Mitä muistillesi tapahtuu? Tutustutaan Creutzfeldt-Jakobin tautiin (CJD)?

Ajatteletko joskus: "Ai, minäkin unohdin tämän!"? Pienten asioiden unohtaminen ja joskus hämmentyminen voivat olla normaaleja. Asteittainen muistinmenetys ja käyttäytymisen muutokset voivat kuitenkin olla myös vakavan sairauden oireita. Tänään puhumme harvinaisesta, mutta erittäin vakavasta aivoihin vaikuttavasta sairaudesta. Se on Creutzfeldt-Jakobin tauti eli lyhyesti CJD .

Mikä on Creutzfeldt-Jakobin tauti? Yksinkertaisesti sanottuna...

Ajattelehan, aivomme ovat hyvin monimutkainen kone. Jotta tämä kone toimisi kunnolla, sen pienten osien, joita kutsutaan soluiksi, on oltava terveitä. Creutzfeldt-Jakobin tauti on harvinainen ja vakava sairaus, joka tuhoaa aivosolujamme vähitellen. Tämän pääasiallinen syy on poikkeava proteiinityyppi, jota kutsutaan prioneiksi .

Saatat nyt miettiä, mitä nämä "prionit" ovat. Kehossamme, erityisesti aivoissa, on proteiineiksi kutsuttuja asioita. Nämä ovat kuin pieniä koneita, niillä on tietty muoto, ja vain jos ne ovat siinä muodossa, ne voivat toimia kunnolla. Ajattele sitä kuin origamia. Jos taitat sen oikein, voit tehdä kauniin eläimen tai kukan. Mutta jos taitat sen väärin? Se ei toimi. Sellaisia ​​nämä proteiinit ovat. Joskus nämä proteiinit laskostuvat väärin. Kutsumme tällaisia ​​​​väärin laskostuneita proteiineja "prioneiksi".

Nämä väärin laskostuneet "prionit" alkavat kerääntyä aivosolujen sisään. Ne kerääntyvät ja tuhoavat näitä soluja. Se on kuin roskakasa, joka kertyy joka päivä. Tästä syystä Creutzfeldt-Jakobin tautia sairastaville potilaille kehittyy dementian oireita, kuten muistinmenetystä ja sekavuutta. Heillä voi myös esiintyä käyttäytymisen muutoksia ja kävelyvaikeuksia.

Tärkeintä on, että Creutzfeldt-Jakobin tauti on aina kuolemaan johtava. Siihen ei ole vielä parannuskeinoa, eikä taudin etenemistä voida hidastaa. On kuitenkin olemassa hoitoja ja huolenpitoa, jotka voivat auttaa potilasta elämään mukavammin ja vähentää kipua.

Tämä on hyvin harvinainen sairaus. Maailmanlaajuisesti tautia esiintyy noin yhdellä tai kahdella ihmisellä miljoonasta vuosittain. Jopa Yhdysvaltojen kaltaisessa maassa raportoidaan vain noin 350 Creutzfeldt-Jakobin tautitapausta vuosittain.

Tästä taudista on yksi variantti, jota kutsutaan nimellä "variantti-CJD" (tai "vCJD") . Se on myös hyvin harvinainen. Sen aiheuttaa naudanlihan syöminen, johon liittyy "naudan spongiforminen enkefalopatia" (BSE), joka on naudoille vaivaava sairaus.

Mitä oireita Creutzfeldt-Jakobin tauti aiheuttaa? Tarkastellaan asiaa alusta alkaen.

Creutzfeldt-Jakobin taudin oireet ilmenevät yleensä vähitellen. Taudin edetessä nämä oireet voivat kuitenkin lisääntyä nopeasti. Tarkastellaanpa tärkeimpiä oireita taudin varhaisvaiheista myöhäisiin vaiheisiin:

• Unohtelu ja muistiongelmat:Se alkaa pienten asioiden unohtamisesta. Asioita kuten ystävän nimen, kadun tai tekemäsi työn. Vähitellen tämä pahenee.
• Hämmennys ja hämmennys: Et muista missä olet, mitä kello on tai kuka on lähellä.
• Muutokset käyttäytymisessä ja persoonallisuudessa: Et ehkä ole enää sama ihminen kuin ennen. Saatat suuttua helposti, tuntea olosi surulliseksi tai menettää kaikki tunteesi.
• Näkövaikeudet, vaikeudet nähdän ymmärtämisessä: Näkösi heikkenee, etkä pysty tunnistamaan näkemäänsä.
• Hallusinaatiot tai harhaluulot: Olemattomien asioiden näkeminen tai kuuleminen tai väärät uskomukset siitä, että joku yrittää vahingoittaa sinua.
• Koordinaatio-ongelmat (ataksia): Et ehkä pysty kävelemään kunnolla, sinulla on vaikeuksia hallita raajojasi ja saatat huojua kuin humalainen.
• Kehon tasapainon ongelmat: Kaatuminen seisten tai kävellessä.
• Hallitsemattomat lihassupistukset (myoklonus) ja lihasjäykkyys (dystonia): Käden tai jalan äkillinen nykiminen tai kireyden tunne kehon lihaksissa.
• Kouristuskohtaukset: Voivat tulla kohtauksen lailla.
• Halvaus: Ruumiinosat halvaantuvat.
• Lihasten surkastuminen: Kehon lihasmassa menetetään.

Nämä oireet voivat ilmetä yksi kerrallaan tai useita yhdessä. Tärkeintä on hakeutua lääkäriin mahdollisimman pian, jos sinulla ilmenee jokin näistä oireista.

Mikä aiheuttaa Creutzfeldt-Jakobin taudin? Palataanpa taas niihin "prioneihin"

Kuten olemme aiemmin käsitelleet, Creutzfeldt-Jakobin taudin pääasiallinen aiheuttaja on väärin laskostuneet proteiinit, joita kutsutaan "prioneiksi". Vaarallisin asia näissä "prioneissa" on se, että ne voivat laskostua väärin jopa normaaleja, terveitä proteiineja. Aivan kuten yksi huono omena voi pilata kaikki muut omenat.

Aivosolut eivät pysty pääsemään eroon näistä väärin laskostuneista "prioneista". Niinpä ne kerääntyvät ja lopulta tuhoavat aivosoluja. Kun nämä "prionit" leviävät aivoihin, tauti etenee erittäin nopeasti.

Onko olemassa erityyppisiä Creutzfeldt-Jakobin tautia?

Kyllä, Creutzfeldt-Jakobin tautia on useita päätyyppejä:

• Sporadinen Creutzfeldt-Jakobin tauti: Tämä on yleisin Creutzfeldt-Jakobin taudin tyyppi. Tarkkaa syytä ei vieläkään tiedetä. Se ilmenee äkillisesti ilman ilmeistä syytä.
• Geneettinen Creutzfeldt-Jakobin tauti: Tämä on perinnöllinen sairaus. Sen aiheuttaa viallinen geeni, joka on peritty yhdeltä tai molemmilta vanhemmilta. Tästä on kaksi alatyyppiä: Gerstmann-Sträussler-Scheinkerin (GSS) oireyhtymä ja kuolemaan johtava fataali unettomuus . Nämä ovat hieman hankalia, mutta hyvin spesifisiä sairauksia.
• Hankittu Creutzfeldt-Jakobin tauti (`Hankittu Creutzfeldt-Jakobin tauti`):Tämä voi tapahtua ulkoisista syistä. Esimerkiksi se voi tapahtua Creutzfeldt-Jakobin tautia sairastavan henkilön elinsiirron, kudossiirron tai saastuneiden kirurgisten instrumenttien käytön seurauksena. Tämä on kuitenkin hyvin harvinaista. Nykyään tästä ollaan paljon huolissaan.
• Creutzfeldt-Jakobin tautia (vCJD): Olemme puhuneet tästä aiemmin. Sen aiheuttaa hullun lehmän taudin (BSE) saaneen naudanlihan syöminen. BSE:tä aiheuttavat prionit voivat tartuttaa sekä ihmisiä että muita eläimiä.

Kenellä on suurempi riski sairastua Creutzfeldt-Jakobin tautiin?

Kuka tahansa voi saada Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD). Joskus kehossasi olevat prionit voivat olla oireettomina vuosia. Mutta kun oireet ilmenevät, tauti voi nopeasti pahentua aivojen vaurioituessa.

Tämä sairaus vaikuttaa yleensä 50–80-vuotiaisiin. Geneettinen Creutzfeldt-Jakobin tauti voi kuitenkin yleensä ilmaantua 30–50-vuotiaana.

Onko Creutzfeldt-Jakobin tauti tarttuva tauti?

Tämä on ongelma monille ihmisille. Creutzfeldt-Jakobin tauti ei leviä satunnaisen kontaktin, kuten kättelyn, puhumisen tai yhdessä syömisen, välityksellä. Ainoa tapa, jolla Creutzfeldt-Jakobin tauti voi levitä ihmisestä toiseen, on elin- tai kudossiirteen kautta henkilöltä, jolla on Creutzfeldt-Jakobin tauti, tai tiettyjen hormonien käytön kautta henkilöltä, jolla on ollut se.

Sanotaan, että vCJD:ksi kutsuttu tyyppi voi tarttua verensiirtojen välityksellä, mutta se on hyvin, hyvin harvinaista. Itse vCJD-niminen sairaus on hyvin harvinainen.

Miten lääkärit diagnosoivat Creutzfeldt-Jakobin taudin?

Lääkäri diagnosoi Creutzfeldt-Jakobin tauti tutkimalla huolellisesti oireitasi ja löydöksiäsi. Fyysisen tutkimuksen lisäksi hän tekee myös neurologisen tutkimuksen. Hän pyytää sinua tekemään joitakin yksinkertaisia ​​tehtäviä aivotoimintasi ongelmien tunnistamiseksi.

Asiantuntijat luokittelevat Creutzfeldt-Jakobin tauti tarttuvaksi spongiformiseksi enkefalopatiaksi . Vaikka nimi saattaa kuulostaa hieman monimutkaiselta, se viittaa siihen, miltä prionien vaurioittamat aivot näyttävät mikroskoopilla. Toisin sanoen ne näyttävät sieneltä, jossa on kyhmyjä.

Creutzfeldt-Jakobin taudin diagnoosin varmistamiseksi tehdään testejä, kuten magneettikuvaus tai selkäydinpunktio.

Lisäksi lääkärit voivat käyttää tällaisia ​​testejä sulkeakseen pois muita sairauksia, joilla on samanlaisia ​​oireita kuin Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD), ja tutkiakseen CJD:tä tarkemmin:

• Verikokeet
• Geenitestaus - erityisesti sen selvittämiseksi, onko tyyppi perinnöllinen
• Elektroenkefalogrammi (EEG)
• Virtsa-analyysi
• Aivobiopsia - Tämä tehdään hyvin harvoin, vain jos kaikki muut testit eivät anna lopullista diagnoosia.

Onko Creutzfeldt-Jakobin tautiin hoitoa?

Valitettavasti Creutzfeldt-Jakobin tautiin ei ole parannuskeinoa, hoitoa taudin leviämisen hillitsemiseksi tai hoitoa sen etenemisen hidastamiseksi. Lääkärit voivat ainoastaan ​​auttaa vähentämään oireiden aiheuttamaa epämukavuutta. Tätä kutsutaan palliatiiviseksi hoidoksi .

Esimerkiksi lääkkeitä voidaan antaa kohtausten, käyttäytymismuutosten tai hallitsemattoman lihasten nykimisen hoitoon. Näiden hoitojen hyödyt ovat kuitenkin rajalliset.

Tämä tila voi pahentua hyvin nopeasti. Siksi sinulle ja läheisillesi tarjottavat tukevat hoitovaihtoehdot ovat erittäin tärkeitä. Taudin loppuvaiheessa saattohoitopalvelut voivat olla erittäin hyödyllisiä.

Joskus, jos täytät vaatimukset, lääketieteellinen tiimisi voi ehdottaa, että osallistut kliiniseen tutkimukseen, jossa tutkitaan uusia hoitoja.

Millaista tulevaisuutta Creutzfeldt-Jakobin tautia sairastava voi odottaa?

Koska Creutzfeldt-Jakobin tauti on parantumaton eikä siihen ole parannuskeinoa, sairastuneen henkilön ennuste on hyvin synkkä. Kun oireet alkavat, ei kestä kauan ennen kuin kyky toimia itsenäisesti, liikkua ja puhua menetetään.

Koska muutokset voivat tapahtua niin nopeasti, on tärkeää tehdä yhteistyötä lääkintätiimisi kanssa suunnitellaksesi etukäteen varmistaaksesi, että toiveesi ja tarpeesi täytetään. Itse asiassa riippumatta siitä, onko sinulla sairaus vai ei, on hyvä, että kaikilla on "ennakkohoitotahto" . Tämä tarkoittaa, että olet etukäteen kirjoittanut muistiin, millaista lääketieteellistä hoitoa haluat, jos et pysty ilmaisemaan toiveitasi. On erityisen tärkeää, että tämä suunnitelma on olemassa varhaisessa vaiheessa nopeasti leviävän sairauden, kuten Creutzfeldt-Jakobin taudin, yhteydessä.

Koska tämä tila on niin vakava, on hyvä hakea neuvoa mielenterveysalan ammattilaiselta , joka auttaa sinua ja perhettäsi selviytymään näistä muutoksista ja pysymään henkisesti vahvoina.

Mikä on Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) sairastavan potilaan elinajanodote?

Useimmat Creutzfeldt-Jakobin tautia sairastavat kuolevat muutaman kuukauden tai vuoden kuluessa diagnoosin saamisesta. Ainoa poikkeus on geneettinen Creutzfeldt-Jakobin tauti, jossa ihmiset voivat elää yhdestä kymmeneen vuotta oireiden alkamisen jälkeen.

Lääkärisi voi antaa sinulle tarkkoja ja ajantasaisia ​​tietoja tilastasi. Muista, että tilastot eivät vaikuta kaikkiin samalla tavalla.

Voidaanko Creutzfeldt-Jakobin tauti ehkäistä?

Useimpia Creutzfeldt-Jakobin tautityyppejä ei voida ehkäistä. Ainoa poikkeus on vCJD. Se johtuu BSE-tartunnan (hullun lehmän tauti) saaneen naudanlihan syömisestä.

Eläinkokeet auttavat estämään BSE-tartunnan saaneiden nautojen pääsyn elintarvikeketjuun. Testaamaton ja väärin valmistettu liha voi kuitenkin edelleen aiheuttaa riskin. Turvallisuuden vuoksi on vältettävä testaamattoman ja sääntelemättömän lihan, erityisesti aivojen osien tai luuytimen, syömistä.

Lopuksi, asioita, jotka kannattaa muistaa

Creutzfeldt-Jakobin taudin diagnoosi on elämää mullistava kokemus. Voi tuntua siltä, ​​että sinä ja ympäröivä maailma katoatte silmänräpäyksessä. Tällainen muutos voi olla erittäin vaikeaa sinulle ja läheisillesi.

Jos olet epävarma siitä, mitä odottaa tai miten selviytyä, lääkintätiimisi on täällä auttamassa. He voivat auttaa sinua suunnittelemaan tulevaa ja valmistautumaan tulevaan. Muista, et ole yksin.

Creutzfeldt -Jakobin tauti, Creutzfeldt-Jakobin tauti, prioni, aivosairaus, neurologinen sairaus, muistinmenetys, dementia, hullun lehmän tauti