آیا شما هم می‌خواهید درباره این بیماری خونی نادر بدانید؟ بیایید به زبان ساده درباره ماکروگلوبولینمی والدنشتروم صحبت کنیم!

آیا تا به حال نام ماکروگلوبولینمی والدنستروم را شنیده‌اید؟ اسم طولانی و سختی برای تلفظ است، اینطور نیست؟ در واقع نوعی سرطان است که به آرامی در خون رشد می‌کند. ممکن است نام آن را نشنیده باشید، زیرا یک بیماری نادر است. اما اشکالی ندارد، امروز ما به سادگی در مورد آن صحبت خواهیم کرد، به روشی که بتوانید آن را درک کنید.

ماکروگلوبولینمی والدنشتروم (WM) چیست؟

به عبارت ساده، ماکروگلوبولینمی والدنستروم یا به اختصار WM، نوعی سرطان خون است. این نوعی سرطان به نام لنفوم غیر هوچکین است که به لنفوم لنفوپلاسماسیتیک نیز معروف است. در واقع این بیماری بسیار نادر است. فقط فکر کنید، حتی در کشوری مانند آمریکا، از هر یک میلیون نفر، فقط سه تا چهار نفر به این بیماری مبتلا می‌شوند.

خب، این «(WM)» چگونه ایجاد می‌شود؟ ما در بدن خود مغز استخوان داریم و سلول‌های خونی ما در آنجا ساخته می‌شوند. این بیماری زمانی شروع می‌شود که برخی از سلول‌هایی به نام «(سلول‌های B)» (این‌ها نوعی سلول در سیستم ایمنی ما هستند، یعنی سلول‌هایی که ما را از بیماری‌ها محافظت می‌کنند) در این مغز استخوان به سلول‌های سرطانی تبدیل می‌شوند.

این سلول‌های سرطانی، به جای اینکه به حال خود رها شوند، شروع به تولید سلول‌های بیشتری شبیه به خودشان می‌کنند. درست مانند علف‌های هرز در جنگل. آن وقت چه اتفاقی می‌افتد؟ سلول‌های خونی سالمی که بدن ما به آنها نیاز دارد، جایی برای خود ندارند و شروع به کاهش می‌کنند.

• وقتی گلبول‌های قرمز خون کم باشند، کم‌خونی رخ می‌دهد. این باعث می‌شود احساس خستگی و رنگ‌پریدگی کنید.
• وقتی گلبول‌های سفید خون کم باشند، وضعیتی به نام «نوتروپنی» رخ می‌دهد که شما را مستعد ابتلا به بیماری می‌کند.
• وقتی پلاکت‌ها (سلول‌هایی که به لخته شدن خون کمک می‌کنند) کم باشند (ترومبوسیتوپنی)، خونریزی ممکن است به راحتی بند نیاید.

نه تنها این، بلکه این سلول‌های سرطانی پروتئین غیرطبیعی به نام «ایمونوگلوبولین M» یا «IgM» تولید می‌کنند. وقتی این پروتئین «IgM» در خون بیش از حد بالا می‌رود، خون ما مانند عسل غلیظ می‌شود . به این حالت «سندرم هایپرویسکوزیته» می‌گویند. وقتی خون به این شکل غلیظ می‌شود، جریان خون در رگ‌های خونی کوچک در سراسر بدن دشوار می‌شود. سپس، مجموعه‌ای از علائم جدی ممکن است ظاهر شوند.

نکته مهم این است که هنوز درمانی برای WM وجود ندارد. اما نگران نباشید. درمان‌هایی وجود دارد که می‌تواند به کنترل علائم کمک کند، گاهی اوقات حتی آنها را از بین ببرد و به شما در حفظ سلامت کمک کند. WM اغلب یک بیماری با رشد آهسته است، بنابراین می‌توانید سال‌ها با آن به خوبی زندگی کنید.

علائم این بیماری `(WM)` چیست؟

تصور کنید، حدود یک چهارم افراد مبتلا به این بیماری هیچ علامتی نشان نمی‌دهند . آنها فقط زمانی متوجه این بیماری می‌شوند که به دلایل دیگری به پزشک مراجعه می‌کنند. اما وقتی علائم ظاهر می‌شوند، اغلب به آرامی بروز می‌کنند . بیایید نگاهی به این علائم بیندازیم:

• ضعف و خستگی مداوم: احساس می‌کنید باتری تمام شده است.
• تب: بدن بدون هیچ دلیلی داغ می‌شود.
• بی‌اشتهایی: احساس گرسنگی و میل به غذا خوردن ندارید.
• تعریق شبانه: تعریق زیاد هنگام خواب.
• کاهش وزن: بدون هیچ دلیل خاصی لاغر می‌شوید.
• گیجی: مشکل در تمرکز، کمی گیجی.
• تورم کبد، طحال یا غدد لنفاوی: فقط پزشک می‌تواند با اطمینان به شما بگوید.
• علائم نوروپاتی محیطی، مانند بی‌حسی در انگشتان دست و پا : این علائم مانند احساس سوزن سوزن شدن یا از دست دادن حس است.
• علائم لخته شدن خون: خونریزی بینی، خونریزی لثه هنگام مسواک زدن، سرگیجه، سردرد و تاری دید.

فقط به این دلیل که یک یا دو مورد از این علائم را دارید، به این معنی نیست که به WM مبتلا هستید. اما اگر این علائم ادامه پیدا کرد، بهتر است به پزشک مراجعه کنید.

دلایل تشکیل `(WM)` چیست؟

علت اصلی ماکروگلوبولینمی والدنستروم جهش‌های ژنتیکی است. بیش از ۹۰٪ افراد مبتلا به این بیماری، یا نه نفر از هر ده نفر، دارای جهشی در ژنی به نام MYD88 هستند. حدود ۴۰٪ از افراد نیز دارای جهشی در ژنی به نام CXCR4 هستند. هر دوی این جهش‌های ژنتیکی به سلول‌های غیرطبیعی در WM کمک می‌کنند تا به سرعت تقسیم شوند.

نکته مهم این است که این تغییرات ژنتیکی ارثی نیستند . یعنی چیزی نیستند که از والدین خود به ارث ببرید و چیزی هم نیستند که به فرزندان خود منتقل کنید. آنها در طول زندگی رخ می‌دهند. با این حال، محققان هنوز مطمئن نیستند که چه چیزی در وهله اول باعث ایجاد این جهش‌های ژنتیکی می‌شود.

چه کسانی بیشتر در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند (عوامل خطر)

عواملی وجود دارند که احتمال ابتلا به «(WM)» را افزایش می‌دهند. بیایید ببینیم آنها چه هستند:

• سن: این بیماری اغلب در افراد ۶۵ سال یا بالاتر تشخیص داده می‌شود.
• نژاد: این بیماری بیشتر در بین سفیدپوستان شایع است.
• جنسیت: مردان بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند.
• سایر شرایط پزشکی: اگر بیماری‌هایی مانند «هپاتیت C»، «ایدز»، «سندرم شوگرن» یا بیماری به نام «MGUS - گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص» (این بیماری پیش‌ساز «WM» است) دارید، ممکن است در معرض خطر بیشتری باشید. با این حال، مهم است به یاد داشته باشید که همه افراد مبتلا به «MGUS» به «WM» مبتلا نمی‌شوند.
• سابقه خانوادگی: اگر بستگان خونی شما به WM یا انواع دیگر لنفوم مبتلا بوده‌اند، شما نیز ممکن است در معرض خطر باشید.

عوارض احتمالی این بیماری چیست؟

در برخی موارد شدید، WM می‌تواند عوارض دیگری ایجاد کند.

• آمیلوئیدوز: این زمانی است که پروتئین‌های معیوب در اندام‌هایی مانند قلب، ریه‌ها و کلیه‌ها رسوب می‌کنند.
• کرایوگلوبولینمی: در این بیماری، پروتئین‌های خونی خاصی که به سرما واکنش نشان می‌دهند، در اندام‌ها تجمع یافته و به هم می‌چسبند. این می‌تواند باعث درد و تغییر رنگ آبی/سفید (سیانوز) شود.

پزشکان چگونه این بیماری را تشخیص می‌دهند؟ (تشخیص)

پزشک شما می‌تواند از چندین آزمایش برای تشخیص ابتلای شما به WM استفاده کند . این آزمایش‌ها عمدتاً به دنبال سلول‌های سرطانی و پروتئین IgM هستند که قبلاً در مورد آن صحبت کردیم.

• آزمایش خون و ادرار: نمونه‌های خون و ادرار برای بررسی علائم WM گرفته می‌شوند. در این آزمایش‌ها مواردی مانند تعداد کم گلبول‌های خون و پروتئین‌های غیرطبیعی IgM بررسی می‌شوند.
• آزمایش‌های تصویربرداری: سی‌تی‌اسکن یا سی‌تی‌اسکن-پت‌اسکن که ترکیبی از سی‌تی‌اسکن و پت‌اسکن است، برای جستجوی علائم WM در داخل بدن استفاده می‌شود. این آزمایش‌ها مواردی مانند تورم اندام‌ها و غدد لنفاوی را بررسی می‌کنند.
• معاینه چشم: خونریزی داخل پشت چشم را بررسی می‌کند. این نشانه لخته شدن خون است.
• بیوپسی مغز استخوان: این شامل برداشتن نمونه کوچکی از مغز استخوان و بررسی آن در زیر میکروسکوپ برای بررسی وجود سلول‌های سرطانی است.

چگونه «(WM)» درمان می‌شود؟

همانطور که قبلاً گفتیم، هنوز درمانی برای این بیماری وجود ندارد. بنابراین، بهترین درمان، تسکین علائم با حداقل عوارض جانبی است . پزشک شما با شما صحبت خواهد کرد و یک برنامه درمانی مناسب برای شما ایجاد خواهد کرد. در اینجا برخی از گزینه‌های درمانی برای (WM) آورده شده است:

• انتظار هوشیارانه: اگر هیچ علامتی نداشته باشید، پزشک ممکن است درمان را شروع نکند. برخی از افراد مبتلا به WM ممکن است سال‌ها به درمان نیاز نداشته باشند.
• پلاسمافرزیس / تعویض پلاسما: این روش شامل استفاده از دستگاهی برای فیلتر کردن پروتئین IgM غیرطبیعی از پلاسما، بخش مایع خون شما، است. سپس پلاسمای تمیز شده به خون شما بازگردانده می‌شود. این روش درمانی برای کاهش علائم لخته شدن خون استفاده می‌شود.
• ایمونوتراپی: این درمان از سیستم ایمنی بدن خودتان برای از بین بردن یا کند کردن رشد سلول‌های WM استفاده می‌کند. داروی ریتوکسیماب (ریتوکسان®) اغلب به تنهایی یا همراه با شیمی‌درمانی تجویز می‌شود.
• شیمی‌درمانی: داروهای از بین برنده سلول‌های سرطانی می‌توانند به تنهایی یا همراه با ایمونوتراپی تجویز شوند.
• کورتیکواستروئیدها: نوعی استروئید، مانند دگزامتازون، ممکن است همراه با درمان سرکوب‌کننده سیستم ایمنی و شیمی‌درمانی تجویز شود. این داروها به مبارزه با سرطان کمک می‌کنند و در عین حال عوارض جانبی درمان را نیز کاهش می‌دهند.
• درمان هدفمند: این درمان با مسدود کردن پروتئین‌هایی که سلول‌های سرطانی برای رشد از آنها استفاده می‌کنند، عمل می‌کند. ایبروتینیب (Imbruvica®) و زانوبروتینیب (Brukinsa®) دو درمان هدفمند هستند که توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده (FDA) برای درمان WM تأیید شده‌اند.
• پیوند سلول‌های بنیادی: در این روش، مغز استخوان سالم برای جایگزینی مغز استخوان آسیب‌دیده از سلول‌های غیرطبیعی پیوند زده می‌شود. این عمل اغلب انجام نمی‌شود و فقط در بیماران منتخب انجام می‌شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر به WM مبتلا شده‌اید، در صورت بروز هرگونه علائم جدید یا نگرانی در مورد علائم موجود، فوراً با پزشک خود مشورت کنید . پس از تشخیص WM، پرسیدن سوالاتی برای فهمیدن آنچه باید انتظار داشته باشید، مهم است. در اینجا چند سوال وجود دارد که می‌توانید از پزشک خود بپرسید:

• «(WM)» چقدر جدی است؟ این موضوع چه تاثیری بر زندگی من خواهد داشت؟
• در کوتاه مدت و بلند مدت چه انتظاری باید داشته باشم؟
• آیا لازم است فوراً درمان را شروع کنم؟
• چه نوع درمانی را توصیه می‌کنید؟
• چه عوارض جانبی را می‌توان از درمان انتظار داشت؟

اگر این بیماری را داشته باشم، چه انتظاری می‌توانم داشته باشم؟

همه افراد مبتلا به بیماری با پیشرفت آهسته مانند ماکروگلوبولینمی والدنستروم یکسان نیستند. تحقیقات نشان می‌دهد که ۶۶٪ یا بیش از دو نفر از هر سه نفر، ۱۰ سال پس از تشخیص هنوز زنده هستند. با این حال، زمان بقا می‌تواند با سن متفاوت باشد . اکثر افراد بالای ۶۵ سال (گروه سنی که اغلب با این بیماری تشخیص داده می‌شوند) به دلایلی غیرمرتبط با WM می‌میرند.

عوامل زیادی بر پیش‌آگهی بیماری شما تأثیر می‌گذارند. برای مثال:

• سن شما
• نتایج آزمایش خون
• نوع جهش ژنتیکی (گاهی اوقات عدم وجود جهش `(MYD88)` می‌تواند نشان دهنده پیامد بد باشد)

اگر در مورد وضعیت خود سوالی دارید، با پزشک خود صحبت کنید . او شما و عواملی را که ممکن است بر سلامت شما تأثیر بگذارند، بهتر می‌شناسد.

آیا کاری هست که بتوانم انجام دهم تا احساس بهتری داشته باشم؟

زندگی با لنفومی مانند ماکروگلوبولینمی والدنستروم می‌تواند به معنای ایجاد تغییرات بزرگی در زندگی شما باشد. استفاده از تمام منابعی که در اختیار دارید مهم است. با پزشک خود در مورد غذاهایی که باید بخورید و اقدامات مراقبت از خود صحبت کنید .

برای جلوگیری از احساس تنهایی، با افرادی که این بیماری نادر را دارند ارتباط برقرار کنید. حتی اگر در ابتدا وقتی متوجه شدید که به این بیماری مبتلا هستید، چنین احساسی دارید، در این مسیر تنها نیستید . از پزشک خود بپرسید و به گروه‌های حمایتی بپیوندید.

در نهایت، این را به خاطر داشته باشید.

محققان هنوز درمانی برای ماکروگلوبولینمی والدنشتروم (WM) پیدا نکرده‌اند. با این حال، آنها چندین درمان پیدا کرده‌اند که زندگی با این بیماری را آسان‌تر می‌کند . بسیاری از افراد سال‌ها بدون هیچ علامتی با این بیماری زندگی می‌کنند. درمان‌های جدید به افراد مبتلا به WM این امکان را می‌دهد که بدون کاهش کیفیت زندگی، بیشتر از همیشه زندگی کنند.

اگر این تشخیص را دریافت کردید، وحشت نکنید و از پزشک خود در مورد چشم‌انداز کوتاه‌مدت و بلندمدت سوال کنید. آنها به شما کمک می‌کنند تا بهترین برنامه درمانی را برای خود انتخاب کنید. به یاد داشته باشید، با مشاوره و پشتیبانی پزشکی مناسب، می‌توانید با این بیماری با موفقیت زندگی کنید.

ماکروگلوبولینمی والدنستروم ، WM، سرطان خون، پروتئین IgM، سندرم هیپرویسکوزیته، مغز استخوان، لنفوم