Oletko huolissasi pienokaisesi kasvojen muodosta? Puhutaanpa Binderin oireyhtymästä!

Huomasitko pienokaisesi kasvojen muodossa pieniä muutoksia syntyessään? Joskus nenä saattaa näyttää hieman litteältä tai ylähuuli ei ole oikeassa paikassa. On normaalia, että äiti tai isä tuntevat olonsa hieman peloissaan nähdessään jotain tällaista. Mutta älä huoli, tänään puhumme tilasta, jolla on samanlaisia ​​oireita, mutta joka ei ole kovin yleinen, nimeltään Binderin oireyhtymä.

Mikä on Binder-oireyhtymä? Yksinkertaisesti sanottuna...

Binderin oireyhtymä on harvinainen , synnynnäinen sairaus, joka ilmenee syntymässä. Sille on ominaista kasvojen keskiosan luut, erityisesti nenä ja yläleuka, eivät kehity kunnolla. Se on samanlainen kuin jotkut talon seinät, jotka eivät ole kunnolla rakennettu. Tämä voi saada vauvan kasvot näyttämään hieman erilaisilta.

Ajattelehan, nenämme ja ylähuulemme muotoutuvat alla olevien luiden ansiosta. Joten kun nämä luut lakkaavat kasvamasta, niiden ulkonäkö muuttuu. Joillakin lapsilla voi olla hengitysvaikeuksia tämän tilan vuoksi, ja heillä voi myös olla ongelmia syömisessä, erityisesti imetyksen aikana . Mutta hyvä uutinen on, että tähän on olemassa hoito. Yleensä, kun lapsi on hieman vanhempi, eli kun hän saavuttaa murrosiän (yleensä 15–19-vuotiaana), nämä luut voidaan oikaista ja kasvojen ulkonäkö voidaan palauttaa kasvo- ja leukakirurgialla ("maksilokirurgia") .

Onko Binderin oireyhtymälle muita nimiä?

Kyllä, lääkärit käyttävät joskus muita nimiä tälle sairaudelle. On hyvä tietää, koska saatat kuulla myös nämä nimet:

• Binder-fenotyyppi - Tämä on toinen nimi Binder-oireyhtymälle.
• Binder-tyyppinen nasomaxillaarinen dysplasia
• Yläleuan ja nenän dysplasia
• Nenän ja yläleuan hypoplasia

Vaikka nämä nimet saattavat vaikuttaa hieman monimutkaisilta, ne kaikki tarkoittavat samaa asiaa.

Kuinka yleinen tämä Binder-oireyhtymäksi kutsuttu tila on?

Tämä on itse asiassa hyvin harvinainen tila . Joidenkin raporttien mukaan sitä esiintyy alle yhdellä 10 000 vastasyntyneestä. Joten älä huolestu tästä. Mutta vaikka se on harvinaista, on tärkeää olla siitä tietoinen.

Mitkä ovat Binderin oireyhtymän oireet?

Tämän tilan pääasiallinen ominaisuus on kasvojen keskiosan kasvun puute . Tämän seurauksena lapsen kasvoissa voi näkyä seuraavia muutoksia:

• Nenä litistyy ja ylähuuli litistyy . Voi näyttää siltä kuin nenä olisi vajonnut sisäänpäin.
• Alaleuka työntyy eteenpäin.Se näyttää tältä. Tämä johtuu siitä, että yläleuka työntyy sisäänpäin ja alaleuka eteenpäin.
• Ylä- ja alahampaat eivät sovi kunnolla yhteen (purentavirhe) . Tämä voi aiheuttaa vaikeuksia syömisessä ja puhumisessa.
• Sieraimet saavat kolmion tai puolikuun muodon .

Nämä ovat yleisimmät oireet. Harvinaisissa tapauksissa saatat kuitenkin havaita myös seuraavia oireita :

• Suulakihalkio .
• Synnynnäiset sydänviat .
• Kuulovamma .
• Älyllinen vammaisuus .
• Selkärangan epämuodostumat .
• Strabismus tai silmäkiharat .

Kaikilla lapsilla ei ole kaikkia näitä oireita. Joillakin lapsilla voi olla vain perusoireet.

Miksi Binder-oireyhtymä esiintyy? Mitkä ovat sen syyt?

Rehellisesti sanottuna asiantuntijat eivät ole vieläkään selvittäneet tarkalleen, mikä tämän aiheuttaa . Useimmiten lapset saavat tämän tilan ilman näkyvää syytä.

Koska useilla lapsilla joissakin perheissä on tämä sairaus, epäillään, että geneettisiä tekijöitä eli perinnöllistä vaikutusta voi olla. Tätä ei kuitenkaan ole vielä lopullisesti todistettu.

Lisäksi tutkijat uskovat, että useilla ympäristötekijöillä voi olla myös merkitystä. Tällaisia ​​tekijöitä ovat:

• Äidin alkoholin käyttö raskauden aikana.
• Altistuminen tietyille lääkkeille raskauden aikana. Esimerkkejä ovat epilepsialääke fenytoiini (Dilantin®, Phenytek®) ja verenohennuslääke varfariini (Coumadin®, Jantoven®). (Näitä lääkkeitä tulee käyttää tarvittaessa lääkärin valvonnassa, mutta raskauden aikana on noudatettava erityistä varovaisuutta.)
• K-vitamiinin puutos raskauden aikana.
• Pään tai kasvojen trauma synnytyksen aikana.

Nämä ovat tällä hetkellä tunnistetut riskitekijät.

Miten lääkärit diagnosoivat Binderin oireyhtymän?

Lääkärit epäilevät tätä tilaa ensin tarkastelemalla vauvan kasvojen ulkonäköä . Sitten he suorittavat erityisiä testejä, joilla kasvojen luusto voidaan nähdä selvästi, vahvistaakseen tai sulkeakseen pois epäilyn. Näitä kutsutaan:

• TT-kuvaukset
• Magneettikuvaukset (MRI)
• Ultraäänitutkimukset

Näiden skannausten avulla voimme tarkasti havaita mahdolliset kasvojen luiden kehityspuutteet.

Mitä hoitoja Binderin oireyhtymään on olemassa?

Hoito vaihtelee lapsesta toiseen ja riippuu myös oireiden vakavuudesta.Se vaihtelee. On olemassa kaksi pääasiallista hoitomenetelmää:

1. Oikomishoito:

• Tämä tarkoittaa lankojen ("oikomiskojeiden") asettamista suuhun leuan ja hampaiden oikeanlaisen asennon aikaansaamiseksi .
• Joskus, jos oireet eivät ole liian vakavia, tämä pelkkä hammashoito voi riittää.
• Muissa tapauksissa tämä hoito voi olla tarpeen tehdä ennen leikkausta tai sen jälkeen.

2. Leikkaus:

• Tämä on tärkein hoitomenetelmä. Nämä leikkaukset suorittaa kraniofakiaalikirurgi (lääkäri, joka on erikoistunut kallon ja kasvojen hoitoon) .
• Tässä nenän muotoa muutetaan käyttämällä lapsen omasta kehosta otettua luuta, rustoa tai synteettistä materiaalia . Tätä kutsutaan myös nenäleikkaukseksi .
• Yläleuan oikeaan asentoon saattamiseksi voidaan suorittaa myös Le Fort I- tai II-osteotomia . Nämä ovat jonkin verran monimutkaisia ​​leikkauksia, mutta kokeneet lääkärit voivat suorittaa ne onnistuneesti.
• Lääkärit suosittelevat yleensä odottamaan, kunnes lapsen kasvojen luut ovat kokonaan lakanneet kasvamasta ennen tämän leikkauksen suorittamista, mikä on yleensä 15–19 vuoden iässä. Tämä johtuu siitä, että jos leikkaus tehdään ennen sitä, ongelmat voivat uusiutua luiden kasvaessa edelleen.

Tärkeää: Kaikki lapset eivät tarvitse molempia hoitoja. Jotkut lapset saattavat tarvita vain yhden hoidon. Lääkintätiimi päättää tämän lapsen tutkimisen jälkeen.

Voidaanko tätä Binder-oireyhtymäksi kutsuttua tilaa ehkäistä?

Koska tämän tarkkaa syytä ei tiedetä, ei ole mahdollista taata, että se voidaan estää kokonaan .

Jos kuitenkin olet raskaana, voit pienentää riskiäsi sairastua tähän tilaan jossain määrin vähentämällä altistumistasi joillekin aiemmin käsitellyille ympäristötekijöille . Voit keskustella tästä lääkärisi kanssa:

• Lääkkeiden, erityisesti fenytoiinin ja varfariinin, turvallisuus raskauden aikana (älä käytä lääkkeitä, ellei lääkäri ole määrännyt niitä, ja jos niitä on määrätty, keskustele niistä lääkärisi kanssa).
• Vitamiinipuutoksista, erityisesti K-vitamiinin puutoksesta . On erittäin tärkeää saada oikeanlaista ravintoa raskauden aikana.

Mitkä ovat Binderin oireyhtymää sairastavan lapsen näkymät?

Tämä on paras uutinen. Tilanteen suhteen on yleisesti ottaen myönteiset näkymät .

Useimmat lapset eivät tarvitse lisähoitoa nenäleikkauksen jälkeen. He voivat hengittää ja syödä normaalisti, ja heidän kasvojensa ulkonäkö paranee leikkauksen jälkeen.Se on mahdollista. Joten ei ole mitään syytä huoleen, mutta tärkeintä on hakeutua lääkärin hoitoon mahdollisimman pian.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Jos saat selville, että sinulla tai lapsellasi on Binderin oireyhtymä, voit kysyä lääkäriltäsi seuraavanlaisia ​​kysymyksiä. Nämä auttavat sinua ymmärtämään sairautta:

• "Lääkäri, mikä voisi olla todennäköisin syy vauvani tilaan? "
• " Mitä testejä tehdään tämän Binderin oireyhtymän tarkaksi diagnosoimiseksi? "
• " Mitä hoitovaihtoehtoja tähän on? Mikä on parasta vauvalleni?"
• " Mikä on todennäköisyys, että hoitoa tarvitaan uudelleen myöhemmin elämässä? "
• "Jos minulla on toinen lapsi, mitkä ovat mahdollisuudet, että hänelläkin on tämä sairaus? "

Näiden kysymysten lisäksi kysy lääkäriltäsi mitä tahansa, mitä sinulla on mielessäsi.

Millä muilla sairauksilla on samanlaisia ​​oireita kuin Binderin oireyhtymällä?

On olemassa useita muita tiloja, jotka vaikuttavat kasvojen luun kasvuun ja näyttävät samankaltaisilta kuin Binderin oireyhtymä. Lääkärit ovat myös huolissaan näistä. Joitakin esimerkkejä ovat:

• Akrodysostoosi
• Apertin oireyhtymä
• Chondrodysplasia punctata, rhizomelic tyyppi (CDPR)
• Sikiön varfariinioireyhtymä (tila, joka johtuu altistumisesta varfariinille raskauden aikana)
• Keutelin oireyhtymä
• Sticklerin oireyhtymä

Ole tietoinen näistä nimistä. Lääkärit määrittävät tarkalleen, mikä sairaus lapsellasi on.

Lopuksi muistettavia asioita (Viesti kotiin)

Okei, tiivistetäänpä sitten, mistä olemme keskustelleet:

• Binderin oireyhtymä on hyvin harvinainen, synnynnäinen sairaus .
• Tämä aiheuttaa luukasvun vähenemistä kasvojen keskiosassa, erityisesti nenässä ja yläleuassa . Tämä johtaa piirteisiin, kuten litteään nenään ja ulkonevaan alaleukaan.
• Tarkkaa syytä ei tiedetä , mutta geneettiset ja ympäristötekijät voivat vaikuttaa asiaan.
• Tätä tilaa voidaan hoitaa onnistuneesti oikomishoidolla ja/tai leikkauksella .
• Monilla lapsilla on erittäin hyviä tuloksia hoidon jälkeen ja he voivat elää normaalia elämää.

Jos olet huolissasi lapsesi kasvojen ulkonäöstä, ota yhteyttä pätevään lääkäriin mahdollisimman pian . Tärkeintä ei ole panikoida, vaan saada oikeat tiedot ja ohjeet. Lääkärit ovat siellä auttaakseen sinua.

Toivottavasti näistä tiedoista on sinulle hyötyä. Toivotan sinulle ja perheellesi hyvää terveyttä!

Binderin oireyhtymä, kasvojen epämuodostumat, synnynnäiset sairaudet, lasten terveys, leukakirurgia, kraniofakiaalikirurgia