Onko ihollesi kehittymässä kivuliaita haavaumia? Kyseessä voi olla kalsifylaksia!

Oletko koskaan kuullut sairaudesta nimeltä kalsifylaksia? Nimi saattaa kuulostaa hieman oudolta. Mutta se on hyvin harvinainen, kivulias ja joskus hengenvaarallinen tila. Kalsiumkertymiä kertyy kehosi pieniin verisuoniin ja tukkii ne. Kun näin tapahtuu, verenkierto pysähtyy ja ihosi ja sen alla oleva kudos alkavat kuolla. Se on kuin kasvi, joka kuihtuu, kun se ei saa tarpeeksi vettä.

Mikä on kalsifylaksia? Ymmärretään se yksinkertaisesti!

Yksinkertaisesti sanottuna kalsifylaksia on tila, jossa kalsiumkertymät kerääntyvät verisuoniin, estävät verenkierron ja aiheuttavat ihon ja alla olevan kudoksen kuoleman. Aivan kuten vesiputki tukkeutuu liasta ja vesi lakkaa virtaamasta, kalsiumkertymät kerääntyvät kehomme pieniin verisuoniin.

Useimmiten näitä kalsiumkertymiä esiintyy verisuonissa, jotka kuljettavat verta iholle ja ihon alla oleville kudoksille. Hyvin harvoin näitä kalsiumkertymiä voi kuitenkin esiintyä myös kehon sisäelimissä, kuten silmissä, keuhkoissa, aivoissa, lihaksissa ja suolistossa.

Kun tämä vaiva vaikuttaa ihoon, se voi olla uskomattoman kivulias . Vaurioitunut alue voi myös avautua ja muodostaa haavan, joka muistuttaa vuodehaavoja. Kun haavan ympärillä oleva iho ja kudos kuolevat, vaurio voi levitä. Kalsifylaksian aiheuttamien haavaumien paraneminen kestää kauan ja voi johtaa vakaviin komplikaatioihin.

Jos tämä haava tulehtuu, infektio leviää koko kehoon ja immuunijärjestelmämme alkaa ylireagoida. Tätä kutsutaan sepsikseksi . Tämä on kalsifylaksian vaarallisin ja kohtalokkain komplikaatio.

Onko olemassa kalsifylaksiaa?

Kyllä, kalsifylaksiaa on kahta päätyyppiä riippuen siitä, miten se kehittyy.

1. Ureeminen kalsifylaksia

Tämä on yleisin tyyppi . Sitä esiintyy usein ihmisillä, jotka ovat dialyysihoidossa loppuvaiheen munuaissairauden (ESKD) vuoksi. Tämä tarkoittaa, että heidän munuaisensa eivät toimi kunnolla ja heidät on kytkettävä dialyysilaitteeseen kuona-aineiden poistamiseksi verestä.

2. Ei-ureeminen kalsifylaksia

Tämä tyyppi on hyvin harvinainen . Sitä voi esiintyä munuaissairauden alkuvaiheessa olevilla henkilöillä, henkilöillä, joilla on äskettäin ollut vaurio toisessa tai molemmissa munuaisissa, tai (hyvin harvoin) henkilöillä, joilla ei ole lainkaan munuaisongelmia.

Kuinka yleinen tämä tila on?

Kalsifylaksia on hyvin harvinainen sairaus.Dialyysipotilailla tätä esiintyy noin 35:llä 10 000:sta (noin kolmannes 1 %). Esimerkiksi Yhdysvalloissa on yli 1,5 miljoonaa dialyysipotilasta, joten kalsifylaksiatapauksia raportoidaan vuosittain noin 2 000. Tila on vielä harvinaisempi maissa, joissa munuaissairauksien esiintyvyys on alhainen.

Mutta yllättävää kyllä, naisilla on suurempi riski sairastua tähän tautiin . Naisilla on kaksi kertaa suurempi todennäköisyys sairastua siihen kuin miehillä.

Mitä oireita tästä on?

Kalsifylaksian oireita ovat:

• Vaikea kipu: Tämä on usein erittäin kivulias tila. Kipu voi alkaa ennen kuin vammasta tai muusta vauriosta on näkyviä merkkejä. Vaurioitunut alue voi muuttua herkäksi paineelle tai kosketukselle, mikä pahentaa kipua.
• Ihomuutokset (varhaisvaiheet): Nämä ovat ihoalueita, jotka muuttuvat punaisiksi, violeteiksi, ruskeiksi tai mustiksi. Nämä muutokset näyttävät yleensä verkolta. Voi olla rakkuloita, ja iho voi paksuuntua ja nahkamaista.
• Haavaumat ja haavaumat (myöhäinen vaihe): Ihomuutokset muuttuvat yleensä haavaumiksi, jotka leviävät tähden muotoon. Näillä haavaumilla on usein pahanhajuinen haju. Kuollut iho ja liha voivat muuttua mustiksi, rupiutua ja irrota.
• Näköongelmat, sisäinen verenvuoto ja lihasvauriot: Hyvin harvoin kalsiumkertymiä voi esiintyä paitsi ihon alla myös kehon sisällä ja aiheuttaa muita ongelmia. Jos kalsiumkertymiä on silmissä, näkö voi heikentyä. Jos niitä on sisäelimissä, ne voivat vuotaa verta ja vahingoittaa lihaksia.
• Kalsiumkertymät suurissa verisuonissa ja sydämessä: Yleinen loppuvaiheen munuaissairauden komplikaatio on kalsiumkertymät suurissa verisuonissa ja sydänläpissä. Tämän riski kasvaa kalsifylaksian kehittyessä.

Kalsifylaksiavaurioita esiintyy pääasiassa kahdenlaisina:

Kun vammoja sattuu, ne tapahtuvat usein kahdella tavalla:

• Keskeinen jakauma: Näitä leesioita esiintyy useimmiten vatsassa ja reisissä. Ne ovat yleisempiä ihmisillä, joilla on korkeampi painoindeksi (BMI), ja naisilla. Noin 70 prosentilla ureemista kalsifylaksiaa sairastavista potilaista on näitä keskeisiä leesioita. Ei-ureemisissa tapauksissa esiintyvyys on noin 50 prosenttia. Tapauksissa, joissa näitä keskitettyjä leesioita on enemmän, kuolemanriski on suurempi.
• Perifeerinen levinneisyys: Nämä ovat leesioita, joita esiintyy käsien ja jalkojen raajoissa, erityisesti sormenpäissä. Kun perifeeriset leesiot ovat vakavia, lääkärin on ehkä amputoitava sormi, varvas tai osa raajasta estääkseen vaurion leviämisen ja hengenvaarallisten komplikaatioiden aiheuttamisen.

Miksi kalsifylaksiaa esiintyy? Mitkä ovat sen syyt?

Kalsifylaksian tarkkaa syytä ei vielä tiedetä , mutta tutkimukset viittaavat siihen, että sen aiheuttaa useampi kuin yksi tekijä. Nämä tekijät yhdessä aiheuttavat kalsifylaksian.

Näitä tekijöitä voivat olla:

• Liikaa lisäkilpirauhashormonia: Kun sinulla on munuaisongelmia, lisäkilpirauhaset yrittävät pitää veren kalsiumpitoisuudet vakaina. Tällöin ne tuottavat enemmän kehosi tarvitsemaa hormonia. Tätä kutsutaan hyperparatyreoosiksi . Tämä voi tapahtua myös, kun kehosi ei saa tarpeeksi D-vitamiinia tai kalsiumia.
• Munuaisten vajaatoiminta: Munuaiset, jotka eivät toimi kunnolla, häiritsevät kemiallista tasapainoa, joka säätelee kalsiumia ja fosforia kehossa.
• Liikaa fosforia: Kehomme käyttää fosforia erilaisiin kemiallisiin prosesseihin, ja munuaiset auttavat säätelemään fosforitasoja.
• Tietyt syöpätyypit: Tätä esiintyy yleisimmin kalsifylaksian yhteydessä, joka ei liity munuaissairauteen.
• Trauma: Tämän voi aiheuttaa vamma, lääketieteellinen toimenpide, kuten leikkaus, tai laskimonsisäinen (IV) katetri.

Kenellä on suurin riski tälle? (Riskitekijät)

Kalsifylaksiaan voi liittyä useita riskitekijöitä ja sairauksia. Ne ovat:

• Munuaisongelmat: Valtaosa kalsifylaksiaa sairastavista on munuaisten vajaatoiminnan loppuvaiheessa olevia sekä dialyysipotilaita.
• Lihavuus: Tämä tila lisää kalsifylaksian kehittymisen riskiä.
• Diabetes: Kun pistät insuliinia joka päivä, pistoskohdan iho voi vaurioitua.
• Autoimmuunisairaudet: Esimerkiksi sairaudet, kuten lupus, haavainen paksusuolitulehdus ja nivelreuma.
• Maksasairaus: Alkoholin aiheuttama hepatiitti, alkoholin väärinkäytön aiheuttama tila, voi myös olla riskitekijä.
• Varfariini: Tämä verenohennuslääke estää elimistöä käyttämästä K-vitamiinia. K-vitamiini on välttämätön veren hyytymiselle. K-vitamiini aktivoi myös proteiinia, joka kontrolloi kalsiumkertymiä. Monilla loppuvaiheen munuaissairautta sairastavilla ei ole riittävästi K-vitamiinia. Tämä helpottaa kalsiumkertymien muodostumista.
• Kortikosteroidit: Näitä lääkkeitä annetaan turvotuksen ja tulehduksen vähentämiseksi. Kalsifylaksiaa sairastavat ihmiset ovat usein äskettäin käyttäneet kortikosteroideja.

Mitä komplikaatioita kalsifylaksialla on?

Kalsifylaksia voi aiheuttaa komplikaatioita, kuten:

• Unettomuus
• Ruokahaluttomuus
• Masennus
• Vaikeat haavaumat
• Infektiot
• Amputaatio
• Sepsis

Miten lääkärit diagnosoivat tämän?

Lääkäri voi epäillä kalsifylaksiaa tarkasteltuaan sairauttasi, oireitasi ja tehtyään fyysisen tutkimuksen. Tähän fyysiseen tutkimukseen voi sisältyä ihosi tai ihonalaisten alueiden tarkastelu ja mahdollisten muutosten tunnusteleminen. Hän kysyy myös sairaushistoriastasi ja yrittää diagnosoida kalsifylaksian. Kun lääkäri epäilee tätä, hän määrää lääkärinkokeita saadakseen lisätietoja.

Mitä testejä tehdään?

Lääkäri voi määrätä nämä testit:

• Ihobiopsia:

Luotettavin tapa diagnosoida kalsifylaksia on ottaa pieni näyte (yleensä noin 4–5 millimetriä syvä) ihosta ja sen alla olevasta kudoksesta. Lääkäri ottaa yleensä näytteen haavan tai ihovaurion reunasta. Tätä näytettä tutkitaan mikroskoopilla, ja tiettyjä aineita käytetään värimuutosten tai kemiallisten muutosten aiheuttamiseksi diagnoosin vahvistamiseksi.

Jos sinulla on jo loppuvaiheen munuaissairaus ja vakavia leesioita, joissa on musta kuori, koepala ei välttämättä ole tarpeen.

• Laboratoriotestaus:

Veri- ja virtsakokeet auttavat diagnosoimaan sairauksia, arvioimaan taudin vakavuutta ja määrittämään parhaan hoidon. Lääkärien useimmin käyttämät testit ovat:

• Munuaisten toimintakokeet: Nämä testit analysoivat virtsaa nähdäkseen, kuinka hyvin munuaisesi toimivat.
• Mineraali- ja luuparametrit: Kalsiumin, fosforin, lisäkilpirauhashormonin ja D-vitamiinin analyysi voi määrittää taudin vakavuuden.
• Maksan toimintakokeet: Kun et voi ottaa munuaistesi suodattamia lääkkeitä, seuraava vaihtoehto on ottaa maksan suodattamia lääkkeitä. Maksan toimintakokeet auttavat lääkäreitä määrittämään, onko sinulle turvallista antaa maksasta riippuvia lääkkeitä.
• Immuunijärjestelmän merkit:Tämä testi etsii merkkejä siitä, että kehosi taistelee infektiota vastaan. Se voi myös auttaa havaitsemaan autoimmuunisairauksia.
• Veren hyytymismerkit: Veren hyytymiskyvyn (tai hyytymättömyyden) analysointi on hyödyllistä, koska se voi paljastaa sisäisen verenvuodon tai muiden ongelmien mahdollisuuden.

• Kuvantamistutkimukset:

Lääkäri voi määrätä kuvantamistutkimuksia, kuten röntgenkuvia tai luuntiheystutkimuksia, mutta nämä eivät ole yleisiä. Kuvantamistutkimuksia tehdään todennäköisimmin silloin, kun muut testit eivät anna vastauksia, jotka voivat auttaa diagnoosin tekemisessä.

Miten tätä hoidetaan? (Hoito)

Koska tutkijat eivät vieläkään täysin ymmärrä kalsifylaksiaa, parhaasta hoidosta on vain vähän ohjeita. Tällä hetkellä tähän sairauteen ei ole parannuskeinoa , mutta jos hoito onnistuu, oireesi voivat hävitä.

Yleensä lääkärit keskittyvät näihin asioihin:

Haavanhoito

Tärkeintä on ehkäistä infektio ja edistää haavan paranemista. Tähän voi sisältyä useita edistyneitä hoitoja, esimerkiksi:

• Hyperbaarinen happihoito: Tässä hoidossa sinut asetetaan ilmatiiviiseen kammioon, joka sisältää 100 % happea (normaalin noin 20 %:n happipitoisuuden sijaan). Kammion paine on myös hieman normaalia korkeampi. Tämä on erittäin tehokas tapa edistää haavan paranemista.
• Puhdistus: Tämä on kuolleen tai kuolevan kudoksen poistamista haavasta. Tämä auttaa estämään infektiota ja edistää haavan paranemista. Vaikeissa tapauksissa tämä voi vaatia leikkausta.
• Ihon ja kudoksen siirto: Tapauksissa, joissa paljon kudosta on menetetty, muualta kehostasi otetut siirteet voivat auttaa korjaamaan ja parantamaan haavaa.
• Antibiootit: Nämä lääkkeet auttavat pysäyttämään bakteeri-infektiot.

Kivun hallinta

Kalsifylaksia on erittäin kivulias tila . Se voi vaikeuttaa lepoa ja kehon toipumista. Lääkärit määräävät yleensä opioidikipulääkkeitä kalsifylaksian hoitoon.

Natriumtiosulfaatti

Tämä lääke annetaan sinulle laskimoon (IV). Se voi auttaa poistamaan kalsiumkertymiä verisuonistasi tai muista kudoksistasi.

Luu- ja mineraaliongelmien hoito

Veren mineraalitasojen ja tasapainon pitäminen oikealla tasolla on erittäin tärkeää komplikaatioiden ja ongelmien ehkäisemiseksi. Tähän sisältyy lisäkilpirauhashormonitasojen pitäminen liian alhaisina tai liian korkeina. Joissakin tapauksissa leikkaus voi olla tarpeen yhden tai useamman lisäkilpirauhasen poistamiseksi.

Dialyysi

Tämä on hoito, joka poistaa verestä kuona-aineita, kun munuaisesi eivät toimi kunnolla.

Ravitsemushallinta

On erittäin tärkeää ehkäistä aliravitsemusta tai ravintoainepuutoksia, joita voi esiintyä munuaisongelmien ja niihin liittyvien sairauksien yhteydessä.

Lääkityksen hallinta

On tärkeää tarkistaa kaikki käyttämäsi lääkkeet mahdollisten sivuvaikutusten ja ongelmien välttämiseksi. Tämä on erityisen tärkeää, jos käytät varfariinia tai muita lääkkeitä, jotka lisäävät kalsifylaksian riskiä.

Onko hoidolla sivuvaikutuksia?

Lääkärisi osaa parhaiten selittää mahdolliset komplikaatiot ja sivuvaikutukset. Koska kalsifylaksia on huonosti tunnettu sairaus, komplikaatiot ja sivuvaikutukset voivat olla arvaamattomia ja vaihdella suuresti henkilöstä toiseen.

Joitakin mahdollisia sivuvaikutuksia ja komplikaatioita ovat:

• Infektiot: Tämä viittaa infektioihin, joita voi esiintyä lääketieteellisten toimenpiteiden, dialyysin tai leikkauksen yhteydessä, ei kalsifylaksian aiheuttamiin haavoihin liittyviin infektioihin.
• Natriumtiosulfaatin sivuvaikutukset: Näitä ovat pahoinvointi, oksentelu, nestetasapainon ongelmat, matala verenpaine ja veren happamuuden ongelmat. Lääkäreiden tulee olla tietoisia näistä ongelmista, erityisesti sydänsairauksia sairastavilla. Monissa tapauksissa näitä voidaan hoitaa muuttamalla lääkkeen annosta tai hoitamalla sivuvaikutuksia.

Eikö tätä voida estää?

Koska tutkijat eivät täysin ymmärrä kalsifylaksian syitä, tilan ehkäiseminen on vaikeaa. Lääkärit kuitenkin usein suosittelevat riskitekijöiden minimoimista, kuten kalsium- ja fosfaattitasojen pitämistä normaaleina.

Mitä tapahtuu, jos minulla on kalsifylaksia? Mitä tulevaisuus tuo tullessaan?

Valitettavasti taudin puutteellisen ymmärtämisen vuoksi kalsifylaksian ennuste on yleensä negatiivinen. Monet kalsifylaksiaa sairastavat menettävät kävelykyvyn ja viettävät suurimman osan ajastaan ​​pyörätuolissa tai sängyssä.

Noin puolet kalsifylaksiaa sairastavista ei elä yli vuotta. Sepsis on yleisin kuolinsyy.

Taudin luonteesta riippuen yhden vuoden selviytymismahdollisuudet voivat kuitenkin kasvaa tai laskea. Tässä ovat olosuhteet ja mahdollisuudet:

• Ei-ureeminen kalsifylaksia (ei liity loppuvaiheen munuaissairauteen):Ihmisillä, joilla kehittyy kalsifylaksian ilman loppuvaiheen munuaissairautta, on pienempi todennäköisyys kuolla vuoden sisällä. Ei-ureemisessa kalsifylaksiassa kuolemanriski vuoden sisällä on 25–45 %. Ureemisessa kalsifylaksiassa kuolemanriski on 45–80 %.
• Haavaumat ja ihottumat: Kalsifylaksian loppuvaiheessa ihomuutokset kehittyvät haavaumiksi ja ihottumiksi. Mitä myöhemmin diagnoosi tehdään, sitä huonommat ovat ennusteet. Vain noin 20 % haavaumista tai ihottumasta kärsivistä selviää yli kuusi kuukautta.
• Haavan puhdistus (kuolleen kudoksen poisto): On näyttöä siitä, että tämäntyyppinen haavanhoito pidentää eloonjäämisastetta. Yhden vuoden eloonjäämisaste niillä, joille tehtiin puhdistus, oli hieman yli 61 % verrattuna noin 27 %:iin niillä, joille sitä ei tehty.

Kuinka kauan tämä tilanne on jatkunut?

Kalsifylaksia on krooninen, elinikäinen sairaus, johon ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa . Joissakin tapauksissa sairaus voi kuitenkin mennä remissioon hoidon jälkeen. Tutkijat eivät tiedä, kuinka kauan remissio voi jatkua.

Miten pidän huolta itsestäni?

Kalsifylaksian hoidossa on erittäin tärkeää noudattaa lääkärin ohjeita mahdollisimman tarkasti . Haavojen hoidossa on oltava erityisen huolellinen ja haavat on pidettävä puhtaina ja suojattuina infektioilta. Keskustele lääkärisi kanssa myös syömistäsi ruoista, käyttämistäsi lääkkeistä ja harkitsemistasi uusista ravintolisistä tai kotihoidoista.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Keskustele lääkärisi kanssa näissä tapauksissa:

• Jos epäilet tai tiedät, että sinulla on riski sairastua kalsifylaksiaan, se on ihan ok.
• Jos tiedät jo sairastavasi tätä sairautta.
• Jos huomaat uusia kipeitä kohtia tai läiskiä.
• Jos huomaat ihosi värissä muutosta.
• Jos huomaat muutoksia ihossasi tai ihon alla.

Lääkärisi on paras tiedonlähde riskitekijöistäsi, oireista, joihin sinun tulee kiinnittää huomiota, ja milloin on aika hakeutua lääkärin hoitoon. Hän voi tunnistaa kalsifylaksian varhaisessa vaiheessa, mikä voi auttaa hoitosi kanssa.

Milloin minun pitäisi mennä ensiapuun?

Jos sinulla on kalsifylaksia, lääkärisi opastaa sinua siinä, milloin sinun on otettava yhteyttä heidän vastaanotolleen haavanhoidon suhteen tai milloin on hakeuduttava kiireelliseen lääkärin hoitoon. Tärkeimpiä asioita, joihin on kiinnitettävä huomiota, ovat infektion merkit tai haavan ympärillä olevat ongelmat. Näitä ovat:

• Turvotus tai punoitus haavan ympärillä on hyväksyttävää.
• Jos tunnet lämpöä koskettaessasi haavan ympärillä olevaa aluetta.
• Jos haavasta tulee nestettä ja/tai siitä haisee paha haju.
• Jos haavaan muodostuu musta kuori.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltä?

Joitakin kysymyksiä, joita voit harkita lääkäriltäsi, ovat:

• Minkä tyyppinen kalsifylaksia minulla on?
• Mikä on minulle paras hoito?
• Voitteko yhdistää minut resursseihin, jotka voivat auttaa minua sairauteni aikana?
• Millaiset ovat tulevaisuudennäkymät minun tilanteessani olevalle henkilölle?

Viestin kotiin vietäväksi

Kalsifylaksiaa voi olla vaikea ymmärtää, koska siitä on saatavilla vain vähän tutkimusta ja tietoa. Lääkärin kanssa keskusteleminen voi auttaa sinua ymmärtämään sitä paremmin ja tietämään, mitä odottaa. Kalsifylaksia voi olla monimutkainen ja vaikeasti hoidettava tila, mutta on olemassa hoitovaihtoehtoja, jotka voivat auttaa. Jos olet stressaantunut siitä, keskustelu terapeutin kanssa voi auttaa sinua hallitsemaan tunteitasi. Muista, ettet ole yksin, ja on tärkeää saada oikeanlaista lääketieteellistä neuvontaa ja tukea.

` Kalsifylaksia, munuaissairaus, ihosairaus, verisuonet, kalsium, dialyysi, haavat