Et ehkä ole kuullut tätä nimeä aiemmin. Epiteloidihemangioendoteliooma (EHE) on erittäin, erittäin harvinainen syöpä, jota esiintyy noin yhdellä miljoonasta ihmisestä. Nimi on hieman monimutkainen, joten se voi olla pelottava. Mutta älä huoli. On tärkeää ymmärtää tämä harvinainen sairaus yksinkertaisesti ja selkeästi. Joten tänään puhutaanpa siitä, mitä EHE tarkalleen ottaen on.
Yksinkertaisesti sanottuna, minkä tyyppinen syöpä on EHE?
Kuvittele, että kehomme verisuonet ( valtimot , laskimot ja hiussuonet) ovat kuin maan halki ulottuva tieverkosto. Näiden teiden sisäpuoli on vuorattu hyvin ohuella solukerroksella. Lääketieteessä näitä soluja kutsutaan endoteelisoluiksi .
Endoteelisyöpä alkaa verisuonia reunustavista soluista. Koska verisuonia on kaikkialla kehossamme, EHE-syöpä voi kehittyä mihin tahansa kehossa. Nämä kasvaimet alkavat kuitenkin useimmiten maksasta, keuhkoista tai luista . Ne voivat kuitenkin kehittyä myös muille alueille, kuten päähän, kaulaan, kilpirauhaseen, mahalaukkuun, munasarjoihin, eturauhaseen, aivoihin ja selkäytimeen.
Joskus EHE voi ilmetä yhtenä kyhmynä. Toisinaan se voi ilmetä useina kyhmyinä samassa elimessä tai useissa elimissä. Usein, kun EHE diagnosoidaan, syöpä on jo levinnyt useampaan kuin yhteen elimeen.
Onko EHE eräänlainen sarkooma?
Kyllä, aivan oikein. Sarkooma on syöpätyyppi, joka kehittyy kehomme pehmytkudoksiin, kuten verisuoniin. Koska EHE-syöpä alkaa verisuonten endoteelisoluista, se luokitellaan sarkoomatyypiksi.
Onko tämä syöpä pahanlaatuinen?
Kyllä, EHE on pahanlaatuinen eli pahanlaatuinen eli syöpäkasvain. Toisin kuin hyvänlaatuiset kasvaimet, nämä syöpäsolut voivat kasvaa hallitsemattomasti, levitä (metastasoitua) muihin kehon osiin ja vahingoittaa tervettä kudosta.
Mutta tässä on asia, joka kannattaa pitää mielessä. EHE-syöpä on hyvin monimutkainen. Jotkut EHE-kasvaimet leviävät nopeasti, kuten erittäin aggressiiviset syövät. Mutta toiset kasvavat hyvin hitaasti, useiden vuosien kuluessa. Yllättäen on raportoitu näiden kasvainten kutistumista ilman hoitoa. Tämän vaihtelevan käyttäytymisen vuoksi on vaikea ennustaa tämän syövän vakavuutta ja sitä, miten se reagoi hoitoon.
Mitä oireita EHE:llä on?
Monilla EHE-potilailla ei ole aluksi oireita. Siksi se havaitaan usein sattumalta jonkin toisen sairauden tutkimuksissa. Jos oireita kuitenkin ilmenee, ne riippuvat syöpäkyhmyn sijainnista.
Joitakin yleisiä oireita, joita voi esiintyä, ovat:
- Ihon alla tuntuva kyhmy (tämä voi olla kivulias tai ei)
- Painonpudotus ilman syytä
- Kuume ja äärimmäinen väsymys
Katsotaanpa, miten oireet vaihtelevat syövän sijainnin mukaan.
| Syövän sijainti | Mahdolliset oireet |
|---|---|
| Maksa | Vatsakipu, turvotus. |
| Keuhkot | Hengitysvaikeudet, yskiminen, veren yskiminen, nuijaaminen. |
| Luut | Luukipu, usein esiintyvät murtumat. |
| Selkäranka | Vaikeudet kävelyssä tai liikkumisessa, selkäkipu. |
Mikä aiheuttaa EHE-syövän?
EHE:n kaltaiset syövät kehittyvät, kun terve solu muuttuu syöpäsoluksi ja alkaa jakautua hallitsemattomasti.
Yrittäessään selvittää tämän syytä tutkijat ovat havainneet, että sen aiheuttaa tietty geneettinen mutaatio . Yksinkertaisesti sanottuna kaksi soluissamme olevaa kromosomia on liittynyt toisiinsa väärin, mikä aiheuttaa kahden geenin kietoutumisen toisiinsa. Näitä geenejä kutsutaan nimellä (WWTR1) (tunnetaan myös nimellä (TAZ) ) ja (CAMTA1) . Kun nämä kaksi geeniä kietoutuvat yhteen, se aiheuttaa EHE-syöpäsolujen muodostumisen.
Siksi lääkärisi voi myös testata tätä epänormaalia kromosomiyhteyttä diagnoosia tehdessään.
Miten diagnoosi tehdään?
Kuten aiemmin totesimme, EHE löydetään usein sattumalta. Lääkärit huomaavat kyhmyn vasta kuvantamistutkimuksen, kuten tietokonetomografian tai magneettikuvauksen, aikana jostain toisesta syystä. Sitten he etsivät sen sijaintia, kokoa ja sitä, onko se levinnyt muille alueille.
Nämä ovat yleisimmin käytettyjä testejä EHE:n diagnosoimiseksi.
| Testata | Yksinkertaisesti sanottuna, mitä tapahtuu? |
|---|---|
| TT-kuvaus | Röntgenkuvia käytetään ottamaan sarja poikkileikkauskuvia kehosi sisäosista. Tämä voi auttaa tunnistamaan EHE-kasvaimia rintakehässä, vatsassa ja lantiossa. Tämä auttaa näkemään selvästi, mitä elinten, luiden ja lihasten sisällä on. |
| Magneettikuvaus (MRI) | Tehokasta magneettia ja radioaaltoja käytetään erittäin selkeiden kuvien tekemiseen kehon sisäosista. Tämä on erityisen hyödyllistä EHE-kasvainten tarkistamisessa maksassa ja luissa. Joskus koko kehon magneettikuvaus, joka kattaa koko kehon päästä varpaisiin, voi auttaa löytämään luihin levinneitä kasvaimia. |
| Ydin-neulabiopsia | Tämä on tärkein testi, jolla varmistetaan kuvantamisen jälkeen, onko kyhmy EHE. Kyhmystä poistetaan pieni kudospala erityisellä ontolla neulalla. Erikoislääkäri, jota kutsutaan patologiksi, tutkii tätä kudospalaa mikroskoopilla selvittääkseen, onko siinä syöpäsoluja ja minkä tyyppisiä ne ovat. |
Lisäksi kyhmyjen tunnistamiseksi ja niiden leviämisen tarkistamiseksi (ultraääni) taiLääkärisi voi myös suositella muita testejä, kuten PET-kuvausta .
Mitä hoitoja EHE:lle on olemassa?
Koska EHE on niin harvinainen sairaus, sille ei ole vielä olemassa standardoituja hoitosuosituksia. Siksi sinua hoitaa monialainen lääkäritiimi, jolla on kokemusta sarkoomien hoidosta. Tiimiin voi kuulua kirurginen onkologi , radiologi ja syövän sijainnista (esimerkiksi luu) riippuen ortopedi tai maksansiirtoasiantuntija.
Saamasi hoito riippuu useista tekijöistä, kuten kyhmyn koosta, sijainnista, kyhmyjen määrästä ja siitä, onko syöpä levinnyt.
Tässä on joitakin hoitovaihtoehtoja:
Valpas odotus
Jos sinulla ei ole oireita etkä ole sopiva ehdokas leikkaukseen, lääkärisi saattaa päättää olla hoitamatta sinua aluksi ja vain seurata tilaasi tarkasti. Tämä johtuu siitä, että joskus hoidon sivuvaikutukset voivat olla suuremmat kuin hyödyt. Kuten aiemmin mainitsimme, jotkut EHE-kasvaimet kutistuvat ilman hoitoa tai kasvavat hyvin hitaasti. Jos tila kuitenkin pahenee, lääkärisi voi ehdottaa toista hoitovaihtoehtoa.
Leikkaus
Yleisin hoitomuoto yksittäiselle kasvaimen poistolle on leikkaus. Tässä toimenpiteessä kirurgi poistaa syöpäkasvaimen ja pienen määrän tervettä kudosta sen ympäriltä varmistaakseen, ettei syöpäsoluja jää jäljelle.
Verisuoniembolisaatio
Tämä tarkoittaa kasvaimeen verta kuljettavien verisuonten tukkimista. Aivan kuten kasvi kuolee, kun sitä lopetetaan kastelu, kasvain ei voi kasvaa tai kutistua, kun verenkierto katkeaa. Tätä voidaan tehdä kasvaimen kutistamiseksi ennen leikkausta tai pääasiallisena hoitona. Transarteriaalinen kemoembolisaatio (TACE) ja radioembolisaatio ovat kaksi tällaista hoitoa.
Kohdennettu terapia
Tämä on yleisin hoito pitkälle edenneelle EHE:lle. Tässä hoidossa käytetään lääkkeitä, jotka estävät syöpäsolujen kasvuun tarvitsemia ravinteita ja happea.
Sädehoito
Tätä hoitoa voidaan käyttää tuhoamaan kaikki leikkauksen jälkeen mahdollisesti jäljellä olevat syöpäsolut. Sädehoitoa voidaan antaa myös ensisijaisena hoitona henkilölle, jolle leikkaus ei ole mahdollinen. Tässä hoidossa käytetään kohdennettuja, suuritehoisia sädekeiloja syöpäsolujen tuhoamiseen.
Kemoterapia
EHE:lle (kemoterapia)Sitä ei käytetä kovin usein, mutta jos syöpä on edennyt pitkälle, sitä voidaan suositella yhdessä muiden hoitojen kanssa.
Elinsiirto
Jos useita kasvaimia on vaikuttanut tärkeään elimeen (useimmiten maksaan), lääkäri voi suositella elinsiirtoa.
EHE:n tutkimus on edelleen käynnissä, ja uusia hoitoja testataan kliinisissä tutkimuksissa . Lääkärisi voi sairauden vakavuudesta riippuen ehdottaa, että osallistut johonkin näistä tutkimukseen perustuvista hoidoista.
Kuinka kauan EHE:n kanssa voi elää?
Kun kuulet tämän, saatat miettiä: "Kuinka kauan voin sitten elää?" Rehellisesti sanottuna tähän kysymykseen on vaikea antaa suoraa vastausta. Koska EHE on hyvin harvinainen sairaus, tietoa siitä kerätään edelleen.
Kuten aiemmin totesimme, tämä syöpä ei myöskään käyttäydy samalla tavalla kaikilla. Joillakin syöpä voi levitä nopeasti jopa hoidosta huolimatta. Toisilla syöpä voi elää vuosia ilman merkittäviä oireita tai kasvaimen leviämistä. Jotkut kasvaimet kutistuvat ilman hoitoa.
Siksi parhaat tiedot tilastasi ja tulevaisuudestasi saat vain hoitavalta lääkäriltäsi. Hän ottaa huomioon kaikki testitulokset ja tilasi ja antaa sinulle tarkimmat tiedot.
Kysymyksiä lääkärillesi
On normaalia, että sinulla on paljon kysymyksiä, kun kuulet näin harvinaisesta sairaudesta. Kun menet lääkäriin, älä unohda kysyä näitä kysymyksiä.
| Kysymys | Miksi tämä on tärkeää tietää? |
|---|---|
| Missä syöpäkyhmyni on? | Oireet ja hoito vaihtelevat sijainnista riippuen. |
| Mitkä oireet auttavat minua tunnistamaan, onko kyhmy kasvamassa? | Näin saat nopeasti tiedon mahdollisista muutoksista. |
| Mitkä tekijät vaikuttavat tilani ennusteeseen? | Tämä on tärkeää, jotta saat realistisen käsityksen tilanteestasi. |
| Mitä hoitoja suosittelette minulle? Mitkä ovat niiden sivuvaikutukset? | Voit tehdä selkeän päätöksen hoidosta ja olla varautunut sivuvaikutuksiin. |
| Keitä asiantuntijoita hoitotiimiini kuuluu? | Tutustu tiimiin, joka pitää sinusta huolta. |
| Kuinka usein minun täytyy tulla seurantakäyntiin? | Opi seuraamaan terveyttäsi. |
On aina tärkeää hakeutua hoitoon lääkäreiltä, joihin luotat. Se on vielä tärkeämpää harvinaisen sairauden, kuten EHE:n, yhteydessä. Koska emme vielä tiedä tästä paljon, hoidon hakeminen lääkäreiltä, joilla on kokemusta sarkoomien ja monimutkaisten syöpien hoidosta, voi olla suuri vaikutus toipumisprosessiisi.
Viestin kotiin vietäväksi
- Epithelioidinen hemangioendoteliooma (EHE) on hyvin harvinainen syöpätyyppi, joka alkaa verisuonia reunustavista soluista.
- Tämän syövän käyttäytyminen voi vaihdella suuresti henkilöstä toiseen. Jotkut kasvavat nopeasti, kun taas toiset kasvavat hyvin hitaasti tai kutistuvat ilman hoitoa.
- Se on usein oireeton ja voidaan havaita sattumalta muusta syystä tehdyn ultraäänitutkimuksen aikana.
- Koepala on välttämätön diagnoosin vahvistamiseksi.
- Hoitomenetelmät räätälöidään kullekin potilaalle sopiviksi, ja niihin voi kuulua tarkkailu, leikkaus ja kohdennetut hoidot.
- Koska kyseessä on harvinainen sairaus, on tärkeää hakeutua hoitoon sarkoomaan perehtyneen asiantuntijaryhmän vastaanotolla. Kysy lääkäriltäsi kysymyksiä ja saat hyvän käsityksen tilastasi.
💬 Comments (0)
Kommentteja ei ole vielä lähetetty. Lisää kommenttisi tänne ensimmäistä kertaa.
Lisää kommenttisi