Avez-vous une tache étrange sur la peau ? Il pourrait s’agir d’un DFSP (dermatofibrosarcome protubérant) !

Avez-vous déjà remarqué une petite bosse ou une décoloration sur votre peau ? On n’y prête pas toujours attention, n’est-ce pas ? Pourtant, même une chose aussi infime peut être préoccupante. Aujourd’hui, nous allons parler d’un type de cancer de la peau rare, mais important : le dermatofibrosarcome protubérant , ou DFSP .

Qu'est-ce que le DFSP (dermatofibrosarcome protubérant) ?

En termes simples, le DFSP est un type de cancer de la peau à croissance lente, mais relativement rare. Il se développe dans la couche intermédiaire de la peau, le derme . Vous entendrez peut-être aussi un médecin l'appeler DFSP.

Comme il s'agit d'un cancer à évolution lente, il se propage rarement à d'autres parties du corps. Cependant, il est important de ne pas l'ignorer. Un traitement approprié et l'ablation de la tumeur sont essentiels. C'est la seule façon de prévenir les récidives et les métastases. Avec un traitement adapté, les personnes atteintes de DFSP ont de très bonnes chances de guérison.

S'agit-il d'un simple DFSP ? Ou d'un cancer ?

Non, le DFSP n'est pas une tumeur bénigne. C'est une affection maligne . Plus précisément, il s'agit d'un type de cancer des tissus mous, un type de sarcome des tissus mous . Les sarcomes sont des cancers qui se développent dans des endroits comme les muscles, la graisse et la peau. Parfois, ils peuvent aussi affecter les os.

Le DFSP peut-il se propager (métastaser) à d'autres parties du corps ?

Le DFSP n'est généralement pas un type de cancer qui se propage très rapidement dans l'organisme. Cependant, très rarement, chez environ une personne sur 20 atteinte de DFSP, le cancer peut se propager au-delà de sa localisation initiale. On parle alors de cancer métastatique .

Le risque de propagation est très élevé si la maladie n'est pas traitée, ou si le cancer s'est propagé profondément dans la peau, dans les tissus adipeux et les muscles.

Par ailleurs, bien que la cause exacte soit inconnue, si le DFSP se développe pendant la grossesse, il peut s'aggraver.

De plus, un petit nombre de personnes atteintes de DFSP peuvent développer une forme plus agressive et à progression plus rapide appelée dermatofibrosarcome protubérant fibrosarcomateux (DFSP-FS) . Même si ces tumeurs DFSP-FS sont retirées chirurgicalement, elles sont plus susceptibles de récidiver et de se propager à d'autres zones.

Cette affection appelée DFSP est-elle fréquente ?

Le DFSP est un type de cancer très rare. À l'échelle mondiale, il ne touche qu'environ quatre personnes par million et par an. Le DFSP représente entre 1 % et 6 % de tous les sarcomes des tissus mous.

Ce cancer est plus fréquent chez les adultes de 20 à 50 ans. Cependant, les jeunes enfants peuvent également développer ce cancer de la peau. Certains bébés peuvent être atteints de DFSP dès la naissance. Des études ont montré que les personnes noires sont légèrement plus susceptibles de développer ce cancer que les personnes d'autres origines ethniques.

Quels sont les principaux types de DFSP ?

Les pathologistes, médecins qui examinent les tissus du corps au microscope, peuvent déterminer précisément le type de DFSP dont vous souffrez en analysant les cellules. Il en existe plusieurs types principaux :

• Tumeurs de Bednar (également appelées DFSP pigmentées) : ces cellules contiennent une grande quantité de mélanine , le pigment qui donne sa couleur à la peau. C’est pourquoi ces tumeurs peuvent présenter diverses couleurs, notamment rouge, brun, bleu et violet. Ce type représente environ 5 % des diagnostics de DFSP.
• Fibroblastome à cellules géantes : ce type est caractérisé par la présence de cellules géantes. Il est également appelé DFSP juvénile car il survient le plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes.
• Dermatofibrosarcome protubérant fibrosarcomateux (DFSP-FS) : Comme mentionné précédemment, il s'agit d'un type de sarcome des tissus mous relativement agressif et à propagation rapide.
• DFSP myxoïdes : Ils sont constitués d’un type anormal de tissu conjonctif appelé stroma myxoïde. Ce type de DFSP est très rare.

Quelles sont les causes du DFSP ?

Étonnamment, 9 personnes sur 10 atteintes de DFSP présentent une mutation génétique à l'origine de la maladie . Cette mutation survient dans nos cellules après la naissance. Cela signifie que le DFSP n'est pas causé par une anomalie génétique héritée des parents.

Quels sont les facteurs de risque de développer un DFSP ?

Outre l'origine ethnique, toute lésion ou cicatrice cutanée peut accroître le risque de développer un DFSP. Les lésions cutanées peuvent survenir de plusieurs manières :

• Brûlures
• Suivre une radiothérapie
• Incisions chirurgicales
• Tatouages

Imaginez avoir déjà subi une grave brûlure et une grande cicatrice. Ou encore, avoir suivi une radiothérapie pour une autre maladie. Lorsque la peau est endommagée par de tels événements, il existe un faible risque, bien que rare, de développer ultérieurement une affection comme le DFSP. C'est pourquoi il est important de toujours être attentif aux changements cutanés.

Quels sont les symptômes du DFSP ?

Les premiers symptômes du DFSP sont si discrets qu'ils peuvent passer inaperçus. Ces tumeurs se développent le plus souvent sur le thorax, le dos, les épaules, l'abdomen ou les fesses. Elles peuvent également apparaître sur les bras, les jambes, le cuir chevelu et à l'intérieur de la bouche.

Au début, vous remarquerez peut-être une petite zone ressemblant à une ecchymose sur la peau.Elle est plate et indolore. Elle peut être légèrement rugueuse au toucher et sa couleur peut légèrement changer.

Chez les nourrissons et les jeunes enfants, le DFSP peut ressembler à une tache de naissance . Ces taches mesurent généralement de 1 à 5 centimètres de large.

Les symptômes du DFSP apparaissent à mesure que le cancer se développe. La tumeur, en grossissant, pénètre dans la couche supérieure de la peau (l'épiderme), ce qui provoque l'apparition de petites bosses dures (nodules) à la surface de la peau . Le terme « protubérance » signifie « saillante ».

Vous pouvez observer ces symptômes sur ces bosses :

• Elle peut se fissurer ou saigner facilement.
• Elle est fermement fixée à la peau (elle ne peut pas être déplacée).
• Avec l'âge, la peau s'étire.
• Au toucher, c'est dur, ou comme du caoutchouc.
• La couleur peut être brun rougeâtre, violette, bleue ou rouge.
• Cela peut être un peu sensible au toucher.

Existe-t-il d'autres affections qui provoquent des symptômes similaires au DFSP ?

Oui, il existe une affection cutanée non cancéreuse appelée dermatofibrome cellulaire . Elle peut ressembler beaucoup au DFSP, surtout à ses débuts. Les dermatofibromes cellulaires sont des tumeurs bénignes des tissus mous. Ils se développent le plus souvent sur les jambes. Ils peuvent parfois provoquer des démangeaisons et être douloureux. La plupart des dermatofibromes ne nécessitent aucun traitement. Cependant, il est important de ne pas confondre les deux ; il est donc conseillé de consulter un médecin si vous remarquez une anomalie cutanée.

Comment diagnostique-t-on le DFSP (dermatofibrosarcome protubérant) ?

Le DFSP est diagnostiqué par des dermatologues , médecins spécialisés dans le cancer et les maladies de la peau. Votre médecin prélèvera d'abord un petit échantillon de la lésion cutanée (biopsie cutanée) qu'il enverra à un laboratoire pour analyse . Il est possible que la lésion entière soit retirée et envoyée au laboratoire. Les pathologistes examineront ensuite le tissu au microscope afin de déterminer s'il contient des cellules cancéreuses.

Si la biopsie cutanée confirme le diagnostic de DFSP, il se peut qu'on vous demande de passer une IRM . Cet examen permettra de déterminer la taille exacte de la tumeur et sa profondeur d'infiltration cutanée. Ces informations sont essentielles pour l'élaboration du plan de traitement.

Quels sont les traitements du DFSP (dermatofibrosarcome protubérant) ?

Le traitement principal et le plus efficace du DFSP consiste à retirer la tumeur chirurgicalement. Les dermatologues utilisent généralement une technique spécifique appelée chirurgie de Mohs pour retirer les tumeurs DFSP. Voici comment se déroule cette intervention :

• Tout d'abord, une anesthésie locale est injectée dans la zone à traiter, vous ne ressentirez donc aucune douleur.
• Ensuite, le médecin retire la tumeur cancéreuse. Mais pas seulement la tumeur, il retire aussi une petite zone de peau saine autour. C'est ce qu'on appelle la marge .
• Ensuite, les bords du tissu prélevé sont examinés au microscope pour vérifier s'il reste des cellules cancéreuses.
• S’il reste des cellules cancéreuses sur les bords de la zone opérée, le médecin prélèvera à nouveau un peu plus de tissu.
• L’ablation des tissus se poursuit ainsi jusqu’à ce qu’aucune cellule cancéreuse ne soit trouvée sur les marges.
• Une fois la tumeur complètement retirée, une chirurgie reconstructive est pratiquée si nécessaire.

Existe-t-il d'autres traitements pour le DFSP sans chirurgie ?

Même après une ablation chirurgicale, les tumeurs DFSP peuvent parfois récidiver. Après une exérèse large classique, le risque de récidive dans les trois ans est de 20 à 30 %. Après une chirurgie de Mohs, ce risque est réduit à 4 ou 5 %. Toutefois, une surveillance attentive est essentielle, car les tumeurs peuvent récidiver même 10 ans, voire plus tard.

Parfois, si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps (DFSP métastatique), ou si la tumeur est trop volumineuse ou trop localisée pour être retirée chirurgicalement, les médecins utilisent un médicament appelé imatinib . Ce médicament peut également réduire la taille de la tumeur, facilitant ainsi son ablation chirurgicale.

De plus, si la chirurgie ne permet pas d'éliminer complètement le cancer, ou si elle est impossible, la radiothérapie peut être utilisée.

Quelles sont les perspectives pour une personne atteinte de DFSP ?

C'est une nouvelle très rassurante. Le DFSP étant un cancer indolent à évolution lente, avec un traitement approprié, plus de 99 % des personnes atteintes survivent 10 ans ou plus. Le plus important est donc de ne pas paniquer et de suivre les conseils de votre médecin.

Que puis-je faire pour améliorer mes perspectives ?

Vous pouvez faire plusieurs choses pour améliorer vos perspectives :

• Pratiquez régulièrement un auto-examen de la peau. Surveillez l'apparition de tout changement, tache ou grosseur. Si vous remarquez quoi que ce soit, consultez immédiatement votre médecin.
• Après le traitement, consultez votre médecin pour un examen cutané au moins tous les trois à six mois pendant les trois premières années. Ensuite, effectuez un contrôle annuel, ou selon les directives de votre médecin.
• Réduisez votre exposition au soleil. Les rayons UV du soleil augmentent le risque de cancers de la peau. Appliquez donc de la crème solaire lorsque vous vous exposez au soleil, portez des vêtements protecteurs et limitez votre temps passé à l'extérieur pendant les heures les plus chaudes de la journée.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Si vous remarquez des changements au niveau de votre peau, surtout si vous présentez l'un des symptômes suivants, consultez un médecin :

• Apparition de nouvelles bosses ou taches persistantes, ou de nouvelles excroissances cutanées.
• Changements au niveau des verrues, des taches de naissance, des anciennes cicatrices ou des tatouages.
• Si les boutons sur la peau saignent facilement.

N'oubliez pas que les changements cutanés sont souvent bénins. Cependant, certains peuvent être le signe d'un cancer de la peau. En cas de doute, il est donc préférable de consulter un médecin.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Si vous êtes atteint de DFSP, vous pourriez poser à votre médecin des questions comme :

• Pourquoi ai-je eu ce cancer de la peau ?
• Suis-je à risque de développer d'autres types de cancer de la peau ?
• Quel est le meilleur traitement pour moi ?
• Existe-t-il un risque que ce cancer se propage à d'autres parties du corps ?
• À quelle fréquence dois-je venir pour des dépistages du cancer ?

Répondre à ces questions vous permettra de mieux comprendre votre pathologie et de clarifier votre traitement et vos projets d'avenir.

Enfin, quelques points à retenir

Bien que le DFSP soit un cancer de la peau rare, il est très peu probable qu'il se propage à d'autres parties du corps. Cependant, un traitement chirurgical est essentiel pour stopper sa progression. Un dépistage précoce et un traitement approprié peuvent grandement améliorer votre pronostic. Soyez donc attentif à votre peau et consultez un médecin si vous remarquez quoi que ce soit d'inhabituel. Vous n'êtes pas seul et des médecins peuvent vous accompagner dans cette épreuve.

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