Onko lapsellasi ihottumaa ja apaattinen keho? Tutustutaanpa juveniiliin dermatomyosiittiin (JDM).

Tuntuuko lapsesi tavallista väsyneemmältä, jopa juostessaan ympäriinsä tai kiivetessässään portaita? Vai onko hänellä punaisia/violetteja läiskiä kasvoissaan tai käsissään? Jos sinulla on näitä oireita, älä jätä niitä huomiotta. Tämä voi olla yleinen vaiva lasten keskuudessa, mutta monet ihmiset eivät tiedä siitä. Älä huoli, puhumme siitä selkeästi.

Mikä on juveniili dermatomyosiitti (JDM)?

Yksinkertaisesti sanottuna juveniili dermatomyosiitti (JDM) on tila, jossa immuunijärjestelmämme toimintahäiriö hyökkää omaa ihoamme, lihaksiamme ja verisuoniamme vastaan. Kutsumme tällaisia ​​sairauksia autoimmuunisairauksiksi. Tässä sairaudessa kehossa on tulehdusta. Tämä aiheuttaa pääasiassa ihottumaa ja lihasheikkoutta . "Juveniili" tarkoittaa tätä, koska se alkaa nuorella iällä eli lapsuudessa.

Tämä sairaus voi vaikeuttaa lapsen nousemista ylös, juoksemista, portaiden kiipeämistä ja jopa jokapäiväisten toimintojen, kuten käsien nostamisen ja hiusten kampaamisen, suorittamista. Vanhempana voi olla hyvin ahdistavaa nähdä lapsen kamppailevan näin. Mutta tärkeintä on, että asianmukaisella hoidolla nämä oireet voidaan saada hyvin hallintaan ja lapsella voi olla hyvä elämänlaatu .

Kuka todennäköisimmin saa tämän taudin?

JDM alkaa yleensä 5–10-vuotiailla lapsilla. Se on yleisempää tytöillä kuin pojilla. Vaikka se voi vaikuttaa mihin tahansa lapseen, se on yleisempää valkoihoisilla lapsilla.

Myös aikuiset voivat kokea näitä oireita. Mutta se ilmenee yleensä 40- ja 50-vuotiailla. Sitä kutsutaan dermatomyosiitiksi. Molemmat kuuluvat samaan sairausryhmään.

Mitkä ovat JDM:n pääasialliset oireet?

Lapsella voi olla joitakin tämän sairauden varhaisia ​​oireita jo ennen diagnoosia. Taudin pääoireita ovat ihomuutokset ja lihasheikkous. Tarkastellaan näitä erikseen.

Oireita, joita voi esiintyä vakavissa tapauksissa

Nämä ovat yleensä harvinaisia. Jos JDM kuitenkin pahenee, se voi vaikuttaa myös lapsen hengitys- ja nielemislihaksiin . Näitä oireita voivat olla:

• Ruoka jää aina jumiin nieltynä.
• Äänen muutokset, heikkeneminen.
• Hengitysvaikeudet (hengenahdistus).

Mitä komplikaatioita voi ilmetä, jos sitä ei hoideta?

Älä huolestu tästä. Tässä on kyse siitä, mitä voi tapahtua, jos et saa hoitoa. Nykypäivän kehittyneillä hoidoilla monet näistä asioista voidaan estää.

• Kalsiumkertymät: Ihon alle voi muodostua kovia, kivimäisiä kyhmyjä. Nämä vaikeuttavat lihasten liikuttamista.
• Lihaskontraktuurit: Lihakset kiristyvät ja voivat olla läsnä jopa nivelten ollessa koukussa.
• Haavaumat: Haavaumia voi esiintyä iholla tai suolistossa.
• Vakava heikkous: Saatat tulla niin heikoksi, ettet pysty hengittämään tai nielemään.

Miksi tätä JDM:ää tapahtuu? Mikä on syy?

Ajattele asiaa näin: kehomme on kuin linnoitus. Sen sisällä on armeija nimeltä immuunijärjestelmä. Sen tehtävänä on suojella meitä hyökkäämällä ulkomaisia ​​vihollisia, kuten viruksia ja bakteereja, vastaan. Autoimmuunisairaudessa, kuten JDM:ssä, tämä armeija alkaa erehdyksessä hyökätä omia hyviä solujamme (iho, lihas) vastaan.

Tämän immuunijärjestelmän toimintahäiriön tarkkaa syytä ei vielä tiedetä, mutta lääkärit uskovat, että sen voi aiheuttaa sekä geneettisen komponentin että ympäristötekijöiden (esimerkiksi virusinfektion) yhdistelmä.

Kuinka lääkäri diagnosoi tämän taudin tarkasti?

Kun viet lapsesi lääkäriin, hän ensin tutkii lapsen huolellisesti tarkistamalla esimerkiksi ihottumaa ja lihasvoimaa. Lisäksi diagnoosin varmistamiseksi voidaan tehdä useita testejä.

• Verikokeet: Näillä voidaan tarkistaa veren tulehdustaso ja lihasentsyymien määrä, joita syntyy lihasten vaurioituessa. Niillä voidaan myös etsiä erityisiä proteiineja (autovasta-aineita), joita esiintyy JDM:ssä.
• Elektromyografia (EMG): Tässä menetelmässä lihaksiin asetetaan erittäin hienojakoisia, neulan kaltaisia ​​elektrodeja ja mitataan niiden sähköistä aktiivisuutta.
• MRI (magneettikuvaus): Tässä testissä käytetään suurta magneettia, jotta saadaan selkeä kuva tulehduksesta ja turvotuksesta kehon sisällä, erityisesti lihaksissa.
• Lihasbiopsia: Tämä on pieni kirurginen toimenpide, jossa poistetaan hyvin pieni pala lihaskudosta ja tutkitaan sitä mikroskoopilla. Tämä on erittäin tärkeää sen varmistamiseksi, onko kyseessä JDM vai jokin muu lihassairaus (esim. lihasdystrofia).
• Kynsipoimujen kapillaaroskopia: Lapsen kynsien alla olevien pienten verisuonten (kapillaarien) turvotuksen tutkimiseen käytetään erityistä instrumenttia. Näissä verisuonissa voidaan havaita erityisiä muutoksia JDM-lapsilla.

Mitä hoitoja JDM:ään on?

JDM-hoidon päätavoitteena on vähentää kehon tulehdusta, hallita oireita ja auttaa lasta elämään hyvää elämää. Hoito voi johtaa remissiojaksoihin, jolloin oireet häviävät.

Lääkkeet

• Kortikosteroidit:Nämä ovat tärkeimmät ensin annettavat lääkkeet. Nämä vähentävät tulehdusta nopeasti. Niitä annetaan aluksi suurina annoksina, ja sitten annosta pienennetään vähitellen oireiden lievittyessä.
• Metotreksaatti: Toinen tärkeä lääke, jota annetaan kortikosteroidien kanssa tai jälkeen. Se säätelee immuunijärjestelmän toimintaa.
• Hydroksiklorokiini: Tämä lääke on erittäin hyödyllinen ihottuman hallinnassa.
• Suonensisäinen immunoglobuliini (IVIG): Tässä tekniikassa elimistöön annetaan puhdistettuja vasta-aineita laskimon kautta. Tämä voi estää elimistöllemme vahingollisia vasta-aineita.
• Muut lääkkeet: Jos tila on vakava tai ei reagoi muihin lääkkeisiin, lääkäri voi määrätä muita lääkkeitä, kuten siklosporiinia ja rituksimabia.

Elämäntapamuutokset ja muut hoidot

Lääkityksen lisäksi nämäkin asiat ovat erittäin tärkeitä.

• Fysioterapia: Fysioterapeutti opettaa harjoituksia lihasten vahvistamiseksi, niveljäykkyyden vähentämiseksi ja joustavuuden lisäämiseksi.
• Aurinkosuoja: Tämä on erittäin tärkeää. Auringolle altistuminen voi pahentaa ihottumaa. Siksi sinun tulee aina käyttää aurinkovoidetta, jonka SPF on vähintään 30. Käytä hattua ja aurinkolaseja. Vältä altistumista voimakkaalle auringonvalolle klo 10–16.
• Hyvä ravitsemus: Ravitseva ruokavalio, joka sisältää runsaasti vihanneksia, hedelmiä, vähärasvaisia ​​proteiineja ja täysjyväviljaa, voi auttaa vähentämään kehon tulehdusta.
• Puheterapia: Puheterapeutti opettaa nielemisvaikeuksista kärsiville lapsille turvallisia syömistekniikoita ja harjoituksia.

Mitä meidän pitäisi ajatella tulevaisuudesta?

JDM:ään ei ole parannuskeinoa. Mutta älä huoli. Hyvä uutinen on, että hoidon avulla monet lapset voivat elää erittäin menestyksekästä ja aktiivista elämää.

Useimmat lapset saavat remission kahden vuoden kuluessa hoidon aloittamisesta. Saatat pystyä lopettamaan lääkityksen käytön tuolloin. Sinun tulee kuitenkin jatkaa hyvää ruokavaliota, liikuntaa ja auringolta suojautumista oireiden uusiutumisen estämiseksi.

Joillakin lapsilla sairaus voi kestää pitkään, tai oireet voivat kadota ja ilmestyä uudelleen. JDM ei kuitenkaan ole hengenvaarallinen sairaus. Asianmukaisella lääketieteellisellä hoidolla sairautta voidaan hoitaa hyvin ja lapset voivat elää normaalia elämää kuten muutkin lapset.