Tiedätkö tästä harvinaisesta sairaudesta pienokaisesi sydämessä? (Keuhkoatresia)

Mikään ei ole iloisempaa kuin vastasyntyneen vauvan katseleminen. Mutta joskus, kun pieni alkaa itkeä maitoa imeessään ja kun hän yhtäkkiä muuttuu siniseksi, jokainen äiti ja isä pelästyy. Tänään puhumme harvinaisesta mutta vakavasta sydänsairaudesta, joka ilmenee syntymässä ja jolla on tällaisia ​​oireita. Lääketieteessä tätä kutsutaan keuhkoatresiaksi . Älä panikoi, kun kuulet tämän nimen. Nykyään saatavilla olevien edistyneiden hoitojen avulla tätä tilaa voidaan hoitaa onnistuneesti. Ymmärretään tämä yksinkertaisesti alusta alkaen.

Yksinkertaisesti sanottuna, mitä on keuhkoatresia?

Ymmärtääksemme tämän, muistetaan ensin, miten sydämemme toimii. Sydämessämme on neljä pääkammiota. Oikeanpuoleinen alempi kammio (oikea kammio) pumppaa hapetonta, epäpuhdasta verta keuhkoihin hapen saamiseksi. Tärkein verisuoni, joka kuljettaa tätä verta keuhkoihin, on keuhkovaltimo.

Kuvittele, sydämen oikean kammion ja keuhkovaltimon välissä on porttimainen osa. Kutsumme tätä keuhkoläpäksi. Tämä läppä avautuu ja sulkeutuu lähettääkseen verta keuhkoihin.

Keuhkoatresia on tila, jossa keuhkoläppä ei kehity kunnolla vauvan kasvaessa kohdussa. Joskus läppä voi olla kokonaan paksun kalvon peitossa. Tämä tarkoittaa, että veren pääasiallinen virtausreitti oikeasta kammiosta keuhkoihin on täysin tukossa.

Sydämen "vaihtoehtoiset reitit" ja tämän taudin variantit

Kun tämä päätie on tukossa, keuhkojen on jotenkin saatava verta selviytyäkseen. Onneksi jotkut sydämessä olevat "väliaikaiset" tiet raskauden aikana toimivat pelastajina tänä aikana.

• Soikea aukko: Pieni reikä sydämen kahden yläkammion välissä. Tämä mahdollistaa hapettoman veren virtauksen oikealta puolelta vasemmalle.
• Valtimotiehyt: Pieni yhteys kehoon verta kuljettavan päävaltimon (aortta) ja keuhkoihin verta kuljettavan valtimon (keuhkovaltimo) välillä. Tämän kautta pieni määrä verta virtaa kehosta takaisin keuhkoihin.

On normaalia, että nämä tilapäiset käytävät sulkeutuvat muutaman päivän kuluessa syntymästä. Keuhkoatresiaa sairastava vauva voi kuitenkin selvitä vain niin kauan kuin nämä käytävät pysyvät auki. Siksi lääkärit antavat vauvalle heti syntymän jälkeen lääkitystä pitääkseen nämä käytävät (erityisesti valtimotiehyen) auki.

Voimme nähdä keuhkoatresian tilan kahdella päätavalla.

1. Keuhkoatresia ehjällä kammioväliseinällä (IVS): Tässä sydämen kahden alemman kammion välinen seinämä (väliseinä) on täydellinen. Siinä ei ole reikiä. Tästä johtuen oikealla kammiolla ei kuitenkaan ole paikkaa pumpata verta, eikä se usein kehity kunnolla ja on pieni.

2. Keuhkovaltimoatresia kammioväliseinämän aukolla (VSD): Tässä tilassa keuhkoläpän tukkeutumisen lisäksi sydämen kahden alemman kammion välisessä seinämässä on reikä (kammioväliseinämän vika - VSD). Tämä reikä sallii veren virtauksen oikeasta kammiosta vasemmalle, joten oikea kammio voi olla hieman normaalia suurempi.

Hoitomenetelmät määräytyvät sen perusteella, kumpi näistä kahdesta tyypistä vauvalla on.

Mitä oireita vanhemmat voivat etsiä?

Nämä oireet ilmenevät yleensä muutaman ensimmäisen tunnin tai päivän aikana vauvan syntymän jälkeen . Vaikka lääkärit ovatkin erittäin tarkkaavaisia ​​tämän suhteen sairaalassa, on tärkeää, että olet tietoinen tästä myös kotiinpaluun jälkeen.

Miksi vauvalleni tapahtui näin? Mitkä ovat riskitekijät?

Tämä kysymys tulee jokaisen vanhemman mieleen. "Teinkö jotain väärin?" Saatat miettiä. Ensinnäkin, tämän tarkkaa syytä ei vielä tiedetä. Se ei ole sinun vikasi. Sen aiheuttaa toimintahäiriö hyvin monimutkaisessa prosessissa, joka tapahtuu, kun vauvan sydän muodostuu raskauden kahdeksan ensimmäisen viikon aikana.

Useita tekijöitä on kuitenkin tunnistettu, jotka hieman lisäävät tämän tilan todennäköisyyttä eli riskiä.

• Geneettiset tekijät: Riski on hieman suurempi, jos jollakulla perheessä (äidillä, isällä) on synnynnäinen sydänsairaus. Se voi liittyä myös tiettyihin geneettisiin sairauksiin, kuten DiGeorgen oireyhtymään.
• Äidin terveys raskauden aikana: Äidillä oli hoitamaton diabetes raskauden aikana.
• Tietyt raskauden aikana otetut lääkkeet: Tiettyjen lääkkeiden käyttö voi vaikuttaa haitallisesti sikiöön (teratogeeninen). Siksi ei ole suositeltavaa ottaa mitään lääkkeitä raskauden aikana ilman lääkärin ohjeita.
• Tupakointi: Äidin tupakointi raskauden aikana tai ennen raskautta.
• Äidin ikä: Tällaisten synnynnäisten epämuodostumien riski voi kasvaa hieman äidin iän kasvaessa.

Miten lääkärit tämän havaitsevat?

Nykyteknologialla tämä tila voidaan joskus diagnosoida ennen vauvan syntymää eli raskauden aikana .

• Raskauden aikana: Jos rutiininomainen ultraäänitutkimus osoittaa vauvasi sydämen poikkeavuuksia, lääkärisi voi lähettää sinut erityiseen sikiön sydämen kaikukuvaukseen . Tämän avulla voit nähdä vauvasi sydämen rakenteen ja toiminnan erittäin selvästi.

Jos lääkäri vauvan syntymän jälkeen kuulee epänormaalin sydämen sivuäänen tai näkee sinertävää värjäytymistä (syanoosia) vauvaa tutkiessaan, hän suorittaa useita testejä tämän tilan vahvistamiseksi.

• Pulssioksimetria: Tämä on hyvin yksinkertainen ja kivuton testi. Pieni klipsin kaltainen laite kiinnitetään vauvan isovarpaaseen ja mittaa veren happipitoisuutta. Jos happitaso on alhainen, se on merkki sydänongelmasta.
• Rintakehän röntgenkuvaus: Rintakehän röntgenkuvaus voi antaa karkean kuvan keuhkojen koosta, muodosta ja veren virtauksesta keuhkoihin.
• Elektrokardiogrammi (EKG): Testi, joka tallentaa sydämen sähköisen toiminnan. Tällä voidaan tarkistaa sydänlihakseen kohdistuva rasitus ja sydämenlyönnin rytmin muutokset.
• Sydämen kaikukuvaus ('kaikukuvaus'): Tämä on tärkein ja tarkin testi. Se on samanlainen kuin ultraäänitutkimus. Se voi nähdä selvästi kaiken sydämessä, mukaan lukien kammiot, läpät, verisuonet ja miten veri virtaa. Keuhkoatresia diagnosoidaan tarkimmin tällä testillä.

Mitä hoitoja vauvalle on olemassa?

Vaikka tätä sairautta ei voida täysin parantaa, leikkaus ja muut hoidot voivat parantaa merkittävästi verenkiertoa vauvan sydämessä, jolloin hän voi elää normaalia elämää. Hoitosuunnitelma vaihtelee vauvasta toiseen.

Vaihe yksi: Vauvan vakauttaminen

Heti vauvan syntymän jälkeen ensimmäinen tavoite on pitää elämää pelastava verisuoni, valtimotiehyt, auki ja estää sen sulkeutuminen.

• Lääkitys: Alprostadiili -nimistä lääkettä annetaan jatkuvasti laskimoon (IV). Tämä estää väliaikaisen verisuonen sulkeutumisen. Tämä luo uuden reitin veren virtaukselle keuhkoihin.
• Muita menetelmiä: Joskus kardiologit käyttävät hyvin ohutta putkea (katetria), joka kulkee jalan verisuonen läpi sydämeen, ja asettavat pienen verkkomaisen kappaleen (stentin) valtimotiehyen sisään pitääkseen sen auki.

Vaihe kaksi: Kirurginen toimenpide

Usein keuhkoatresiaa sairastava vauva joutuu käymään läpi useita leikkauksia ensimmäisten elinvuosien aikana. Näitä leikkauksia ei voida tehdä kerralla, vaan ne suoritetaan vaiheittain vauvan kasvaessa.

Kolme yleensä suoritettavaa kirurgista toimenpidettä ovat:

1. BTT-suntti (ensimmäinen leikkaus – muutaman ensimmäisen viikon aikana): Tässä leikkausvaiheessa pieni keinotekoinen putki (suntti) yhdistetään kehoon verta kuljettavan pääverisuonen haaran ja keuhkoihin verta kuljettavan verisuonen välille. Tämä varmistaa vakaan verenkierron keuhkoihin.

2.Glennin toimenpide (toinen leikkaus - noin 4–8 kuukauden iässä): Kun vauva on hieman vanhempi, aiemmin asetettu suntti poistetaan. Sitten ylävartalosta tuleva hapeton veri yhdistetään suoraan keuhkovaltimoon. Tämä vähentää huomattavasti sydämen työmäärää.

3. Fontanin toimenpide (kolmas ja viimeinen leikkaus - noin 2-4 vuoden iässä): Tässä leikkausvaiheessa alavartalosta tuleva hapeton veri yhdistetään myös suoraan keuhkovaltimoon. Leikkauksen jälkeen verenkiertoa säädetään siten, että kaikki kehosta tuleva hapeton veri menee suoraan keuhkoihin sen sijaan, että se menisi sydämen oikealle puolelle.

Näiden leikkausten jälkeen vauvan on pysyttävä sairaalassa tehohoitoyksikössä yhden tai kahden viikon ajan.

Millaista on elämä leikkauksen jälkeen?

Näiden leikkausten jälkeen lapsi voi käydä koulua ja leikkiä normaalisti. Tämä on kuitenkin tila, joka vaatii elinikäistä lääkärin valvontaa.

• Säännölliset lääkärintarkastukset: Sinun tulisi käydä säännöllisesti kardiologin vastaanotolla. Sinulle on tehtävä testejä, kuten kaikukuvaus ja EKG, vähintään kerran vuodessa.
• Komplikaatiot: Ajan myötä on olemassa komplikaatioiden, kuten rytmihäiriöiden, maksaongelmien ja sydämen vajaatoiminnan, riski. Siksi säännölliset tarkastukset ovat tärkeitä.
• Infektioilta suojautuminen: Näillä lapsilla on suurentunut riski sairastua endokardiittiin, sydämen limakalvon tulehdukseen. Siksi sinun tulee kysyä lääkäriltäsi, onko sinun tarpeen ottaa antibiootteja infektioiden ehkäisemiseksi ennen tiettyjä lääketieteellisiä toimenpiteitä, kuten hampaanpoistoja.
• Aktiviteetit: Sinun tulee keskustella lääkärisi kanssa ja päättää, mitä liikuntaa ja urheilulajeja lapsesi voi ja ei voi harrastaa.

Sanat eivät riitä ilmaisemaan tuskaa, pelkoa ja järkytystä, jota tunnet, kun kuulet lapsellasi olevan tämä sairaus. Mutta muista, et ole yksin. Suuri joukko ammattitaitoisia lääkäreitä ja sairaanhoitajia on omistautunut tarjoamaan lapsellesi parasta mahdollista hoitoa. Keskustele lääkärisi kanssa kaikista kysymyksistäsi tai huolenaiheistasi.