Fibrosarkooma: Tutustutaanpa tähän harvinaiseen syöpään

Mitä ajattelet, kun näet uuden kyhmyn tai kasvaimen kehossasi, erityisesti jalassasi tai käsivarressasi? Useimmiten pidämme sitä normaalina ja jätämme sen huomiotta. Mutta joskus jopa niin pieni asia voi olla asia, johon meidän on kiinnitettävä huomiota. Tänään puhumme hyvin harvinaisesta syövästä, joka voi ilmetä kyhmynä. Tätä kutsutaan fibrosarkoomaksi.

Yksinkertaisesti sanottuna, mikä on fibrosarkooma?

Fibrosarkooma on harvinainen pehmytkudossyöpä. Lääketieteessä tätä kutsutaan sarkoomaksi. Saatat nyt miettiä, mitä pehmytkudos on. Se on hyvin yksinkertaista. Se on kudosta, joka yhdistää ja pitää yhdessä kehomme eri osia. Tarkemmin sanottuna jänteet ja nivelsiteet, jotka yhdistävät esimerkiksi luita ja lihaksia kehossamme, kuuluvat näihin sidekudoksiin.

Fibrosarkoomasyöpä kehittyy usein kehon syvällä olevissa pehmytkudoksissa. Se on yleisin jaloissa (lonkan tai reisiluun ympärillä), olkavarsissa, polvissa tai vartalossa. Se voi harvoin kehittyä myös pään tai kaulan alueelle. Joskus tämä syöpä voi kehittyä myös luiden sisään tai luita peittävään sidekudokseen.

Jos sinä tai lapsesi saatte tämän diagnoosin, seuraavaksi tapahtuva riippuu monista tekijöistä. Ikäsi, syövän koko ja sijainti vaikuttavat kaikki asiaan. Lääkärisi selittää kaiken diagnoosisi perusteella.

Tätä on kahta päätyyppiä.

Fibrosarkooma voidaan jakaa kahteen päätyyppiin. Nämä kaksi tyyppiä ovat hyvin erilaisia ​​toisistaan.

Mitkä ovat tämän taudin oireet?

Fibrosarkooman oireiden ilmaantuminen kestää yleensä jonkin aikaa. Koska nämä kasvaimet kehittyvät pehmytkudoksiin syvällä kehossa, et ehkä huomaa mitään, ennen kuin kasvain on kasvanut riittävän suureksi painaakseen lähellä olevaa hermoa tai verisuonta.

Nämä ovat oireita, joita esiintyy yleisesti:

• Pehmeä, kivuton tai hieman kivulias kyhmy: Tämä voi esiintyä jaloissa, käsivarsissa tai vartalossa.
• Kihelmöinti tai terävä, viiltävä kipu: Joskus sanomme "pistelyä ja pistelyä". Tämä voi johtua kasvainta lähellä olevaan hermoon kohdistuvasta paineesta.
• Epänormaali turvotus: Tämän tyyppistä turvotusta voi esiintyä, kun kasvain painaa verisuonia.

Nämä oireet voivat olla samanlaisia ​​kuin muissa, vähemmän vakavissa sairauksissa, joten vain lääkäri voi varmasti sanoa, johtuvatko nämä muutokset fibrosarkoomasta vai jostakin muusta yleisestä, ei-syöpäisestä (hyvänlaatuisesta) sairaudesta.

Mitkä ovat fibrosarkooman syyt ja riskitekijät?

Tutkijat eivät ole vielä varmoja, mikä tarkalleen ottaen aiheuttaa fibrosarkoomaa. Uskotaan kuitenkin, että solujen geneettisillä mutaatioilla on osansa. Yksinkertaisesti sanottuna solujen DNA:ssa tapahtuu muutoksia. Nämä muutokset saavat solut jakautumaan nopeasti ja hallitsemattomasti, jolloin muodostuu syöpäkasvaimia.

Erityisesti lapsuusiän fibrosarkoomassa on tunnistettu yleinen geneettinen mutaatio. Noin 90 % näistä liittyy NTRK-geeniperheen ongelmiin. Kun nämä geenit eivät toimi kunnolla, voi kehittyä syöpäkasvaimia.

Riskiä lisäävät tekijät

Tutkijat ovat havainneet, että tietyt perinnölliset sairaudet voivat lisätä fibrosarkooman kehittymisen riskiä.

• Perinnöllinen adenomatoottinen polypoosi
• Li-Fraumeni-oireyhtymä
• Neurofibromatoosi tyyppi 1 `(Neurofibromatoosi tyyppi 1)`
• Nevoidinen tyvisolusyöpäoireyhtymä
• Retinoblastooma
• Tuberoosi skleroosi
• Wernerin oireyhtymä `(Wernerin oireyhtymä)`

Lisäksi tähän voi liittyä joitakin muita sairauksia:

• Luuinfarkti (luiden solujen kuolema luiden verenkierron vähenemisen vuoksi)
• Krooninen luuinfektio (krooninen osteomyeliitti)
• Fibroottinen dysplasia
• Pagetin luutauti

Myös ympäristöön ja aiempaan sairaushistoriaasi liittyviä riskitekijöitä on:

• Aiemmin saanut sädehoitoa alueelle, jolla syöpä sijaitsee.
• Vakavat palovammat syövän sijaintipaikassa.
• Altistuminen tietyille kemikaaleille, kuten toriumdioksidille, vinyylikloridille tai arseenille.
• Altistuminen leikkauksen kautta kehoon asetettuille metalliosille (esim. kromi, koboltti, nikkeli).

Miten lääkäri diagnosoi tämän? (Diagnoosi)

Lääkärit suorittavat useita testejä fibrosarkooman diagnosoimiseksi. Näiden testien tiedot määrittävät syövän vaiheen ja asteen.

• MRI-kuvaus (magneettikuvaus): Tämä on yleisin fibrosarkooman diagnosoinnissa käytetty kuvantamistesti. Se voi selvästi osoittaa kasvaimen koon ja sijainnin sekä sen, vaikuttaako se verisuoniin vai hermoihin.
• TT-kuvaus (tietokonetomografia): Tässä käytetään sarjaa röntgenkuvia ja tietokonetta kolmiulotteisten (3D) kuvien luomiseen pehmytkudoksistasi ja luistasi.
• Biopsia: Tässä vaiheessa kasvaimesta otetaan pieni kudospala (ydinneulabiopsia) tai koko kasvaimesta (excisionaalinen biopsia) tutkimusta varten. Patologi tutkii kudosta laboratoriossa nähdäkseen, sisältääkö se syöpäsoluja.
• Immunohistokemia (IHC): Tämä on erityinen laboratoriotesti, jossa käytetään vasta-aineiksi kutsuttuja proteiineja sen varmistamiseksi, onko kasvain fibrosarkooma vai jokin muu pehmytkudossyöpä.

Miten syövän vaiheet määritetään?

Lääkärit luokittelevat syövän vaiheisiin määrittääkseen, kuinka pitkälle se on levinnyt ja kuinka vakava se on. Tämä ottaa huomioon kasvaimen koon, sijainnin ja sen, onko se levinnyt. He tarkastelevat myös syövän "asteisuutta". Tämä osoittaa, kuinka epänormaalilta syöpäsolut näyttävät mikroskoopilla tarkasteltuna. Epänormaalilta näyttäviä soluja pidetään "korkean asteen" syöpinä, jotka voivat olla aggressiivisempia.

Lääkärisi selittää sinulle hoidon tulokset syöpäsi vaiheesta riippuen.

Mitä hoitoja tähän on olemassa?

Fibrosarkooman hoito riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien yleinen terveydentilasi, mieltymyksesi ja syöpätyyppi.

Aikuistyypin fibrosarkooman hoito

• Leikkaus: Tässä toimenpiteessä lääkärit poistavat syöpäkasvaimen ja pienen määrän tervettä kudosta sen ympäriltä varmistaakseen, ettei syöpäsoluja ole jäljellä.
• Sädehoito: Sädehoitoa voidaan antaa ennen leikkausta kasvaimen kutistamiseksi tai jäljellä olevien syöpäsolujen tuhoamiseksi leikkauksen jälkeen.
• Kemoterapia:Vaikka jotkut lääkärit määräävät tätä hoitoa, se ei ole ollut kovin tehokas aikuisiän fibrosarkoomassa. Tämän tyyppinen syöpä ei usein reagoi hyvin kemoterapiaan.

Infantiilin fibrosarkooman hoito

• Leikkaus: Lapsilla kasvaimen kirurginen poisto voi usein parantaa taudin kokonaan.
• Sädehoito ja/tai kemoterapia: Näitä hoitoja käytetään kasvainten kutistamiseen ennen leikkausta tai jäljellä olevien solujen tuhoamiseen leikkauksen jälkeen. Toisin kuin aikuisten fibrosarkoomat, useimmat lapsuuden fibrosarkoomat reagoivat erittäin hyvin kemoterapiaan.
• Kohdennettu hoito: Tämä hoito voi estää solujen nopean jakautumisen NTRK-geenin ongelmien vuoksi. Tämä voi kutistaa kasvaimia ja helpottaa leikkausta.

Millainen on tila hoidon jälkeen? (Ennuste)

Infantiilin fibrosarkooman hoitotulokset ovat erittäin hyviä. Useimmat näistä voidaan parantaa kokonaan leikkauksen, sädehoidon, kemoterapian tai kohdennetun hoidon yhdistelmällä. 10 vuoden eloonjäämisaste on noin 90 %. Jos leikkauksella voidaan poistaa kaikki syövän jäljet, luku lähestyy 100 %.

Aikuisvaiheen fibrosarkooma on monimutkaisempi. Nämä kasvaimet diagnosoidaan usein vasta sen jälkeen, kun ne ovat kasvaneet niin suuriksi, että ne vaikuttavat hermoihin tai verenkiertoon. Kuten minkä tahansa syövän kohdalla, varhainen havaitseminen johtaa parempiin tuloksiin. Kun syöpä on edennyt, sitä on vaikeampi hoitaa. Noin puolella potilaista tauti voi uusiutua hoidon jälkeen.

Jos sinulla on tämä sairaus, miten pidät huolta itsestäsi?

Monet ihmiset tuntevat itsensä avuttomiksi, kun heillä diagnosoidaan syöpä. Yksi parhaista tavoista käsitellä näitä tunteita on pitää huolta itsestäsi hoidon aikana ja sen jälkeen. Tässä on joitakin asioita, joita voit tehdä:

• Ymmärrä seurantasuunnitelmasi: Kysy lääkäriltäsi, mitä odottaa toipumisen aikana ja seurantakäynneillä.
• Ahdistuksen hallinta: Säännölliset tarkastukset hoidon jälkeen ovat tärkeitä syövän uusiutumisen varhaiseksi havaitsemiseksi. Mutta se voi myös aiheuttaa ahdistusta. Keskustele siitä terapeutin kanssa.
• Pyydä apua: Tarvitset ehdottomasti apua hoidon aikana. Läheisesi saattavat odottaa apua. Kerro heille, miten voit auttaa.
• Keskity hyviin terveystottumuksiin: Ravitsevan ruoan syöminen, riittävä liikunta ja hyvät yöunet ovat erittäin tärkeitä.
• Rentoutua:Syöpä ja syöpähoidot voivat aiheuttaa voimakasta väsymystä. Lepää mahdollisimman paljon hoidon aikana.
• Torju stressiä: Asiat, kuten meditaatio, rentoutusharjoitukset ja syvähengitysharjoitukset, voivat auttaa vähentämään stressiä.

Milloin sinun täytyy mennä lääkäriin?

Hoidon jälkeen käyt yleensä lääkärissä kolmen kuukauden välein kahden ensimmäisen vuoden ajan ja sen jälkeen hieman pidemmillä väliajoilla neljästä viiteen vuoden ajan. Jos fibrosarkooma uusiutuu, mikä yleensä tapahtuu viiden ensimmäisen vuoden aikana, tämä aikataulu auttaa havaitsemaan mahdolliset uusiutumiset varhaisessa vaiheessa.

Sinun tulee ottaa yhteyttä lääkäriisi aina, jos sinulle ilmaantuu uusia kyhmyjä tai kipua.

Milloin sinun täytyy mennä ensiapupoliklinikalle?

Monet syöpähoidot vaikuttavat immuunijärjestelmään, mikä lisää infektioriskiä. Tässä on joitakin oireita, jotka saattavat vaatia päivystyspoliklinikalle menoa hoidon aikana:

• Kuume, joka on 38,3 celsiusastetta (100,4 Fahrenheit-astetta) tai korkeampi.
• Kylmän tunne ja vilunväristykset.
• Yskä liman kanssa.
• Vatsakipu.
• Jatkuva ripuli.
• Jatkuva pahoinvointi ja oksentelu.