Onko sinullakin ahtautuneita verisuonia keuhkoissasi? Puhutaanpa keuhkovaltimon hypertensiosta (PAH)!

Tunnetko joskus pientä hengenahdistusta? Tai tunnetko olosi epätavallisen väsyneeksi jopa lyhyen matkan kävellessäsi? Oletko koskaan huomannut, että sormenpääsi ja huulesi muuttuvat sinertäviksi ja rinnassasi on ahdistusta tai kipua? Älä jätä näitä huomiotta normaaleina asioina. Koska joskus näiden oireiden takana voi olla terveysongelma, joka vaatii huomiota. Yksi tällainen sairaus on keuhkovaltimon hypertensio (PAH) . Vaikka nimi saattaa kuulostaa hieman pelottavalta, puhutaanpa siitä yksinkertaisesti ja ymmärrettävällä tavalla.

Mikä on keuhkovaltimon hypertensio (PAH)? Yksinkertaisesti sanottuna...

Yksinkertaisesti sanottuna keuhkovaltimon hypertensio (PAH) on tila, jossa keuhkojen pienet verisuonet (keuhkovaltimot) ahtautuvat. Ajattele sitä kuin tukkeutunutta vesiputkea, jonka läpi veden on vaikea virrata. Kun nämä verisuonet ahtautuvat, veri ei voi virrata kunnolla keuhkoissasi. Tämä aiheuttaa liian korkean paineen näiden verisuonten sisällä eli verenpaineen . Nämä verisuonet kuljettavat hapekasta verta sydämestäsi keuhkoihisi, missä se puhdistetaan.

Mitä sitten tapahtuu, kun näin tapahtuu? Sydämen oikean puoliskon on työskenneltävä tavallista kovemmin pumpatakseen verta keuhkoihin. Se on kuin nostaisi raskaan painon ja kiipeäisi vuorelle. Kun sydämen on kannettava tämä ylimääräinen taakka ajan myötä, se alkaa vähitellen heikentyä. Jos tätä PAH-tilaa ei hoideta asianmukaisesti, se voi aiheuttaa useita ongelmia paitsi sydämelle ja keuhkoille, myös koko keholle.

Muista, että PAH on vain yksi tietty muoto laajemmasta keuhkoverenpainetaudista . Keuhkoverenpainetauti on keuhkojen verisuonten paineen nousu mistä tahansa syystä.

Miten PAH vaikuttaa kehoosi?

Keuhkovaltimoiden hypertensio (PAH) painaa pääasiassa sydämen oikeaa puolta. Tämä johtuu siitä, että tämä osa sydäntä pumppaa hapekasta verta keuhkoihin. Ajan myötä tämä korkea paine voi johtaa oikeanpuoleiseen sydämen vajaatoimintaan .

PAH ei ainoastaan ​​hidasta veren virtausta sydämen ja keuhkojen välillä. Tämä tarkoittaa, että keuhkoihin pääsee vähemmän verta hakemaan uutta happea. Tämän seurauksena muutkin elimet ja kudokset saavat vähemmän happea. Itse asiassa jokainen kehomme osa tarvitsee happea selviytyäkseen. Jos sitä ei saa tarpeeksi, voi ilmetä ongelmia.

Kuinka vakava tämä PAH-niminen tila on?

Keuhkovaltimoiden hypertensio (PAH) on erittäin vakava ja joskus hengenvaarallinen sairaus . Jos se kuitenkin diagnosoidaan varhain ja hoidetaan nopeasti, voit elää pidemmän ja paremman elämän. Siksi on tärkeää kiinnittää huomiota oireisiin.

Ketä PAH eniten vaikuttaa?

PAH voi vaikuttaa kaikenikäisiin aikuisiin. Se on kuitenkin yleisempää naisilla , joilla se diagnosoidaan yleensä 30–60-vuotiailla. On myös havaittu, että yli 65-vuotiailla miehillä, joille kehittyy PAH, voi olla suurempi riski sairastua tautiin.

Tämä tila voi vaikuttaa myös pieniin vauvoihin. Kun sitä esiintyy vastasyntyneillä, sitä kutsutaan vastasyntyneen pysyväksi keuhkoverenpainetaudiksi (PPHN) .

Kuinka yleinen PAH on?

Verrattuna muihin keuhkoverenpainetaudin tyyppeihin, kuten sydänsairauden tai keuhkosairauden aiheuttamaan keuhkoverenpainetautiin, PAH ei ole kovin yleinen sairaus . Jopa Yhdysvaltojen kaltaisessa maassa diagnosoidaan vain 500–1 000 uutta PAH-tapausta vuosittain. Länsimaissa ilmaantuvuus on noin 25 miljoonaa asukasta kohden.

Mitkä ovat keuhkovaltimon hypertension (PAH) oireet?

PAH-taudin alkuvaiheessa ei välttämättä esiinny mitään oireita. Useimmat ihmiset alkavat kokea oireita vasta taudin edetessä. Joitakin näistä oireista ovat:

• Sormenpäiden tai huulten sinertävä värjäytyminen: Aivan kuin veressä ei olisi happea.
• Rintakipu tai kireys: Aivan kuin joku puristaisi rintaasi.
• Huimaus tai pyörtyminen: Tämä voi ilmetä, kun veren virtaus aivoihin vähenee.
• Väsymys: Tunnen itseni erittäin väsyneeksi , ei vain väsyneeksi.
• Sydämen tykytys tai jyskytys.
• Hengenahdistus: Tämä lisääntyy ajan myötä. Jopa pienten tehtävien tekeminen voi aiheuttaa hengenahdistusta.
• Turvotus (edeema): Turvotus voi alkaa ensin jaloista ja nilkoista ja levitä sitten vatsaan ja kaulaan.

Hoitamattomina nämä PAH-oireet pahenevat ajan myötä. Saatat huomata, ettet pysty suorittamaan edes kaikkein perusasiallisia päivittäisiä tehtäviä ilman, että sinun tarvitsee vetää henkeä tai levätä.

Mitkä ovat keuhkovaltimon hypertension (PAH) syyt?

PAH:n pääasiallinen syy on keuhkojen verisuonten limakalvon vaurio. Ei kuitenkaan ole aina selvää, mikä aiheuttaa tämän vaurion.

Tapaukset, joissa syytä ei löydy (idiopaattinen PAH)

Joskus mitään erityistä syytä ei löydy . Me lääkärit kutsumme sitä idiopaattiseksi keuhkovaltimon hypertensioksi . Se on kuin mysteeri.

Tunnetut syyt

Toisinaan on kuitenkin selkeitä syitä. Joitakin tunnettuja PAH:n syitä ovat:

• Joitakin sairauksia:
• Synnynnäinen sydänsairaus
• Glykogeenin varastointisairaudet
• HIV- infektio
• Maksasairaus
• Autoimmuunisairaudet, kuten lupus
• Portaalihypertensio (kohonnut paine maksaan johtavissa verisuonissa)
• Keuhkojen kapillaarihemangiomatoosi (epänormaali kapillaarien kasvu keuhkoissa)
• Keuhkolaskimoiden tukkeutuminen (keuhkolaskimoiden tukkeutuminen)
• Skistosomiaasi (loisen aiheuttama infektio)
• Skleroderma (ihon ja sidekudoksen paksuuntuminen)

• Geneettiset mutaatiot:
• Useimmiten tämä johtuu BMPR2-geenin mutaatiosta . Tämä geeni säätelee solujen määrää joissakin kehomme kudoksissa. Kun tämä geeni mutatoituu, keuhkojen pienten verisuonten solut voivat kasvaa liikaa. Kun nämä solut täyttyvät, verisuonten aukot kapenevat.
• PAH voi esiintyä suvussa. Sitä kutsutaan perinnölliseksi PAH:ksi . Noin 80 prosentilla tästä sairaudesta kärsivistä on mutaatioita BMPR2-geenissä.
• Joillakin ihmisillä on tämä muuttunut geeni, mutta heille ei koskaan kehity PAH-tautia.
• Joillekin ihmisille voi kehittyä PAH, vaikka kenelläkään heidän suvussaan ei sitä olisi, geneettisen mutaation vuoksi. Tätä kutsutaan sporadiseksi PAH:ksi .

• Joitakin lääkkeitä ja rohtoja:
• Jotkut laihdutuspillerit , kuten vanha lääke "fen-fen", ovat nyt kiellettyjä, mutta ne voivat silti aiheuttaa PAH-tautia vuosia käytön jälkeen.
• Vapaa-ajan huumeet , esimerkiksi kokaiini ja metamfetamiini.

Miten keuhkovaltimon hypertensio (PAH) diagnosoidaan?

PAH-tautia voi olla vaikea diagnosoida, koska sen oireet ovat samankaltaisia ​​kuin monissa muissakin sairauksissa. Lääkärisi tekee fyysisen tutkimuksen ja keskustelee kanssasi oireistasi ja sairaushistoriastasi. Hän tekee useita testejä (mukaan lukien kuvantamistutkimuksia ja verikokeita) selvittääkseen, onko sinulla keuhkoverenpainetauti ja jos on, minkä tyyppisestä siitä on kyse.

Lääkärisi voi myös lähettää sinut keuhkolääkärille tai kardiologille . Nämä asiantuntijat suorittavat erityistestejä sydämesi ja keuhkojesi toiminnan tarkistamiseksi. He selvittävät, onko sinulla PAH-tautia tai muunlaista keuhkoverenpainetautia. He arvioivat myös tilasi vaikeusasteen.

PAH-tautiin on olemassa erityisiä hoitoja, joita ei ole saatavilla muuntyyppiseen keuhkoverenpainetautiin. Siksi lääkintätiimisi on tiedettävä mahdollisimman paljon keuhkojesi ja sydämesi tilasta. Nämä tiedot auttavat heitä kehittämään sinulle parhaan hoitosuunnitelman.

Mitä testejä käytetään PAH:n diagnosointiin?

Lääketieteellinen tiimisi käyttää useiden testien yhdistelmää muiden sairauksien poissulkemiseksi ja PAH:n diagnosoimiseksi.

Jos lääkäri epäilee sinulla keuhkoverenpainetautia fyysisen tutkimuksen jälkeen, ensimmäinen testi, jonka hän määrää, on sydämen transthorakaalinen kaikukuvaus . Tässä testissä arvioidaan sydämesi yleistä rakennetta ja toimintaa.

Muita testejä voivat olla:

• Verikokeet: Tarkista elinten toiminta, hormonitasot ja tunnista taustalla olevat sairaudet. Erityisesti testit, kuten täydellinen aineenvaihduntapaneeli ja täydellinen verenkuva .
• Keuhko-TT-kuvaus: Tarkistaa ja sulkea pois muita sairauksia, kuten munuaissairauksia. (Ehkäpä munuaissairauden alkuperäisessä artikkelissa pitäisi olla keuhkosairaus. Keuhko-TT-kuvauksessa tarkastellaan keuhkoja ja rintakehän elimiä. Oletetaan, että tarkastelemme keuhkojen tilaa.
• Rintakehän röntgenkuvaus: Nähdään, ovatko sydämesi tai keuhkovaltimosi normaalia suuremmat.
• Sydämen magneettikuvaus: Arvioi sydämesi oikean kammion tilaa (tämä on sydämen kammio, joka pumppaa verta keuhkoihin).
• Polysomnografia (PSG): Tarkistaa uniapnean varalta, joka voi pahentaa PAH:ia. PSG on eräänlainen unitesti, joka suoritetaan yön aikana.
• Keuhkojen toimintakokeet: Katso, kuinka hyvin keuhkosi toimivat.
• Keuhkoventilaatio/perfuusio (VQ) -skannaus: Tarkistaa verihyytymien varalta keuhkoissa. Tämä testi voi sulkea pois kroonisen tromboembolisen keuhkoverenpainetaudin .
• Oikean sydämen katetrointi: Mittaa keuhkojen verisuonten painetta (keuhkovaltimoiden painetta). Tämä testi on välttämätön PAH:n lopullisen diagnosoinnin varmistamiseksi.
• Kuuden minuutin kävelytesti: Katso, kuinka paljon liikuntaa kestät ja kuinka paljon happea veressäsi kiertää liikkuessasi.

Keskustele lääkärisi kanssa siitä, mitä testejä sinun on tehtävä ja miten niihin valmistaudutaan.

Mitkä ovat kriteerit keuhkovaltimon hypertension diagnosoimiseksi?

Lääkärit diagnosoivat keuhkoverenpainetaudin mittaamalla keuhkojesi verisuonten paineen. Diagnoosikriteerit ovat , että keuhkovaltimon paine keuhkoissasi on yli 20 elohopeamillimetriä (20 mmHg) levossa . Tämä arvo mitataan oikean sydämen katetrisoinnilla .

Mitä hoitoja on keuhkovaltimon hypertensioon (PAH)?

PAH-hoidon päätavoitteet ovat taudin etenemisen hillitseminen ja paremman elämänlaadun tarjoaminen. PAH-tautiin ei ole olemassa yhtä ainoaa hoitoa. Lääkärisi tekee yhteistyötä kanssasi määrittääkseen parhaan hoidon juuri sinun tarpeisiisi.

PAH-hoitosuunnitelmasi voi sisältää:

• Pallomainen eteisseptostomia (BAS): Tämä toimenpide tehdään yleensä synnynnäisiä sydänvikoja sairastaville vauvoille, mutta sitä käytetään joskus myös aikuisille, joilla on PAH. Septostomia auttaa vähentämään sydämen oikean puolen painetta, jolloin veressä kiertää enemmän happea. Se voidaan tehdä myös siltana keuhkonsiirtoon.
• Kalsiumkanavasalpaajat: Nämä lääkkeet auttavat alentamaan verenpainetta keuhkojesi verisuonissa ja koko kehossasi.
• Diureetit: Tunnetaan myös nimellä "vesipillerit", nämä lääkkeet auttavat poistamaan ylimääräistä nestettä kehosta ja vähentämään turvotusta.
• Happihoito: Tätä hoitoa voidaan tarvita, jos veressäsi ei ole riittävästi happea. Lisähappi voi auttaa levossa, nukkuessa tai liikuttaessa.
• Keuhkovaltimoita laajentavat lääkkeet: Nämä lääkkeet auttavat keuhkojen verisuonia (keuhkovaltimoita) rentouttamaan ja avautumaan laajemmalle. Tämä vähentää sydämen rasitusta ja auttaa lievittämään oireita.

Joillekin vaikeaa PAH-tautia sairastaville keuhkonsiirto voi olla viimeinen vaihtoehto. Tämä leikkaus voi antaa sinulle yhden tai kaksi uutta keuhkoa. Myös sydän-keuhkosiirto voi antaa sinulle uuden sydämen.

Mitä lääkkeitä PAH:iin annetaan?

PAH-lääkkeitä on saatavilla eri muodoissa:

• Suun kautta otettavat lääkkeet: Nämä lääkkeet auttavat rentouttamaan keuhkojen verisuonia ja estämään niiden supistumista. Nämä lääkkeet voivat myös auttaa sinua olemaan fyysisesti aktiivinen.
• Inhaloitavat lääkkeet: Hengitysvaikeuksien hoitoon.
• Kannettava infuusiopumppu: Tämä voi auttaa avaamaan verisuonia ja lisäämään verenkiertoa. Tämä voi auttaa lievittämään oireitasi.
• Suonensisäiset (IV) lääkkeet: Avaa verisuonia ja lievittää oireita, kuten rintakipua ja hengitysvaikeuksia.

Tässä on joitakin lääkkeitä, jotka Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) on hyväksynyt PAH-potilaille:

• Ambrisentaani (suun kautta)
• Bosentaani (suun kautta)
• Epoprostenoli (IV)
• Iloprost (inhalaatio)
• Masitentaani (suun kautta)
• Riosiguaatti (suun kautta)
• Selexipag (suun kautta)
• Sildenafiili (suun kautta)
• Tadalafiili (suun kautta)
• Treprostiniili (suun kautta, inhalaatioon, pumppuun, IV)

PAH-lääkkeiden sivuvaikutukset

Joitakin PAH-lääkkeiden yleisiä sivuvaikutuksia ovat:

• Huimauksen tai pyörrytyksen tunne.
• Lämmön tunne kasvoissa, kaulassa tai käsissä (punastuminen).
• Ruoansulatuskanavan oireet, kuten turvotus, pahoinvointi, oksentelu ja ripuli.
• Päänsärky (päänsärky).
• Matala verenpaine (hypotensio) .
• Jalkojen ja nilkkojen turvotus (poljinten turvotus) .
• Ihottuma.
• Ylähengitysteiden tukkoisuuden tunne.

Tietyillä lääkkeillä voi olla muita sivuvaikutuksia. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, miten voit hallita mahdollisia sivuvaikutuksia. Joissakin tapauksissa lääkärisi saattaa joutua muuttamaan lääkkeesi annostusta.

Voidaanko keuhkovaltimon hypertensio (PAH) parantaa kokonaan?

Vaikka nykyiset lääkkeet voivat hillitä keuhkovaltimon verenpainetaudin etenemistä, ne eivät voi korjata jo tapahtuneita vaurioita . Tutkijat kuitenkin tutkivat uusia lääkkeitä, joiden heidän mielestään voi olla mahdollista korjata keuhkovaltimon verenpainetauti. Tällaiset lääkkeet voivat korjata keuhkojen verisuonia reunustavien endoteelisolujen vaurioita.

Keskustele lääkärisi kanssa saadaksesi lisätietoja uusimmista PAH-hoidon tutkimuksista ja kliinisistä kokeista.

Mitkä tekijät lisäävät henkilön riskiä sairastua keuhkovaltimon hypertensioon (PAH)?

Useat tekijät, jotka lisäävät PAH:n kehittymisen riskiä, ​​ovat:

• Sidekudossairaus .
• Downin syndrooma .
• Keuhkoverenpainetaudin esiintyminen suvussa.
• HIV- infektio.
• Laihdutuslääkkeiden, kuten fen-fenin (deksfenfluramiini ja fentermiini), käyttö.
• Laittomien huumeiden (katuhuumeiden) käyttö.

Jos jollakulla perheessäsi on PAH, kysy lääkäriltäsi geenitestauksesta. Jos sinulla diagnosoidaan PAH, on hyvä pyytää perhettäsi harkitsemaan myös geenitestausta.

Miten ehkäistä keuhkovaltimon hypertensiota (PAH)?

Joitakin PAH:n riskitekijöitä (kuten geneettisiä mutaatioita) ei voida hallita. Laittomien huumeiden välttäminen voi kuitenkin vähentää PAH:n lisäksi monien muiden terveysongelmien riskiä. Keskustele myös lääkärisi kanssa ennen kuin otat mitään laihdutuslääkkeitä.

Riskitekijöistäsi riippuen lääkärisi voi suositella PAH:n ennaltaehkäiseviä seulontoja.

Mitkä ovat tulevaisuudennäkymät keuhkovaltimon hypertensiota (PAH) sairastavilla?

Hoitomenetelmien kehittyessä PAH-potilaiden elinikä on pidempi kuin koskaan ennen. Elinajanodote riippuu monista tekijöistä, kuten sairautesi vakavuudesta ja diagnoosin varhaisesta ajankohdasta. Keskustele lääkärisi kanssa sairaudestasi.

Tärkeintä on jatkaa hoitoa ja noudattaa lääkärisi ohjeita huolellisesti. Voit tehdä muutamia asioita parantaaksesi selviytymismahdollisuuksiasi:

• Tee hätäpakkaus. Tietyt tarvikkeet ja tiedot sinun tulisi aina pitää mukanasi. Kysy lääkäriltäsi, mitä pakkaukseen tulee sisällyttää, äläkä koskaan lähde kotoa ilman sitä.
• Hanki kausittaisia ​​rokotteita lääkärisi ohjeiden mukaisesti. On erittäin tärkeää suojautua influenssalta ja keuhkokuumeelta.
• Pidä kaikki seurantakäynnit. Säännölliset tarkastukset ovat välttämättömiä keuhkojesi ja sydämesi toiminnan tarkistamiseksi ja hoidon edistymisen mittaamiseksi.
• Ota lääkkeesi juuri niin kuin lääkäri on määrännyt, samaan aikaan joka päivä. Älä muuta lääkkeiden ottotapaa ilman lääkärin ohjeita.

Mitä elämäntapamuutoksia minun on tehtävä?

Noudata lääkärisi neuvoja kaikista elämäntapamuutoksista, joita haluat tehdä. Yleisesti ottaen tässä on joitakin tärkeitä vinkkejä:

• Vältä kylpytynnyreitä, saunoja ja matkustamista korkeille korkeuksille.
• Harkitse ehkäisyä. Raskaus voi olla vaarallista PAH-potilaille. Keskustele lääkärisi kanssa, jos suunnittelet raskautta tai jos saatat tulla raskaaksi.
• Liiku ja pysy aktiivisena niin paljon kuin mahdollista. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, mitkä liikuntamuodot ovat sinulle turvallisia ja kuinka paljon sinun tulisi liikkua päivittäin. Kysy lääkäriltäsi ennen uuden liikuntaohjelman aloittamista.
• Noudata sydänterveellistä ruokavaliota. Tämä sisältää ruokia, joissa on vähän tyydyttynyttä rasvaa, transrasvaa ja natriumia.
• Lopeta tupakointi ja tupakkatuotteiden käyttö. Vältä myös passiivista tupakointia.
• Hae tukea, älä yritä käydä läpi PAH-taipalettasi yksin. Kysy lääkäriltäsi tukiryhmistä ja resursseista.

Milloin minun pitäisi soittaa lääkärilleni?

Soita lääkärillesi, jos sinulla on jokin näistä kysymyksistä:

• Jos syke on yli 120 lyöntiä minuutissa (nopea syke).
• Jos hengitystieinfektio tai yskä pahenee.
• Jos sinulla on usein huimausta tai pyörrytystä.
• Jos sinulla on rintakipua tai epämukavuutta fyysisen rasituksen aikana.
• Jos koet äärimmäistä väsymystä tai kykysi suoriutua normaaleista tehtävistä heikkenee.
• Pahoinvointi tai ruokahaluttomuus.
• Levottomuus tai sekavuus.
• Jos hengenahdistuksenne pahenee, varsinkin jos tunnette hengenahdistusta herätessänne.
• Jos nilkkojen, jalkojen tai vatsan turvotus pahenee.
• Hengitysvaikeudet normaalin toiminnan aikana tai levossa.
• Painonnousu (2 kiloa päivässä tai 5 kiloa viikossa).

Milloin minun pitäisi mennä ensiapupoliklinikalle ?

Jos sinulla on jokin näistä asioista, mene ensiapuun tai soita paikalliseen hätänumeroon:

• Jos syke (120–150 lyöntiä minuutissa) ei laske.
• Pyörtyminen, joka aiheuttaa tajunnan menetyksen.
• IV- tai infuusiopumpusta johtuvat komplikaatiot (kuten infektio, katetrin irtoaminen, liuoksen vuoto, verenvuoto, IV-pumpun toimintahäiriö).
• Jos hengenahdistus ei häviä edes levon jälkeen.
• Äkillinen ja voimakas rintakipu.
• Äkillinen ja voimakas päänsärky.
• Käsien tai jalkojen äkillinen heikkous tai halvaus.

Lopuksi viesti, joka kannattaa pitää mielessä

Keuhkovaltimoiden hypertensio (PAH) on elämää mullistava diagnoosi. Jos sinulla tai läheiselläsi on äskettäin diagnosoitu tämä sairaus, käytä aikaa perehtyäksesi tilaan ja siihen, mitä voit odottaa. Kysy lääkäriltäsi resursseista, jotka selittävät, miten PAH toimii ja miten hoidot voivat auttaa.

Yksi arvokkaimmista resursseistasi on muiden ihmisten tuki. Älä yritä hallita tätä sairautta yksin. Jos perheesi ja ystäväsi eivät ole lähellä, kysy lääkäriltäsi tukiryhmistä ja yhteisön resursseista.

Jos läheiselläsi on diagnosoitu tämä sairaus, tee kaikkesi auttaaksesi häntä tuntemaan olonsa tuetuksi ja luomaan yhteyden muihin. Sairaus voi saada meidät tuntemaan olomme eristäytyneiksi joillakin tavoilla, mutta se voi myös lähentää meitä toisiimme. Käytä tämä aika yhteisön rakentamiseen, joka voi auttaa sinua tai läheistäsi eteenpäin.

` Keuhkovaltimoiden hypertensio, PAH, keuhkoverenpainetauti, hengenahdistus, sydänsairaus, keuhkosairaus, oireet