Onko sydämesi sähköjärjestelmässä ongelma? Puhutaanpa pitkästä QT-oireyhtymästä (LQTS).

Oletko koskaan kuullut sydämen sähköjärjestelmästä? Sydämemme toimii kuin pieni kone. Siinä on sähköjärjestelmä, joka ohjaa sydämenlyöntiä. Joskus tässä sähköjärjestelmässä voi tapahtua pieniä muutoksia. Yksi tällainen muutos on nimeltään pitkä QT-oireyhtymä eli "pitkä QT-oireyhtymä - LQTS" (pitkä QT-oireyhtymä). Ei hätää, puhutaanpa tästä yksinkertaisesti.

Mikä on pitkä QT-oireyhtymä? Yksinkertaisesti sanottuna...

Kuvittele, että sydämesi lyönnin jälkeen se pitää pienen "levon" ennen kuin se voi lyödä uudelleen, kuten akun latautuessa. "Lepoon" tai latautumiseen kuluva aika on hieman normaalia pidempi, mitä kutsutaan pitkäksi QT-oireyhtymäksi.

Jos sinulle on otettu EKG, joka on sydämen sähköistä toimintaa mittaava tutkimus, siinä on osa nimeltä QT-aika. Se osoittaa, kuinka kauan sydämesi alakammioiden, kammioiden, supistumiselta ja rentoutumiselta eli "latautumiselta", kuten sanoin, kestää.

Sydämemme sähköistä toimintaa tukevat pienet sähköisesti varautuneet hiukkaset, joita kutsutaan ioneiksi. Ionit, kuten natrium, kalsium, kalium ja kloridi, edistävät tätä. Nämä ionit liikkuvat sydänsoluihin ja niistä ulos erityisiä reittejä, joita kutsutaan ionikanaviksi. Tässä pitkän QT-ajan oireyhtymässä joko näissä ionikanavissa on ongelma tai niitä ei ole riittävästi. Tällöin sydämen "latautuminen" viivästyy. Kun QT-aika pidentyy, on lisääntynyt vaarallisen nopean sydämen rytmihäiriön, kääntyvien kärkien takykardian, riski, joka voi olla hengenvaarallinen.

Onko olemassa pitkän QT-oireyhtymän tyyppejä?

Kyllä, on olemassa kaksi päätyyppiä. Toinen on perinnöllinen , mikä tarkoittaa, että se periytyy geenien kautta. Toinen on hankittu , mikä tarkoittaa, että sen aiheuttavat muut tekijät, kuten tietyt lääkkeet.

Synnynnäiset tyypit:

Nämä johtuvat pääasiassa mainitsemieni "ionikanavien" geneettisistä vioista.

• Ionikanavan poikkeavuudet: Tämä on yleisin tyyppi. On useita tyyppejä, kuten "LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5". Nämä luokitellaan kyseessä olevan ionikanavan tyypin mukaan. Tulevien sydänsairauksien riski voi vaihdella tyypistä riippuen.
• Jervellin ja Lange-Nielsenin oireyhtymä: Tässä tilassa molemmat vanhemmat voivat kantaa poikkeavaa geeniä, mutta heillä ei välttämättä ole oireita. Tämä on hyvin harvinainen sairaus. Koska on epätodennäköistä, että molemmat vanhemmat kantavat geeniä, jokaisella lapsella on 25 %:n mahdollisuus periä se. Tätä oireyhtymää sairastavat voivat syntyä kuuroina.
• Romano-Wardin oireyhtymä:Tässä tapauksessa toisella vanhemmalla on yleensä "pitkän QT:n oireyhtymä" ja toisella ei. Jokaisella lapsella on 50 %:n mahdollisuus periä tämä poikkeava geeni. Tässä tapauksessa kuulo on normaali.
• Timothy-oireyhtymä: Tämäkin on hyvin harvinainen tyyppi. Se voi vaikuttaa paitsi sydämeen myös muihin kehon osiin.

Kuinka yleinen tämä tila on?

Pitkä QT-oireyhtymä on itse asiassa harvinainen sairaus . Esimerkiksi Yhdysvalloissa arviolta yksi 2 000:sta ihmisestä sairastaa tätä sairausta.

Mitkä ovat pitkän QT-oireyhtymän oireet?

Nämä ovat oireita, joita usein havaitaan:

• Synkope: Äkillinen tajunnan menetys.
• Kouristukset: Joillakin ihmisillä voi esiintyä kohtauksia.
• Sydänpysähdys: Tämä on erittäin vaarallista.
• Äkkikuolema:

Näitä oireita esiintyy, kun ilmenee aiemmin mainitsemani vaarallinen sydämen rytmihäiriö nimeltä "Torsades de Pointes". Tällöin sydän ei pysty pumppaamaan verta kunnolla. Jos aivot eivät saa riittävästi verta, voi esiintyä esimerkiksi pyörtymistä ja kouristuksia. Jos tämä häiriö jatkuu, voi seurata äkillinen kuolema. Jos syke kuitenkin palautuu normaaliksi, oireet loppuvat.

Oireita esiintyy todennäköisimmin, kun:

• Liikunnan aikana (tai muutama minuutti liikunnan jälkeen).
• Voimakkaan emotionaalisen stimulaation aikana , erityisesti äkillisen pelon tai säikähdyksen aikana.
• Unen aikana tai äkillisen heräämisen yhteydessä .

Merkittävää on, että jopa 50 %:lla pitkän QT-ajan oireyhtymää sairastavista ei koskaan ilmene oireita . Ja noin joka kymmenesosalla sydänpysähdys on sairauden ensimmäinen merkki. Tämä voi olla kohtalokas, jos sitä ei hoideta nopeasti.

Oireet alkavat yleensä varhaisella aikuisiällä . Jos sinulla on oireita, ne voivat uusiutua. Oireet ilmaantuvat todennäköisimmin ennen 30 vuoden ikää. Joillakin ihmisillä oireita voi kuitenkin kehittyä 50-vuotiaana ja sen jälkeen.

Mikä aiheuttaa pitkän QT-oireyhtymän?

Kuten aiemmin mainitsin, tämä voi olla peritty vanhemmiltasi (synnynnäinen) tai hankittu tiettyjen lääkkeiden vuoksi . Pitkän QT-ajan oireyhtymässä ionikanaviesi geenikoodissa on poikkeavuus. Nämä poikkeavat ionikanavat aiheuttavat viivästystä sykkeen palautumisvaiheessa. Tämä voi johtaa hengenvaaralliseen rytmihäiriöön.

Jotkut lääkkeet voivat aiheuttaa "pitkän QT-oireyhtymän" ihmisillä, joilla on tietty alttius ionikanavilleen. He eivät ehkä edes tiedä sitä, mutta "pitkä QT" ilmenee juuri näiden lääkkeiden ottamisen yhteydessä.

Lääkkeet, jotka voivat aiheuttaa hankinnaista pitkän QT-oireyhtymää:

• Jotkut rytmihäiriölääkkeet (sydämen rytmihäiriöiden hoitoon tarkoitetut lääkkeet)
• Jotkut masennuslääkkeet
• Jotkut diureetit (lääkkeet, jotka lisäävät virtsaamistarvetta)
• Jotkut antibiootit
• Serotoniinireseptorin estäjät tai antagonistit
• Histamiinireseptorin antagonistit

Muita hankitun pitkän QT-oireyhtymän syitä:

• Joitakin myrkkytyyppejä
• Anoreksia nervosa (anoreksiaan liittyvä mielenterveysongelma)
• Jotkut bradyarytmiat (epänormaalin hidas syke)
• Alhainen kalsium-, magnesium- tai kaliumpitoisuus kehossa
• Hermoston vaurioituminen

Kenellä on suurempi riski sairastua tähän sairauteen?

Seuraavilla ihmisillä on suurempi riski sairastua pitkän QT-ajan oireyhtymään:

• Lapsille, jotka ovat kuuroja syntymästään asti.
• Lapset ja nuoret, joilla on suvussa selittämätöntä äkillistä kuolemaa tai pyörtymistä (synkope).
• Verisukulaisille, joilla on pitkä QT-oireyhtymä.
• Niille, joilla on kardiomyopatia (sydänlihassairaus) tai synnynnäinen sydänsairaus.
• Niille, joilla on tiettyjen elektrolyyttien alhainen taso kehossa jonkin muun sairauden vuoksi.
• Niille, jotka käyttävät sydämen ionikanaviin vaikuttavia lääkkeitä.

Pitäisikö minun testata myös pitkän QT-oireyhtymän varalta?

Pitkä QT-oireyhtymä on geneettinen sairaus, joka voi periytyä sukupolvelta toiselle. Jos jollakulla ensimmäisen asteen sukulaisellasi (vanhemmilla, sisaruksilla, lapsilla) on pitkä QT-oireyhtymä, on hyvä idea käydä geneettisessä seulonnassa .

Kaikille ensimmäisen asteen sukulaisille (sisaruksille, vanhemmille ja lapsille) tulisi tehdä EKG. On myös tärkeää, että jokainen, jolla on suvussa esiintynyt kohtauksia tai pyörtymisiä, tekee tämän testin.

Ensimmäinen askel on kertoa lääkärillesi, että perheessäsi on tämä sairaus. Hän todennäköisesti tekee tarvittavat testit sydämesi tutkimiseksi. Jos nämä testit vahvistavat, että sinulla on tämä sairaus, sinun tulee käydä pitkän QT-oireyhtymän perehtyneellä kardiologilla.

Mitä komplikaatioita pitkä QT-oireyhtymä aiheuttaa?

"Pitkä QT-oireyhtymä" voi aiheuttaa mainitsemani hengenvaarallisen rytmihäiriön, "Torsades de Pointesin". Tämä voi jopa johtaa äkilliseen kuolemaan.

Miten pitkä QT-oireyhtymä diagnosoidaan?

Lääkärit voivat diagnosoida pitkän QT-oireyhtymän yksinkertaisella EKG-testillä. Tilan diagnosoimiseksi he mittaavat QT-ajan EKG:stä. Jos QT-aikasi on pidempi kuin 450 millisekuntia, sinulla saattaa olla pitkä QT-oireyhtymä.

Lääkärisi kysyy sinulta näistä asioista:

• Onko suvussa esiintynyt pitkän QT-oireyhtymää?
• Onko suvussa esiintynyt selittämätöntä pyörtymistä, kohtauksia tai sydänpysähdystä?
• Onko sinulla koskaan ollut pyörtymistä, kouristuskohtauksia tai sydänpysähdystä, erityisesti liikunnan aikana?

Mitä testejä käytetään pitkän QT-oireyhtymän diagnosointiin?

EKG:n lisäksi voidaan suorittaa myös seuraavat testit:

• Verikokeet.
• Geneettinen testaus.
• Liikuntastressitestin.
• Ambulatorinen monitori: Tämä seuraa sydämesi toimintaa useiden päivien ajan.

Miten pitkää QT-oireyhtymää hoidetaan?

Pitkän QT-oireyhtymän oireita voidaan hallita lääkkeillä, laitteilla tai leikkauksilla , jotka voivat auttaa ehkäisemään äkillistä kuolemaa. Vaikka nämä hoidot eivät voi täysin parantaa tilaa, ne voivat suojata sinua epänormaaleilta sydämen rytmeiltä.

Lääkkeet

Monet pitkästä QT-oireyhtymästä kärsivät ihmiset (myös oireettomat) käyttävät beetasalpaajaa, kuten nadololia. Muut lääkkeet voivat lyhentää QT-aikaa tai parantaa elektrolyyttitasoja. Lääkärisi kertoo sinulle, mitkä lääkkeet sopivat sinulle parhaiten.

Laitteet

Jotkut pitkän QT-oireyhtymän potilaat saattavat tarvita myös tällaisia ​​​​laitteita:

• Implantoitava kardioverteridefibrillaattori (ICD): Implantoitava kardioverteridefibrillaattori (ICD) voidaan asentaa henkilöille, joilla on ollut sydänpysähdys tai joilla on edelleen oireita beetasalpaajahoidosta huolimatta. Tämä laite havaitsee hengenvaaralliset rytmihäiriöt ja antaa automaattisesti iskun sydämeen estääkseen äkillisen kuoleman.
• Sydämentahdistin: Tämä laite auttaa ihmisiä, joilla on epänormaalin hidas syke.

Leikkaus

Joillekin pitkän QT-oireyhtymän potilaille saatetaan tarvita vasemman sydämen sympaattinen denervaatio (LCSD) tai sympatektomia. Tämä on minimaalisesti invasiivinen toimenpide , jossa tiettyjä sympaattisen hermoston hermoja poistetaan.

Mitä komplikaatioita/sivuvaikutuksia hoidosta voi tulla?

Mahdolliset sivuvaikutukset tai komplikaatiot riippuvat saamastasi hoidosta.

• Beetasalpaaja:
• Matala verenpaine.
• Huimaus.
• Päänsärky .
• Väsymys.
• ICD (implantoitava kardioverteri-defibrillaattori):
• Laitevirheet.
• Romahtanut keuhko.
• Verenvuoto.
• Infektiot.
• Sydämentahdistin:
• Romahtanut keuhko.
• Verenvuoto.
• Infektiot.
• Laitevirheet.
• LCSD (vasemman sydämen sympaattisen hermon dekompressioleikkaus):
• Hornerin oireyhtymä.
• Romahtanut keuhko.
• Kasvojen punoitus tai hikoilu.

Voidaanko pitkän QT-oireyhtymää ehkäistä?

Et voi estää sitä, jos perit sen vanhemmiltasi. Niille, jotka eivät peri sitä, voit kuitenkin ehkäistä hankinnaisia ​​(pitkän QT-oireyhtymän) aiheuttavia tiloja myöhemmin. Ole esimerkiksi varovainen tiettyjen lääkkeiden kanssa.

Mitä tapahtuu, jos minulla on pitkä QT-oireyhtymä?

Asianmukaisella hoidolla pitkän QT-oireyhtymän kuolleisuus on noin 1 %. Ilman hoitoa tilanne on vakava. Noin 21 % oireisista, jotka eivät saa hoitoa, kuolee vuoden kuluessa pyörtymisen alkamisesta.

Mutta muista, että "pitkän QT-oireyhtymästä" kärsivät ihmiset voivat elää täyttä elämää . He voivat tulla raskaaksi ja synnyttää lapsia.

Kuinka kauan pitkä QT-oireyhtymä kestää?

Perinnöllinen pitkä QT-oireyhtymä on elinikäinen sairaus. Oireet ja komplikaatioiden riski voivat kuitenkin vähentyä ajan myötä.

Miten pidän huolta itsestäni?

Pitkä QT-oireyhtymä voi vaikuttaa moniin jokapäiväisen elämäsi osa-alueisiin. Sinun tulee keskustella lääkärisi kanssa ennen tiettyjen asioiden tekemistä.

Melu ja stressi

Jotkut pitkän QT-oireyhtymän omaavat ihmiset voivat reagoida äkillisiin koviin ääniin tai henkiseen stressiin. Vaikka et voikaan hallita kaikkea ympärilläsi olevaa melua ja stressiä, voit yrittää rajoittaa niitä.

• Kerro ystävillesi ja perheellesi, ettei ole turvallista herättää sinua yhtäkkiä.
• Yhtäkkiä soivan kovaäänisen hälytyksen sijaan käytä miellyttävän äänen omaavaa hälytystä.
• Vähennä kovien asioiden äänenvoimakkuutta, jotka saattavat säikäyttää sinua.

Käyttää

Jotkin pitkän QT-oireyhtymän tyypit aiheuttavat todennäköisemmin ongelmia liikunnan kanssa. Lääkärisi kertoo sinulle, mitkä aktiviteetit sopivat sinulle riippuen siitä, minkä tyyppinen poikkeava geeni sinulla on. Koska liikunta voi aiheuttaa kuolemaan johtavia rytmihäiriöitä, sinun tulee keskustella lääkärisi kanssa ennen kuin päätät harrastaa kilpaurheilua. Jos päätät harrastaa urheilua, sinun on ehkä ryhdyttävä tiettyihin turvatoimiin.

Uiminen voi olla vaarallista joillekin pitkän QT-ajan oireyhtymää sairastaville. Jos pyörtyy uinnin aikana, voi syntyä hukkumisriski.

Lääkkeet

Monet lääkkeet voivat pidentää QT-aikaa. Nämä lääkkeet voivat vaikuttaa enemmän ihmisiin, joilla on pitkä QT-oireyhtymä, kuin niihin, joilla sitä ei ole. Jos sinulla on pitkä QT-oireyhtymä, sinun tulee toimia seuraavasti:

• Kerro kaikille lääkäreillesi , että sinulla on pitkä QT-oireyhtymä.
• Keskustele lääkärisi kanssa ennen kuin otat muita lääkkeitä, jotka on määrätty muihin sairauksiin.
• Vältä itsehoitolääkkeiden (paitsi tavallinen aspiriini tai parasetamoli) ottamista keskustelematta lääkärisi kanssa.

Jos sinulla on pitkä QT-oireyhtymä, tällaiset lääkkeet voivat vaikuttaa sinuun:

• Antihistamiinit (allergialääkkeet)
• Masennuslääkkeet (masennuslääkkeet)
• Mielenterveysongelmien lääkkeet
• Sydänsairauksien lääkkeet
• `Antibiootit`
• Sienilääkkeet
• `Viruslääkkeet`
• Lääkkeet suolistosairauksiin
• Kouristuslääkkeet
• Diureetit (lääkkeet, jotka lisäävät virtsaamistarvetta)
• Lääkkeet korkeaan verenpaineeseen
• Migreenin lääkkeet
• Kolesterolia alentavat lääkkeet

Milloin minun pitäisi käydä lääkärissä?

Sinun tulisi käydä lääkärissä heti oireiden ilmaantuessa ja sen jälkeen vähintään kerran vuodessa . Elektrofysiologi on paras vaihtoehto.

Jos lapsellasi on pitkä QT-oireyhtymä, sinun tulee käydä lääkärissä useammin kuin kerran vuodessa varmistaaksesi, että hän saa oikean lääkeannoksen nykyiseen painoonsa nähden.

Jos sinulla on implantoitu laite, sinun tulee käydä lääkärissä kerran vuodessa varmistaaksesi, että se toimii oikein.

Milloin minun pitäisi mennä ensiapuun (ETU) ?

Sydänpysähdyksen saanut henkilö tarvitsee välitöntä lääkärinhoitoa . Lähellä olevan henkilön tulee aloittaa elvytys ja soittaa hätänumeroon 112 (tai paikalliseen hätänumeroon).

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Joitakin kysymyksiä, joita voit kysyä lääkäriltäsi:

• Millainen pitkän QT:n oireyhtymä minulla on?
• Mitä erityistä hoitoa suosittelet minulle?
• Kuinka usein minun täytyy nähdä sinua?
• Mitä lääkkeitä ja aktiviteetteja minun tulisi välttää, jos minulla on tietyntyyppinen pitkä QT-oireyhtymä?

Lopuksi, kotiin vietävä viesti

On normaalia tuntea ahdistusta, kun saat tietää, että sinulla on sydänsairaus. Mutta lääkäriltä kysyminen ja tarvittaessa keskustelu terapeutin kanssa voi auttaa sinua tuntemaan olosi mukavammaksi. On tärkeää noudattaa lääkärisi ohjeita, ottaa lääkkeesi ajoissa ja käydä tapaamisissa.

Voi myös olla helpotus kertoa perheellesi ja ystävillesi, että sinulla on pitkä QT-oireyhtymä. Jos sinulle kehittyy oireita heidän ollessaan kanssasi, he voivat soittaa hätäapuun. Vielä parempaa on, että jos he osaavat suorittaa elvytystoimia, se voi pelastaa henkesi. Älä huoli, asianmukaisella hoidolla sinäkin voit elää tervettä elämää.

Pitkä QT-oireyhtymä, LQTS, sydänsairaudet, QT-aika, syke, rytmihäiriöt, geneettiset sairaudet