Avez-vous déjà entendu parler de la leucémie lymphoïde chronique (LLC) ? Parlons-en plus en détail !

Vous arrive-t-il de vous sentir très fatigué(e) ? Avez-vous souvent de la fièvre ? Ressentez-vous de petites grosseurs au niveau du cou, des aisselles ou de l’aine ? Ces symptômes pourraient être des signes de leucémie lymphoïde chronique ( LLC) . Rassurez-vous, la présence de ces symptômes ne signifie pas forcément que vous êtes atteint(e) de cette maladie. Il est toutefois important d’être vigilant(e). Alors, parlons de la LLC simplement aujourd’hui.

Qu’est-ce que la leucémie lymphoïde chronique (LLC) ? En termes simples…

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un type de cancer du sang . C'est le type de leucémie le plus fréquent chez l'adulte. Les cellules sanguines sont produites dans la moelle osseuse. Cette maladie survient lorsque les lymphocytes, un type de globules blancs sains présents dans la moelle osseuse, deviennent anormaux, c'est-à-dire qu'ils se transforment en cellules cancéreuses. Ces cellules cancéreuses se multiplient de façon incontrôlée, prenant la place des globules rouges sains et des plaquettes, qui permettent la coagulation du sang.

La LLC survient le plus souvent chez les personnes de plus de 65 ans. Cependant, elle peut parfois se manifester chez des personnes dès l'âge de 30 ans. De plus, certaines personnes peuvent être atteintes de LLC sans présenter aucun symptôme . La maladie est souvent découverte lors d'une analyse de sang effectuée pour une autre raison ou lors d'un bilan de santé annuel de routine.

Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour la LLC. Cependant, cela n'est pas source d'inquiétude. Au cours de la dernière décennie, les médecins ont mis au point de nouveaux traitements capables de contrôler la LLC et d'induire une rémission . Grâce à ces traitements, les personnes atteintes de LLC vivent beaucoup plus longtemps.

Quels sont les principaux types de LLC ?

Notre organisme contient deux principaux types de globules blancs, appelés lymphocytes. La LLC ne peut se développer que dans l'un de ces deux types.

• Lymphocytes B (cellules B) : Ce sont les cellules qui produisent les anticorps, un type de protéine qui reconnaît et combat les germes, bactéries, virus et même cellules cancéreuses nocifs.
• Lymphocytes T (cellules T) : Ces cellules contrôlent les réponses immunitaires de notre organisme. Elles repèrent et détruisent directement les cellules anormales, comme les cellules cancéreuses.

La forme la plus courante de LLC est la LLC à cellules B. Il existe une affection apparentée qui touche les cellules T, appelée leucémie prolymphocytaire à cellules T (LPL). Cependant, les personnes atteintes de LPL développent des symptômes plus rapidement que celles atteintes de LLC à cellules B.

Cette affection appelée LLC est-elle fréquente ?

En réalité, la leucémie lymphoïde chronique (LLC) est l'une des formes de leucémie les plus fréquentes chez l'adulte. Aux États-Unis, elle touche environ 5 personnes sur 100 000. L'American Cancer Society estime qu'environ 18 700 nouveaux cas de LLC seront diagnostiqués pour la seule année 2023. À titre de comparaison, plus de 238 000 nouveaux cas de cancer du poumon (l'un des cancers les plus fréquents) devraient être recensés en 2023. Ainsi, même si la LLC peut paraître relativement rare, elle figure parmi les formes de leucémie les plus courantes.

Quels sont les symptômes de la LLC ?

Comme nous l'avons mentionné précédemment, certaines personnes peuvent être atteintes de LLC sans présenter aucun symptôme . L'apparition des symptômes peut prendre des mois, voire des années. Les symptômes les plus courants sont :

• Fatigue : La LLC peut affecter vos globules rouges et provoquer une anémie. La fatigue est un symptôme fréquent de l’anémie.
• Fièvre : La fièvre est un signe d’infection. Comme la LLC affecte les globules blancs sains, vous êtes plus susceptible de contracter des infections.
• Ganglions lymphatiques enflés au niveau du cou, des aisselles, de l'aine ou de l'abdomen.
• Sueurs nocturnes.
• Perte de poids inexpliquée.
• Douleurs ou sensation de pesanteur sous les côtes : la LLC peut affecter le foie ou la rate. Lorsque des cellules cancéreuses s’accumulent dans ces organes, ils peuvent gonfler.

Pourquoi la LLC se développe-t-elle ? Quels sont les facteurs de risque ?

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) se développe lorsque certaines mutations, ou modifications, surviennent dans nos chromosomes et nos gènes au cours de notre vie. Cependant, les chercheurs médicaux ignorent encore les causes exactes de ces modifications. Ils ont néanmoins identifié plusieurs facteurs de risque susceptibles d'influencer son apparition :

• Antécédents familiaux : des études ont montré que si l’un de vos proches parents, c’est-à-dire votre mère, votre père, vos frères et sœurs ou vos enfants, est atteint de LLC, votre risque de développer une LLC peut être multiplié par deux à quatre.
• Âge : En moyenne, les patients ont environ 71 ans au moment du diagnostic de LLC.
• Sexe : Les hommes sont plus susceptibles de développer une LLC.
• Exposition à l'Agent Orange : Des recherches ont démontré un lien entre l'Agent Orange, un produit chimique utilisé pendant la guerre du Vietnam, et la LLC.
• Lymphocytose monoclonale à cellules B :Dans ce cas, le nombre d'un seul type de lymphocytes B dans le sang est supérieur à la normale. Si vous souffrez de cette affection, vous présentez un faible risque de développer une LLC.

Quelles sont les complications possibles de la LLC ?

La LLC affecte vos globules rouges, vos globules blancs et vos plaquettes. Les globules rouges transportent l'oxygène dans tout le corps. Les globules blancs nous protègent des maladies. Les plaquettes contribuent à la coagulation du sang. Ainsi, lorsque vous perdez ces cellules sanguines et plaquettes saines, vous pouvez développer des complications telles que :

• Lymphome : Entre 2 % et 10 % des personnes atteintes de LLC peuvent développer un type de cancer appelé lymphome.
• Cancer de la peau, du poumon ou du côlon : la LLC affaiblit votre système immunitaire, le rendant moins apte à vous protéger contre les agents pathogènes, notamment les cellules cancéreuses. Cela peut augmenter votre risque de développer d’autres types de cancer.
• Anémie : L'anémie peut se développer lorsqu'il n'y a pas assez de globules rouges pour transporter l'oxygène dans tout le corps.
• Thrombocytopénie : La LLC peut affecter votre taux de plaquettes. Cela peut provoquer des saignements.
• Infections fréquentes : Sans un nombre suffisant de globules blancs sains, vous êtes plus susceptible de développer des infections bactériennes, fongiques ou virales.
• Maladies auto-immunes : Certaines personnes atteintes de LLC peuvent développer des affections telles que l’anémie hémolytique auto-immune.

Comment diagnostique-t-on la LLC ?

Lorsque vous consultez un médecin, celui-ci vous interrogera sur vos symptômes. Il procédera ensuite à un examen physique et pourra prescrire certains examens complémentaires, tels que :

• Numération formule sanguine (NFS) : cet examen mesure le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans votre sang. Il vérifie également la quantité d’hémoglobine (la protéine qui transporte l’oxygène) dans vos globules rouges.
• Frottis sanguin périphérique : un technicien de laboratoire médical examine vos cellules sanguines au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses.
• Cytométrie en flux : ce test de laboratoire peut fournir des informations supplémentaires sur vos cellules sanguines. Dans le cas de la LLC, il est utilisé pour déterminer précisément si vos globules blancs contiennent des cellules de LLC.
• Tests génétiques :Les médecins utilisent des tests comme l'hybridation in situ en fluorescence (FISH) et le dosage des chaînes lourdes d'immunoglobulines (IGHV) pour examiner vos chromosomes et vos gènes. Comprendre les modifications survenues dans ces chromosomes et gènes aide les médecins à déterminer le traitement de la LLC.

Stades de la LLC

Les médecins déterminent le stade d'un cancer afin de planifier le traitement et d'établir le pronostic. Il existe deux principales méthodes pour stadifier la LLC : la classification de Rai et la classification de Binet .

Parfois, la lecture de ces stades sous forme de chiffres et de lettres peut susciter un sentiment d'appréhension et de malaise. Vous pourriez même vous demander : « Est-ce ainsi que ma maladie est décrite ? » Les médecins le comprennent. Si vous ne comprenez pas bien ces explications ou si elles vous semblent difficiles à appréhender, n'hésitez pas à demander à votre médecin de vous expliquer comment ce système de stades s'applique à votre cas.

Système de mise en scène Rai

Cette méthode classe la LLC en fonction de la probabilité d'aggravation et de la nécessité d'un traitement :

• Risque faible (anciennement connu sous le nom de stade 0 de Rai) : Vous présentez une lymphocytose (une augmentation du nombre de lymphocytes) et des globules blancs anormaux dans le sang et/ou la moelle osseuse.
• Risque intermédiaire (anciennement connu sous le nom de stade I ou II de Rai) : Vous présentez une lymphocytose, des ganglions lymphatiques enflés et une rate et/ou un foie hypertrophiés.
• Risque élevé (anciennement connu sous le nom de stade III de Rai) : Vous souffrez d'anémie ou de thrombocytopénie (faible taux de plaquettes).

Système de mise en scène Binet

Cette méthode se base sur votre numération sanguine et plaquettaire, ainsi que sur le nombre de zones présentant des ganglions lymphatiques enflés dans votre corps :

• Stade A : Vous ne souffrez ni d’anémie (faible taux de globules rouges) ni de thrombocytopénie (faible taux de plaquettes). Cependant, vous présentez un gonflement des ganglions lymphatiques à au moins deux endroits du corps. Par exemple, vous pouvez avoir des ganglions lymphatiques gonflés au niveau du cou et de l’aine.
• Stade B : On observe un gonflement des ganglions lymphatiques à trois endroits du corps, ou bien le foie ou la rate sont hypertrophiés. Cependant, il n’y a pas d’anémie et le taux de plaquettes est normal.
• Stade C : Vous souffrez d'anémie et présentez un gonflement des ganglions lymphatiques à trois endroits ou plus sur votre corps.

Comment traite-t-on la LLC ?

Les options de traitement sont déterminées par vos symptômes et les résultats de vos examens. Par exemple, si vous souffrez d'une LLC à un stade précoce, votre médecin peut vous recommander une surveillance active.Vous pouvez opter pour la méthode dite de « surveillance ». Celle-ci consiste à surveiller attentivement votre état de santé général, vos symptômes et les résultats de vos examens sans commencer de traitement.

Les résultats des tests génétiques peuvent également influencer les décisions thérapeutiques. Par exemple, certaines modifications génétiques peuvent entraîner une aggravation rapide de votre état ou une moindre efficacité des traitements standards de la LLC.

Les traitements les plus courants de la LLC sont les thérapies ciblées et la chimiothérapie . La radiothérapie est parfois utilisée pour atténuer les symptômes. Chaque traitement peut entraîner des effets secondaires différents. Votre médecin vous expliquera clairement les bénéfices, les effets secondaires et les complications possibles à long terme du traitement que vous suivez.

thérapie ciblée

Ce traitement agit en ciblant les cellules cancéreuses. Dans la leucémie lymphoïde chronique, il agit en stoppant la croissance des globules blancs cancéreux. Certaines thérapies ciblées détruisent les cellules cancéreuses sans endommager les cellules saines. Voici quelques exemples de médicaments utilisés :

• Traitement par inhibiteurs de la tyrosine kinase de Bruton (BTK) : ce traitement bloque une enzyme qui aide les lymphocytes B à produire davantage de globules blancs. Exemples : ibrutinib (Imbruvica®) , acalabrutinib (Calquence®) et zanubrutinib (Brukinsa®) .
• Traitement par inhibiteur de BCL2 : Le vénétoclax (Venclexta®) bloque une protéine appelée BCL2 présente dans les cellules leucémiques, notamment celles de la LLC. Ce traitement peut détruire les cellules leucémiques ou les rendre plus sensibles à d’autres médicaments anticancéreux.
• Thérapie par anticorps monoclonaux : Il s’agit d’un type d’immunothérapie. Les anticorps monoclonaux sont des anticorps produits en laboratoire. Ils bloquent la croissance des cellules cancéreuses ou les détruisent. Exemples : rituximab (Rituxan®) et obinutuzumab (Gazyva®) .

Chimiothérapie

Votre médecin peut prescrire une chimiothérapie comme traitement principal de la leucémie lymphoïde chronique. Voici quelques-uns des médicaments de chimiothérapie les plus couramment utilisés pour la LLC :

• Fludarabine (Fludarabine - Fludara®)
• Chlorambucil (Chlorambucil - Leukeran®)
• Cyclophosphamide (Cytoxan®)
• Bendamustine (Bendamustine - Treanda®)

Immunothérapie

Cette méthode de traitement agit en restaurant ou en renforçant votre système immunitaire, contribuant ainsi à détruire les cellules cancéreuses ou à ralentir leur croissance.

Pour la LLC qui n’a pas répondu à la chimiothérapie, qui est revenue (récurrente) ou qui s’aggrave, les médecins peuvent utiliser le médicament d’immunothérapie lénalidomide (Revlimid®) .

Les chercheurs médicaux étudient également la thérapie par récepteur antigénique chimérique (CAR-T) pour les patients atteints de LLC qui ne répondent pas aux traitements standards.

Combien de temps peut-on vivre avec une LLC ?

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) évolue généralement très lentement. On peut vivre avec une LLC pendant des années sans présenter de symptômes. Dès l'apparition de ces symptômes, les médecins disposent de traitements très efficaces permettant d'obtenir une rémission . Cette rémission dure généralement plusieurs années avant une rechute. Toutefois, votre médecin peut vous recommander d'autres traitements pour induire une nouvelle rémission. La LLC n'est pas complètement guérissable, mais les personnes atteintes peuvent vivre longtemps et pleinement.

L'Institut national du cancer estime que 87,9 % des patients atteints de LLC sont en vie cinq ans après le diagnostic. Cependant, il est important de rappeler que ces taux de survie sont des estimations basées sur l'expérience d'un grand nombre de patients. De nombreux facteurs peuvent influencer ces taux, notamment votre état de santé général, le stade de votre maladie au moment du diagnostic et votre réponse au traitement. Si vous avez des questions, n'hésitez pas à demander à votre médecin ce à quoi vous pouvez vous attendre compte tenu de votre situation.

Que se passe-t-il au stade terminal de la LLC ?

Le terme « stade terminal » signifie que les traitements ne permettent plus de contrôler ni d'arrêter la LLC. À ce stade, vous pouvez présenter des infections potentiellement mortelles ou des hémorragies incontrôlées que les médecins ne pourront peut-être pas guérir.

Cette situation peut-elle être évitée ?

Il n'existe actuellement aucun moyen connu de prévenir la LLC.

À quoi ressemble la vie avec une LLC ?

Cela dépend de votre situation. On peut être atteint de LLC sans présenter aucun symptôme. Si vous en présentez, des traitements existent pour les atténuer et gérer la maladie. Cependant, la maladie ne disparaîtra jamais complètement.

Voici quelques suggestions qui peuvent vous aider à vivre avec une LLC :

• Protégez-vous des infections :Les personnes atteintes de LLC présentent un risque accru d'infections. Certaines infections peuvent être mortelles. Consultez votre médecin pour savoir quels vaccins vous conviennent.
• Prenez soin de votre santé générale : vous pourriez présenter un risque accru de développer un cancer de la peau, du poumon ou du côlon. Parlez-en à votre médecin afin de connaître les tests de dépistage du cancer.
• Gérer le stress : De nombreuses personnes atteintes de LLC connaissent des cycles de rémission et de rechute. À mesure que la maladie progresse, vous pouvez ressentir de l’anxiété et de la peur. Dans ce cas, parlez-en à votre médecin afin qu’il puisse vous renseigner sur les programmes ou les services disponibles pour vous aider à gérer votre stress.
• Adoptez une alimentation saine : certains symptômes de la LLC peuvent entraîner une perte d’appétit. Parlez-en à votre médecin afin d’obtenir les conseils d’un nutritionniste. Si vous avez bon appétit, essayez de suivre un régime alimentaire équilibré comprenant des protéines maigres, des céréales complètes, des fruits et légumes, et des matières grasses saines. Cela contribuera à améliorer votre état de santé général.
• L'exercice physique : L'exercice physique vous aide à gérer le stress et à rester heureux.
• Repos : La LLC peut provoquer une grande fatigue. Reposez-vous dès que vous en ressentez le besoin.
• Sachez à quoi vous attendre : le savoir est essentiel. Demandez à votre médecin s’il y a des signes d’aggravation de votre état. Le cas échéant, il pourra vous recommander d’autres traitements pour mieux gérer votre LLC.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Vous pourriez poser des questions comme celles-ci :

• De quel type de leucémie lymphoïde chronique suis-je atteint ?
• Je n'ai aucun symptôme. Quand dois-je commencer le traitement ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• Devrai-je suivre ce traitement indéfiniment ?
• Le traitement permettra-t-il d'obtenir une rémission de ma maladie ?

Enfin, quelques points à retenir (Message à retenir)

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un type de leucémie qui touche principalement les adultes. On peut être atteint de cette maladie pendant des années sans présenter de symptômes. Si vous souffrez de LLC, il n'est pas toujours nécessaire de commencer un traitement immédiatement. Bien que les médecins ne puissent pas la guérir complètement, certains traitements permettent d'atténuer les symptômes et d'induire une rémission . Certaines personnes atteintes de LLC vivent plusieurs années.

Vivre avec une maladie chronique comme la LLC n'est pas toujours facile. Vous pouvez traverser plusieurs phases de rémission et de rechute. À chaque phase, il est normal de s'inquiéter de la suite. Vos médecins comprennent ce que c'est que de vivre avec une maladie chronique. Ils seront ravis de répondre à toutes vos questions et de vous aider du mieux qu'ils peuvent. N'hésitez donc jamais à parler de vos préoccupations à votre médecin.

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