Onko sydämesi muuttunut näin? Puhutaanpa hypertrofisesta kardiomyopatiasta (HCM)!

Oletko koskaan kuullut sydänsairaudesta, jossa sydänlihas vain paksuuntuu, hieman monimutkaisesta? Joskus et ehkä edes tiedä sairastavasi sitä, koska joillakin ihmisillä ei ole mitään oireita. Mutta on tärkeää olla tietoinen siitä, koska se vaikuttaa sydämeen. Tänään puhumme tästä tilasta, jota kutsutaan hypertrofiseksi kardiomyopatiaksi eli lääkäreiden keskuudessa "HCM:ksi". Älä huoli, puhumme siitä yksinkertaisesti, tavalla, jonka ymmärrät.

Katsotaanpa ensin, mitä HCM on?

Yksinkertaisesti sanottuna hypertrofinen kardiomyopatia (HCM) on monimutkainen sairaus, joka vaikuttaa sydämen lihaksiin. Sen voi aiheuttaa muutamia pääasioita:

• Sydänlihaksen paksuuntuminen: Erityisesti sydämen alakammioissa, joita kutsumme kammioiksi, on paksuuntuneet seinät.
• Vasemman kammion jäykkyys: Sydämen vasemmalla puolella oleva pääkammio (vasen kammio) jäykistyy ja muuttuu vähemmän joustavaksi, kuten kumiksi.
• Mitraaliläpän muutokset: Mitraaliläpän, tärkeän sydämen venttiilin, toiminnassa voi tapahtua muutoksia.
• Solumuutokset: Sydänlihassoluissa esiintyy tiettyjä poikkeavuuksia (solumuutoksia).

Nämä asiat voivat aiheuttaa joitakin häiriöitä sydämen toiminnassa.

Miten tämä HCM-tila vaikuttaa kehoosi?

No, katsotaanpa nyt, mitä nämä muutokset oikeasti tekevät keholle.

Sydänlihaksen paksuuntuminen

Tämä on HCM:n pääoire. Useimmiten tämä paksuuntuminen tapahtuu seinämässä, joka erottaa sydämen vasemman ja oikean puolen toisistaan, jota kutsutaan väliseinäksi. Kuvittele, että kun tämä sydämen alakammioiden (kammioiden) välinen väliseinä paksuuntuu, se voi estää veren virtauksen vasemmasta kammiosta aorttaan, tärkeimpään verisuoneen, joka kuljettaa verta koko kehossa. Kutsumme tätä ulosvirtauskanavan tukkeumaksi. Tällöin sydämen on työskenneltävä kovemmin pumpatakseen verta tämän tukoksen ohi. HCM:n tyyppiä, joka estää veren virtauksen, kutsutaan hypertrofiseksi obstruktiiviseksi kardiomyopatiaksi (HOCM).

Joskus sydämen muut osat, kuten kärki, oikea kammio tai koko vasen kammio, voivat paksuuntua. Näissä tapauksissa verenkierto ei ole estynyt. Kammion käsittelemä veren määrä kuitenkin vähenee. Tätä kutsutaan hypertrofiseksi ei-obstruktiiviseksi kardiomyopatiaksi.

Vasemman kammion jäykkyys

Kun sydänlihas paksuuntuu, näiden solujen muutokset estävät vasemman kammion rentoutumisen ja täyttymisen verellä. Mitä sitten tapahtuu? Koska kammiossa on vähemmän verta, muihin elimiin ja lihaksiin kulkeutuu vähemmän hapekasta verta. Tämä kovettuminen lisää myös sydämen sisäistä painetta, ja saatat kokea oireita, kuten:

• Rintakipu
• Hengenahdistus
• Huimaus tai pyörtyminen
• Tunne sydämesi lyövän nopeasti (sydämentykytys)

Mitraaliläpän muutokset

Kuten aiemmin mainittiin, kun vasemman kammion ulosvirtaustie tukkeutuu, sydämen mitraaliläppä ei välttämättä toimi kunnolla. Tämä voi estää veren virtausta ja lisätä painetta vasemmassa kammiossa.

Tämän tukoksen syynä on mitraaliläpän osuminen paksuuntuneeseen väliseinään. Kun näin tapahtuu, mitraaliläppä ei sulkeudu kunnolla ja verta voi vuotaa takaisin vasempaan eteiseen.

Solumuutokset

Lähemmin mikroskoopilla tarkasteltuna HCM:ää sairastavan henkilön sydänlihassolut eivät ole järjestäytyneet suoraviivaisesti, vaan pikemminkin kaoottiseen kuvioon. Tämä häiriö voi aiheuttaa muutoksia sydämen alakammioiden läpi kulkevissa sähköisissä signaaleissa, mikä aiheuttaa kammioperäisen rytmihäiriön, jota kutsutaan kammioperäiseksi rytmihäiriöksi. Tämä voi olla vaarallista.

Kuinka yleinen tämä HCM-niminen tila on?

Yhdysvalloissa HCM:n arvioidaan olevan noin 1,5 miljoonaa ihmistä eli noin yksi 500:sta. Tämä on yleisempää kuin esimerkiksi multippeliskleroosi. Se ei siis ole niin harvinainen.

Minkä ikäisenä HCM yleensä kehittyy?

Useimmiten tämä sydänsairaus ilmenee nuorilla ihmisillä, noin 18- tai 20-vuotiaana. Se voi kuitenkin alkaa missä iässä tahansa.

Jos minulla on HCM, onko olemassa riski tulla raskaaksi?

Saatat tarvita erityishoitoa, kuten säännöllistä sydämen kaikukuvausta. Todennäköisimmin raskautesi ja synnytyksesi kuitenkin etenevät terveenä. On kuitenkin tärkeää keskustella tästä lääkärisi kanssa ennen raskautta ja keskustella riskeistä. Lääkärisi kertoo sinulle myös, mitä HCM-lääkkeitä voit jatkaa raskauden aikana. Saatat myös tarvita sydämentahdistimen tai implantoitavan defibrillaattorin (ICD) asennuksen raskauden aikana.

Mikä aiheuttaa HCM:n?

HCM:ää voi aiheuttaa useita tekijöitä:

• Genetiikka: Tämä on tärkein syy. HCM on sairaus, joka voi periytyä vanhemmilta lapsille. Tämä tarkoittaa, että sydänlihaksen ominaisuuksia säätelevissä geeneissä on vika. HCM:ää aiheuttavia geenejä on useita. Vaikka kyseessä olisi geneettinen vika, kaikki perheenjäsenet eivät sairastu samalla tavalla. Joillakin ihmisillä voi olla HCM-geeni, mutta he eivät koskaan sairastu.
• Korkea verenpaine: Myös pitkään jatkunut korkea verenpaine voi olla tämän syy.
• Ikääntyminen: On mahdollista, että tämä tila ilmenee iän myötä.
• Tapaukset, joissa syytä ei tiedetä:Joskus HCM:lle ei löydy erityistä syytä.

Mitä oireita HCM:ää sairastavalla voi olla?

Joillakin HCM-potilailla voi olla erilaisia ​​oireita, kun taas toisilla ei välttämättä ole oireita ollenkaan. Yleisimmät oireet ovat:

• Rintakipu: Tämä ilmenee yleensä liikunnan tai rasituksen aikana, mutta joskus voi esiintyä myös vain seistessä tai syömisen jälkeen.
• Hengenahdistus ja väsymys: Nämä oireet, erityisesti väsyneenä, ovat yleisiä iäkkäillä aikuisilla. Tämä johtuu lisääntyneestä paineesta vasemmassa eteisessä ja keuhkoissa.
• Pyörtyminen tai pyörtyminen (synkope): Tämän voivat aiheuttaa epänormaalit sydämen rytmit (arytmiat) tai verisuonten poikkeavat vasteet rasituksen aikana. Joskus syytä ei löydy.
• Sydämentykytys: Tämän voi aiheuttaa epänormaali sydämen rytmi, kuten eteisvärinä tai kammiotakykardia. Noin 25 prosentilla HCM:ää sairastavista on eteisvärinä. Tämä lisää veritulppien ja sydämen vajaatoiminnan riskiä.
• Alavartalon tai kaulan laskimoiden turvotus.

Mitä muita terveysongelmia HCM:ään voi liittyä?

Monet HCM:ää sairastavat ihmiset elävät normaalia elämää eikä heillä ole merkittäviä terveysongelmia. Jotkut eivät edes tarvitse lääkitystä. Vaikka sinulla ei olisi oireita, lääkärisi saattaa neuvoa sinua olemaan tekemättä rasittavaa liikuntaa.

Joillekin HCM:ää sairastaville voi kuitenkin kehittyä sydänsairauksia, jotka lyhentävät heidän elinikää tai heikentävät heidän elämänlaatuaan. Tärkeimmät näistä ovat:

Äkillinen sydänpysähdys ja äkillinen sydänkuolema

Äkillinen sydänpysähdys on sydämen toiminnan äkillinen menetys vaarallisen nopean sykkeen vuoksi (esim. kammiotakykardia). Tässä tapauksessa tarvitaan ensiapua, kuten elvytys ja defibrillaatio, heti oireiden alkaessa. Jos tätä hoitoa ei anneta oikein, voi seurata äkillinen sydänkuolema.

Useimmilla HCM:ää sairastavilla on pieni äkillisen sydänkuoleman riski. HCM on kuitenkin alle 35-vuotiailla äkillisen sydänkuoleman yleisin syy. Olet ehkä kuullut, että HCM on yhdistetty myös joidenkin nuorten ammattiurheilijoiden äkillisiin kuolemiin.

Sydämen vajaatoiminta

Se, että sinulla on "(Sydämen vajaatoiminta)", ei tarkoita, että sydämesi on "peittynyt" ja lakannut toimimasta. Se tarkoittaa vain, että sydämesi ei pumppaa verta kunnolla ja tehokkaasti. "(Sydämen vajaatoiminnan)" oireita ovat:

• Hengenahdistus.
• Väsymyksen tunne aktiivisessa tilassa (uupumus).
• Nilkkojen, jalkojen ja vatsan turvotus.
• Tarve virtsata yöllä levossa.
• Huimaus, sekavuus, keskittymisvaikeudet, pyörtyminen.
• Tunne sydämen lyövän nopeasti (sydämentykytys).
• Kuiva, viiltävä yskä.
• Täyden tunne, turvotus, ruokahaluttomuus tai vatsakipu.

Miten HCM diagnosoidaan? (Diagnoosi)

HCM diagnosoidaan seuraavien perusteella:

• Sairaushistoria: Lääkärisi kysyy sinulta oireistasi ja siitä, onko kenelläkään perheessäsi ollut samanlaisia ​​sairauksia.
• Lääkärintarkastus: Lääkäri kuuntelee sydäntäsi ja keuhkojasi. HOCM-potilailla voi olla kuultu epänormaali sydänääni (sydämen sivuääni).
• Testit: Sydämen kaikukuvaus (echo) on tärkein HCM:n diagnosoinnissa käytetty testi. Se voi auttaa selvittämään, ovatko sydämen seinämät paksuuntuneet.

On muitakin testejä:

• Verikokeet.
• EKG.
• Rintakehän röntgenkuvaus.
• Rasituskaikutesti.
• Sydämen katetrointi.
• Magneettikuvaus (MRI).

Mitä hoitoja HCM:ään on olemassa?

Lääkärisi päättää, mikä hoito sopii sinulle parhaiten seuraavien tekijöiden perusteella:

• Onko veren poistumisessa sydämestä jokin tukos (ulosvirtauskanavan ahtauma)?
• Miten sydämesi toimii?
• Oireesi.
• Ikäsi ja kuinka aktiivinen olet.
• Onko sinulla epänormaaleja sydämen rytmejä (rytmihäiriöitä)?

Hoidon päätavoitteena on vähentää tai ehkäistä oireita ja vähentää komplikaatioiden, kuten sydämen vajaatoiminnan ja äkillisen sydänkuoleman, riskiä.

Hoitona voidaan tehdä seuraavaa:

• Tunnista riskit ja jatka lääkärissä käymistä.
• Elämäntapamuutokset.
• Lääkkeet.
• Erikoistuneet lääketieteelliset toimenpiteet.

Miten HCM-seulonnalla varmistetaan?

Koska HCM on sukupolvelta toiselle periytyvä sairaus, on tärkeää testata se, jos jollakulla vanhemmistasi, sisaruksistasi tai lapsistasi (eli ensimmäisen asteen sukulaisellasi) on sairaus.

Ensimmäinen vaihe on sydämesi tutkiminen elektrokardiogrammilla (EKG) ja sydämen kaikukuvauksella (kaikukuvauksella). Jos näissä testeissä näkyy merkkejä HCM:stä, sinun on mentävä tähän sairauteen erikoistuneelle lääkärille (kardiologille).

Joskus, vaikka sinulla olisi HCM:ää suvussa, testituloksesi voivat olla normaaleja. Jos näin on, lääkärit suosittelevat, että sinulla on kaiku ja EKG kolmen vuoden välein 30-vuotiaaksi asti ja sen jälkeen viiden vuoden välein.

Kenellä on suurempi riski saada äkillinen sydänkuolema HCM:n vuoksi?

Useimmilla HCM:ää sairastavilla on pieni äkillisen sydänkuoleman riski. Pienellä osalla HCM:ää sairastavista on kuitenkin suurentunut riski. On tärkeää tietää, jos sinulla on tämä sairaus. Lääkärisi voi kertoa sinulle, mitä voit tehdä riskin pienentämiseksi.

HCM:n aiheuttaman äkillisen sydänkuoleman riski on suurempi:

• Ihmiset, joilla on suvussa äkillisiä sydänkuolemia.
• Ihmiset, joilla on ollut pyörtymistä useita kertoja nuoruudessaan.
• Ihmiset, joilla on epänormaali verenpaineen vaste liikunnalle.
• Ihmiset, joilla on aiemmin ollut epänormaalin nopeita sydämenlyöntejä (rytmihäiriöitä).
• Ne, joilla on vakavia oireita ja heikko sydämen toiminta.

Keskustele lääkärisi kanssa omasta riskistäsi. Jos sinulla on kaksi tai useampia äkkikuoleman riskitekijöitä, lääkärisi voi suositella rytmihäiriölääkkeitä (lääkkeitä, jotka hallitsevat epänormaaleja sydämen rytmejä) tai implantoitavaa defibrillaattoria (ICD) riskin pienentämiseksi.

Mitä lääkkeitä käytetään HCM:n hoitoon?

Lääkärit määräävät erilaisia ​​lääkkeitä oireiden hallitsemiseksi ja lisäkomplikaatioiden ehkäisemiseksi. Lääkkeet, kuten "beetasalpaajat" ja "kalsiumkanavasalpaajat", rentouttavat sydänlihasta, mikä auttaa sitä täyttymään verellä ja pumppaamaan verta tehokkaammin. Muut lääkkeet voivat hallita sykettäsi tai vähentää epänormaalien sydämen rytmien (rytmihäiriöiden) riskiä.

Sinua saatetaan kehottaa olemaan ottamatta tiettyjä lääkkeitä, esimerkiksi nitraatteja (jotka alentavat verenpainetta) tai digoksiinia (joka lisää sydämen supistusten voimaa).

Joskus saatat joutua ottamaan antibiootteja ja noudattamaan muita varotoimia vähentääksesi hengenvaarallisen bakteeriendokardiitin aiheuttaman infektion riskiä.

Mitä erityisiä lääketieteellisiä toimenpiteitä käytetään HCM:n hoitoon?

Hypertrofista obstruktiivista kardiomyopatiaa (HOCM), verenkiertoa estävää tilaa, voidaan hoitaa useilla tavoilla:

Väliseinämäinen myektomia

Tämä on kirurginen toimenpide. Väliseinämämyektomiaa varten kirurgi poistaa pienen osan paksuuntuneesta väliseinästäsi. Tämä laajentaa ulosvirtauskanavaa vasemmasta kammiosta aorttaan. Lääkärit harkitsevat tätä leikkausta vain, jos lääkitys ei auta. Tämä usein ratkaisee mitraaliläpän ongelman.

Etanoli-ablaatio

Tätä kutsutaan myös "väliseinämäablaatioksi". Tätä menetelmää käytetään henkilöillä, joille ei voida tehdä aiemmin mainittua "väliseinämyektomiaa". Tässä lääkäri löytää pienen sepelvaltimon, joka kuljettaa verta väliseinän yläosaan. Sitten hän asettaa pallokatetrin kyseiseen valtimoon ja täyttää sen. Seuraavaksi hän injektoi varjoainetta löytääkseen tarkan sijainnin paksuuntuneelle väliseinälle, joka estää veren virtauksen.

Kun alue on löydetty, lääkäri ruiskuttaa katetrin kautta hyvin pienen määrän puhdasta alkoholia. Alkoholi tappaa solut, ja seuraavien kuukausien aikana väliseinä kutistuu takaisin normaaliin kokoonsa. Tämä laajentaa veren virtausreittiä.

Implantoitava kardioverteridefibrillaattori (ICD)

Implantoitava kardioverteridefibrillaattori (ICD) voi auttaa ihmisiä, joilla on hengenvaarallisia rytmihäiriöitä tai äkillinen sydänkuolema. ICD on pieni laite, joka istutetaan ihon alle. Se on yhdistetty sydämeesi johdoilla. ICD valvoo jatkuvasti sydämesi rytmiä. Kun se havaitsee erittäin nopean, epänormaalin sydämenlyönnin, se antaa sydämeen pienen mutta voimakkaan sähköiskun, jolloin se alkaa lyödä normaalisti. Lääkärisi kertoo sinulle, sopiiko ICD sinulle.

Sydämen vajaatoiminnan hoito

Sydämen vajaatoimintaa voidaan hoitaa useilla tavoilla, elämäntapamuutoksista lääkkeisiin, jotka vähentävät oireita ja auttavat sydänlihasta toimimaan kunnolla.

Miten voin parantaa elämänlaatuani HCM:n avulla?

Olitpa sitten oireileva tai et, onko sinulla diagnosoitu HCM tai onko jollain perheenjäsenelläsi sitä, on useita asioita, joita voit tehdä pitääksesi sydämesi terveydestä parhaimmillaan:

• Rajoita nesteiden ja suolan (natriumin) saantia: Jos sinulla on sydämen vajaatoiminnan oireita, sinun on ehkä rajoitettava nesteen ja suolan saantia. Kysy lääkäriltäsi erityisohjeita ruokavaliostasi, mukaan lukien alkoholin ja kofeiinin käyttö.
• Liiku varoen: Lääkärisi keskustelee kanssasi siitä, mikä liikunta sopii sinulle. Monet HCM:ää sairastavat ihmiset voivat harrastaa ei-kilpailullista aerobista liikuntaa. Lääkärit eivät suosittele raskasta nostamista tai korkean intensiteetin urheilulajeja.
• Käy säännöllisesti lääkärissä: Jos sinulla on HCM, sinun tulee käydä säännöllisesti kardiologillasi seuraamassa tilaasi.
• Vähennä infektioriskiä: Jos sinulla on HCM, lääkärisi neuvoo sinua ryhtymään toimenpiteisiin infektio-endokardiitin kehittymisriskin vähentämiseksi.

Miten voit vähentää tarttuvan endokardiitin kehittymisen riskiä?

HCM-potilailla on suurempi todennäköisyys sairastua bakteeri-infektioon, jota kutsutaan bakteerien aiheuttamaksi endokardiitiksi tai infektiiviseksi endokardiitiksi.

Bakteeriperäinen endokardiitti on sydänläppien tai sydämen limakalvon (endokardin) tulehdus. Se tapahtuu, kun bakteerit (erityisesti bakteerit, mutta joskus sienet ja muut mikro-organismit) pääsevät verenkiertoon ja hyökkäävät sydämen limakalvon tai läppien kimppuun. Tämä voi aiheuttaa läppien paksuuntumista, puhkeamista tai arpeutumista. Tämä johtaa usein vuotavaan sydänläppään. Jos sitä ei hoideta asianmukaisesti, se voi olla kohtalokas.

Voit pienentää tätä riskiä näillä toimilla:

• Pidä hyvää huolta hampaistasi ja ikenistäsi: Käy hammaslääkärissä kuuden kuukauden välein, harjaa hampaasi päivittäin, käytä hammaslankaa ja tarkista, että hammastahnasi sopii hyvin.
• Hakeudu lääkäriin, jos sinulla on infektion oireita:
• Kuume yli 38 celsiusastetta, hikoilua tai vilunväristyksiä.
• Ihottuma.
• Kipu, arkuus, punoitus tai turvotus.
• Haava tai viilto, joka ei parane, tai haava, joka on punainen, kuuma ja mätää vuotava.
• Kurkkukipu, kurkun kireys tai kipu niellessä.
• Poskionteloiden vuoto, nenän tukkoisuus, päänsärky tai kipu poskipäiden yläosassa.
• Kuiva tai limainen yskä, joka kestää yli kaksi päivää.
• Valkoisia täpliä suussa tai kielessä.
• Pahoinvointi, oksentelu tai ripuli.

Älä viivyttele hoidon hakeutumista. Tavalliset vilustumiset ja flunssa eivät aiheuta endokardiittia. Muut samanlaisia ​​oireita aiheuttavat infektiot voivat kuitenkin aiheuttaa endokardiitin. Joten ole varovainen ja mene lääkäriin.

• Ota ennaltaehkäiseviä antibiootteja ennen tiettyjä lääketieteellisiä ja hammaslääketieteellisiä toimenpiteitä. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, minkä tyyppisiä antibiootteja sinun tulisi käyttää, kuinka paljon ja minkä tyyppisiin toimenpiteisiin niitä tulisi käyttää.
• Pidä bakteeriendokardiitin tunnistekortti saatavilla American Heart Associationilta.

Lopuksi, tämä on mitä sinulla on sanottavana (Viesti kotiin)

Useimmat HCM:ää sairastavat ihmiset elävät normaalia ja onnellista elämää. Saatavilla on useita hoitoja niille, joilla on oireita tai joilla on riski kehittää vakavia ongelmia. Ennuste riippuu siitä, kuinka hyvin sydänlihaksesi toimii, mitä oireesi ovat ja kuinka hyvin reagoit hoitosuunnitelmaan ja noudatat sitä.

Kysy lääkäriltäsi riskeistäsi ja siitä, mitä voit tehdä parantaaksesi elämänlaatuasi ja ehkäistäksesi infektioita. Jos sinulla diagnosoidaan HCM ja sinulle ilmaantuu oireita tai epäilet infektiota, mene heti lääkäriin. Muista, että voit elää hyvää elämää tämän sairauden kanssa!

`Hypertrofinen kardiomyopatia, HCM, sydänsairaus, sydämen suureneminen, rintakipu, hengenahdistus, äkillinen sydänkuolema