آیا مشکلی در سیستم الکتریکی قلب شما وجود دارد؟ بیایید در مورد سندرم QT طولانی (LQTS) صحبت کنیم.

آیا تا به حال در مورد سیستم الکتریکی قلب چیزی شنیده‌اید؟ قلب ما مانند یک ماشین کوچک کار می‌کند. یک سیستم الکتریکی دارد که ضربان قلب را کنترل می‌کند. گاهی اوقات، تغییرات کوچکی می‌تواند در این سیستم الکتریکی رخ دهد. یکی از این تغییرات سندرم QT طولانی یا «(سندرم QT طولانی - LQTS)» نامیده می‌شود. نگران نباشید، بیایید به زبان ساده در مورد این موضوع صحبت کنیم.

سندرم QT طولانی چیست؟ به عبارت ساده...

تصور کنید که بعد از اینکه قلب شما یک بار تپید، قبل از اینکه دوباره بتواند بتپد، مانند شارژ مجدد باتری، کمی "استراحت" لازم دارد. مدت زمان لازم برای "استراحت" یا شارژ مجدد کمی بیشتر از حالت عادی است، که همان چیزی است که ما آن را سندرم QT طولانی می‌نامیم.

اگر نوار قلب (ECG) انجام داده باشید، آزمایشی که فعالیت الکتریکی قلب را بررسی می‌کند، بخشی از آن به نام فاصله QT وجود دارد. این نشان می‌دهد که چقدر طول می‌کشد تا حفره‌های پایینی قلب شما، به نام بطن‌ها، منقبض و سپس شل شوند، یا همانطور که گفتم "شارژ مجدد" شوند.

فعالیت الکتریکی قلب ما توسط ذرات کوچک باردار الکتریکی به نام «یون» پشتیبانی می‌شود. یون‌هایی مانند سدیم، کلسیم، پتاسیم و کلرید در این امر نقش دارند. این یون‌ها از طریق مسیرهای خاصی به نام «کانال‌های یونی» به سلول‌های قلب وارد و خارج می‌شوند. حال، در این «سندرم QT طولانی»، یا مشکلی در این کانال‌های یونی وجود دارد یا کمبود آنها وجود دارد. سپس قلب در «شارژ مجدد» به تأخیر می‌افتد. هنگامی که فاصله QT طولانی می‌شود، خطر ابتلا به یک اختلال ریتم قلب بسیار سریع به نام «تورساد دو پوینت» افزایش می‌یابد که می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد.

آیا انواع سندرم QT طولانی وجود دارد؟

بله، دو نوع اصلی وجود دارد. یکی ارثی است، به این معنی که از طریق ژن‌ها منتقل می‌شود. دیگری اکتسابی است، به این معنی که توسط عوامل دیگری مانند داروهای خاص ایجاد می‌شود.

انواع مادرزادی:

اینها عمدتاً ناشی از نقص ژنتیکی در «کانال‌های یونی» هستند که به آنها اشاره کردم.

• ناهنجاری‌های کانال یونی: این شایع‌ترین نوع است. انواع مختلفی مانند «LQT1، LQT2، LQT3، LQT4، LQT5» وجود دارد. این موارد بر اساس نوع کانال یونی درگیر طبقه‌بندی می‌شوند. خطر ابتلا به بیماری قلبی در آینده ممکن است بسته به نوع آن متفاوت باشد.
• سندرم جرول و لانگ-نیلسن: در این بیماری، هر دو والدین می‌توانند ژن غیرطبیعی را حمل کنند، اما ممکن است علائمی نداشته باشند. این یک بیماری بسیار نادر است. از آنجا که بعید است هر دو والدین این ژن را حمل کنند، هر کودک ۲۵٪ احتمال به ارث بردن آن را دارد. افراد مبتلا به این سندرم ممکن است ناشنوا به دنیا بیایند.
• سندرم رومانو-وارد: در این بیماری، معمولاً یکی از والدین سندرم QT طولانی دارد و دیگری ندارد. هر فرزند 50٪ احتمال به ارث بردن ژن غیرطبیعی را دارد. شنوایی در این بیماری طبیعی است.
• سندرم تیموتی: این نوع نیز بسیار نادر است. این سندرم نه تنها قلب، بلکه سایر قسمت‌های بدن را نیز تحت تأثیر قرار می‌دهد.

این وضعیت چقدر رایج است؟

سندرم QT طولانی در واقع یک بیماری نادر است. به عنوان مثال، در ایالات متحده، تخمین زده می‌شود که تقریباً از هر 2000 نفر، یک نفر به این بیماری مبتلا است.

علائم سندرم QT طولانی چیست؟

اینها علائمی هستند که اغلب مشاهده می‌شوند:

• سنکوپ: از دست دادن ناگهانی هوشیاری.
• تشنج: برخی افراد ممکن است تشنج را تجربه کنند.
• ایست قلبی: این بسیار خطرناک است.
• مرگ ناگهانی:

این علائم زمانی رخ می‌دهند که اختلال خطرناک ریتم قلب به نام «تورساد دو پوینت» که قبلاً به آن اشاره کردم، رخ می‌دهد. در این زمان، قلب قادر به پمپاژ صحیح خون نیست. اگر مغز خون کافی دریافت نکند، مواردی مانند غش و تشنج رخ می‌دهد. اگر این اختلال ادامه یابد، مرگ ناگهانی می‌تواند رخ دهد. با این حال، اگر ضربان قلب به حالت عادی برگردد، علائم متوقف می‌شوند.

علائم به احتمال زیاد زمانی ظاهر می‌شوند که:

• هنگام ورزش (یا چند دقیقه بعد از ورزش).
• در طول تحریک عاطفی شدید ، به خصوص هنگامی که ناگهان ترسیده یا وحشت زده شده اید.
• در طول خواب یا وقتی که ناگهان از خواب بیدار می‌شوید .

نکته مهم این است که تا ۵۰٪ از افراد مبتلا به سندرم QT طولانی ممکن است هرگز علائمی نداشته باشند . و برای حدود یک نفر از هر ده نفر، ایست قلبی اولین علامت این بیماری است. اگر به سرعت درمان نشود، می‌تواند کشنده باشد.

علائم معمولاً در اوایل بزرگسالی شروع می‌شوند. اگر علائمی دارید، ممکن است عود کنند. علائم به احتمال زیاد قبل از 30 سالگی ظاهر می‌شوند. با این حال، برخی از افراد ممکن است در دهه 50 و بالاتر از آن علائمی را بروز دهند.

چه چیزی باعث سندرم QT طولانی می‌شود؟

همانطور که قبلاً اشاره کردم، این می‌تواند از والدین شما به ارث رسیده باشد (مادرزادی) یا به دلیل مصرف برخی داروها اکتسابی باشد . در سندرم QT طولانی، یک ناهنجاری در کد ژنی کانال‌های یونی شما وجود دارد. این کانال‌های یونی غیرطبیعی باعث تأخیر در مرحله بهبودی ضربان قلب شما می‌شوند. این می‌تواند منجر به آریتمی تهدیدکننده زندگی شود.

برخی داروها می‌توانند در افرادی که استعداد خاصی برای کانال‌های یونی خود دارند، باعث «سندرم QT طولانی» شوند. آنها حتی ممکن است از این موضوع بی‌اطلاع باشند، اما وقتی این داروها را مصرف می‌کنند، «QT طولانی» رخ می‌دهد.

داروهایی که می‌توانند باعث سندرم QT طولانی اکتسابی شوند:

• برخی از داروهای ضد آریتمی (داروهای اختلالات ریتم قلب)
• برخی از داروهای ضد افسردگی
• برخی از داروهای ادرارآور (داروهایی که باعث افزایش ادرار می‌شوند)
• برخی آنتی‌بیوتیک‌ها
• مهارکننده‌ها یا آنتاگونیست‌های گیرنده سروتونین
• آنتاگونیست‌های گیرنده هیستامین

سایر علل سندرم QT طولانی اکتسابی:

• برخی از انواع سموم
• بی‌اشتهایی عصبی (بیماری روانی مرتبط با بی‌اشتهایی عصبی)
• برخی از «برادی‌آریتمی‌ها» (ضربان قلب غیرطبیعی آهسته)
• کمبود کلسیم، منیزیم یا پتاسیم در بدن
• آسیب به سیستم عصبی شما

چه کسانی در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری هستند؟

افراد زیر در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به «سندرم QT طولانی» هستند:

• برای کودکانی که از بدو تولد ناشنوا هستند.
• کودکان و نوجوانانی که سابقه خانوادگی مرگ ناگهانی یا غش (سنکوپ) بدون دلیل مشخص دارند.
• برای بستگان خونی مبتلا به «سندرم QT طولانی».
• برای کسانی که مبتلا به «کاردیومیوپاتی» (بیماری عضله قلب) یا بیماری مادرزادی قلب هستند.
• برای کسانی که به دلیل بیماری دیگری سطح الکترولیت‌های خاصی در بدنشان پایین است.
• برای کسانی که داروهایی مصرف می‌کنند که بر کانال‌های یونی در قلب تأثیر می‌گذارند.

آیا باید برای سندرم QT طولانی هم آزمایش بدهم؟

سندرم QT طولانی یک بیماری ژنتیکی است که می‌تواند از نسلی به نسل دیگر منتقل شود. اگر یکی از بستگان درجه یک شما (والدین، خواهر و برادر، فرزندان) مبتلا به سندرم QT طولانی است، بهتر است شما نیز غربالگری ژنتیکی انجام دهید.

تمام بستگان درجه یک (خواهر و برادر، والدین و فرزندان) باید نوار قلب انجام دهند. همچنین انجام این آزمایش برای هر فردی که سابقه خانوادگی تشنج یا غش دارد، ضروری است.

اولین قدم این است که به پزشک خود اطلاع دهید که خانواده شما این بیماری را دارند. او احتمالاً آزمایش‌های لازم را برای بررسی قلب شما انجام خواهد داد. اگر این آزمایش‌ها تأیید کنند که شما این بیماری را دارید، باید به یک متخصص قلب که در سندرم QT طولانی تبحر دارد، مراجعه کنید.

عوارض سندرم QT طولانی چیست؟

«سندرم QT طولانی» می‌تواند باعث آریتمی تهدیدکننده زندگی به نام «تورساد دو پوینت» شود که من به آن اشاره کردم. این حتی می‌تواند منجر به مرگ ناگهانی شود.

سندرم QT طولانی چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشکان می‌توانند سندرم QT طولانی را با یک آزمایش ساده نوار قلب (ECG) تشخیص دهند. برای تشخیص این بیماری، فاصله QT را در نوار قلب (ECG) اندازه‌گیری می‌کنند. اگر فاصله QT شما بیش از ۴۵۰ میلی‌ثانیه باشد، ممکن است به سندرم QT طولانی مبتلا باشید.

پزشک شما در مورد این موارد از شما سوال خواهد کرد:

• آیا سابقه خانوادگی «سندرم QT طولانی» وجود دارد؟
• آیا سابقه خانوادگی غش کردن، تشنج یا ایست قلبی بدون دلیل مشخص وجود دارد؟
• آیا تا به حال دچار غش، تشنج یا ایست قلبی، به خصوص هنگام ورزش، شده‌اید؟

چه آزمایش‌هایی برای تشخیص سندرم QT طولانی استفاده می‌شود؟

علاوه بر نوار قلب، این آزمایش‌ها نیز ممکن است انجام شوند:

• آزمایش خون.
• آزمایش ژنتیک.
• تست استرس ورزشی.
• مانیتور سیار: این دستگاه عملکرد قلب شما را برای چند روز کنترل می‌کند.

سندرم QT طولانی چگونه درمان می‌شود؟

داروها، دستگاه‌ها یا جراحی‌هایی وجود دارند که می‌توانند به کنترل علائم و جلوگیری از مرگ ناگهانی ناشی از سندرم QT طولانی کمک کنند. اگرچه این درمان‌ها نمی‌توانند به طور کامل این بیماری را درمان کنند، اما می‌توانند شما را از ریتم‌های غیرطبیعی قلب محافظت کنند.

داروها

بسیاری از افراد مبتلا به سندرم QT طولانی (حتی آن‌هایی که علائمی ندارند) یک بتا بلاکر مانند نادولول مصرف می‌کنند. سایر داروها می‌توانند فاصله QT شما را کوتاه کنند یا سطح الکترولیت شما را بهبود بخشند. پزشک به شما خواهد گفت که کدام داروها برای شما مناسب‌تر هستند.

دستگاه‌ها

برخی از بیماران مبتلا به «سندرم QT طولانی» ممکن است به دستگاه‌هایی مانند موارد زیر نیز نیاز داشته باشند:

• دفیبریلاتور قلبی قابل کاشت (ICD): دفیبریلاتور قلبی قابل کاشت (ICD) ممکن است در افرادی که سابقه ایست قلبی دارند یا علیرغم درمان با بتابلاکر هنوز علامت‌دار هستند، کاشته شود. این دستگاه آریتمی‌های تهدیدکننده زندگی را تشخیص می‌دهد و به طور خودکار شوکی به قلب وارد می‌کند تا از مرگ ناگهانی جلوگیری شود.
• ضربان‌ساز: این دستگاه به افرادی که ضربان قلب غیرطبیعی و کندی دارند کمک می‌کند.

عمل جراحی

برخی از بیماران مبتلا به سندرم QT طولانی ممکن است نیاز به قطع عصب سمپاتیک قلب چپ (LCSD) یا سمپاتکتومی داشته باشند. این یک روش کم تهاجمی است که در آن اعصاب خاصی در سیستم عصبی سمپاتیک شما برداشته می‌شوند.

عوارض/عوارض جانبی درمان چیست؟

عوارض جانبی یا مشکلات احتمالی به نوع درمانی که دریافت می‌کنید بستگی دارد.

• مسدودکننده بتا:
• فشار خون پایین.
• سرگیجه.
• سردرد
• خستگی
• دفیبریلاتور قلبی قابل کاشت (ICD):
• خطاهای دستگاه.
• ریه فرو ریخته.
• خونریزی.
• عفونت‌ها
• ضربان ساز:
• ریه فرو ریخته.
• خونریزی.
• عفونت‌ها
• خطاهای دستگاه.
• جراحی رفع فشار عصب سمپاتیک قلب چپ (LCSD):
• سندرم هورنر.
• ریه فرو ریخته.
• گرگرفتگی یا تعریق صورت.

آیا می‌توان از سندرم QT طولانی پیشگیری کرد؟

اگر آن را از والدین خود به ارث برده باشید، نمی‌توانید از آن جلوگیری کنید. با این حال، برای کسانی که آن را به ارث نمی‌برند، می‌توانید از شرایطی که بعداً باعث ایجاد سندرم QT اکتسابی می‌شوند، جلوگیری کنید. به عنوان مثال، در مصرف برخی داروها احتیاط کنید.

اگر سندرم QT طولانی داشته باشم چه اتفاقی می‌افتد؟

با درمان مناسب ، میزان مرگ و میر برای افراد مبتلا به «سندرم QT طولانی» حدود ۱٪ است. بدون درمان، وضعیت وخیم است. حدود ۲۱٪ از افراد دارای علائم که درمان دریافت نمی‌کنند، ظرف یک سال از شروع سنکوپ جان خود را از دست می‌دهند.

اما به یاد داشته باشید، افرادی که «سندرم QT طولانی» دارند می‌توانند زندگی کاملی داشته باشند . آنها می‌توانند باردار شوند و بچه به دنیا بیاورند.

سندرم QT طولانی چه مدت طول می‌کشد؟

سندرم QT طولانی ارثی یک بیماری مادام العمر است. با این حال، علائم و خطر عوارض ممکن است با گذشت زمان کاهش یابد.

چطور از خودم مراقبت کنم؟

سندرم QT طولانی می‌تواند جنبه‌های زیادی از زندگی روزمره شما را تحت تأثیر قرار دهد. قبل از انجام برخی کارها باید با پزشک خود مشورت کنید.

سر و صدا و استرس

برخی از افراد مبتلا به سندرم QT طولانی ممکن است تحت تأثیر صداهای بلند ناگهانی یا استرس عاطفی قرار گیرند. در حالی که نمی‌توانید تمام سر و صدا و استرس اطراف خود را کنترل کنید، می‌توانید سعی کنید آنها را محدود کنید.

• به دوستان و خانواده‌تان بگویید که بیدار کردن ناگهانی شما کار امنی نیست.
• به جای زنگ هشدار بلندی که یک دفعه به صدا درمی آید، از زنگ هشداری استفاده کنید که صدای دلنشینی داشته باشد.
• صدای چیزهای بلندی که ممکن است شما را بترسانند را کم کنید.

ورزش

برخی از انواع سندرم QT طولانی احتمال بیشتری دارد که در ورزش مشکل ایجاد کنند. پزشک شما بسته به نوع ژن غیرطبیعی که دارید، به شما خواهد گفت که چه فعالیت‌هایی برای شما مناسب است. از آنجا که ورزش می‌تواند باعث آریتمی‌های کشنده شود، قبل از تصمیم به شرکت در ورزش‌های رقابتی باید با پزشک خود صحبت کنید. اگر تصمیم به شرکت در ورزش دارید، ممکن است لازم باشد برخی اقدامات احتیاطی ایمنی را رعایت کنید.

شنا کردن می‌تواند برای برخی از افراد مبتلا به «سندرم QT طولانی» خطرناک باشد. اگر هنگام شنا غش کنید، ممکن است غرق شوید.

داروها

بسیاری از داروها می‌توانند فاصله QT را طولانی کنند. این داروها ممکن است افراد مبتلا به «سندرم QT طولانی» را بیشتر از افراد بدون آن تحت تأثیر قرار دهند. اگر «سندرم QT طولانی» دارید، باید موارد زیر را انجام دهید:

• به همه پزشکان خود بگویید که «سندرم QT طولانی» دارید.
• قبل از مصرف هرگونه دارویی که برای سایر بیماری‌ها تجویز شده است، با پزشک خود مشورت کنید.
• از مصرف داروهای بدون نسخه (OTC) (به جز آسپرین ساده یا پاراستامول) بدون مشورت با پزشک خودداری کنید.

اگر «سندرم QT طولانی» دارید، این نوع داروها ممکن است بر شما تأثیر بگذارند:

• آنتی‌هیستامین‌ها (داروهای ضد حساسیت)
• داروهای ضد افسردگی (داروهای ضد افسردگی)
• دارو برای مشکلات سلامت روان
• داروهای بیماری قلبی
• «آنتی‌بیوتیک‌ها»
• ضد قارچ‌ها
• «ضدویروس‌ها»
• داروهای بیماری های روده
• داروهای ضد تشنج
• داروهای ادرارآور (داروهایی که باعث افزایش ادرار می‌شوند)
• داروهای فشار خون بالا
• داروهای میگرن
• داروهای کاهش دهنده کلسترول

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

شما باید به محض شروع علائم و حداقل سالی یک بار پس از آن به پزشک مراجعه کنید. یک متخصص الکتروفیزیولوژی بهترین گزینه است.

اگر فرزند شما «سندرم QT طولانی» دارد، باید بیش از سالی یک بار به پزشک مراجعه کنید تا مطمئن شوید که دوز صحیح دارو را با توجه به وزن فعلی خود دریافت می‌کند.

اگر دستگاهی در بدن شما کاشته شده است، باید سالی یک بار به پزشک مراجعه کنید تا از عملکرد صحیح آن مطمئن شوید.

چه زمانی باید به بخش اورژانس (ETU) مراجعه کنم؟

فردی که دچار ایست قلبی شده است نیاز به مراقبت پزشکی فوری دارد. شخصی در نزدیکی باید احیای قلبی ریوی (CPR) را شروع کند و با 115 (یا شماره اورژانس محلی شما) تماس بگیرد.

چه سوالاتی باید از پزشکم بپرسم؟

برخی از سوالاتی که می‌توانید از پزشک خود بپرسید:

• من چه نوع «سندرم QT طولانی» دارم؟
• چه درمان خاصی را برای من توصیه می‌کنید؟
• چند وقت یکبار باید شما را ببینم؟
• با توجه به نوع خاص «سندرم QT طولانی» خود، از چه داروها و فعالیت‌هایی باید اجتناب کنم؟

در نهایت، یک پیام مفید

طبیعی است که وقتی متوجه می‌شوید بیماری قلبی دارید، احساس اضطراب کنید. اما پرسیدن سوالات از پزشک و در صورت لزوم، صحبت با یک مشاور می‌تواند به شما کمک کند تا احساس راحتی بیشتری داشته باشید. پیروی از دستورالعمل‌های پزشک، مصرف به موقع داروهایتان و رعایت قرار ملاقات‌هایتان بسیار مهم است.

همچنین اطلاع دادن به خانواده و دوستانتان که شما سندرم QT طولانی دارید، می‌تواند مایه آسودگی خاطر باشد. اگر در حالی که آنها در کنار شما هستند، علائمی در شما ایجاد شود، می‌توانند با اورژانس تماس بگیرند. حتی بهتر از آن، اگر آنها بدانند که چگونه CPR انجام دهند، می‌تواند جان شما را نجات دهد. نگران نباشید، با مدیریت مناسب، شما نیز می‌توانید زندگی سالمی داشته باشید.

سندرم QT طولانی ، LQTS، بیماری قلبی، فاصله QT، ضربان قلب، آریتمی، بیماری‌های ژنتیکی