sabelean hantura | Beheko sabela puztuta agertzen da gernu-maskuri handitu baten ondorioz. |
| Heste-irtengunea | Hesteen forma zakarra larruazaletik ikusten da urdaileko estalduraren ahultasunagatik. |
| Gernu-infekzio maiztasunak (UTI) | Gernu-egiteko modu desegokiaren ondoriozko infekzio maiztasunak. |
| Eserita egoteko eta ibiltzeko zailtasuna | Gorputza kontrolatzeko zailtasuna, enborreko indar faltagatik. |
| Eskrotoaren hustuketa. | Mutilen testikuluak ez daude eskrotoan. |
Horrez gain, haur batzuek oin okerra ere izan dezakete, oina barrurantz begira jaiotzen den egoera bat, eta bizkarrezur bifida , bizkarrezurreko nerbioak behar bezala garatzen ez diren jaiotzetiko akats bat.
Nola antzeman daiteke egoera hau?
Gehienetan, medikuek egoera hau haurdunaldian ekografia batean detektatu dezakete. Bestela, sintoma hauek argi eta garbi ikusiko dira haurra jaio ondoren egiten den lehen azterketa medikoan.
Medikuak hainbat proba egin ditzake diagnostikoa berresteko eta egoeraren larritasun zehatza zehazteko.
- Ekografia: Giltzurrunen eta gernu-aparatuko beste organoen egoera ikusteko balio du.
- X izpien probak: Bi X izpi mota daude, gorputzean injektatzeko koloratzaile berezi bat erabiltzen dutenak. Bata zain barneko pielograma (IVP) da eta bestea hustutze-zistouretrograma (VCUG). Hauek gernu-sistemako blokeoak eta arazoak argi erakutsi ditzakete.
- Odol-analisiak: Proba hauek zure haurraren giltzurrunak nola funtzionatzen duten zehazten laguntzen dute.
Zeintzuk dira tratamenduak?
Prune Belly sindromearen sintomak eta larritasuna aldatu egiten direnez, hainbat tratamendu aukera daude. Medikuak tratamendu egokiena zehaztuko du haurraren egoeraren arabera. Askotan, hainbat ebakuntza behar izaten dira.
| Kirurgiaren izena (ingelesezko terminoa) | Laburbilduz, zer esan nahi du honek? |
|---|---|
| Besikostomia | Sabelaldetik irekidura txiki bat egiten da gernu-maskurira, gernua errazago igaro dadin. |
| Orkiopexia | Sabelaldeko testikuluak kirurgikoki eskrotora eramaten dira eta finkatzen dira. |
| Zistoplastia | Maskuria berreraikitzeko edo berreraikitzeko ebakuntza bat da. |
| Detrusor handitzea | Maskuriko muskuluak indartzeko ebakuntza. Batzuetan, aldakako muskulu zati bat ere erabil daiteke. |
| Giltzurruneko transplantea | Kasu oso larrietan, giltzurrunak huts egiten badute, haurrak giltzurrun-transplantea behar izan dezake. |
Nolakoa izango da haurraren etorkizuna? (Pronostikoa)
Zaila da galdera honi erantzun bakarra ematea, haurraren etorkizuna gaixotasunaren larritasunaren, haurraren adinaren eta haren osasun orokorraren araberakoa baita.
Badira kasuak non haur batzuk sabelean hiltzen diren (hilda jaioak). Haur batzuk jaio eta hilabete gutxiren buruan hil daitezke. Gai oso sentikorra da, hain zuzen ere.
Hala ere, tratamenduarekin ere, haur batzuek giltzurrunetako gutxiegitasuna garatu dezakete. Giltzurrunetako gutxiegitasuna giltzurrunek beren funtzioaren % 85-90 inguru galtzen dutenean gertatzen da, behar bezala funtzionatzeko gai ez diren punturaino. Orduan, hondakin-produktuak eta soberako ura gorputzean pilatzen dira, haurra oso gaixotuz. Sintomak hauek dira: nekea, gosea galtzea, azkura eta hanka puztuak.
Giltzurrunak huts egiten badute, tratamendua dialisia edo giltzurrun-transplantea da.
Azkenik, zure haurtxoak sintoma hauetakoren bat erakusten duela susmo txikiena baduzu, joan medikuarengana berehala . Diagnostiko goiztiarrak eta tratamendu egokia hasteak emaitza hobea ekar dezake zure haurtxoarentzat.
Etxerako mezua
- Prune Belly sindromea sortzetiko nahasmendu oso arraroa da, batez ere mutilei eragiten diena.
- Egoera honen hiru sintoma nagusiak sabelaldeko azal zimurtua, muskulu ahulak eta gernu-aparatuko arazoak dira.
- Kausa zehatza aurkitu ez den arren, uste da haurdunaldian gernu-sisteman izandako buxadura batek eragin dezakeela.
- Haurdunaldian edo haurra jaio ondoren egindako eskaneoen bidez detektatu daiteke hau.
- Kirurgia beharrezkoa izaten da askotan tratamendu gisa. Egoera larria bada, giltzurrunetako gutxiegitasuna izateko arriskua dago.
- Zure haurrak sintoma hauetakoren bat badu, ez atzeratu eta joan medikuarengana berehala . Oso garrantzitsua da esku-hartze goiztiarra.
💬 Comments (0)
Oraindik ez da iruzkinik argitaratu. Gehitu zure iruzkina hemen lehen aldiz.
Gehitu zure iruzkina