وقتی این نام را میشنوید، احتمالاً به شعر فکر میکنید، درست است؟ اما این داستانی در مورد شعر نیست. سندرم POEMS یک اختلال خونی بسیار نادر است که میتواند همزمان اعصاب، اندامهای مختلف، سیستم هورمونی و پوست بدن ما را تحت تأثیر قرار دهد. تشخیص آن کمی پیچیده است، زیرا علائم مربوط به آن میتواند مشابه علائم بسیاری از بیماریهای دیگر باشد. به همین دلیل آگاهی از این موضوع بسیار مهم است.
چرا به این میگویند شعر؟
نام آن از حروف اول پنج مورد از علائم و نشانههای اصلی این بیماری گرفته شده است. بیایید ببینیم آنها چه هستند.
| نامه | معنی و توضیح ساده |
|---|---|
| پ | پلینوروپاتی: این به آسیب اعصاب در سراسر بدن، به ویژه در اندامها اشاره دارد. |
| ای | ارگانومگالی: بزرگ شدن بیش از حد برخی از اندامهای بدن، مانند کبد، طحال یا غدد لنفاوی. |
| ای | غدد درون ریز: اختلال در عملکرد غدد (سیستم غدد درون ریز) در بدن ما که هورمون تولید میکنند. |
| م | پروتئین مونوکلونال: که به آن پروتئین M نیز گفته میشود. سطح بالای یک پروتئین غیرطبیعی در خون. |
| س | تغییرات پوستی: مواردی مانند تغییر رنگ پوست و ضخیم شدن پوست. |
مواقعی وجود دارد که برای تشخیص این بیماری ماهها آزمایش لازم است، زیرا این علائم وقتی جداگانه در نظر گرفته شوند، به راحتی با بسیاری از بیماریهای دیگر اشتباه گرفته میشوند.
علائم سندرم POEMS چیست؟
حال بیایید به جزئیات علائم هر بخش از POEMS که در بالا مورد بحث قرار گرفت، نگاهی بیندازیم.
- آسیب عصبی (پلینوروپاتی): این اولین چیزی است که بسیاری از افراد متوجه آن میشوند. انگشتان پا و کف پا ممکن است بیحس، سوزن سوزن شوند و ممکن است سوزش یا درد شدید احساس کنند . با گذشت زمان، این وضعیت میتواند به دستها نیز سرایت کند. قدرت دستها کاهش مییابد و ممکن است نتوانید چیزی را در دست خود نگه دارید. در موارد شدید، ممکن است ایستادن، راه رفتن و حتی نفس کشیدن دشوار باشد.
- O - ارگانومگالی: کبد، طحال یا غدد لنفاوی شما ممکن است متورم شوند. این میتواند علائمی مانند احساس پری، درد شکم یا نفخ و خستگی شدید ایجاد کند.
- ه - تغییرات هورمونی (غدد درون ریز): تغییرات هورمونی میتواند باعث مواردی مانند کاهش میل جنسی، ترشحات شیری از سینهها (برای زنان و مردان) و تورم دستها و پاها شود.
- M - پروتئین M غیرطبیعی: این پروتئین میتواند در خون تجمع یابد و باعث تضعیف یا آسیب استخوانها شود که میتواند باعث درد استخوان شود.
- S - تغییرات پوستی: پوست ممکن است تیرهتر از حالت عادی شود. گاهی اوقات ممکن است پوست ضخیم شود و لکههای قرمز روی سینه ظاهر شود. همچنین ممکن است رشد مو روی صورت و پاها افزایش یابد و ناخنها سفید شوند .
چرا همچین چیزی اتفاق میفته؟
علت دقیق این بیماری هنوز مشخص نیست، اما پزشکان و محققان معتقدند که این بیماری با عملکرد غیرطبیعی نوعی سلول در بدن ما به نام سلولهای پلاسما مرتبط است.
به عبارت ساده، این سلولهای پلاسمای غیرطبیعی، پروتئین M که در مورد آن صحبت کردیم را در خون آزاد میکنند. این سلولهای غیرطبیعی و پروتئین M با هم ترکیب میشوند تا به قسمتهای مختلف بدن آسیب برسانند. علاوه بر این، این بیماران همچنین سطح بالایی از پروتئینی به نام فاکتور رشد اندوتلیال عروقی (VEGF) را در خون خود دارند. این پروتئین VEGF باعث نشت مایعات از رگهای خونی به بافتهای اطراف میشود. این مایع اضافی باعث تورم، بزرگ شدن اندامها و آسیب عصبی میشود.
آیا این وضعیت میتواند جدی باشد؟
بله، سندرم POEMS گاهی اوقات میتواند به سرعت شدید شود و منجر به عوارض تهدیدکننده زندگی شود.
برخی از آنها عبارتند از:
- سندرم نشت مویرگی: نارسایی اندام میتواند به دلیل نشت بیش از حد مایعات از رگهای خونی رخ دهد.
- بیماری محدودکننده ریه: مشکل در تنفس به دلیل عدم توانایی ریهها در انبساط مناسب.
- فشار خون ریوی: فشار بیش از حد در رگهای خونی که خون را به ریهها منتقل میکنند.
بنابراین، اگر علائمی دارید، بسیار مهم است که در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید و درمان را شروع کنید.
پزشک چگونه این را تشخیص میدهد؟
وقتی به پزشک مراجعه میکنید، او با دقت به علائم شما گوش میدهد. سپس بدن شما را معاینه کرده و چندین آزمایش برای تأیید تشخیص توصیه میکند.
| تست | چی رو داری بررسی میکنی؟ |
|---|---|
| آزمایش خون و ادرار | سطح پروتئین M یا VEGF برای بررسی سلولهای پلاسمای غیرطبیعی بررسی میشود. |
| آزمایشهای تصویربرداری (اشعه ایکس، سیتیاسکن) | آنها به دنبال این هستند که ببینند آیا پروتئین M باعث آسیب استخوانی شده است یا خیر. |
| بیوپسی مغز استخوان | بررسی سلولهای پلاسمای غیرطبیعی در مغز استخوان. |
| الکترومیوگرام (EMG) | عملکرد عصبی شما اندازهگیری میشود. |
علاوه بر این، بسته به علائم شما، ممکن است آزمایشهای تنفسی، اکوکاردیوگرام و آزمایشهای هورمونی انجام شود.
چه درمانهایی برای این مورد وجود دارد؟
هدف اصلی درمان، کنترل علائم و سلولهای پلاسمای غیرطبیعی است. درمانهای مختلفی برای این منظور وجود دارد.
- شیمیدرمانی: این درمان سلولهای پلاسمای غیرطبیعی را از بین میبرد یا رشد آنها را متوقف میکند.
- ایمونوتراپی: این داروها به استفاده از سیستم ایمنی بدن شما برای از بین بردن سلولهای پلاسمای غیرطبیعی کمک میکنند.
- پرتودرمانی: پرتودرمانی سلولهای پلاسمای غیرطبیعی را از بین میبرد.
- پیوند سلولهای بنیادی اتولوگ: این شامل برداشتن سلولهای پلاسمای غیرطبیعی از بدن شما و جایگزینی آنها با سلولهای بنیادی سالم است.
- فیزیوتراپی: آسیب عصبی میتواند راه رفتن و انجام فعالیتهای روزانه را دشوار کند. تمرینات فیزیوتراپی میتواند به شما در بازیابی قدرت کمک کند.
- حمایت روانی: زندگی با یک بیماری نادر و لاعلاج مانند این میتواند از نظر روانی بسیار دشوار باشد. این میتواند منجر به شرایطی مانند اضطراب و افسردگی شود. کمک گرفتن از یک مشاور میتواند به مدیریت این استرس کمک کند.
با این بیماری چقدر میتوان زندگی کرد؟
این مشکلی است که بسیاری از افراد با آن مواجه هستند. اگر این بیماری زود تشخیص داده شود و به درستی درمان شود، بسیاری از افراد میتوانند 10 سال یا بیشتر پس از تشخیص زنده بمانند. اکنون داروهای جدیدی برای درمان این بیماری در دسترس است. با این حال، این موضوع میتواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. بهترین کسی که میتواند بهترین توضیح و درک را از وضعیت شما دریافت کند، پزشک شماست. بنابراین با او در مورد آن صریحاً صحبت کنید.
پیام مفید برای خانه
- سندرم POEMS یک اختلال خونی نادر اما جدی است که چندین سیستم بدن را تحت تأثیر قرار میدهد.
- این نام از حروف اول ویژگیهای اصلی آن گرفته شده است: پلینوروپاتی ، ارگانومگالی ، غدد درونریز ، پروتئین M و تغییرات پوستی .
- اگر بیحسی، تورم یا تغییرات پوستی مداوم در پاهایتان دارید، آنها را نادیده نگیرید.
- تشخیص این بیماری میتواند پیچیده و زمانبر باشد، اما اکنون درمانهای بسیار موثری برای کنترل این بیماری وجود دارد.
- اگر علائم مشکوکی دارید، فوراً برای مشاوره به پزشک مراجعه کنید .
💬 Comments (0)
هنوز هیچ نظری ارسال نشده است. برای اولین بار نظر خود را اینجا اضافه کنید.
نظر خود را اضافه کنید