Onko punasolujesi määrä vaarallisen korkea? Puhutaanpa polykytemia verasta (PV)!

Tunnetko olosi usein väsyneeksi, tunnetko joskus kihelmöintiä tai kuuletko vain korvissasi soimista? Vaikka nämä saattavat vaikuttaa normaaleilta asioilta, joskus niiden taustalla voi olla jokin muu syy. Joten sairaus, josta tänään puhumme, on polykytemia vera (PV) , joka on tila, jonka aiheuttaa punasolujen liiallinen tuotanto kehossamme. Vaikka nimi on hieman pitkä, ymmärretään se yksinkertaisesti.

Mikä on polykytemia vera (PV)? Yksinkertaisesti sanottuna...

Yksinkertaisesti sanottuna polykytemia vera (PV) on tila, jossa kehosi, erityisesti luuydin (jota kutsumme "luuytimeksi"), tuottaa enemmän punasoluja kuin sen pitäisi. Aivan kuten liikenneruuhkissa, kun tiellä on liikaa autoja, veren virtaus estyy. Tämä aiheuttaa veren paksuuntumista ja hitaampaa kulkeutumista. Tämä lisää veritulppien riskiä. Tämä voi johtaa vakaviin sairauksiin, kuten sydänkohtauksiin ja aivohalvauksiin .

Tämän lisäksi joskus voi esiintyä oireita, kuten ihon kutinaa, korvien soimista (`(Tinnitus)`), vatsakipua, nenäverenvuotoa ja näön hämärtymistä.

Polykytemia vera (PV) on krooninen sairaus, jota ei voida parantaa kokonaan. Mutta älä huoli. Hyvällä lääketieteellisellä hoidolla voit hallita oireita ja vähentää sivuvaikutusten riskiä. Jotkut kutsuvat sitä myös nimellä "primaarinen polykytemia", "polykytemia rubra vera", "eryteema" ja "Osler-Vaquezin tauti".

Onko polykytemia vera (PV) syöpä?

Kyllä, tämä todellakin on eräs syöpätyyppi. Mutta se ei ole niin vakava tai nopeasti leviävä kuin voisimme luulla sanasta syöpä. Tämä on verisyöpä, joka kuuluu myeloproliferatiivisten neoplasmojen (MPN) ryhmään. MPN viittaa ryhmään sairauksia, jotka aiheuttavat erityyppisten verisolujen liikatuotantoa.

Polykytemia veran (PV) pääasiallinen syy on kehossamme olevan geenin muutos (mutaatio). Tämä ei ole synnynnäinen ominaisuus, vaan se tapahtuu elämämme aikana jostain tuntemattomasta syystä. Tämä sairaus kehittyy hyvin hitaasti. Se diagnosoidaan usein 60 vuoden iän jälkeen. Tämä syöpä aiheuttaa harvoin suoraa kuolemaa. Suurin riski tulee verihyytymien aiheuttamista komplikaatioista. Lisäksi hyvin pienessä osassa tapauksista se voi muuttua muiksi vakaviksi verisyöviksi.

Ketä tämä tilanne eniten koskettaa?

Polykytemia vera (PV) on hyvin harvinainen sairaus. Yhdysvaltojen kaltaisessa maassa sitä esiintyy noin 50 ihmisellä 100 000:ta kohden. Se on yleisin yli 60-vuotiailla.

Miten tämä sairaus vaikuttaa kehoomme?

Kuten aiemmin mainitsimme, polykytemia vera (PV) aiheuttaa kehon tuottavan liikaa punasoluja. Tämä solujen liikamäärä lisää verenvuodon, mustelmien ja veritulppien riskiä. Koska veri paksuuntuu ja kulkee hitaammin, kehomme kudokset ja elimet eivät saa tarvitsemaansa happea.

Tämä myös kuormittaa paljon kehomme pernaa. Yksi pernan päätehtävistä on suodattaa verta ja poistaa vanhoja verisoluja. Kun punasolujen määrä lisääntyy, myös perna ylikuormittuu, mikä voi aiheuttaa turvotusta ja kipua. Tätä kutsutaan splenomegaliaksi. Ajan myötä tämä tila voi aiheuttaa erilaisia ​​epämukavia oireita. Myös pernan vajaatoiminta voi aiheuttaa muita sekundaarisia sairauksia.

Mitkä ovat polykytemia veran (PV) riskit ja komplikaatiot?

Vaikka PV on etenevä sairaus, on olemassa äkillisten verihyytymien riski verisolujen liikatuotannon vuoksi. Ajan myötä PV voi aiheuttaa myös muita sekundaarisia sairauksia. Hyvin harvoin se voi kehittyä vakavaksi syöväksi.

Verihyytymät

Tämä on PV:n tärkein ja välittömin riski. Jos verihyytymä muodostuu ja kulkeutuu sydämeen tai aivoihin, se voi aiheuttaa sydänkohtauksen tai aivohalvauksen . Jos se kulkeutuu keuhkoihin (keuhkoembolia), se voi aiheuttaa korkeaa verenpainetta keuhkoissa (keuhkoverenpainetauti) ja sydämen vajaatoimintaa. Jos verihyytymä juuttuu laskimoon (laskimotromboembolia), se voi aiheuttaa kudoskuolemaa tai kroonista laskimoiden vajaatoimintaa. Jos verihyytymä juuttuu maksaan johtavaan pääverisuoneen (maksalaskimotromboosi), se voi aiheuttaa verihyytymiä maksassa (Budd-Chiarin oireyhtymä), keltatautia ja maksan vajaatoimintaa.

Toissijaiset olosuhteet

Kun punasoluja tuotetaan liikaa ja ne hajoavat, elimistön virtsahapon määrä nousee. Tämä voi aiheuttaa useita ongelmia:

• Munuaiskivet: Kun virtsahappoa kertyy munuaisiin.
• Kihti: Kivulias niveltulehdus, joka ilmenee, kun virtsahappo kerääntyy niveliin.
• Mahahaava: Ylimääräiset punasolut lisäävät myös mahahapon määrää. Ylimääräiset punasolut saavat kehon vapauttamaan histamiinia, mikä puolestaan ​​saa mahan tuottamaan enemmän happoa infektion torjumiseksi. PV-potilailla on noin neljä kertaa suurempi todennäköisyys sairastua mahahaavaan (peptiseen haavatautiin).

Leukemian hoitoon siirtyminen

Polykytemia vera on luuytimen syöpä, mutta se ei yleensä ole hengenvaarallinen tila. Asianmukaisella hoidolla sitä voidaan hoitaa hyvin vuosien ajan. Joillakin ihmisillä polykytemia voi kuitenkin, vaikkakin harvoin,Se voi kehittyä vakavaksi verisyöväksi, kuten akuutiksi leukemiaksi.

Polykytemia veran (PV) taudin vaiheet

PV-tauti etenee seuraavasti:

• Varhaisvaihe (”varhainen PV”): Tässä vaiheessa oireita on vähän tai ei ollenkaan.
• PV:n eteneminen: Kun PV pahenee, saatat alkaa kokea enemmän epämukavia oireita tai voi kehittyä toissijaisia ​​sairauksia.
• Käytetty vaihe: Tätä kutsutaan ”käytettyksi vaiheeksi”. Tässä vaiheessa taudin aiheuttavat poikkeavat verisolut lisääntyvät hallitsemattomasti ja tukkivat kokonaan luuytimen, joka puolestaan ​​tuottaa verisoluja. Kun nämä poikkeavat solut kuolevat, niiden tilalle muodostuu arpikudosta. Kun suurin osa luuytimestä on täynnä tätä arpikudosta, se ei pysty tuottamaan terveitä verisoluja. Ironista kyllä, tämä aiheuttaa anemiaa – terveiden punasolujen puutetta. Se myös lisää verenvuotoriskiä.

Muita verisairauksia, joita voi esiintyä PV:n jälkeen

Kun PV pahenee, se voi johtaa muihin verisairauksiin.

• Myelofibroosi (MF): PV:n "käytetyn vaiheen" ja "myelofibroosin (MF)" , toisen verisyövän tyypin, välillä ei ole paljon eroa. Jotkut lääkärit pitävät niitä samanlaisina. "Myelofibroosissa" epänormaalit solut muodostavat arpikudosta luuytimeen ja täyttävät sen. Nämä epänormaalit solut voivat levitä luuytimen ulkopuolelle ja muihin kehon osiin. "MF" on myös "myeloproliferatiivinen sairaus". Noin 10 %:lle "MF"-potilaista kehittyy "akuutti myelooinen leukemia".
• Myelodysplastinen oireyhtymä (MDS): Hyvin harvoin PV voi kehittyä myelodysplastiseksi oireyhtymäksi (MDS) . Tämä on tila, jossa verisolut eivät kypsy kunnolla, kasvavat epänormaalisti ja kuolevat nopeasti. Keho ei pysty tuottamaan terveitä, kypsiä soluja, mikä johtaa erityyppisten verisolujen määrän vähenemiseen. MDS on vakavampi kuin PV tai MF, ja siihen liittyy 30 %:n riski sairastua akuuttiin myelooiseen leukemiaan (AML).
• Akuutti myelooinen leukemia (AML): Noin 3 %:lle polykytemia veraa sairastavista kehittyy akuutti myelooinen leukemia (AML) 10 vuoden kuluessa diagnoosista. AML on vakava verisyöpä, joka alkaa luuytimestä ja voi levitä nopeasti vereen ja sitten muihin kehon osiin. Se vaatii nopeaa hoitoa, mutta selviytymismahdollisuudet ovat korkeat.

Mitkä ovat polykytemia veran (PV) oireet?

Oireet ilmenevät usein hyvin hitaasti, ja joskus oireita ei ole ollenkaan. Ensin tulevat epämääräiset oireet, jotka ovat yleisiä monille sairauksille:

• Päänsärky.
• Huimaus.
• Väsymys.
• Korkea verenpaine.
• Näön hämärtyminen tai kaksoiskuvat.
• Korvien soiminen (`(Tinnitus)`).

Ajan myötä voi ilmetä tarkempia oireita:

• Hikoilu, erityisesti yöllä.
• Hengitysvaikeudet, erityisesti makuuasennossa.
• Kutiava iho, erityisesti kuumassa vedessä kylpemisen jälkeen. (Tämä on jonkin verran PV:n spesifinen oire)
• Punoitusta, kuumotusta, tunnottomuuden tunnetta tai polttelua raajoissa.
• Liiallinen verenvuoto tai mustelmat.
• Verenvuoto nenästä ja ikenistä.
• Laihuus ilman syytä.

Jos PV pahenee ja etenee toissijaisiksi sairauksiksi, voi esiintyä myös siihen liittyviä oireita. Esimerkiksi:

Splenomegalian oireet:

• Vatsan vasempaan yläkulmaan on juuttunut jonkinlainen kipu.
• Vatsaa täyttävä kokemus.
• Pienen syömisen jälkeenkin olo on kylläinen.

Mahahaavan oireet ("peptinen haavatauti"):

• Kipu, johon liittyy vatsakipu.
• Närästys.
• Happorefluksi.

Kihdin oireet:

• Kivulias nivelten turvotus.
• Nivelten jäykkyys.
• Isovarpaan turvotus.

Munuaiskivien oireet:

• Kipu alavatsassa tai kyljessä.
• Kipu virtsatessa.
• Usein virtsaamistarve.

Budd-Chiari-oireyhtymän oireet:

• Turvonnut maksa, kipu vatsan oikeassa yläkulmassa ja turvotus.
• Silmien ja ihon keltaisuus (keltatauti).
• Askites ja turvotus.

Syvän laskimotromboosin (DVT) oireet:

• Turvotus käsivarressa tai jalassa ja kipu kosketettaessa.
• Alueella on punoitusta tai kuumotusta.
• Pullistuneiden verisuonten ulkonäkö ihon pinnalla.

Keuhkoveritulpan (keuhkoembolia) oireet:

• Äkillinen rintakipu.
• Hengenahdistus.
• Sydämen syke nousee.

Anemian oireet (PV-taudin myöhäisissä vaiheissa):

• Huimaus (vertigo).
• Vaalea iho.
• Väsymys.

Mikä aiheuttaa polykytemia veran (PV)?

Polykytemia vera (PV) alkaa luidemme pehmeästä, sienimäisestä osasta, jota kutsutaan luuytimeksi. Tässä paikassa muodostuvat uudet verisolut. PV alkaa yhden geenin mutaatiosta yhdessä kantasolussa luuytimessä. Yli 90 % ajasta tämä mutaatio on JAK2-geenissä.

Tämä mutatoitunut geeni käskee kantasolua jatkamaan lisääntymistä. Jokainen tuotettu solu jatkaa replikaatiotaan. Lopulta nämä poikkeavat solut täyttävät luuytimen, jolloin normaaleille soluille ei jää tilaa.

Useimmissa tapauksissa tämä JAK2-geenin mutaatio ei ole perinnöllinen. Se tapahtuu elämän aikana tuntemattomista syistä. Hyvin harvoin on kuitenkin raportoitu useiden perheenjäsenten sairastumista PV:hen.

Miten polykytemia vera (PV) diagnosoidaan?

Maailman terveysjärjestö (WHO) on ehdottanut kolme pääkriteeriä polykytemia veran (PV) diagnosoimiseksi. Lääkärin on vahvistettava kaikki kolme kriteeriä.

Kriteeri 1: Verikoe, joka osoittaa korkean punasolujen määrän:

Punasoluja voidaan mitata:

• Korkea hemoglobiiniarvo (punasoluissa esiintyvä proteiini).
• Korkea hematokriittitaso (punasolujen prosenttiosuus veressä).
• Suuri verimäärä (punasolujen massa).

Kriteeri 2: Luuydinbiopsia, jossa näkyy yksi seuraavista:

• Liikaa verisoluja luuytimessä tai
• Liikaa kypsiä megakaryosyyttejä (verihiutaleita tuottavia soluja).

Kriteeri 3: Kolmas kriteeri voidaan täyttää osoittamalla jompikumpi näistä kahdesta:

• JAK2-geenimutaation läsnäolon vahvistaminen molekyylitestillä tai
• Verikoe vahvistaa, että erytropoietiinin (hormoni, joka stimuloi punasolujen tuotantoa munuaisissa) pitoisuus veressä on hyvin alhainen.

"Lääkäri tarkastelee kaikkia näitä kertoakseen tarkalleen, onko sinulla polykytemia veraa vai ei. Joten jos sinulla on oireita, on parasta käydä lääkärissä ja saada neuvoja."

Miten polykytemia veraa (PV) hoidetaan?

PV:n alkuvaiheessa hoito on suhteellisen yksinkertaista. Yleisiä hoitoja ovat:

Flebotomia (verenvuoto)

Tämä on PV:n tärkein ja yleisin hoitomuoto. Se tehdään samalla tavalla kuin verenluovutus. Terveydenhuollon ammattilainen työntää neulan käsivartesi laskimoon ja ottaa pienen määrän verta (yleensä noin puoli litraa, mutta määrä voi vaihdella sairaudestasi riippuen). Tämä vähentää veren kokonaismäärää ja ylimääräisten verisolujen määrää.

Matala-annoksinen aspiriini

Tämä on lääke, jota voi ostaa apteekista. Sitä määrätään yleensä veritulppien riskin vähentämiseksi. Kerran päivässä otettuna pieninä annoksina aspiriini estää verihiutaleiden tarttumisen toisiinsa. Se auttaa myös vähentämään oireita, kuten raajojen turvotusta. Se on kuitenkin hieman ankara vatsalle ja lisää verenvuotoa. Joten tämä ei ole hyvä idea, jos sinulla on mahahaava.

Jos oireesi ovat vakavia tai jos sinulla on aiemmin ollut veritulppia (tromboosi), sinut voidaan sijoittaa riskiryhmään ja sinulle voidaan ehdottaa muita hoitovaihtoehtoja. Joitakin näistä ovat:

Hoitoja kutinan vähentämiseksi:

Kun PV pahenee, lääkäri voi määrätä tällaisia ​​lääkkeitä kutinan hoitoon:

• Antihistamiinit: Nämä ovat yleisiä allergioihin määrättäviä lääkkeitä.
• Valohoito: Hoito, jossa ultraviolettisäteilyä (UVA) yhdistetään psoraleeniin (orgaaninen yhdiste, joka herkistää ihon valohoidolle).
• SSRI-lääkkeet (selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät): Näitä lääkkeitä määrätään tyypillisesti masennuksen hoitoon. Hyvin pieninä annoksina annettuna niiden on kuitenkin havaittu olevan tehokkaita myös jatkuviin fyysisiin oireisiin, kuten kutinaan.

Punasolujen määrää vähentävät lääkkeet:

Näitä voidaan käyttää yksinään tai yhdessä toistensa kanssa. Esimerkkejä:

• `Hydroksiurea`
• Interferoni alfa
• Ruksolitinibi
• Busulfaani

Kliiniset tutkimukset

Nämä antavat ihmisille mahdollisuuden kokeilla uusimpia hoitoja ja osallistua lääketieteelliseen tutkimukseen. Joitakin tällä hetkellä tutkimusvaiheessa olevia lääkkeitä ovat:

• Peginterferoni alfa-2a
• Givinostat
• Idasanutlin

Luuytimensiirto

Joissakin tapauksissa luuydinsiirtoa voidaan suositella. Lääkäri tekee tämän päätöksen useiden tekijöiden, kuten sairautesi vakavuuden ja kehosi paranemiskyvyn, perusteella.

Tukeva hoito

Jos PV-oireesi pahenevat hoidosta huolimatta, lääkäri keskittyy oireidesi hallintaan. PV:n myöhemmissä vaiheissa sinulla voi esiintyä anemiaa ja suurentunutta pernaa. Sinulle voidaan antaa hoitoja, kuten:

• Kipulääkkeet.
• Verensiirrot.
• Pieniannoksinen sädehoito pernaan.

Mikä on polykytemia veraa (PV) sairastavan henkilön elinajanodote?

Viimeaikaiset tutkimukset viittaavat siihen, että polykytemia veran (PV) diagnoosin jälkeinen keskimääräinen elinajanodote on noin 20 vuotta. Keskimääräinen kuolinikä on noin 77 vuotta. Yleisin kuolinsyy on veritulppien aiheuttamat komplikaatiot (noin 33 %). Toiseksi yleisin kuolinsyy on syöpä (noin 15 %).

"Älä pelkää näitä tilastoja. Nämä ovat normaaleja arvoja. Jos saat oikeanlaista hoitoa ja teet elämäntapamuutoksen, voit pysyä terveenä pitkään."

Miten voin pitää huolta itsestäni ja hallita oireitani?

Jos sairastat polykytemia veraa (PV), on tärkeää pysyä säännöllisesti yhteydessä lääkäriisi. Tämä auttaa lääkäriäsi seuraamaan sairautesi etenemistä. Voit myös kertoa lääkärillesi, miten hoito vaikuttaa sinuun ja onko sinulla haittavaikutuksia. Voit elää pitkään ilman vakavia oireita.

Säännöllisten testien ja hoidon lisäksi lääkärisi ehdottaa myös joitakin yksinkertaisia ​​elämäntapamuutoksia, jotka voivat auttaa ehkäisemään veritulppia ja muita komplikaatioita. Esimerkiksi:

• Liikunta. Jopa pieni liikunta voi auttaa parantamaan verenkiertoa.
• Vältä tupakointia. Tupakointi supistaa verisuonia.
• Vältä ympäristöjä, joissa on alhainen happipitoisuus. Korkea ilmanala voi alentaa veren happipitoisuutta.
• Hallitse verenpainettasi. Terveellisen painon ylläpitäminen auttaa tässä.

Vaikka polykytemia vera (PV) on syöpätyyppi, monet ihmiset elävät hyvin vuosikymmeniä diagnoosin jälkeen. Tämä syöpä johtuu solujen hallitsemattomasta tuottamisesta. Punasolujen hallitsemattoman tuotannon alkaminen vaikuttaa kuitenkin kestää kauan. Vaikka näin kävisikin, voit hallita sairautta pitkään poistamalla osan ylimääräisestä verestäsi.

Polykytemia veran (PV) suurin uhka ei ole itse syöpä, vaan veritulppien riski. Jos sairastat PV:tä, muista käydä säännöllisesti lääkärissä. Äläkä unohda huolehtia itsestäsi "pienillä asioilla" - eli terveellisillä elämäntavoilla. Nämä auttavat ylläpitämään sydän- ja verisuonijärjestelmäsi yleistä terveyttä, mikä voi olla tärkeämpää kuin mikään polykytemia veran lääketieteellinen hoito.

Minkä viestin haluamme viedä kotiin tästä tarinasta?

Okei, olemme puhuneet paljon polykytemia verasta (PV). Tässä on joitakin tärkeimpiä muistettavia asioita:

• PV on verisairaus, jossa elimistö tuottaa liikaa punasoluja ja ne kasvavat epänormaalisti. Se kuuluu myeloproliferatiiviseksi neoplasiaksi (MPN) kutsuttujen syöpätyyppien ryhmään.
• Suurin riski tulee veren paksuuntumisesta ja hyytymisestä, jotka voivat johtaa vakaviin sairauksiin, kuten sydänkohtauksiin ja aivohalvauksiin.
• Oireita voivat olla ihon kutina (etenkin kylvyn jälkeen), uneliaisuus, päänsärky ja huimaus.
• Vaikka sitä ei voida parantaa kokonaan, sitä voidaan hallita hyvin asianmukaisella hoidolla, elämäntapamuutoksilla ja lääkityksellä. Ensisijaisia ​​hoitoja ovat flebotomia (verenvuoto) ja pieniannoksinen aspiriini.
• Usein tämän aiheuttaa JAK2-geenin mutaatio.
• Jos sinulla on jokin näistä oireista, ota yhteyttä lääkäriin saadaksesi neuvoa. Varhainen havaitseminen lisää mahdollisuuksiasi välttää komplikaatioita ja elää tervettä elämää.

Älä pelkää, mutta älä myöskään ota sitä kevyesti. Pidä huolta terveydestäsi. Keskustele säännöllisesti lääkärisi kanssa, hanki tarvittavat tutkimukset ja hoidot ajoissa. Näin voit pysyä terveenä tästäkin sairaudesta huolimatta!

` Polykytemia vera, Punasolut, Verihyytymät, MPN, JAK2, Flebotomia, Syöpä