آیا تا به حال در مورد این سرطان خون جدی (لوسمی حاد پرومیلوسیتیک - APL) چیزی شنیده‌اید؟ بیایید با جزئیات صحبت کنیم!

آیا تا به حال شده که ناگهان احساس خستگی شدید کنید، چند کبودی داشته باشید یا خونریزی لثه مکرر داشته باشید؟ اگرچه ما به این موارد توجه زیادی نمی‌کنیم، اما در موارد نادر، می‌توانند نشانه‌هایی از یک بیماری جدی‌تر مانند لوسمی پرومیلوسیتیک حاد (APL) باشند. بنابراین، نگران نباشید، امروز ما در مورد این سرطان خون به نام APL به روشی واضح و ساده صحبت خواهیم کرد.

لوسمی پرومیلوسیتیک حاد (APL) چیست؟

به عبارت ساده، APL نوع بسیار نادری از سرطان خون است . در واقع به گروه بزرگی از سرطان‌های خون به نام لوسمی حاد میلوئیدی تعلق دارد. محل اصلی تولید خون در بدن ما مغز استخوان است. در این مغز استخوان، به دلیل یک تغییر ژنتیکی، یعنی یک جهش ژنتیکی ، گلبول‌های سفید خون غیرطبیعی شروع به تشکیل می‌کنند. این سلول‌های غیرطبیعی به طور غیرقابل کنترلی تقسیم و تکثیر می‌شوند و در سراسر مغز استخوان پخش می‌شوند. گاهی اوقات پزشکان این نوع سرطان خون را لوسمی APL یا لوسمی M3 می‌نامند.

APL یک بیماری جدی است. علائم آن می‌تواند ناگهان بروز کند و به سرعت بدتر شود. خونریزی بیش از حد یک عامل خطر عمده است. اما خبر خوب این است! با درمان‌های جدید، از جمله شیمی‌درمانی و داروهای جدید غیرشیمی‌درمانی، پزشکان قادر به کنترل APL و اغلب درمان کامل آن هستند.

این بیماری چقدر شایع است؟

APL در واقع یک بیماری بسیار نادر است. به عنوان مثال، در کشوری مانند ایالات متحده، سالانه فقط حدود 30،000 نفر به این بیماری مبتلا می‌شوند. اغلب، APL در افراد 30 تا 40 ساله تشخیص داده می‌شود.

علائم APL چیست؟

علائم APL زمانی رخ می‌دهد که مغز استخوان شما قادر به ساخت گلبول‌های قرمز ، گلبول‌های سفید و پلاکت‌های سالم به طور طبیعی نباشد. این کاهش در تمام این انواع سلول‌های خونی، پان‌سیتوپنی نامیده می‌شود. وقتی این اتفاق می‌افتد، می‌توانید علائم جدی مانند کم‌خونی ، مشکلات خونریزی ناشی از لخته شدن خون و بیماری‌های مکرر را تجربه کنید.

سایر علائم رایج APL عبارتند از:

• احساس خستگی و فرسودگی شدید به دلیل کاهش گلبول‌های قرمز خون (یعنی کم‌خونی).
• عفونت‌های مکرر به دلیل کمبود گلبول‌های سفید خون که با بیماری‌ها مبارزه می‌کنند. مواردی مانند تب و سرماخوردگی می‌تواند به طور مکرر رخ دهد.
• کاهش وزن ناخواسته به این دلیل اتفاق می‌افتد که متابولیسم بدن شما سرعت می‌گیرد و انرژی حاصل از غذا به سرعت سوزانده می‌شود.

علائم خونریزی

فرد مبتلا به APL تعداد کمی پلاکت و فاکتورهای انعقاد خون دارد که به لخته شدن خون کمک می‌کنند . می‌دانید، پلاکت‌ها همان چیزی هستند که به توقف یا کاهش خونریزی کمک می‌کنند. بنابراین، وقتی این موارد کم باشند، مشکل شروع می‌شود.

در اینجا برخی از علائم خونریزی ناشی از APL آورده شده است:

• خونریزی می‌تواند در هر جایی از بدن رخ دهد. برای مثال، خونریزی لثه ، خونریزی مکرر بینی و در زنان، خونریزی شدید قاعدگی .
• خون زیر پوست جمع می‌شود و باعث کبودی در نقاط مختلف بدن می‌شود . حتی یک بریدگی کوچک می‌تواند باعث کبودی بزرگ شود.
• گاهی اوقات ممکن است خونریزی در داخل مغز رخ دهد (خونریزی داخل جمجمه) . در این صورت، ممکن است در حرکت دادن اندام‌های خود دچار مشکل شوید، سردردهای شدید را تجربه کنید و ممکن است تغییراتی در بینایی خود مشاهده کنید. این یک وضعیت اورژانسی است!
• اگر مدفوع شما سیاه است یا رگه‌هایی از خون دارد، می‌تواند به دلیل خونریزی در دستگاه گوارش (خونریزی دستگاه گوارش) باشد.

چه چیزی باعث APL می‌شود؟

این بیماری توسط دو ژن که تولید سلول‌های خونی ما را کنترل می‌کنند، ایجاد می‌شود که با هم ترکیب می‌شوند و یک ژن غیرطبیعی به نام PML-RARa را تشکیل می‌دهند. نکته مهم این است که این جهش ژنتیکی چیزی نیست که از والدین خود به ارث ببرید . این اتفاق به طور تصادفی، یعنی بدون هیچ دلیلی، در طول زندگی شما رخ می‌دهد. کارشناسان هنوز دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث این تغییر ژنتیکی می‌شود.

این جهش باعث می‌شود گلبول‌های سفید خون به جای رشد صحیح، از کنترل خارج شوند و گلبول‌های سفید خون نابالغ (پرومیلوسیت‌ها) را تشکیل دهند. این سلول‌های نابالغ مغز استخوان را پر می‌کنند و فضای سلول‌های خونی و پلاکت‌های سالم را اشغال می‌کنند.

عوارض APL چیست؟

APL یک بیماری تهدیدکننده زندگی است. دلیل این امر این است که خونریزی بیش از حد می‌تواند به سرعت خطرناک شود. اگر نمی‌توانید خونریزی حتی از یک بریدگی جزئی را متوقف کنید، اگر هنگام رفتن به توالت خون زیادی در مدفوع یا ادرار خود دارید، یا اگر نمی‌توانید خونریزی لثه‌های خود را متوقف کنید، باید فوراً به پزشک مراجعه کنید یا به اورژانس بیمارستان بروید .

به یاد داشته باشید: اگر خونریزی غیرقابل کنترل دارید، هرگز آن را نادیده نگیرید. درمان سریع کلید اصلی است.

APL چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشکان معمولاً برای تشخیص این بیماری آزمایش‌های متعددی انجام می‌دهند.

• شمارش کامل خون (CBC): APL باعث تشکیل گلبول‌های سفید غیرطبیعی می‌شود. آزمایش CBC می‌تواند انواع مختلف سلول‌های خونی و تعداد پلاکت‌ها را در نمونه خون شما بررسی کند.
• اسمیر خون محیطی: در این آزمایش، نمونه خون گرفته شده و زیر میکروسکوپ بررسی می‌شود. سپس گلبول‌های سفید نابالغ (پرومیلوسیت‌ها) از نظر وجود گرانول‌های کوچک زیاد یا ویژگی‌های خاصی به نام میله‌های Auer بررسی می‌شوند. این ویژگی‌ها از ویژگی‌های APL هستند.
• بیوپسی مغز استخوان: در این آزمایش، نمونه کوچکی از مغز استخوان شما گرفته شده و سلول‌های آن بررسی می‌شوند.
• فلوسیتومتری: در این آزمایش، پاتولوژیست‌ها به دنبال الگوهایی از پروتئین‌های خاص در سطح سلول‌های غیرطبیعی می‌گردند. این الگوها می‌توانند APL را تأیید کنند.
• آزمایش واکنش زنجیره‌ای پلیمراز (PCR): این آزمایش می‌تواند وجود ژن غیرطبیعی (PML-RARa) که باعث APL می‌شود را به طور دقیق تشخیص دهد.
• سیتوژنتیک: این آزمایش تغییرات خاص در کروموزوم‌های سلول‌های غیرطبیعی را بررسی می‌کند. یافتن این تغییرات، راه اصلی برای تأیید تشخیص APL است.

پزشکان بر اساس تعداد گلبول‌های سفید خون، سرطان خون APL را به کم‌خطر یا پرخطر طبقه‌بندی می‌کنند. افرادی که APL پرخطر دارند، بیشتر احتمال دارد که دچار عود سرطان یا عود بیماری شوند .

APL چگونه درمان می‌شود؟

APL با ترکیبی از عوامل تمایز ، شیمی‌درمانی و درمان هدفمند درمان می‌شود. در واقع، از زمان کشف این درمان‌ها در دهه ۱۹۸۰، این بیماری که قبلاً کشنده تصور می‌شد، اکنون به یک بیماری قابل درمان تبدیل شده است. این یک دستاورد بزرگ است!

داروهای تمایز سلولی، داروهای غیر شیمی‌درمانی هستند که به گلبول‌های سفید غیرطبیعی و نابالغ کمک می‌کنند تا به گلبول‌های سفید طبیعی و بالغ تمایز یابند. این داروهای غیر شیمی‌درمانی که در زیر فهرست شده‌اند، منجر به بیش از ۹۵٪ بهبودی و میزان درمان شده‌اند.

• اسید رتینوئیک تمام ترانس (ATRA) یا ترتینوئین (Vesanoid®) - این نوعی ویتامین A است.
• تری اکسید آرسنیک (ATO) - این نوعی آرسنیک است.

اگر پزشک شما به APL مشکوک شود، ممکن است حتی قبل از اینکه سایر آزمایش‌ها بیماری را تأیید کنند، درمان با ATRA را برای شما شروع کند. این به این دلیل است که شروع زودهنگام درمان می‌تواند خطر خونریزی تهدیدکننده زندگی را کاهش دهد.

مراحل درمان APL

درمان معمولاً در سه مرحله انجام می‌شود: القایی، تثبیت و نگهداری. درمان ممکن است بسته به سطح خطر متفاوت باشد.

• القا: هدف اصلی این مرحله، کشتن تعداد کافی از سلول‌های لوسمی برای قرار دادن APL شما در مرحله بهبودی است. بهبودی به این معنی است که شما هیچ علامتی ندارید و هیچ نشانه‌ای از لوسمی در آزمایش‌ها وجود ندارد. این کار با اضافه کردن داروهای غیر شیمی‌درمانی، شیمی‌درمانی و درمان‌های هدفمند انجام می‌شود. در طول این مدت، معمولاً چهار تا شش هفته باید در بیمارستان بستری شوید.
• مرحله تثبیت: متخصص انکولوژی شما ممکن است این را «درمان پس از بهبودی» نیز بنامد. این درمان، APL را در حالت بهبودی نگه می‌دارد و به از بین بردن سلول‌های لوسمی باقی مانده ادامه می‌دهد. این همان دارویی است که در مرحله اولیه استفاده می‌شد. این درمان می‌تواند حدود هشت ماه طول بکشد و هر دو ماه یکبار درمان انجام می‌شود. ممکن است چهار هفته درمان و به دنبال آن چهار هفته استراحت داشته باشید. این دارو می‌تواند به صورت قرص یا به صورت تزریق داخل وریدی (IV) تجویز شود.
• مرحله‌ی نگهداری: این یک درمان مداوم است، اما دارو با دوز کمتری نسبت به مراحل اولیه و تثبیت تجویز می‌شود. این درمان نگهدارنده معمولاً حدود یک سال طول می‌کشد.

متخصص انکولوژی شما ممکن است همراه با این درمان، درمان‌های حمایتی مانند تزریق خون را نیز انجام دهد.

عوارض درمان

شایع‌ترین و تا حدودی جدی‌ترین عارضه، سندرم تمایز نامیده می‌شود. این گروهی از واکنش‌های شدید به داروهای APL است. این واکنش‌ها معمولاً در سه هفته اول شروع درمان رخ می‌دهند. علائم می‌توانند خفیف یا شدید باشند. برخی از آنها عبارتند از:

• سرفه.
• مایع اضافی در اطراف قلب و ریه‌های شما (افیوژن پلور) .
• نارسایی کلیه .
• فشار خون پایین (هیپوتانسیون) .
• کاهش سطح اکسیژن در خون (هیپوکسمی) .
• تنگی نفس (دشواری تنفس) .
• تورم/ التهاب بازوها، پاها و گردن شما.
• تبی که بدون دلیل می‌آید.
• افزایش وزن بدون دلیل.

اگر به این سندرم تمایز مبتلا شوید، پزشک ممکن است درمان شما را برای مدتی متوقف کند. همچنین ممکن است از داروهای دیگری مانند هیدروکسی اوره برای کاهش تعداد گلبول‌های سفید خون شما استفاده کند.

فرد مبتلا به APL چه انتظاری می‌تواند داشته باشد؟

به طور کلی، پیش آگهی خوب است . اگرچه وضعیت هر فرد متفاوت است، مطالعات نشان داده است که بین ۹۰ تا ۹۵ درصد از افراد مبتلا به APL بهبود می‌یابند. با این حال، APL می‌تواند پس از درمان عود کند. بین ۵ تا ۱۰ درصد از افراد، معمولاً در سه سال اول پس از درمان، عود بیماری را تجربه می‌کنند. سپس آنها به درمان بیشتر یا متفاوتی نیاز خواهند داشت.

میزان بقا

از آنجا که APL یک بیماری نادر است، آنچه ما در مورد میزان بقا می‌دانیم از آزمایشات بالینی شامل بیماران APL کم خطر و پرخطر حاصل می‌شود.

یک تحلیل نشان می‌دهد که ۹۹٪ از بیماران APL کم‌خطر، چهار سال پس از درمان زنده هستند. تحلیل دیگری از بیماران APL پرخطر نشان می‌دهد که ۸۶٪ پنج سال پس از درمان زنده هستند. این نتایج واقعاً خوب هستند!

چطور از خودم مراقبت کنم؟

از آنجا که APL می‌تواند عود کند، بسیار مهم است که به موقع به پزشک خود مراجعه کنید (ملاقات‌های بعدی) .

در سال اول پس از درمان، هر یک یا دو ماه یکبار معاینه پزشکی خواهید داشت. پس از سال اول، در دو سال بعدی تقریباً هر سه تا چهار ماه یکبار باید به پزشک مراجعه کنید. آزمایش‌هایی مانند CBC، PCR و بیوپسی مغز استخوان ممکن است در این ویزیت‌ها انجام شود.

چه زمانی باید به اورژانس مراجعه کنم؟

APL می‌تواند پس از درمان عود کند و علائم می‌توانند به سرعت بدتر شوند. اگر در حال بهبودی از APL هستید، در صورت مشاهده هر یک از موارد زیر فوراً به اورژانس مراجعه کنید :

• اگر خونریزی شما غیرقابل کنترل است .
• اگر به طور ناگهانی دچار تورم همراه با درد در پاها یا پایین شکم شدید .

در نهایت، یک پیام مهم

لوسمی پرومیلوسیتیک حاد (APL) یک سرطان خون نادر است که زمانی یک بیماری کشنده محسوب می‌شد، اما اکنون به لطف درمان‌های پیشرفته به یک بیماری قابل درمان تبدیل شده است.

با این حال، این بیماری هنوز یک بیماری جدی است. اگر به موقع تشخیص داده نشود و درمان نشود، می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد . بنابراین، اگر علائمی مانند خونریزی غیرقابل کنترل دارید، هرگز آن را نادیده نگیرید. مهمترین چیز این است که در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید و تشخیص دهید. نترسید، شجاع باشید، زیرا اکنون درمان‌های خوبی برای این بیماری وجود دارد!

` سرطان خون، APL، سرطان خون، سرطان خون، مغز استخوان، کم خونی، ATRA، شیمی درمانی، لوسمی پرومیلوسیتیک حاد، لوسمی M3-، PML-RARa، خونریزی