Puhutaanko harvinaisesta keuhkosairaudesta nimeltä LAM (lymfangioleiomyomatosis)?

Nimi on vähän vaikea lukea, eikö olekin? "Lymfangioleiomyomatosis". Ei hätää, kutsutaan sitä vaikka LAM:ksi . Tämä on hyvin harvinainen keuhkosairaus, joka vaikuttaa enimmäkseen naisiin. On ymmärrettävää, että tuollainen nimi pelottaa. Mutta älä huoli. Tässä artikkelissa kerromme yksinkertaisesti ja ystävällisellä tavalla, mitä LAM on, miksi sitä esiintyy ja mitä hoitoja siihen on saatavilla.

Mitä LAM yksinkertaisesti tarkoittaa?

Yksinkertaisesti sanottuna LAM tarkoittaa sitä, että keuhkojen epänormaalit sileän lihassolut alkavat kasvaa hallitsemattomasti. Kuten pienet kasvaimet. Nämä solut kasaantuvat yhteen ja muodostavat keuhkoihin pieniä kuplamaisia ​​rakenteita, joita kutsutaan kystoiksi. Ajan myötä näiden kasvainten kasvaessa ne voivat vahingoittaa tervettä keuhkokudosta ja vaikeuttaa hengittämistä.

Tämä tila ei rajoitu keuhkoihin. Joskus kasvaimia voi kehittyä myös munuaisiin ja imusuonistoon. Tämän pääasiallinen syy on mutaatio geeneissä, jotka säätelevät solujen kasvua kehossamme.

LAM-muisteja on kahta päätyyppiä.

LAM-tauti voidaan jakaa kahteen päätyyppiin, ja niiden välillä on pieniä eroja.

Mitkä ovat LAM-taudin oireet?

Koska LAM:n oireet ovat hyvin samankaltaisia ​​kuin muiden yleisten keuhkosairauksien, kuten astman, diagnoosin saaminen voi joskus kestää jonkin aikaa. Tässä ovat tärkeimmät oireet.

• Hengitysvaikeudet (hengenahdistuneisuus): Vaikka tämä epämukavuus ei ole aluksi havaittavissa, se voi pahentua ajan myötä. Siihen voi kuulua väsymyksen tunnetta jo lyhyitä matkoja kävellessä tai hengenahdistusta portaita kiivetessä.
• Vinkuminen: Hiljainen ääni, joka tulee rinnan sisältä.
• Rintakipu: Voi esiintyä äkillistä, voimakasta rintakipua.
• Yskä: Jatkuva kuiva yskä.
• Veren yskiminen eli kyynel: Yskösveren limakalvo on ruoansulatusjärjestelmästämme erittyvää limaista nestettä. Se on väriltään maitomaista.

Miksi tämä LAM esiintyy? Mikä on sen syy?

Kuten aiemmin totesimme, tämän aiheuttaa geenien muutos. Kehossamme on kahdenlaisia ​​geenejä, TSC1 ja TSC2 . Nämä ovat kuin "vartijoita", jotka kontrolloivat solujen kasvua kehossamme. Niitä kutsutaan "kasvainsuppressorigeeneiksi". Toisin sanoen näiden geenien tehtävänä on estää soluja jakautumasta tarpeettomasti ja muodostamasta kasvaimia.

LAM-potilaalla on vika eli mutaatio jommassakummassa näistä geeneistä, joko TSC1:ssä tai TSC2:ssa. Tällöin nämä "suojamekanismit" eivät toimi kunnolla. Seurauksena sileän lihaksen solut alkavat jakautua hallitsemattomasti muodostaen aiemmin käsittelemiämme kasvaimia.

• Keuhkokokystat
• Munuaiskasvaimet (angiomyolipoomat)
• Imusuonijärjestelmän kasvaimet

Mitä mahdollisia komplikaatioita tästä taudista voi seurata?

LAM:n yleisin ja vaarallisin komplikaatio on keuhkon kokoonpainuminen (pneumotoraksi) . Kuvittele keuhkossa oleva kuplamainen kysta, joka yhtäkkiä puhkeaa, jolloin ilmaa pääsee vuotamaan keuhkon ja rintakehän väliseen tilaan. Tämä aiheuttaa keuhkon kokoonpainumisen. Yli puolet LAM:ia sairastavista naisista kokee tämän tilan ainakin kerran elämässään. Usein LAM diagnosoidaan ensimmäisen kerran, kun keuhko on kokoonpainunut.

Muita komplikaatioita voi olla:

• Kyloosinesteen kertyminen keuhkojen ympärille (kylotoraksi)
• Muu nesteen kertyminen keuhkojen ympärille (pleuraeffuusio)
• Imusuonijärjestelmän tukkeutuminen

Miten lääkäri diagnosoi LAM:n?

Kuunneltuaan oireitasi ja tutkittuaan sinua, jos lääkäri epäilee tätä sairautta, hän määrää useita testejä sen vahvistamiseksi.

Mitä hoitoja LAM:iin on olemassa?

Ensinnäkin LAM:iin ei ole vielä parannuskeinoa.Mutta älä huoli. Nykyään on olemassa tehokkaita hoitoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan tätä sairautta, vähentämään oireita ja estämään sen pahenemista.

Pääasiallinen hoito on sirolimuusi- niminen lääke. Sitä kutsutaan myös rapamysiiniksi. Tämä lääke toimii pysäyttämällä epänormaalien lihassolujen kasvun. Tämä voi pitää taudin vakaana ja kutistaa munuaisten ja imusuoniston kasvaimia.

Lisäksi lääkärisi voi sairaudestasi riippuen suositella muita hoitoja, kuten:

• Happihoito: Jos veren happipitoisuus on alhainen.
• Inhaloitavat keuhkoputkia laajentavat lääkkeet: Lievittävät hengitysvaikeuksia.
• Keuhkojen kuntoutus: Harjoitukset ja elämäntapaohjeet, jotka vahvistavat keuhkoja.
• Keuhkosiirto: Viimeinen keino, kun sairaus on erittäin vakava eikä sitä voida hallita muilla hoidoilla.

Hyvä tietää LAM-oireyhtymän kanssa elämisestä

LAM on pitkäaikainen sairaus. Siksi sinun on tehtävä tiivistä yhteistyötä keuhkolääkärisi kanssa. Taudin eteneminen eli taudin etenemisnopeus vaihtelee henkilöstä toiseen. Se riippuu useista tekijöistä:

• Se riippuu siitä, minkä tyyppinen LAM sinulla on.
• Ikäsi (joillakin ihmisillä tauti lakkaa pahenemasta vaihdevuosien jälkeen).
• Miten kehosi reagoi hoitoon.

Älä pelkää keuhkonsiirtoa. Useimmat ihmiset (noin 64 %) eivät tarvitse keuhkonsiirtoa ennen kuin 20 vuotta tai kauemmin diagnoosin jälkeen. Uusien hoitojen ansiosta LAM-potilaiden elinajanodote on nyt paljon pidempi. Yli 90 % ihmisistä on edelleen elossa 10 vuotta diagnoosin jälkeen.

Milloin hakeutua lääkärin hoitoon

Tällaisen sairauden kanssa eläessä on erittäin tärkeää pitää huolta kehostaan.

Onko LAM syöpä?

Tämä on ongelma monille ihmisille. LAM: ia ei yleensä pidetä syövänä . Sillä on kuitenkin joitakin syöpämäisiä piirteitä. Esimerkiksi solut voivat näyttää levinneen kehon muista osista keuhkoihin ja munuaisiin. Mikroskoopilla tarkasteltuna nämä solut eivät kuitenkaan näytä syöpäsoluilta, vaan normaaleilta soluilta. Ne eivät myöskään leviä elimiin, kuten maksaan tai aivoihin.

On normaalia tuntea kuin maa olisi revitty jalkojen alta, kun kuulet sairastavasi tällaista elinikäistä sairautta. Mutta et ole yksin. Lääkärisi, perheesi ja ystäviesi tuella voit selviytyä tästä tilanteesta.