Paksuuntuuko ja kovettuuko ihosi? Tutustutaan sklerodermaan!

Tuntuuko ihosi joskus tavallista paksummalta ja kireämmältä? Tai onko sinulla nivelkipuja tai aamujäykkyyttä? Nämä ovat asioita, joihin emme ehkä kiinnitä paljoa huomiota. Ne voivat kuitenkin olla myös oireita harvinaisesta sairaudesta nimeltä skleroderma . Puhutaanpa tästä tänään hieman tarkemmin, eikö niin?

Mikä on skleroderma?

Yksinkertaisesti sanottuna skleroderma on harvinainen sairaus, jossa kehon kudokset paksuuntuvat ja kovettuvat normaalia. Useimmiten se vaikuttaa ihoon. Mutta joskus sairaus voi vaikuttaa mihin tahansa muuhun kehon kudokseen.

Tämä on itse asiassa autoimmuunisairaus . Saatat nyt miettiä, mitä "autoimmuunisairaus" oikein on. Kehossamme on armeijan kaltainen järjestelmä, jota kutsutaan immuunijärjestelmäksi ja joka suojaa meitä taudeilta. Mutta tässä tilanteessa tuo järjestelmä menee pieleen, ja sen sijaan, että se taistelee vieraita bakteereja vastaan, se alkaa hyökätä omia hyviä solujamme vastaan. On kuin emme pystyisi erottamaan, kuka on oma ja kuka vihollinen. Edes lääkärit eivät vieläkään pysty selvittämään tarkalleen, miksi näin tapahtuu.

Jos sinulla on skleroderma, immuunijärjestelmäsi antaa kehosi soluille signaalin tuottaa liikaa kollageeni -nimistä proteiinia. Kehomme itse asiassa tarvitsee kollageenia. Se tekee vahvasta ja terveestä sidekudoksesta, joka tukee elimiämme. Mutta kun sitä kertyy liikaa, iho ja muut kudokset paksuuntuvat ja kuituisemmiksi kuin normaalisti.

Skleroderma on krooninen sairaus . Tämä tarkoittaa, että saatat joutua elämään näiden oireiden kanssa pitkään, ehkä koko loppuelämäsi. Lisäksi, jos se vaikuttaa sisäelinten kudoksiin, se voi aiheuttaa hengenvaarallisia komplikaatioita. Jos sinusta tuntuu, että sinulla on sydänkohtaus, sinulla on hengitysvaikeuksia tai nielemisvaikeuksia, soita välittömästi hätänumeroon 112 (tai paikalliseen hätänumeroon) tai mene sairaalan ensiapuun.

Jos nivelissäsi, erityisesti sormien ja varpaiden ympärillä, on kipua tai jäykkyyttä, sinun on ehdottomasti mentävä lääkäriin.

Mitkä ovat skleroderman päätyypit?

Lääkärit jakavat skleroderman kahteen päätyyppiin:

1. Paikallinen skleroderma: 'Paikallinen' tarkoittaa yhteen alueeseen rajoittunutta. Tämä tyyppi vaikuttaa vain yhteen kehon osaan (yleensä ihoon). Se aiheuttaa paksuuntuneen, vahamaisen ihon laikkuja tai juovia. Parasta on, että paikallinen skleroderma voi joskus hävitä itsestään . Se ei myöskään yleensä leviä muihin kehon osiin.

2.Systeeminen skleroosi: Tämä tyyppi voi vaikuttaa ihon lisäksi muihin elimiin. Se voi vaikuttaa hengityselimiin (elin, joka auttaa hengittämään ja haistamaan) ja ruoansulatusjärjestelmään (elin, joka muuttaa syömämme ruoan energiaksi). Jos skleroderma vaikuttaa kykyysi hengittää tai imeä ravintoaineita, vakavien komplikaatioiden todennäköisyys kasvaa. Se voi olla jopa kuolemaan johtava. Systeemistä skleroosia on myös kolme alatyyppiä – diffuusi, rajoittunut ja sine skleroosi.

Diffuusi skleroosi

'Diffuusilla' tarkoitetaan 'laajalle levinnyttä'. Tässä tilassa diffuusinen skleroosi ilmenee äkillisesti laajoilla kehon alueilla. Esimerkiksi:

• Rintakehä
• Vatsa
• Reidet
• Aseet
• Jalat
• Kasvot

Se voi myös vaikuttaa useisiin elimiin samanaikaisesti. Tämä tarkoittaa:

• Ruoansulatusjärjestelmä (ruoansulatusjärjestelmä - ruoansulatuskanava)
• Munuaiset
• Sydän
• Keuhkot

Rajoitettu skleroosi (CREST-oireyhtymä)

Lääkärit kutsuvat usein rajoittunutta sklerodermaa CREST-oireyhtymäksi . Jokainen CREST-lyhenteen kirjain tarkoittaa yhtä sen aiheuttamaa oiretta:

• C - Kalsinoosi: Liiallinen kalsiumkerrostuma ihossa. Se voi ilmetä pieninä valkoisina näppylöinä iholla.
• R - Raynaud'n oireyhtymä: Sormenpäiden ja varpaiden värjäytyminen ja tunnottomuus. Ne voivat muuttua vaaleiksi, sinisiksi tai punaisiksi altistuessaan kylmälle.
• E - Ruokatorven toimintahäiriö: Nielemisvaikeudet ja närästys.
• S - Sklerodaktylia: Sormien ihon kireys, mikä vaikeuttaa sormien taivuttamista ja suoristamista.
• T - Telangiektasiat: Pieniä, punaisia ​​tai värjäytyneitä läiskiä iholla. Nämä voivat näyttää hämähäkinseitiltä.

Sinuskleroosi

Sinuskleroosissa esiintyy aiemmin mainittuja rajoittuneen skleroosin oireita, mutta iho ei muutu . Eli sinulla saattaa olla joitakin CREST-oireyhtymässä mainittuja oireita, mutta ihon paksuuntumista ei ole näkyvästi.

Kuinka yleinen skleroderma on?

Skleroderma on todella harvinainen sairaus.Asiantuntijat arvioivat, että Yhdysvalloissa noin 250 ihmisellä miljoonaa kohden on kaikkia kolmea sklerodermatyyppiä. Näistä noin 100 000 ihmisellä on systeeminen skleroosi.

Mitkä ovat skleroderman oireet?

Joillakin sklerodermapotilailla ei välttämättä ole oireita alkuvaiheessa. Monilla kuitenkin pääoire on paksuuntuneiden, vahamaisten läiskien tai juovien ilmestyminen iholle. Lisäksi on useita muita yleisiä oireita:

• Nivelkipu
• Jäykkyys , erityisesti aamulla herätessä
• Väsymys (jatkuva äärimmäisen väsynyt olo)
• Selittämätön painonpudotus

Muut kokemasi oireet (ja niiden ilmenemismuoto) riippuvat skleroderman tyypistä.

Paikallisen skleroderman oireet

Paikallista sklerodermaa sairastavilla ihmisillä esiintyy yleensä vain ihon paksuuntumista . Tämä paksuuntuminen voi olla yhdellä alueella tai sitä voi esiintyä laikuittain. Se voi vaikuttaa seuraaviin ihoalueisiin:

• Rintakehä
• Vatsa (vatsan ympärillä oleva alue)
• Kädet ja jalat (Kätesi ja jalkasi)
• Kädet ja sormet
• Jalat ja varpaat

Paikallinen skleroderma, joka vaikuttaa sisäelimiin, on kuitenkin hyvin harvinainen .

Systeemisen skleroosin oireet

Systeeminen skleroosi voi aiheuttaa monenlaisia ​​oireita. Se aiheuttaa myös ihon paksuuntumista, mutta yleensä laajoilla alueilla ja laikuittain. Erityisesti kasvoissa ja käsissä. Ihon paksuuntuminen voi alkaa sormista ja varpaista ja levitä sitten koko kehoon. Jos sinulla on Raynaud'n oireyhtymä , sairastuneen raajan sormien ja varpaiden väri voi muuttua kylmän vaikutuksesta (yleensä valkoisiksi, punaisiksi tai purppuransinisiksi).

Systeeminen skleroosi voi aiheuttaa oireita myös muissa elimissä ja kudoksissa. Esimerkiksi:

• Lihakset: Tunnottomuus ja turvotus, erityisesti käsissä ja jaloissa (raajojen päissä).
• Nivelet: Jäykkyys, turvotus ja liikkuvuuden menetys.
• Keuhkot: Yskä ja hengitysvaikeudet (hengenahdistus).
• Ruoansulatuskanava: nielemisvaikeudet, närästys, turvotus, ummetus ja ripuli.
• Sydän:Epänormaalit sydämenlyönnit (rytmihäiriöt), nesteen kertyminen sydämen ympärille (perikardiaalinen effuusio) ja sydänlihaksen paksuuntuminen (fibroosi).
• Munuaiset: Munuaisten vajaatoiminta (tämä voi olla hengenvaarallinen).
• Sukupuolielimet: Erektiohäiriöt miehillä ja emättimen kuivuus naisilla.

Mikä aiheuttaa skleroderman?

Itse asiassa lääkärit eivät vieläkään tiedä skleroderman tarkkaa syytä .

Joissakin tutkimuksissa on havaittu, että se voi jossain määrin periytyä suvussa (eli se voi siirtyä vanhemmilta lapsille), mutta se on niin harvinaista, ettei ole riittävästi näyttöä sen lopulliseksi todistamiseksi, että se on geneettinen häiriö .

Skleroderman riskitekijät

Kuka tahansa voi sairastua sklerodermaan, mutta jotkut ryhmät ovat suuremmassa riskissä:

• Naiset sairastuvat tähän tautiin noin neljä kertaa todennäköisemmin kuin miehet.
• Sitä esiintyy yleisimmin 30–50-vuotiailla. Skleroderma on hyvin harvinainen alle 30-vuotiailla.
• Mustaihoisilla on suurempi todennäköisyys sairastua sklerodermaan. Heillä tauti myös kehittyy aikaisemmin, heillä on todennäköisemmin keuhkoihin vaikuttavia oireita ja heillä on vakavampia iho-oireita.

Mitä mahdollisia komplikaatioita skleroderma voi aiheuttaa?

Sklerodermapotilailla on suurempi riski sairastua kahteen muuhun sairauteen: Raynaudin oireyhtymään ja Sjögrenin oireyhtymään .

Raynaudin oireyhtymä vaikuttaa sormien ja varpaiden pieniin verisuoniin. Tässä sairaudessa ihmiset kokevat oireellisia jaksoja (joskus niitä kutsutaan "kohtauksiksi"). Tässä tapauksessa sormien verisuonet supistuvat äkillisesti liikaa. Tämä voi aiheuttaa sairastuneiden sormien ihon kalpeutta tai vaaleampaa kuin luonnollinen ihonväri. Joskus se voi jopa näyttää sinertävältä.

Sjögrenin oireyhtymässä jotkut kehon rauhaset tuottavat vähemmän kosteutta – useimmiten suun sylkirauhaset ja silmien kyynelrauhaset. Joillakin Sjögrenin oireyhtymää sairastavilla esiintyy myös lihas- ja nivelkipuja.

Jotkut sklerodermatyypit voivat aiheuttaa vakavia komplikaatioita . Joitakin niistä ovat:

• Munuaisten vajaatoiminta
• Keuhkovaltimoverenpainetauti (korkea verenpaine valtimoissa, jotka kuljettavat verta sydämestä keuhkoihin)
• Keuhkofibroosi (keuhkokudoksen arpeutuminen)
• Sydän- ja verisuonisairaudet (sydämeen ja verisuoniin vaikuttavat ongelmat)
• Kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, sydänsairaus
• Immuunikato
• Ruoansulatuskanavan sairaudet (sairaudet, jotka vaikuttavat tapaan, jolla keho käsittelee ruokaa ja imee ravintoaineita)
• Syöpä

Jotkut näistä komplikaatioista voivat olla kohtalokkaita . Jos huomaat uusia tai muuttuvia oireita, mene lääkäriin mahdollisimman pian. Jos epäilet, että sinulla on sydänkohtauksen oireita, kuten hengitys- tai nielemisvaikeuksia, soita välittömästi hätänumeroon 112 (tai paikalliseen hätänumeroon) tai mene sairaalan ensiapuun.

Miten skleroderma diagnosoidaan?

Lääkäri diagnosoi skleroderman fyysisen tutkimuksen ja useiden muiden testien avulla.

Saatat myös tarvita käyntiä reumatologilla , lääkärillä, joka on erikoistunut immuunijärjestelmän sairauksien hoitoon. Hän tutkii sinut ja kysyy oireistasi. Sinun tulee kertoa lääkärillesi, mitä oireesi ovat, milloin ne alkoivat ja näyttääkö jokin pahentavan niitä.

Sinun on myös tehtävä useita testejä varmistaaksesi, ettei sinulla ole muita sairauksia, jotka aiheuttavat samanlaisia ​​oireita.

Mitä testejä lääkärit käyttävät skleroderman diagnosointiin?

Skleroderman diagnosointi on yleensä osa erotusdiagnoosiksi kutsuttua prosessia. Tämä tarkoittaa, että lääkäri todennäköisesti sulkee pois muita sairauksia ja suorittaa useita testejä selvittääkseen oireidesi syyn ennen skleroderman diagnosointia. Tässä on joitakin testejä, joita saatat tehdä:

• Verikokeita immuunijärjestelmän toiminnan tarkistamiseksi.
• Keuhkojen toimintakokeet, joilla selvitetään, vaikuttavatko keuhkosi tai hengityselimesi.
• Biopsia on toimenpide, jossa otetaan pieni näyte ihosta tai muusta kudoksesta ja testataan laboratoriossa.
• Jos sinulla on ruoansulatuskanavan (GI) oireita, endoskopia on testi, jossa kurkkua tai vatsaa tarkastellaan pienellä kameralla, joka on kiinnitetty pitkään, ohueen putkeen.

Lisäksi tarvitset useita kuvantamistutkimuksia kehosi sisäosien kuvaamiseksi. Näitä ovat:

• EKG
• Sydämen kaikukuvaus (sydämen kaikukuvaus - kaiku)
• Rintakehän röntgenkuvaus
• TT-kuvaus (tietokonetomografia - TT-kuvaus)

Miten sklerodermaa hoidetaan?

Sklerodermaan ei ole parannuskeinoa , mutta lääkärisi voi auttaa sinua löytämään hoitojen yhdistelmän, joka voi auttaa hallitsemaan oireitasi ja minimoimaan niiden vaikutuksen jokapäiväiseen elämääsi.

Tarvitsemasi hoitotyyppi riippuu oireidesi sijainnista ja vaikeusasteesta. Tässä on joitakin yleisiä skleroderman hoitoja:

• Ihohoidot: Sinun on käytettävä voiteita ja kosteusvoiteita estääksesi ihosi kuivumisen.
• Immunosuppressantit: Nämä lääkkeet estävät immuunijärjestelmääsi vahingoittamasta terveitä soluja ja kudoksia.
• Lääkkeet tiettyjen oireiden hallintaan: Esimerkiksi saatat joutua ottamaan lääkkeitä verenpaineen hallitsemiseksi, hengityksen helpottamiseksi, munuaisten vajaatoiminnan hallitsemiseksi tai ruoansulatuskanavan oireiden lievittämiseksi.
• Fysioterapia: Fysioterapeutti voi auttaa sinua parantamaan fyysisiä liikkeitäsi.
• Valohoito: Tässä käytetään kirkasta, kohdennettua ultravioletti (UV) -valoa iho-ongelmien hoitoon. Tämä voi auttaa paksuuntuneen ihon hoidossa.
• Kantasolusiirrot: Jotkut vakavista oireista kärsivät ihmiset saattavat tarvita kantasolusiirron. Tämä tarkoittaa vaurioituneiden verisolujen korvaamista terveillä luovuttajasoluilla.

Jos minulla on skleroderma, mitä minun pitäisi odottaa?

Sinun tulisi odottaa hallitsevasi sklerodermaa ja sen oireita loppuelämäsi ajan . Vaikka pysyvää parannuskeinoa ei ole, monet ihmiset löytävät hoitoja ja elämäntapamuutoksia, jotka voivat minimoida oireiden vaikutusta jokapäiväiseen elämään.

Pitkäaikaissairauden kanssa eläminen voi olla ajoittain hyvin turhauttavaa. Kysy lääkäriltäsi tukiryhmistä tai koulutusmahdollisuuksista, jotka auttavat sinua hallitsemaan stressiäsi ja mielenterveyttäsi.

Voidaanko sklerodermaa ehkäistä?

Koska tarkkaa syytä ei tiedetä, sklerodermaa ei voida estää .

Miten pidän huolta itsestäni? (Itsestä huolehtiminen)

Tavanomaisten hoitojesi lisäksi saatat pystyä hallitsemaan joitakin oireita tekemällä joitakin muutoksia päivittäiseen elämäntapaasi. Joitakin näistä ovat:

• Noudata sinulle sopivaa terveellistä ruokavaliota ja liikuntasuunnitelmaa .
• Vältä voimakasta fyysistä rasitusta, kun et voi hyvin.
• Suojaa ihoasi pukeutumalla ympäristöösi sopivasti ja käyttämällä laadukasta aurinkovoidetta ulkona ollessasi.
• Käy hammaslääkärissä (hammashoidon ammattilaisen) säännöllisissä hampaiden puhdistuksissa ja tarkastuksissa.

Milloin minun pitäisi käydä lääkärissä?

Skleroderma voi aiheuttaa monenlaisia ​​oireita, joten sitä voi joskus olla vaikea tunnistaa aluksi. Jos sinulla ilmenee uutta kipua tai muita oireita, varsinkin jos ne pahenevat, mene lääkäriin. Vaikka oireesi johtuisivat jostain muusta, lääkärisi voi tunnistaa syyn ja suositella hoitoja niiden hallitsemiseksi.

Jos sklerodermahoitosi ei näytä toimivan hyvin tai jos oireesi muuttuvat tai pahenevat – varsinkin jos ne vaikuttavat hengitys- tai nielemiskykyysi – keskustele lääkärisi kanssa.

Milloin minun pitäisi mennä ensiapupoliklinikalle ?

Jos sinulla on sydänkohtauksen oireita , kuten rintakipua, hengitysvaikeuksia tai jos sinusta tuntuu, ettet pysty nielemään, soita välittömästi hätänumeroon 911 (tai paikalliseen hätänumeroon) tai mene sairaalan ensiapuun.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Älä unohda kysyä näitä kysymyksiä, kun menet lääkäriin:

• Onko minulla skleroderma tai jokin muu sairaus?
• Minkä tyyppinen skleroderma minulla on?
• Millaista hoitoa tarvitsen?
• Mitä komplikaatioita minun tulisi erityisesti varoa?

Mikä on sklerodermaa sairastavan elinajanodote?

Useimmilla sklerodermapotilailla ei kehity hengenvaarallisia komplikaatioita .

Jos sinulla on kuitenkin systeeminen skleroosi, joka vaikuttaa sisäelimiin, sinulla on suurempi vakavien komplikaatioiden riski. Lääkärisi kertoo sinulle, mitä odottaa ja onko sinulla suurempi kuolemaan johtavien komplikaatioiden riski.

Onko skleroderma vakava sairaus?

Kuten mikä tahansa krooninen sairaus, skleroderma on merkittävä ja vakava tila.Tämä johtuu siitä, että joudut todennäköisesti kärsimään oireista loppuelämäsi ajan. Se ei kuitenkaan tarkoita, että skleroderma hallitsisi elämääsi. Jokaisen kokemus on erilainen. Keskustele lääkärisi kanssa peloistasi, epäilyksistäsi ja huolenaiheistasi.

Skleroderma voi olla erittäin turhauttava sairaus, jonka kanssa elää. Koska lääkärit eivät ole varmoja sen syystä eikä ole olemassa yhtä kaikille sopivaa hoitoa, oireiden hyvin hallitsevan hoidon löytäminen voi viedä jonkin aikaa. Lääkärisi auttaa sinua jokaisessa vaiheessa.

Luota vaistoosi ja siihen, mikä tuntuu "väärältä". Pienikin muutos oireissa voi olla merkki ongelmasta, joka on vietävä lääkäriin. Älä pelkää kysyä kysymyksiä ja jakaa ajatuksiasi oireistasi tai hoidosta.

Kroonisen sairauden kanssa eläminen voi olla hyvin väsyttävää. Käytä aikaa itsellesi kunnioituksen ja tunnustuksen osoittamiseen siitä kovasta työstä, jonka olet tehnyt oireidesi hallitsemiseksi.

Joitakin tärkeitä asioita, jotka sinun tulisi muistaa (Viesti kotiin)

Okei, olemme puhuneet paljon sklerodermasta nyt. Yhteenvetona tässä ovat tärkeimmät asiat, jotka sinun on muistettava:

• Skleroderma on harvinainen autoimmuunisairaus, jossa elimistö tuottaa liikaa kollageenia, mikä aiheuttaa ihon ja joskus sisäelinten paksuuntumista.
• Tätä on kahdenlaisia: paikallinen ja systeeminen. Systeeminen tyyppi on hieman vaarallisempi, koska se voi vaikuttaa myös sisäelimiin.
• Oireet vaihtelevat. Yleisimpiä oireita ovat ihon paksuuntuminen, nivelkipu, väsymys ja Raynaudin oireyhtymä.
• Vaikka pysyvää parannuskeinoa ei ole, oireiden hallintaan on olemassa tehokkaita hoitoja. Keskustele lääkärisi kanssa ja laadi hoitosuunnitelma, joka toimii sinulle.
• Varhainen diagnoosi ja hoito ovat erittäin tärkeitä, joten jos sinulla ilmenee jokin näistä oireista, hakeudu lääkärin hoitoon.
• Koska kyseessä on pitkäaikainen sairaus, on tärkeää pysyä henkisesti vahvana. Tarvittaessa hae apua tukiryhmistä.

Älä huoli, et ole yksin. Oikean tiedon ja lääketieteellisen neuvonnan avulla voit elää onnistuneesti tämän sairauden kanssa.

Skleroderma , Ihon paksuuntuminen, Immuunisairaudet, Kollageeni, Raynaud'n oireyhtymä, Systeeminen skleroosi, Ihosairaudet