Tiedostetaan primaarinen biliaarinen kolangiitti (PBC), hiljainen maksaan vaikuttava sairaus

Tunnetko usein väsymystä tai kutinaa ilman syytä? Emme aina kiinnitä näihin asioihin paljoa huomiota jokapäiväisessä elämässämme. Nämä voivat kuitenkin joskus olla varoitusmerkki kehomme sisältä. Erityisesti ne voivat olla ensimmäisiä merkkejä maksaongelmasta. Tänään puhumme sairaudesta, joka voi vaikuttaa kehoon hiljaa. Se on primaarinen biliaarinen sappitietulehdus eli lyhyesti PBC.

Yksinkertaisesti sanottuna, mikä on primaarinen biliaarinen kolangiitti (PBC)?

Kuvittele, että maksasi sisällä on järjestelmä hyvin ohuita, pieniä putkia. Se on kuin haarautuvan puun oksat. Näitä kutsutaan sappitiehyiksi. Näiden tiehyiden päätehtävänä on kuljettaa maksan tuottamaa nestettä nimeltä sappi pois maksasta eli ruoansulatusjärjestelmäämme. Tämä sappineste on meille erittäin tärkeä, koska juuri se auttaa liuottamaan syömämme ruoan rasvoja.

Primaarisessa biliaarisessa kolangiitissa (PBC) oma immuunijärjestelmämme hyökkää virheellisesti näitä sappiteitä vastaan. Tämä aiheuttaa sappitiehyiden tulehduksen eli turvotuksen. Ajan myötä tämä tulehdus vaurioittaa sappiteitä ja tuhoaa ne vähitellen.

Mitä sitten tapahtuu? Kuten tukkeutunut vesiputki, sappi ei pääse virtaamaan ja juuttuu maksaan. Juuttunut sappi alkaa vahingoittaa maksasoluja. Vaurion jatkuessa terveen maksakudoksen tilalle alkaa muodostua arpikudosta. Lopulta maksasta tulee vähitellen kova ja sen toiminta heikkenee. Kutsumme tätä tilaa kirroosiksi . Aiemmin tätä sairautta kutsuttiin myös primaariseksi sappikirroosiksi.

Onko tämä sairaus todella vakava?

PBC on etenevä ja krooninen sairaus. Tämä tarkoittaa, että se ei parane yhdessä yössä, ja oireet voivat pahentua ajan myötä. Varhaisvaiheessa oireita ei välttämättä ole lainkaan. Jos tautia ei kuitenkaan saada hallintaan, se voi lopulta johtaa maksan vajaatoimintaan. Siinä vaiheessa se voi olla hengenvaarallinen, jos maksansiirtoa ei tehdä.

Kuka todennäköisimmin saa tämän taudin?

Yksi asia, joka tästä taudista puhuttaessa erottuu, on se, että se on hyvin yleinen naisten keskuudessa.Eli jokaista tähän tautiin sairastunutta miestä kohden noin 10 naista sairastuu. Siinä on tällainen aukko.

• Tauti diagnosoidaan usein 40 vuoden iän jälkeen.
• Myös, jos jollakulla perheessäsi on muita autoimmuunisairauksia , sinulla voi olla suurempi riski sairastua sairauksiin, mikä viittaa siihen, että sairauksien taustalla voi olla geneettinen yhteys.

Mitkä ovat PBC:n oireet ja komplikaatiot?

Monilla ihmisillä ei ole oireita taudin alkuvaiheessa. Se havaitaan joskus sattumalta, kun verikoe tehdään jostain muusta syystä. Mutta taudin edetessä oireita alkaa ilmetä.

Yleisimmät oireet, jotka tulevat ensin

• Väsymys: Tämä on yleisin oire. Nukutpa tai lepäätpä kuinka paljon tahansa, väsymys ei katoa.
• Kutina: Kutinaa voi esiintyä erityisesti kämmenissä ja jalkapohjissa. Sitä voi kuitenkin esiintyä missä tahansa kehossa. Joillakin ihmisillä kutina voi olla sietämätöntä.

Nämä oireet eivät ilmene samalla tavalla kaikilla. Joillakin ne ilmenevät heti taudin alussa, kun taas toisilla ne ilmaantuvat paljon myöhemmin.

Komplikaatioita, joita voi esiintyä taudin edetessä

Kun sappi ei pysty virtaamaan kunnolla, se alkaa kerääntyä vereemme. Ongelmia syntyy myös siitä, että ruoansulatusjärjestelmä ei saa sappinestettä. Maksa-arpien kasvaessa myös maksan läpi kulkeviin verisuoniin kohdistuu painetta. Tämä voi johtaa erilaisiin komplikaatioihin. Tarkastellaan näitä taulukossa.

Mikä on PBC:n todellinen syy?

Kuten aiemmin mainitsimme, PBC on autoimmuunisairaus . Yksinkertaisesti sanottuna kehomme "armeija" (immuunijärjestelmä) hyökkää virheellisesti omia hyviä solujamme vastaan. Se on kuin hyökkäisi omien maanmiestemme kimppuun luullen heitä vihollisiksi. PBC:ssä tämä "hyökkäys" tapahtuu maksan sappitiehyissä.

Lääkärit eivät vieläkään tiedä tarkalleen, miksi näin tapahtuu, mutta he uskovat, että on olemassa useita mahdollisia syitä:

1. Geneettinen tekijä: Jos jollakulla perheessä on näitä sairauksia, muutkin todennäköisemmin sairastuvat niihin.

2. Ympäristötekijät: Kun virus, bakteeri tai kemikaali pääsee elimistöön, geneettisesti alttiilla henkilöllä immuunijärjestelmä voi laueta toimimaan väärin.

Miten tämä sairaus diagnosoidaan? (Diagnoosi)

Kun kerrot lääkärillesi oireistasi, hän tutkii sinut ja määrää useita testejä diagnoosin vahvistamiseksi.

1. Verikokeet: Tämä on tärkein testi. Tarkastellaan erityisesti kahta asiaa.

• Vasta-aineet: Noin 95 prosentilla PBC:tä sairastavista on veressään spesifinen vasta-aine, jota kutsutaan antimitokondriaaliseksi vasta-aineeksi (AMA) .
• Maksaentsyymit: Kun maksa on vaurioitunut, tiettyjen entsyymien (erityisesti alkalisen fosfataasin eli ALP :n) määrä veressä lisääntyy.

2. Kuvantamistutkimukset: Jos verikokeet viittaavat PBC:hen, lääkäri voi määrätä maksan ja sappirakon kuvantamisen. Tämä voi myös auttaa sulkemaan pois muita oireidesi syitä. Ultraäänitutkimus on yleensä ensimmäinen tehtävä tutkimus. Magneettikuvaus voidaan tehdä selkeämpien kuvien saamiseksi.Voit myös viitata yhteen.

3. Maksabiopsia: Joskus (etenkin ihmisillä, joilla ei ole AMA-vasta-aineita veressään) otetaan hyvin pieni pala maksakudosta ja tutkitaan mikroskoopilla diagnoosin vahvistamiseksi ja maksavaurion tarkan laajuuden määrittämiseksi.

Mitä hoitoja PBC:hen on olemassa?

PBC:hen ei ole vielä parannuskeinoa. On kuitenkin olemassa erittäin tehokkaita hoitoja taudin aiheuttamien maksavaurioiden vähentämiseksi, taudin etenemisen hillitsemiseksi ja oireiden hallitsemiseksi.

Lääkitys

• Ursodeoksikolihappo (UDCA): Tämä on PBC:n pääasiallinen lääke. Se on luonnossa esiintyvä sappihappo. Tämä lääke auttaa poistamaan sappea maksasta ja vähentää maksavaurioita. Se voi olla erittäin tehokas, kun se aloitetaan taudin varhaisessa vaiheessa.
• Muut lääkkeet: Niille, jotka eivät reagoi hyvin UDCA:han, lääkäri voi suositella muita lääkkeitä, kuten obetikolihappoa . Lisäksi käytetään nyt uudempia lääkkeitä, kuten seladelparia ja elafibrinoria .
• Oireisiin tarkoitetut lääkkeet:
• Kutiavaan ihoon: Käytetään lääkkeitä, kuten kolestyramiinia, antihistamiineja ja ultraviolettivalohoitoa.
• Vitamiinipuutoksiin: Annetaan A-, D-, E- ja K-vitamiineja sisältäviä lisäravinteita.
• Väsymystä varten: Jotkut ihmiset saattavat saada helpotusta stimuloivista lääkkeistä, kuten modafiniilista.

Leikkaus

Jos maksasi toiminta heikkenee edelleen eikä sitä saada hallintaan lääkityksellä, lääkärisi saattaa asettaa sinut maksansiirron odotuslistalle. PBC:n maksansiirrot ovat erittäin onnistuneita. Voit elää normaalia elämää siirron jälkeen. Vaikka PBC:n palautuminen uuteen maksaan on mahdollista, se on hyvin harvinaista.

Mitä minun pitäisi tietää tämän sairauden kanssa elämisestä?

PBC etenee usein hyvin hitaasti. Taudin viimeiseen vaiheeseen pääseminen voi kestää 15–20 vuotta. Jos tauti diagnosoidaan ja hoidetaan varhain, vakavia tautitapauksia voidaan ehkäistä tai viivästyttää. Monet ihmiset hallitsevat oireitaan lääkkeillä ja elävät vuosia ilman merkittäviä häiriöitä jokapäiväisessä elämässään.

Joillakin ihmisillä tauti voi kuitenkin edetä nopeammin. Liiallinen väsymys ja kohonneet veren bilirubiinitasot voivat olla merkkejä taudin nopeasta etenemisestä.

Mitä voit tehdä suojellaksesi maksaa

Hyvien elämäntapojen ja ruokailutottumusten noudattaminen auttaa pitämään maksasi terveenä mahdollisimman pitkään.

• Lopeta kokonaan tupakointi, alkoholin käyttö ja tarpeeton huumeiden käyttö.Nämä ovat erittäin haitallisia maksalle.
• Syö enemmän täysjyvätuotteita, kuten tuoreita vihanneksia, hedelmiä ja yrttejä, pakattujen ja prosessoitujen elintarvikkeiden sijaan.
• Vähennä tyydyttyneiden rasvojen saantia ja valitse ruokia, jotka sisältävät tyydyttymättömiä eli "hyviä" rasvoja (esim. avokadot, pähkinät, oliiviöljy).
• Liiku joka päivä. Jopa niin yksinkertainen asia kuin kävely on hyväksi. Painoa kannatteleva liikunta auttaa pitämään luut vahvoina.

Tällaisen kroonisen sairauden kanssa eläminen voi olla henkisesti uuvuttavaa. Keskustele lääkärisi kanssa tavoista vähentää fyysistä, henkistä ja emotionaalista stressiä. Hakeudu tarvittaessa terapiaan. Muista, että yleinen terveytesi on paljon suurempi kuin tämä sairaus.