چه اتفاقی میافتد اگر لختههای خون در داخل رگهای خونی ریز کلیههای شما تشکیل شوند و جریان خون به کلیههای شما را مسدود کنند؟ فکر کردن به آن ترسناک است، اینطور نیست؟ دقیقاً همان چیزی است که امروز در مورد آن صحبت میکنیم. به این بیماری سندرم اورمیک همولیتیک آتیپیک یا به اختصار aHUS میگویند. اگرچه قابل درمان نیست، اما با درمان مناسب میتوان آن را به خوبی مدیریت کرد. پس بیایید در مورد آن بیشتر بدانیم.
تفاوت بین سندرم همولیتیک همولیتیک آتیپیک و تیپیک چیست؟
ممکن است نام بیماری به نام HUS را شنیده باشید. ما آن را "HUS معمولی" مینامیم. این بیماری معمولاً توسط یک عفونت باکتریایی مانند E. coli ایجاد میشود که باعث اسهال میشود. اما بیماری که امروز در مورد آن صحبت میکنیم، aHUS، متفاوت است.
این بیماری که aHUS نامیده میشود، میتواند در هر سنی رخ دهد. در کودکان خردسال، هم پسران و هم دختران را به طور مساوی تحت تأثیر قرار میدهد. با این حال، با افزایش سن، زنان بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند. دلیل این امر این است که بارداری میتواند محرک اصلی این بیماری باشد. این بیماری آنقدر نادر است که برخی مطالعات نشان میدهند که تنها دو نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلا هستند.
چرا aHUS ایجاد میشود؟
به عبارت ساده، بسیاری از افرادی که به aHUS مبتلا میشوند، یک تغییر ژنتیکی یا جهش ژنی در بدن خود دارند. به آن مانند یک "دکمه" در بدن خود فکر کنید که میتواند باعث این بیماری شود. اما فقط فعال بودن آن دکمه به طور خودکار باعث بیماری نمیشود. برای "روشن شدن" یا فعال شدن آن به چیزی خارجی نیاز است. ما به این عوامل "محرک" میگوییم.
عوامل اصلی تحریک کننده می توانند عبارتند از:
- بارداری
- برخی بیماریهای عفونی
- سرطان
- برخی داروها
- پیوند عضو
- برخی از بیماریهای مزمن (مانند اسکلروز سیستمیک یا فشار خون بدخیم)
جالب اینجاست که در حدود نیمی از بیماران مبتلا به aHUS، پزشکان جهش ژنتیکی که بتوانند آن را پیدا کنند، ندارند. ما چنین مواردی را "ایدیوپاتیک" مینامیم، به این معنی که علت آن ناشناخته است. محققان معتقدند که این بیماری ناشی از یک جهش ژنتیکی است که هنوز شناسایی نشده است.
علائم چیست؟
علائم aHUS معمولاً پس از بروز یک عامل محرک، به طور ناگهانی ظاهر میشوند. شدت علائم میتواند خفیف یا شدید باشد. در موارد خفیف، کلیهها ممکن است زیاد تحت تأثیر قرار نگیرند، اما در موارد شدید، میتوانند منجر به نارسایی کلیه شوند.
علائمی که ممکن است در مراحل اولیه تجربه کنید:
- درد بدن و خستگی مفرط
- احساس ناخوشی عمومی
این یک بیماری پیشرونده است. این بدان معناست که علائم به مرور زمان بدتر میشوند، به خصوص اگر زود تشخیص داده نشوند. aHUS عمدتاً کلیههای شما را تحت تأثیر قرار میدهد. با این حال، سایر اندامها، مانند مغز، کبد، ریهها و قلب، نیز میتوانند تحت تأثیر انسداد رگهای خونی قرار گیرند.
| نکات کلیدی که برای تشخیص باید در نظر گرفته شوند | آزمایشها و آنچه در آنها جستجو میشود |
|---|---|
| ۳ نشانه که پزشک به دنبال آن است | ۱. کمخونی همولیتیک: گلبولهای قرمز خون سریعتر از تولید شدن، تخریب میشوند. ۲. کاهش پلاکتها: کاهش تعداد سلولهایی که به لخته شدن خون کمک میکنند. ۳. مشکلات کلیوی: کاهش عملکرد کلیه. |
| آزمایشها |
|
چگونه بیماری را تشخیص دهیم؟
اگر هیچ فردی در خانواده شما قبلاً به این بیماری مبتلا نشده باشد، تشخیص aHUS کمی دشوار خواهد بود. معمولاً یک متخصص نفرولوژی یا هماتولوژی بهترین فردی است که می تواند در این مورد اطلاع داشته باشد. آنها به عوامل ذکر شده در جدول بالا توجه ویژه ای خواهند داشت و شما را برای آزمایش های لازم ارجاع می دهند.
گزینههای درمانی کدامند؟
خوشبختانه، دو داروی تأیید شده برای aHUS وجود دارد.
- «اکولیزوماب (سولیریس)»
- راوولیزوماب (اولتومیریس)
هر دوی اینها به دستهای از داروها به نام «آنتیبادیهای مونوکلونال» تعلق دارند. به عبارت ساده، اینها پروتئینهای مصنوعی ساخته شدهای هستند که مانند آنتیبادیهای طبیعی بدن ما عمل میکنند. آنها بخشی از سیستم ایمنی بدن را کنترل کرده و از لخته شدن خون جلوگیری میکنند.
دارویی به نام «اکولیزوماب» میتواند تعداد پلاکتها و گلبولهای قرمز خون شما را افزایش دهد. اگر درمان در اسرع وقت شروع شود ، این دارو حتی میتواند برخی از آسیبهای وارده به کلیهها را برطرف کند.
هر دوی این داروها به صورت تزریقی تجویز میشوند. آنها میتوانند عوارض جانبی جزئی مانند سردرد، علائم شبیه آنفولانزا، ناراحتی معده و درد بدن ایجاد کنند. از همه مهمتر، هنگام مصرف این داروها خطر عفونتهای جدی مانند مننژیت (بیماری مننگوکوکی) وجود دارد. بنابراین پزشک به شما میگوید که برای این عفونت تزریق انجام دهید و همچنین ممکن است برای جلوگیری از عفونت به شما آنتیبیوتیک بدهد.
علاوه بر این داروها، میتوان از پلاسما درمانی نیز استفاده کرد. این روش شامل دادن پلاسما (بخش مایع خون) به بیمار است که از یک فرد سالم گرفته میشود (تزریق پلاسما) یا برداشتن پلاسمای بیمار و جایگزینی آن با پلاسمای سالم (تبادل پلاسما) است.
اگر کلیهها به هیچ یک از این درمانها پاسخ ندهند، آخرین گزینه دیالیز کلیه یا پیوند کلیه است.
عوارض احتمالی و موارد اضطراری
علاوه بر نارسایی کلیه، aHUS میتواند عوارض دیگری نیز ایجاد کند.
| عوارض احتمالی aHUS | |
|---|---|
| |
| چه زمانی باید فوراً به ETU (واحد درمان اورژانس) بیمارستان مراجعه کرد؟ | |
| |
زندگی با این بیماری و سلامت روان
طبیعی است که هنگام زندگی با یک بیماری طولانی مدت مانند این، احساس افسردگی و اضطراب کنید. این تقصیر شما نیست. به همین دلیل است که مراقبت از سلامت روان و همچنین سلامت جسمی شما مهم است.
- از تیم پزشکی خود کمک بخواهید: پزشکان، پرستاران و مددکاران اجتماعی میتوانند شما را به مکانهایی راهنمایی کنند که بتوانید از آنجا حمایت روانی مورد نیاز خود را دریافت کنید.
- به یک مشاور مراجعه کنید: صحبت با یک مشاور دارای مجوز میتواند به کاهش بار شما کمک کند و قدرت ذهنی لازم برای کنار آمدن با این وضعیت را در شما ایجاد کند.
- از خودتان مراقبت کنید: به اندازه کافی بخوابید. راههایی برای کاهش استرس پیدا کنید. رژیم غذایی مناسب برای کلیه داشته باشید. تا حد امکان ورزش کنید. این موارد میتوانند تأثیر زیادی بر سلامت کلی شما داشته باشند.
- با عزیزانتان صحبت کنید: صحبت کردن در مورد این موضوع با خانواده و دوستان به شما آرامش زیادی میدهد.
پیام مفید برای خانه
- aHUS یک بیماری نادر اما جدی است که توسط یک علت ژنتیکی و یک عامل خارجی مانند بارداری و عفونت ایجاد میشود.
- این امر عمدتاً زمانی اتفاق میافتد که لختههای خون در رگهای خونی کوچک کلیهها و سایر اندامها تشکیل میشوند.
- کمخونی، پلاکتهای پایین و اختلال در عملکرد کلیه از علائم اصلی هستند.
- اگرچه این بیماری به طور کامل قابل درمان نیست، اما با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، میتوان آن را به خوبی کنترل کرد، از عوارض آن جلوگیری کرد و زندگی عادی را به فرد بازگرداند.
- اگر این علائم را دارید یا در مورد این موضوع شک دارید، فوراً برای مشاوره به پزشک مراجعه کنید.
💬 Comments (0)
هنوز هیچ نظری ارسال نشده است. برای اولین بار نظر خود را اینجا اضافه کنید.
نظر خود را اضافه کنید