Pitäisikö meidän olla tietoisia elinsiirron jälkeisestä lymfoproliferatiivisesta sairaudesta (PTLD)?

Sinä tai joku tuntemasi on luultavasti käynyt läpi suuren, elämää pelastavan leikkauksen, kuten elinsiirron. Tai kantasolusiirron. Näiden jälkeen voi esiintyä harvinaisia, odottamattomia komplikaatioita. Yksi tällainen komplikaatio on PTLD eli elinsiirron jälkeinen lymfoproliferatiivinen häiriö. Koska tämä voi olla hieman vakava asia, puhutaanpa siitä yksinkertaisella tavalla, jonka voit ymmärtää.

Mitä PTLD tarkalleen ottaen on?

Yksinkertaisesti sanottuna PTLD on hengenvaarallinen komplikaatio, joka voi ilmetä elinsiirron tai allogeenisen kantasolusiirron jälkeen. Tässä tapauksessa kehossamme olevat valkosolut, lymfosyytit, jakautuvat nopeasti ja lisääntyvät hallitsemattomasti.

Tämä PTLD-niminen tila on itse asiassa eräänlainen lymfooma . Lymfooma on syöpätyyppi, joka kehittyy imusuonistoon. Tämä tila ilmenee, kun valkosolut muuttuvat syöpäisiksi ja kasvavat nopeasti kuolematta.

PTLD:n aiheuttaa usein Epstein-Barrin virus (EBV) . Tämä virus on meidän kaikkien kehossamme. PTLD:tä on erityyppisiä, ja sen vaikutustapa voi vaihdella. Hyvä uutinen on, että lääkärit voivat hoitaa sitä. Joskus sairaus voi kuitenkin uusiutua.

Mitkä ovat PTLD:n päätyypit?

Lääkärit jakavat PTLD:n neljään päätyyppiin sen perusteella, miten lymfoomasolut näyttävät mikroskoopilla:

• Varhainen leesio: Näillä ihmisillä on samanlaisia ​​oireita kuin Epstein-Barr-viruksen (EBV) yhteydessä.
• Polymorfinen PTLD: Tässä lymfoomasoluja sekoitetaan muuntyyppisten valkosolujen, kuten normaalien lymfosyyttien ja plasmasolujen, kanssa.
• Monomorfinen PTLD: Tämä on yleisin PTLD-tyyppi . Lymfoomasolut ovat tässä samankaltaisia ​​kuin muissa lymfoomatyypeissä, kuten "non-Hodgkinin lymfoomissa", esimerkiksi "diffuusi suurisoluinen B-solulymfooma" tai "Burkittin lymfooma".
• Klassinen Hodgkinin lymfooma - PTLD-tyyppi: Tämä on harvinaisin PTLD-tyyppi .

Kuinka yleinen tämä PTLD-niminen tila on?

Kuten aiemmin mainittiin, PTLD on hyvin harvinainen sairaus . Tämä tarkoittaa, että sitä ei esiinny kaikilla. Karkeasti ottaen noin kaksi sadasta kantasolusiirron saaneesta ihmisestä ("(2 %)") kehittyy PTLD:hen. Elinsiirron saaneet ihmiset ovat hieman alttiimpia PTLD:n kehittymiselle. Tämä vaihtelee kuitenkin myös siirretyn elimen mukaan.

Ajattele asiaa näin: noin kolme sadasta munuaissiirteen saaneesta ihmisestä ("(3 %)") sairastuu tähän tilaan, kun taas asiantuntijat sanovat, että noin kymmenen sadasta keuhkosiirteen saaneesta ihmisestä ("(10 %)") voi sairastua tähän tilaan. Joten ei ole mitään syytä huoleen, tämä ei ole asia, jota tapahtuu useimmille ihmisille.

Mitä mahdollisia oireita PTLD:ssä on?

Joillakin ihmisillä ei ehkä ole aluksi mitään oireita. PTLD-oireita voi ilmetä milloin tahansa, muutamasta kuukaudesta useisiin vuosiin elinsiirron jälkeen. Jos oireita ilmenee, niitä voivat olla:

• Hyvin väsynyt olo (`Väsymys`) : Vain elottomuuden tunne.
• Kuume ilman syytä .
• Ruoka on mautonta .
• Odottamaton painonpudotus .
• Liiallinen hikoilu yöllä ("yöhikoilu") .
• Turvonneet imusolmukkeet : Ne tuntuvat kyhmyiltä kaulassa ja kainaloissa.

Miksi tätä PTLD:tä esiintyy? Mitkä ovat sen syyt?

Tämän ymmärtäminen on hieman vaikeaa. PTLD johtuu siitä, että hyvin yleinen virus hyödyntää immuunijärjestelmämme heikkoutta .

Kuvittele, että valmistaudut kantasolusiirtoon. Ennen sitä saat kemoterapiaa, joka tappaa luuytimessäsi olevat syöpäsolut. Tätä kutsutaan ehdollistamiseksi. Tämä heikentää immuunijärjestelmäsi kykyä suojata sinua taudeilta. Tarkemmin sanottuna ehdollistaminen vähentää EBV-tartunnan saaneiden T-solujen (T-solujen) aktiivisuutta, jotka tulevat jälleen inaktiivisiksi.

Sitten, kun kantasolut tai elin on siirretty, kehollesi annetaan immunosuppressiivista lääkitystä estämään sitä hylkimästä uutta elintä. Vaikka nämä lääkkeet suojaavat uutta elintä tai soluja, ne myös heikentävät kehomme puolustuskykyä, mikä tekee siitä alttiimman vieraille tunkeilijoille, kuten viruksille.

PTLD:n pääasiallinen aiheuttaja on Epstein-Barrin virus (EBV) . EBV:tä on yhdistetty PTLD:hen, joka kehittyy vuoden tai kahden kuluessa kantasolu- tai elinsiirrosta. Vuosia elinsiirron jälkeen kehittyvän PTLD:n tarkka syy on kuitenkin edelleen tuntematon. Asiantuntijat selvittävät myös, voiko viruksilla, kuten sytomegaloviruksella (CMV) tai adenoviruksella (adenoviruksella), olla osuutta asiaan.

Asiantuntijoiden mukaan noin 90 % väestöstämme on saanut EBV-tartunnan jossain vaiheessa lapsuuttaan tai nuoruuttaan. Sinulla voi olla virus ilman oireita, etkä ehkä edes tiedä sitä. EBV-virus tartuttaa B-solujamme ja jää "nukkumaan" kehoon eli "piilevään" tilaan aiheuttamatta ongelmia. (Olet saattanut saada viruksen myös luovuttajalta.)

Koska käytät näitä immunosuppressiivisia lääkkeitä, immuunijärjestelmäsi ei pysty pitämään piilevää EBV:tä kurissa. Sitten EBV-tartunnan saaneet B-solut alkavat jakautua ja lisääntyä nopeasti. Tämä johtaa PTLD:hen.

Kenellä on suurempi riski sairastua PTLD:hen?

PTLD:n kehittymisen riski voi olla lisääntynyt seuraavista syistä:

• Epstein-Barrin viruksen (EBV) kantaja itsessäsi tai luovuttajan elimistössä.
• Jos olet saanut hoitoa (elimintystä edeltävää hoitoa), joka heikentää T-solujen normaalia toimintaa ennen elinsiirtoa.
• Immunosuppressiivisten lääkkeiden ottaminen estääksesi kehoasi hylkimästä uutta elintä tai soluja.
• Tiettyjen geenien ("(Geenit)") vaihtelut , jotka lisäävät PTLD:n kehittymisen riskiä.

Miten lääkärit diagnosoivat tämän PTLD-nimisen tilan?

Lääkärit suorittavat ensin fyysisen tutkimuksen ja tarkastelevat huolellisesti sairaushistoriaasi. Lisäksi he tekevät yleensä seuraavat testit:

• Täydellinen verenkuva (`Täydellinen verenkuva - CBC`) .
• Kattava aineenvaihduntapaneeli .
• Laktaattidehydrogenaasin (LDH) taso.
• Virtsatutkimus , mukaan lukien virtsahappopitoisuudet.
• Testi, jolla havaitaan elimistössä EBV-virusta vastaan ​​​​tuotettuja vasta-aineita .
• TT-kuvaus (`tietokonetomografia - TT-kuvaus`) .
• MRI-kuvaus (magneettikuvaus) .
• PET-kuvaus (positroniemissiotomografia eli PET-kuvaus) .
• Luuytimen biopsia .

Näiden testien avulla lääkärit voivat määrittää tarkalleen, onko PTLD läsnä vai ei, ja jos on, miltä se näyttää.

Mitä hoitoja PTLD:hen on?

Lääkärit aloittavat yleensä vähentämällä immunosuppressiivisten lääkkeiden määrää . Joskus tällä voi olla suuri merkitys. Lisäksi on olemassa muita hoitoja, kuten:

• Kemoterapia : Lääke, joka tappaa syöpäsoluja.
• Sädehoito : Syöpäsolujen tuhoaminen korkeaenergisten säteiden avulla.
• Immunoterapia monoklonaalisilla vasta-aineilla : Tämä tarkoittaa spesifisten proteiinien (monoklonaalisten vasta-aineiden) käyttöä syöpäsolujen hyökkäämiseen.
• Leikkaus : Tätä tehdään harvoin. Leikkausta harkitaan vain, jos PTLD on paikallinen ja se voidaan poistaa turvallisesti. Esimerkiksi jos PTLD vaikuttaa nielurisoihin, nielurisat voidaan poistaa.

Voimmeko tehdä jotain estääksemme PTLD:n kehittymisen?

Emme voi tehdä mitään suoraan ehkäistäksemme PTLD:tä. Lääkärit ja tutkijat kuitenkin selvittävät lääkkeitä, joita voidaan käyttää ennen elinsiirtoa ja/tai sen jälkeen PTLD:n riskin vähentämiseksi. Joten on toivoa, että tulevaisuudessa tähän on parempia ratkaisuja.

Mitä tapahtuu, jos sinulle kehittyy PTLD? Voidaanko se parantaa?

Reaktiosi PTLD:hen voi vaihdella henkilöstä toiseen. Se riippuu monista tekijöistä.

Esimerkiksi PTLD joskus paranee, vaikka lääkärit yksinkertaisesti vähentäisivät immunosuppressiivisten lääkkeiden annosta.

Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että 60–70 prosentilla elinsiirron jälkeen lymfoomaan sairastuneista, joita hoidetaan immunoterapialla ja kemoterapialla, oireet ovat vähentyneet tai kadonneet (remissio) .

Voidaanko PTLD parantaa? Kyllä, PTLD voidaan parantaa pelkällä immunoterapialla tai yhdessä kemoterapian kanssa. Tutkimukset ovat osoittaneet, että 50–60 % tätä hoitoa saavista toipuu kokonaan . Joten tämä on asia, josta voi olla toiveikas.

Mitkä ovat tärkeimmät kysymykset, jotka minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Jos sinulla on PTLD, on hyvä kysyä lääkäriltäsi tällaisia ​​kysymyksiä:

• Miksi minulle tapahtui näin?
• Miten PTLD:tä hoidetaan?
• Jos vähennän immuunivastetta heikentävän lääkitykseni annosta, mikä on todennäköisyys, että kehoni hylkii uutta elintä/soluja?
• Jos hoito onnistuu, mitkä ovat mahdollisuudet, että tämä tila uusiutuu?

Näiden kysymysten lisäksi älä pelkää kysyä lääkäriltä mitä tahansa, mitä mielessäsi on.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Jos sinulla on PTLD, lääkärisi seuraa yleistä terveydentilaasi tarkasti . Hän etsii merkkejä tilasi pahenemisesta. Jos sinua hoidetaan PTLD:hen, lääkärisi kertoo, mitä muutoksia koet tai pahenevatko oireesi. On tärkeää kertoa lääkärillesi heti, jos näin tapahtuu.

Lopuksi, asioita, jotka kannattaa muistaa

Elinsiirrot ja kantasolusiirrot voivat joskus pelastaa ihmishenkiä tai pidentää elämää . Koska nämä ovat kuitenkin merkittäviä lääketieteellisiä toimenpiteitä, niihin voi liittyä riskejä. PTLD on yksi tällainen harvinainen, mutta mahdollisesti vakava komplikaatio.

Jos olet ehdokas elin- tai kantasolusiirtoon, terveydenhuollon tiimisi keskustelee kanssasi PTLD-riskistäsi sekä monista muista riskitekijöistä. Lääkärit ja tutkijat etsivät tapoja vähentää PTLD-riskiä. Tärkeintä on olla tietoinen tästä ja kysyä terveydenhuollon tiimiltäsi kaikki mahdolliset kysymyksesi.

`PTLD, Elinsiirron jälkeinen lymfoproliferatiivinen sairaus, Elinsiirto, Lymfooma, Epstein-Barrin virus, Immunologia, Syöpä