Saako vauvallasi tällaisia ​​näppylöitä? Tutustutaan vastasyntyneen lupukseen!

On normaalia tuntea pientä pelkoa, jos huomaat yhtäkkiä punaisia ​​​​läiskiä vastasyntyneen kehossa tai jos lääkäri sanoo jotain vauvasi sydämen sykkeestä. Joskus nämä asiat voivat johtua vastasyntyneen lupus-nimisestä tilasta. Tänään puhumme tästä hieman yksityiskohtaisemmin, aivan kuten puhuisit ystävälle.

Mikä on vastasyntyneen lupus?

Yksinkertaisesti sanottuna vastasyntyneen lupus on sairaus, joka voi vaikuttaa vauvaan joko kohdussa (sikiö) tai heti syntymän jälkeen (vauva). Useimmiten se aiheuttaa tilapäisiä, vaarattomia muutoksia, kuten ihottumaa. Nämä yleensä häviävät itsestään ennen kuin vauva on vuoden ikäinen. Joskus vastasyntyneen lupus voi kuitenkin vaikuttaa vauvan sydämeen.

Vaarallisin komplikaatio, joka voi tässä tapauksessa esiintyä, on "autoimmuuni synnynnäinen sydänkatkos". Toisin sanoen tämä "vastasyntyneen lupus" estää vauvan sydäntä lyömästä kunnolla. Tämä sydänkatkos voi olla hengenvaarallinen, jos se on vakavimmillaan, mutta se voidaan usein hoitaa.

Jos vauvallasi on diagnosoitu vastasyntyneen lupus, on tärkeää noudattaa vauvasi hoitotiimin ohjeita huolellisesti. He selittävät, miten diagnoosi vaikuttaa vauvaasi ja tarvitaanko hoitoa.

Liittyykö tämä aikuisen lupukseen (systeeminen lupus erythematosus - SLE)?

Ei, älä sekoita näitä kahta. Vastasyntyneen lupus ei ole sama sairaus kuin systeeminen lupus erythematosus (SLE), jota yleensä kutsutaan lupukseksi. Se on erilainen sairaus, jolla on omat syynsä ja hoitonsa.

Vastasyntyneen lupus johtuu tietyntyyppisistä vasta-aineista, kuten anti-SSA, anti-SSB ja anti-U1-RNP, jotka siirtyvät äidiltä lapselle istukan kautta. Nämä vasta-aineet ovat itse asiassa proteiineja, jotka erehdyksessä hyökkäävät terveitä soluja vastaan ​​kehossamme. Useimmiten nämä vasta-aineet eivät vaikuta kohdussa kasvavaan vauvaan. Mutta joskus ne voivat hyökätä vauvan terveitä soluja, erityisesti sydänsoluja, vastaan.

Vastasyntyneen lupus esiintyy vain vauvoilla, joiden äideillä on näitä spesifisiä vasta-aineita. Tämä tarkoittaa yleensä, että äidillä on autoimmuunisairaus. Esimerkiksi Sjögrenin oireyhtymä, SLE tai sekamuotoinen sidekudossairaus. Joskus näitä vasta-aineita voi kuitenkin olla kehossa ilman oireita. Joissakin tapauksissa vastasyntyneen lupus voi olla ensimmäinen merkki siitä, että äidillä on yksi tai useampi näistä vasta-aineista ja että hänelle voi kehittyä aktiivinen autoimmuunisairaus tulevaisuudessa.

Muista, että jos sinulla on autoimmuunisairaus, se ei tarkoita, että vauvallesi varmasti kehittyy vastasyntyneen lupus. Itse asiassa on todennäköisempää, ettei vauvallesi kehitty vastasyntyneen lupus. Mutta tämä on asia, josta sinun tulisi olla tietoinen ja keskustella lääkärisi kanssa.

Kuinka yleinen tämä tilanne on?

Vastasyntyneen lupus ei ole harvinainen. Sen vakavin komplikaatio, autoimmuuni synnynnäinen sydänkatkos, vaikuttaa alle kahteen prosenttiin vauvoista, joiden äidit ovat positiivisia anti-SSA-, anti-SSB- tai anti-U1-RNP-vasta-aineille. Jos sinulla on kuitenkin ollut autoimmuuni synnynnäinen sydänkatkos aiemmassa raskaudessa, sinulla on suurempi riski sairastua siihen uudelleen seuraavassa raskaudessa.

Mitkä ovat vastasyntyneen lupuksen oireet?

Ilmeisin merkki on ihottuma. Tämä voi näkyä syntymän yhteydessä tai se voi ilmaantua muutaman ensimmäisen elinkuukauden aikana. Tämä ihottuma on tilapäinen ja vaaraton. Se näyttää pyöreältä renkaalta, jossa on värillinen reuna (usein punainen). Jokaisella renkaalla on selkeä keskusta (eli normaali ihonväri).

Todennäköisimmin näet näitä leesioita vauvasi päänahassa ja kasvoissa. Niitä voi kuitenkin esiintyä myös rinnassa, käsivarsissa ja jaloissa. Nämä leesiot ovat samanlaisia ​​kuin ne, joita esiintyy tilassa nimeltä "subakuutti kutaaninen lupus". Siksi niitä kutsutaan "neonataalilupukseksi".

On myös muita tilapäisiä ja vaarattomia oireita. Ne ovat:

• Punasolujen määrän lasku (anemia).
• Alhainen verihiutaleiden (verihiutaleiden hyytymistä edistävien solujen) määrä (trombosytopenia).
• Alhainen valkosolujen määrä (neutropenia).
• Kohonneet maksaentsyymitasot.

Kaikki nämä oireet häviävät, kun äidin vasta-aineet poistuvat kokonaan vauvan elimistöstä. Ne lievittyvät yleensä 6–9 kuukauden iässä.

Vastasyntyneen lupus ja sydänkatkos

Kuten aiemmin mainitsimme, vastasyntyneen lupus voi aiheuttaa vakavan komplikaation, autoimmuunisen synnynnäisen sydänkatkoksen. Tämä on ongelma vauvan sydämen sähköjärjestelmässä. Vauvan sydämenlyöntiä säätelevät sydämen läpi kulkevat sähköiset impulssit. Vastasyntyneen lupuksessa äidin vasta-aineet hyökkäävät sydämen sähköistä toimintaa säätelevää soluryhmää, jota kutsutaan AV-solmukkeeksi, vastaan.

Joskus tämä aiheuttaa vain pieniä muutoksia vauvan sykkeessä (ensimmäisen tai toisen asteen sydänkatkos). Nämä voivat hävitä syntymän jälkeen. Joillekin vauvoille voi kuitenkin kehittyä kolmannen asteen sydänkatkos eli täydellinen sydänkatkos vastasyntyneen lupuksen vuoksi.

Tässä tilanteessa sydämen ylemmistä kammioista tulevat sähköiset signaalit eivät pääse kulkemaan alempiin kammioihin. Kun nämä signaalit estyvät kokonaan, sydän lyö epäsäännöllisesti, mikä vaikeuttaa vauvan sydämen pumppaamista riittävästi verta elimistöön. Kolmannen asteen sydänkatkos on vakavin muoto. Se voi joskus olla kohtalokas ennen syntymää tai sen jälkeen.

Sydänkatkos kehittyy yleensä raskauden 18. ja 24. viikon välillä. Lääkärit voivat havaita sen raskauden aikana kuuntelemalla vauvan sydämenlyöntejä. Jos syke on odotettua hitaampi (ns. bradykardia), se voi olla merkki sydänkatkoksesta.

Mitkä ovat vastasyntyneen lupuksen syyt?

Kuten aiemmin mainitsimme, vastasyntyneen lupus johtuu vasta-aineista, jotka siirtyvät äidistä lapseen istukan kautta. Tutkijat ovat yhdistäneet nämä tietyt vasta-ainetyypit vastasyntyneen lupukseen:

• `(Anti-Sjögrenin oireyhtymään liittyvä antigeeni A (anti-SSA/Ro))`
• `(Anti-Sjögrenin oireyhtymään liittyvä antigeeni B (anti-SSB/La))`
• `(Anti-U1-ribonukleoproteiini (anti-U1-RNP))`

Näitä vasta-aineita esiintyy ihmisillä, joilla on erilaisia ​​autoimmuunisairauksia, kuten Sjögrenin oireyhtymä, SLE, nivelreuma ja sekamuotoinen sidekudossairaus. Näitä vasta-aineita voi kuitenkin esiintyä myös oireettomilla ihmisillä tai ihmisillä, joilla ei ole diagnosoitu tautia.

Kun nämä vasta-aineet pääsevät vauvan elimistöön, ne voivat aiheuttaa tilapäisiä tai pysyviä muutoksia. Tutkijat eivät vieläkään täysin ymmärrä, miten nämä vasta-aineet aiheuttavat näitä muutoksia. Mutta he tietävät, että vakavimmat ja pysyvät muutokset kohdistuvat vauvan sydämeen .

Sydämessä nämä vasta-aineet käynnistävät tulehdusprosessin, joka johtaa arpikudoksen muodostumiseen. Arpikudos estää sähköiset signaalit estäen vauvan sydäntä toimimasta kunnolla. Pahimmissa tapauksissa tämä voi olla terveysriski raskauden aikana tai aiheuttaa hengenvaarallisia komplikaatioita synnytyksen jälkeen.

Miten tämä vastasyntyneen lupus diagnosoidaan?

Lääkärit diagnosoivat vastasyntyneen lupuksen joko raskauden aikana tai heti syntymän jälkeen. Jos he havaitsevat, että vauvan syke on odotettua hitaampi, he tekevät sikiön sydämen kaikukuvauksen. Tämä on turvallinen, kivuton ja ei-invasiivinen testi. Se voi tarkastella vauvan sydämen rakennetta ja toimintaa.

Tämä sikiön sydämen kaikukuvaus voi osoittaa muutoksia, jotka viittaavat vastasyntyneen lupukseen. Jos näin on, lääkärisi kertoo sinulle tilan vakavuudesta ja siitä, mitä voit odottaa tulevaisuudessa. Hän myös tutkii veresi näiden erityisten vasta-aineiden varalta.

Joskus vastasyntyneen lupuksen oireet, kuten ihovauriot, ilmenevät vasta vauvan syntymän jälkeen. Jos näin käy, lääkintätiimi tekee fyysisen tutkimuksen sulkeakseen pois muut mahdolliset vaurioiden syyt. He voivat myös testata sinut, vauvasi tai teidät molemmat vasta-aineiden varalta diagnoosin tekemiseksi.

Lääkärisi diagnosoi sinulle vastasyntyneen lupuksen, jos molemmat näistä sairauksista esiintyvät:

• Jos sinä ja/tai vauvasi olette positiivisia anti-SSA- ja/tai anti-SSB- ja/tai anti-U1-RNP-testeissä.

ja

• Jos vauvallasi on vähintään yksi vahvistettu vastasyntyneen lupuksen oire.

Miten vastasyntyneen lupusta hoidetaan?

Hoito riippuu tilan vakavuudesta. Ihovauriot, poikkeavat verisolujen määrät tai kohonneet maksaentsyymit eivät vaadi hoitoa. Nämä ongelmat häviävät yleensä itsestään alle vuodessa.

Sydämen eteiskammiokatkoksen kanssa syntyneille vauvoille saatetaan kuitenkin asentaa pysyvä sydämentahdistin joko syntymän yhteydessä tai lapsuudessa. Tämä on kirurginen toimenpide, jossa asennetaan laite, joka auttaa heidän sydäntään lyömään oikein. Vauvasi lääkintätiimi kertoo sinulle tästä lisää.

Jotkut tutkimukset ovat osoittaneet, että tiettyjen lääkkeiden ottaminen raskauden aikana voi vähentää vauvasi sydänkatkoksen riskiä. Jos sinulla on diagnosoitu autoimmuunisairaus tai jos testitulokset ovat positiivisia tietyille vasta-aineille, lääkärisi voi suositella hydroksiklorokiini-nimisen lääkkeen ottamista raskauden aikana. Tämä voi auttaa suojaamaan vauvaasi vastasyntyneen lupuksen vakavimmilta vaikutuksilta.

Mikä on vastasyntyneen lupusta sairastavien vauvojen ennuste?

Vauvasi ennuste riippuu siitä, miten vastasyntyneen lupus vaikuttaa hänen kehoonsa. Vauvoilla, joilla on vain ihon, maksan ja/tai veren poikkeavuuksia, ennuste on erittäin hyvä. Kaiken pitäisi palautua normaaliksi 6–9 kuukauden ikään mennessä.

Jos kuitenkin sydänkatkos ilmenee, ennuste voi olla hyvin erilainen. Sydänkatkos voi joskus olla kohtalokas ennen syntymää tai sen jälkeen. Monet sydänkatkoksesta kärsivät vauvat tarvitsevat pysyvän sydämentahdistimen lapsuudessa.

Pieni määrä vastasyntyneen lupusta sairastavia vauvoja voi myöhemmin kehittää autoimmuunisairauden, kuten tämän:

• Juveniili idiopaattinen niveltulehdus
• Psoriasis
• Autoimmuuni kilpirauhassairaus
• Tyypin 1 diabetes

"Jokainen vauva on erilainen. Vastasyntyneen lupus voi vaikuttaa vain vähän tai ei lainkaan vauvasi elämään. Heidän lääkintätiiminsä antaa sinulle lisätietoja siitä, mitä odottaa ja miten valmistautua."

Voidaanko vastasyntyneen lupusta ehkäistä?

Vasta-aineiden läpäisyä istukan läpi ei voida estää raskauden aikana. Voit kuitenkin estää vauvasi sydämen vakavan vaurioitumisen tai ainakin suunnitella etukäteen vauvasi synnytyksen jälkeen mahdollisesti tarvitseman hoidon. Jos testitulokset ovat positiivisia anti-SSA-, anti-SSB- tai anti-U1-RNP-vasta-aineille, lääkärisi voi suositella seuraavaa:

• Tiettyjen lääkkeiden ottaminen raskauden alkuvaiheessa ja raskauden aikana voi auttaa suojaamaan vauvaa sydänlohkon kehittymiseltä.
• Sydänlohkon seulonta (sikiön sydämen kaikukuvaus) noin 16. raskausviikosta alkaen.
• Vauvan sydämen toiminnan seuranta ensimmäisen elinkuukauden aikana. Tarkkaillaan sydänkatkoksen merkkejä (jos niitä ei ole jo ilmaantunut), sillä joillakin vauvoilla merkkejä ei ilmene ennen kuin muutaman viikon kuluttua syntymästä.

Milloin minun pitäisi hakea lääkärin apua?

On tärkeää noudattaa tarkasti lapsesi lääkintätiimin antamaa testi- ja ajanvarausaikataulua. He kertovat sinulle, kuinka usein lapsesi tulee tuoda tarkastuksiin ja seurantakäynteihin.

On myös tärkeää huolehtia terveydestäsi. Jos testitulokset ovat positiivisia tietyille vasta-aineille, mutta sinulla ei ole autoimmuunisairauden oireita, lääkärisi saattaa lähettää sinut reumatologille, joka on erikoistunut nivelkipuihin ja niihin liittyviin sairauksiin. Tämä johtuu siitä, että on mahdollista, että sinulle kehittyy aktiivinen autoimmuunisairaus seuraavien vuosien aikana. Lääkärisi kertoo, mitä voit odottaa, ja seuraa sinua tarkasti, jotta voit saada hoitoa heti.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lapseni lääkäriltä?

Nämä kysymykset voivat auttaa sinua oppimaan lisää vastasyntyneen lupuksesta diagnoosin jälkeen:

• Miten vastasyntyneen lupus vaikuttaa raskauteeni/vauvaani?
• Mitä hoitovaihtoehtoja on olemassa?
• Mikä on ennuste?
• Kuinka suuri on todennäköisyys, että vastasyntyneen lupus vaikuttaa tulevaan raskauteen?

Voiko aikuisille kehittyä vastasyntyneen lupus?

Ei, vastasyntyneen lupus ei ole aikuisten diagnoosi. Sitä diagnosoidaan vain sikiöillä ja imeväisillä. Vastasyntyneen lupus ei ole sama asia kuin aikuisen lupus.

Systeeminen lupus erythematosus (SLE), jota yleisesti kutsutaan lupukseksi, on autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa sekä lapsiin että aikuisiin. SLE on systeeminen, mikä tarkoittaa, että se vaikuttaa koko kehoon ja vaatii elinikäistä hoitoa ja seurantaa.

Vastasyntyneen lupus vaikuttaa vain vauvan ensimmäisiin elinkuukausiin. Se ei kehity myöhemmin lapsuudessa tai aikuisuudessa.

Vastasyntyneen lupus voi kuitenkin aiheuttaa pitkäaikaisia ​​vaikutuksia ihmisen elimistöön, vaikka sitä ei diagnosoitaisikaan ennen syntymää. Vakavin komplikaatio on sydänkatkos, joka voi vaatia elinikäisen sydämentahdistimen. Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että vastasyntyneen lupusta sairastavilla vauvoilla voi olla lisääntynyt riski sairastua autoimmuunisairauksiin myöhemmin elämässä.

Jos sinulla oli vastasyntyneen lupus lapsena, keskustele lääkärisi kanssa selvittääksesi, millaista seurantaa tai testejä saatat tarvita vanhetessasi.

Kun olet raskaana ja saat tällaisen vastasyntyneen diagnoosin, se voi olla hämmentävää ja huolestuttavaa. Voi olla todella vaikeaa olla tietämättä, mitä raskauden edetessä tapahtuu. Ei ole mitään väärää jakaa pelkojasi ja huolenaiheitasi lääkäritiimisi kanssa. He tekevät kaikkensa auttaakseen sinua ymmärtämään, mitä tapahtuu ja mitä voit tehdä auttaaksesi sinua saamaan terveen raskauden.

Jos vauvallasi todetaan sairaus syntymän jälkeen, hänen sydämensä toimintaa on ehkä seurattava ensimmäisen elinkuukauden ajan. Vauvalla voi myös olla useita kuukausia kestäviä ihovaurioita. Vauvasi lääkintätiimi selittää, mitä odottaa, ja tarjoaa tukea sinulle ja koko perheelle.

Asioita, jotka meidän on muistettava tästä tarinasta

Okei, kerrataanpa joitakin tärkeimpiä faktoja vastasyntyneiden lupuksesta, joista puhuimme:

• Vastasyntyneen lupus on vastasyntyneillä esiintyvä sairaus, joka johtuu äidiltä vauvalle siirtyvistä erityisistä vasta-aineista.
• Tämä ei ole sama kuin aikuisilla esiintyvä lupus (SLE).
• Useimmiten oireet, kuten ihovauriot, ovat tilapäisiä ja vaarattomia. Nämä paranevat 6–9 kuukauden kuluessa.
• Joillekin vauvoille voi kuitenkin kehittyä vakava sairaus, jota kutsutaan synnynnäiseksi sydänkatkokseksi ja joka saattaa vaatia sydämentahdistimen.
• Jos äidillä on autoimmuunisairaus tai jos hänellä on spesifisiä vasta-aineita (anti-SSA, anti-SSB), on erittäin tärkeää keskustella tästä lääkärin kanssa raskauden aikana.
• Useimmat vauvat toipuvat tästä sairaudesta kokonaan. Jos sydänongelmia ilmenee, ne voidaan hoitaa.
• Jos sinulla on kysyttävää tai epäilyksiä, älä pelkää kysyä lääkäriltä. He ovat siellä auttaakseen sinua.

`Vastasyntyneen lupus, vastasyntyneet, imeväisten sairaudet, sydänkatkos, autoimmuniteetti, äidin vasta-aineet, ihottuma