Oletko myös jatkuvasti janoinen ja virtsaatko paljon? Puhutaanpa nefrogeenisesta diabeteksesta (diabetes insipidus).

Tunnetko itsesikin janoiseksi koko päivän? Juotpa kuinka paljon vettä tahansa, sinusta tuntuu silti, ettet saa tarpeeksi? Onko sinulla myös tarve virtsata usein ja suuria määriä? Saatat ajatella, että tämä on normaalia, tai saatat jopa ajatella, että kyseessä on diabetes. Tämä voi kuitenkin olla myös oire harvinaisesta sairaudesta nimeltä nefrogeeninen diabetes insipidus. Puhutaanpa tästä yksinkertaisesti, tavalla, jonka voit ymmärtää.

Mikä on nefrogeeninen diabetes insipidus?

Yksinkertaisesti sanottuna munuaisperäinen diabetes insipidus on tila, jossa munuaiset eivät pysty säätelemään nesteen määrää kehossa kunnolla. Kehomme tuottaa hormonia nimeltä antidiureettinen hormoni eli lyhyesti ADH . Jotkut kutsuvat sitä myös vasopressiiniksi. Tämä hormoni, ADH, "kertoo" munuaisillemme, kuinka paljon vettä erittyy virtsaan ja kuinka paljon sitä pidätetään elimistöön.

Nefrogeenista diabetesta sairastavan henkilön munuaiset eivät reagoi kunnolla tähän ADH-hormoniin. Toisin sanoen, vaikka ADH-hormoni antaa signaalin "veden pidättämisestä ja virtsan vähentämisestä", munuaiset eivät kuuntele sitä. Tällöin munuaiset tuottavat enemmän virtsaa kuin on tarpeen. Tämä voi nopeasti ja joskus vaarallisesti johtaa nestehukkaan eli nesteen puutteeseen.

Kuinka yleinen tämä tila on?

Tutkijat eivät ole tarkalleen varmoja siitä, kuinka monella ihmisellä on nefrogeeninen diabetes insipidus, mutta he uskovat sen olevan hyvin harvinainen sairaus. Tämä tarkoittaa, että se ei ole sairaus, jonka kaikki saavat.

Onko olemassa erityyppisiä diabetes insipiduksia?

Kyllä, diabetes insipidusta on neljä tyyppiä. Katsotaanpa, mitä ne ovat:

• Keskushermoston diabetes insipidus: Tämä tapahtuu, kun aivolisäke eli hypotalamus vaurioituu. Nämä osat tuottavat, varastoivat ja vapauttavat ADH-hormonia. Tämä vaurio estää elimistöä säätelemästä ADH:ta normaalisti.
• Nefrogeeninen diabetes insipidus: Tässä diabetestyypissä, josta tänään puhumme, munuaiset eivät pysty reagoimaan kunnolla ADH-hormoniin. Vaikka ADH-hormonia on läsnä, munuaiset näyttävät jättävän sen huomiotta.
• Dipsogeeninen diabetes insipidus: Tätä kutsutaan myös primaariseksi polydipsiaksi, ja se johtuu hypotalamuksen janonsäätelymekanismin häiriöstä. Tämä aiheuttaa äärimmäisen janon tunteen, tiheän vedenjuontitarpeen ja runsaan virtsaamisen tarpeen .
• Raskausdiabetes insipidus: Tätä esiintyy vain raskauden aikana. Joskus istukan tuottama entsyymi hajottaa ADH-hormonia. Tämä häviää vauvan syntymän jälkeen.

Mitä eroa on nefrogeenisella diabeteksella insipiduksella ja diabetes mellituksella?

Tämä on erittäin tärkeä asia, josta monet ihmiset ovat hämmentyneitä. Kun kuulemme sanan "diabetes", ajattelemme sokeria, joka tarkoittaa diabetesta. Vaikka jotkin nefrogeenisen diabetes insipiduksen ja diabeteksen oireet (kuten liiallinen virtsaaminen ja liiallinen jano) ovat samankaltaisia, nämä kaksi sairautta ovat täysin erilaisia.

Diabetes Mellitus on paljon yleisempi sairaus. Sen aiheuttaa insuliinihormonin puutos tai se, ettei elimistö käytä insuliinia kunnolla, mikä aiheuttaa korkeita verensokeritasoja. Nefrogeeninen diabetes insipidus on kuitenkin ongelma, joka ilmenee, kun munuaiset eivät reagoi ADH-hormoniin, eikä sillä ole mitään tekemistä verensokeritasojen kanssa . Joten on parasta olla sekoittamatta näitä kahta, eikö niin?

Mitkä ovat nefrogeenisen diabeteksen insipiduksen syyt?

Munuaiset vastaavat veren suodattamisesta ja kuona-aineiden ja ylimääräisen nesteen poistamisesta kehosta virtsana. ADH-hormoni (vasopressiini) auttaa ylläpitämään tasapainoa juomamme veden määrän ja erittämämme virtsan määrän välillä.

Kuvittele, että kun terve ihminen hikoilee paljon tai juo vähemmän vettä, ADH-tasot nousevat ja käskevät munuaisia ​​"tuottamaan vähemmän virtsaa ja säästämään nestettä kehossa". Samoin, kun kehossa on riittävästi vettä, ADH-tasot laskevat ja käskevät munuaisia ​​"ei hätää, tuottakaa nyt vain virtsaa".

Jos kehosi ei kuitenkaan reagoi ADH:hon kunnolla, munuaisesi tuottavat liikaa virtsaa. Näin tapahtuu nefrogeenisessa diabetes insipiduksessa. Tämä tila voi olla perinnöllinen tai se voi kehittyä milloin tahansa elämässäsi (hankittu) .

Hankittu nefrogeeninen diabetes insipidus

Tämä on yleisin tyyppi. Se ilmenee, kun jokin häiritsee kehon kykyä reagoida ADH:hon. Sen voivat aiheuttaa esimerkiksi tietyt munuaisiin vaikuttavat sairaudet. Tällaisia ​​sairauksia ovat:

• Amyloidoosi – Tässä tilassa epänormaalia proteiinia kertyy elimiin, mukaan lukien munuaisiin.
• Tietyt syöpätyypit
• Krooninen munuaissairaus
• Munuaisinfektiot, esimerkiksi pyelonefriitti
• Polykystinen munuaissairaus – Tässä sairaudessa munuaisiin muodostuu nesteen täyttämiä kystoja.
• Medullaarinen sienimunuainen

Tähän vaikuttaa muitakin syitä:

• Tietyt lääkkeet: Erityisesti litium (käytetään joidenkin mielenterveysongelmien hoitoon) pitkäaikaisessa käytössä.
• Alhainen kaliumpitoisuus veressä (hypokalemia)
• Kohonneet kalsiumpitoisuudet veressä (hyperkalsemia)
• Sirppisoluanemia
• Sjögrenin oireyhtymä – Tämä on immuunijärjestelmän sairaus.
• Virtsatietukos – esimerkiksi virtsakivi.

Perinnöllinen nefrogeeninen diabetes insipidus

Tämä johtuu mutaatioista AVPR2- tai AQP2-geeneissä. Nämä geenit kertovat keholle, kuinka paljon vettä virtsaan lisätään. Kun nämä geenit ovat viallisia, munuaiset eivät pysty reagoimaan ADH:hon. Synnynnäisen nefrogeenisen diabetes insipiduksen oireet ilmenevät yleensä muutaman ensimmäisen elinkuukauden aikana .

Mitkä ovat nefrogeenisen diabeteksen insipiduksen oireet?

Kuvittele, että tunnet jonkun, sanotaan vaikka Sumana. Sumana on uskomattoman janoinen koko päivän. Hän työskentelee ison vesipullon kanssa lähellä. Mutta tunnin sisällä juomisen jälkeen hän on taas janoinen, ja hänen on myös mentävä usein vessassa, ja hän virtsaa paljon. Joskus hän nousee kaksi tai kolme kertaa yössä virtsaamaan. Hän ajatteli: "Ehkä se johtuu siitä, että juon liikaa vettä." Mutta nämä ovat munuaisperäisen diabeteksen pääoireita.

Nefrogeenista diabetesta sairastavalla henkilöllä voi olla oireita, kuten:

• Kuivumisen merkkejä: Suun kuivuminen, rohtuneet huulet, äärimmäinen väsymys, huimaus ja joskus siniset silmät seistessä. Ajattele sitä kuin olisit auringossa pitkään ilman vettä.
• Polydipsia: Tunne siitä, ettet saa tarpeeksi vettä juotpa kuinka paljon tahansa.
• Liiallinen virtsaaminen (polyuria): Jos aikuinen virtsaa yli 3 litraa päivässä (yleensä 5–20 litraa!) ja lapsi yli 2 litraa päivässä, se on epäilyttävää. Virtsa on myös hyvin vaaleaa, kuin vettä.

Jos nuorella vauvalla on tämä sairaus, hänellä voi olla tällaisia ​​oireita, koska hän ei ymmärrä, miten puhua:

• Ripuli
• Kehittymättömyys ja painonnousu – Vauva ei liho tai kasva pituuttaan kuten muut vauvat.
• Usein kuume
• Jatkuva levottomuus ja itku (ärtyneisyys) – vauva näyttää olevan ahdistunut.
• Ruokahaluttomuus, maidontuotannon väheneminen
• Kouristukset – Tämä on vaarallinen merkki.
• Oksentelu
• Märkiä vaippoja joutuu vaihtamaan usein.

Miten nefrogeeninen diabetes insipidus diagnosoidaan?

Jos sinulla on näitä oireita, sinun tulee ensin käydä lääkärissä. Hän kysyy sinulta kysymyksiä, tutkii sinut ja määrää tarvittaessa testejä, kuten:

• Verikokeet: Tarkista elektrolyyttien, kuten natriumin, määrä kehossa ja munuaisten toiminta.
• Virtsakokeet:Tarkastele virtsan pitoisuutta (kuinka laimeaa se on) ja mitä virtsassa on.
• Nesteenpuutteistesti: Tässä testissä ei juoda lainkaan nesteitä useisiin tunteihin, minkä jälkeen painoa, virtsaneritystä sekä veren ja virtsan pitoisuuksia seurataan tunneittain. Tämä on vaikea testi, mutta erittäin tärkeä diagnoosin kannalta. Tämä on ainoa tapa määrittää tarkasti, reagoivatko munuaiset ADH:hon. Testi tehdään lääkärin valvonnassa sairaalassa.
• ADH-hormonin testaus: Joskus ADH-hormonia annetaan injektiona yhdessä nestehukan kanssa, ja sitten tarkistetaan, muuttuuko virtsan pitoisuus. Nefrogeenisessa diabetes insipiduksessa virtsan pitoisuus ei muutu juurikaan, vaikka ADH:ta annettaisiin.
• Aivolisäkkeen magneettikuvaus (magneettikuvaus): Jos epäilet sairautta, kuten sentraalista diabetesta insipiduksessa, etsi aivojen poikkeavuuksia.
• Geenitestaus: Jos jollakulla perheessäsi on diabetes insipidus tai jos epäilet sen olevan perinnöllinen muoto.

Onko nefrogeeniseen diabetekseen olemassa täydellinen parannuskeino?

Rehellisesti sanottuna nefrogeeniseen diabetekseen ei tällä hetkellä ole täydellistä parannuskeinoa.

Mutta älä huoli. Sitä voidaan hallita. Lääkärisi saattaa pystyä muuttamaan käyttämääsi lääkitystä, joka aiheuttaa ongelman (kuten litiumia). Jos sinulla on jokin muu taustalla oleva sairaus (kuten munuaissairaus tai kalsium-kalium-epätasapainon häiriö), sen asianmukainen hoito voi joskus kääntää nefrogeenisen diabetes insipiduksen tai saada sen hallintaan.

Joten miten tätä hoidetaan?

Tapauksissa, joissa se on peruuttamaton (esimerkiksi synnynnäinen), hoito pyrkii pääasiassa estämään nestehukan ja ylläpitämään hyvää elämänlaatua. Tähän voi sisältyä:

• Juo vettä säännöllisesti: Tämä on tärkeintä. Sinun tulisi juoda vettä pitkin päivää, aina kun tunnet janoa. Muista juoda enemmän vettä, erityisesti kuumina päivinä, liikunnan aikana tai hikoillessa. Pidä vesipullo lähellä myös yöllä.
• Ruokavalion muutokset:
• Vähäsuolainen ruokavalio: Liian suuren suolan syöminen lisää janoa ja virtsaamistarvetta.
• Vähäproteiininen ruokavalio: Joskus sinua saatetaan kehottaa rajoittamaan proteiinin saantia, koska vettä tarvitaan myös proteiinin sulatuksen aikana syntyvien kuona-aineiden poistamiseen.
• Virtsaneritystä vähentävät lääkkeet:
• Tiatsididiureetit:Yllättävää kyllä, nämä diureetit, kun niitä annetaan munuaisperäistä diabetesta sairastaville, itse asiassa vähentävät heidän tuottamansa virtsan määrää. Se on hieman monimutkaista, mutta ne ovat hyödyllisiä.
• Amiloridi: Voidaan antaa yhdessä tiatsidien kanssa, erityisesti litiumin aiheuttamaan NDI:hen.
• Reseptilääkkeinä saatavat tulehduskipulääkkeet (NSAID): Esimerkiksi indometasiini. Nämä auttavat tekemään munuaisista hieman herkempiä ADH:lle.

Mitä ruokia ja juomia tämän sairauden omaavan tulisi välttää?

Lääkärisi saattaa kehottaa sinua rajoittamaan alkoholin, kofeiinipitoisten juomien (kuten kahvin, teen ja joidenkin virvoitusjuomien), suolaisten ruokien (kuten suolakurkkujen, kuivattujen lihojen, makkaroiden ja sipsien) ja mahdollisesti runsasproteiinisten ruokien käyttöä, koska ne voivat aiheuttaa kehosi nestehukkaa ja lisätä nesteen saantia.

Onko olemassa keinoja ehkäistä nefrogeenista diabetesta insipidusta?

Tämän estämiseksi ei ole olemassa todistettuja strategioita. Erityisesti synnynnäistä tyyppiä ei voida estää. Hankitun tyypin osalta kuitenkin:

• Jos käytät lääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa NDI:tä, kuten litiumia, on tärkeää keskustella siitä lääkärisi kanssa ja seurata munuaistesi toimintaa säännöllisesti.
• Riskiä voidaan vähentää hoitamalla taustalla olevia terveysongelmia (munuaissairaus, elektrolyyttihäiriöt) nopeasti ja asianmukaisesti.

Jos minulla on tämä sairaus, mitä minun pitäisi odottaa?

Tämä on paras uutinen. Asianmukaisella hoidolla ja terveellisillä elämäntavoilla nefrogeenista diabetesta sairastavilla ihmisillä on yleensä vähemmän vakavia komplikaatioita ja he voivat elää normaalia elämää. Voit työskennellä ja nauttia elämästä normaalisti.

Jos tätä ei kuitenkaan hoideta oikein, se voi johtaa vakaviin komplikaatioihin. Katsotaanpa, mitä ne ovat:

• Nestehukka: Tämä on yleisin ja vakavin komplikaatio. Vakava nestehukka voi johtaa tajunnan menetykseen, kouristuksiin ja munuaisten vajaatoimintaan.
• Elektrolyyttihäiriö: Tämä on muutos elektrolyyttien (kuten natriumin ja kaliumin) määrässä kehossa. Tämä voi vaikuttaa sydämen sykkeeseen ja hermojen toimintaan.
• Infektiot: Esimerkiksi virtsatieinfektiot ja munuaisinfektiot.
• Kehitysviiveet, aivovauriot ja älyllinen vamma imeväisillä. Tämä on erittäin vaarallista pienille lapsille. Siksi, jos vauvalla ilmenee näitä oireita, hoito on aloitettava välittömästi.
• Munuaisten vajaatoiminta: Voi esiintyä pitkällä aikavälillä, jos sitä ei hoideta asianmukaisesti.
• Hydronefroosi: Koska rakko on jatkuvasti täynnä, virtsa kerääntyy ja munuaiset turpoavat.

Milloin sinun pitäisi hakeutua lääkärin hoitoon?

Jos sinulla on epäilyksiä tai huolenaiheita virtsaneritysmäärästäsi, varsinkin jos virtsaat paljon ja virtsaat usein, mene ehdottomasti lääkäriin.

Aikuisen päivittäinen virtsan määrä voi vaihdella henkilöstä toiseen, erityisesti riippuen siitä, kuinka paljon vettä he juovat. Mutta jos virtsaat yli 2–3 litraa päivässä (joissakin määritelmissä yli 3 litraa) tai jos virtsaat hyvin usein (yli seitsemän tai kahdeksan kertaa päivässä) , se voi olla merkki ongelmasta.

Ennen lääkäriin menoa on erittäin hyödyllistä pitää päiväkirjaa siitä, kuinka paljon vettä juot ja kuinka paljon virtsaa tuotat (mahdollisuuksien mukaan mitattuna). Tämä auttaa lääkäriä ymmärtämään tilaasi helpommin.

Mitä meidän siis tulisi muistaa tästä tarinasta? (Viesti kotiin)

Nefrogeeninen diabetes insipidus on harvinainen sairaus, jossa munuaiset eivät reagoi kunnolla elimistön ADH-hormoniin, mikä aiheuttaa liikaa virtsaa. Tämä voi johtaa nopeaan nestehukkaan.

• Tärkeimmät oireet ovat liiallinen jano ja runsas, vetinen virtsaaminen .
• Tätä ei pidä sekoittaa diabetekseen; tässä tapauksessa verensokeritaso on normaali.
• Tämä tila voi olla läsnä syntymässä tai kehittyä myöhemmin elämässä.
• Vaikka täydellistä parannuskeinoa ei ole, asianmukaisella lääketieteellisellä hoidolla ja elämäntapamuutoksilla (erityisesti riittävällä veden juomisella ja ruokavalion hallinnalla) voit elää normaalia ja tervettä elämää.
• Jos epäilet, että sinulla tai lapsellasi on jokin näistä oireista, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon. Älä panikoi, mutta tärkeintä on olla tietoinen tilanteesta ja ryhtyä tarvittaviin toimenpiteisiin. Et ole yksin, ja lääkärit voivat auttaa sinua.

` Nefrogeeninen diabetes insipidus, munuaissairaus, runsas virtsaaminen, kova jano, ADH, vasopressiini, nestehukka