Votre enfant a-t-il une tumeur cérébrale de ce type ? (Gliome pontique intrinsèque diffus – DIPG) Souhaitez-vous en parler ?

Il est normal de ressentir beaucoup de stress lorsqu'on pense à la santé de son enfant. Parfois, on s'inquiète vraiment en entendant parler de maladies infantiles. Aujourd'hui, nous allons parler d'une tumeur cérébrale un peu plus grave, mais qu'il est important de connaître : le gliome pontique intrinsèque diffus, ou « DIPG » en abrégé.

Qu'est-ce que le DIPG ? Que signifie ce nom ?

Bien que ce nom puisse paraître un peu long, en connaître la signification permet de mieux comprendre cette maladie. Examinons la signification de ses différentes parties.

• Diffus : Il ne s’agit pas d’une tumeur localisée. Les cellules cancéreuses sont disséminées et mêlées aux cellules saines. C’est comme lorsqu’on verse une goutte de colorant dans un verre d’eau : elle se diffuse dans tout le verre. C’est pourquoi l’ablation chirurgicale est si difficile : il est impossible d’enlever ces cellules disséminées sans endommager les tissus sains.
• Intrinsèque : Ce système est situé dans le tronc cérébral de l’enfant. Autrement dit, il y est connecté et s’y enfonce profondément.
• Pontique : Le pontique est une partie du tronc cérébral essentielle qui contrôle des fonctions vitales comme la pression artérielle, le rythme cardiaque et la respiration. Il intervient également dans la vision, l’ouïe, la parole et l’équilibre. C’est pourquoi les tumeurs DIPG sont si dangereuses.
• Gliome : Un gliome est une tumeur qui se développe lorsque les cellules gliales deviennent cancéreuses. Ces cellules gliales sont un type de cellule qui protège les cellules nerveuses, ou neurones, de notre système nerveux central (SNC).

En termes simples, le DIPG est une tumeur maligne qui se développe à partir des cellules gliales du pont, une partie du tronc cérébral chez l'enfant. Il est considéré comme un gliome de haut grade à croissance rapide .

Quelle est la différence entre un DIPG et un DMG (gliome diffus de la ligne médiane) ?

Vous avez peut-être aussi entendu parler du gliome diffus de la ligne médiane (DMG). Auparavant, les termes DIPG et DMG étaient utilisés indifféremment. Le DIPG appartient également à la catégorie des DMG. Le DMG se développe dans les parties médianes du cerveau, notamment au niveau du pont, du thalamus et de la moelle épinière. En revanche, le DIPG se développe spécifiquement au niveau du pont.

Il s'agit dans les deux cas de gliomes de haut grade. Cependant, il existe certaines différences entre les deux. Pour traiter votre enfant, votre médecin tiendra compte de ces différences afin de déterminer le traitement le plus approprié.

Qui est atteint de DIPG ? Quelle est sa fréquence ?

Ces tumeurs peuvent se développer chez les enfants de tout âge, quel que soit leur sexe. Cependant, elles sont le plus souvent diagnostiquées chez les enfants âgés de 5 à 9 ans.

Les adultes peuvent également développer un DIPG, mais c'est très rare.

Il s'agit d'une affection très rare. Même aux États-Unis, seuls 150 à 300 enfants sont diagnostiqués chaque année avec ce type de tumeur. La plupart des gliomes qui se développent chez l'enfant sont de bas grade, c'est-à-dire qu'ils peuvent être traités et guéris. Cependant, seulement 10 % environ des tumeurs cérébrales infantiles sont de ce type dangereux appelé « DIPG ».

Quels sont les symptômes du DIPG ?

Cette tumeur, appelée « DIPG », se développe très rapidement, et les symptômes apparaissent donc vite. Soyez attentif aux signes suivants chez votre enfant :

• Problèmes oculaires : vision floue, vision double, mouvements oculaires incontrôlés, paupières tombantes.
• Maux de tête : Maux de tête, surtout le matin. Parfois, cette douleur s’atténue après avoir vomi.
• Difficultés à la marche : difficultés à marcher, perte d’équilibre (ataxie) et diminution de la coordination musculaire. Comme une incapacité à garder les pieds au sol.
• Affaissement ou faiblesse d'un côté du visage .
• Difficultés à mâcher et à avaler les aliments.
• Sensation de faiblesse dans les membres . Cela se traduit par une perte soudaine de force dans un bras ou une difficulté à bouger une jambe.
• Nausées et vomissements.
• Avoir l'impression d' avoir la parole pâteuse , d'être incapable de formuler correctement ses idées (parole pâteuse).

Si un ou plusieurs de ces symptômes apparaissent soudainement et s'aggravent rapidement, il est très important de consulter immédiatement un médecin.

Quelles sont les causes du DIPG ?

En termes simples, dans le cas du gliome infiltrant du tronc cérébral (DIPG) , les cellules qui devraient se différencier en cellules gliales deviennent cancéreuses. Ces cellules cancéreuses se multiplient ensuite rapidement et de façon incontrôlée.

Contrairement à la plupart des cancers, cette affection appelée « DIPG » ne semble pas être liée à des facteurs de risque environnementaux tels que la fumée de cigarette ou les radiations. Autrement dit, on ignore encore si elle est causée par des facteurs parentaux ou environnementaux.

Cependant, si votre enfant est atteint d'une maladie rare comme le syndrome de Li-Fraumeni, le risque peut être légèrement plus élevé. De plus, certaines modifications génétiques, appelées mutations, dans les cellules peuvent provoquer un gliome infiltrant du tronc cérébral (DIPG). On a récemment découvert qu'une mutation de la protéine H3K27M peut rendre ces cellules gliales cancéreuses.

Comment diagnostique-t-on le DIPG ?

Habituellement, une biopsie, c'est-à-dire un prélèvement de tissu effectué pour rechercher un cancer, est nécessaire. Cependant, cela n'est pas toujours possible dans le cas d'un gliome infiltrant du tronc cérébral (DIPG), car la localisation de la tumeur est très sensible. Par conséquent, les médecins diagnostiquent souvent le DIPG en se basant sur les symptômes de l'enfant et sur des examens d'imagerie spécifiques.

• IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) :L'IRM permet d'obtenir des images très nettes de la tumeur de l'enfant. Elle permet également de déterminer si la tumeur s'est propagée au-delà du pont. Une tumeur DIPG présente un aspect légèrement différent à l'IRM. Un radiologue expérimenté peut la distinguer des autres tumeurs du tronc cérébral.
• Biopsie stéréotaxique : Parfois, si l’intervention ne présente aucun risque, le médecin peut utiliser un petit instrument tubulaire fin pour prélever un fragment de la tumeur à des fins d’analyse (biopsie). Cependant, dans la plupart des cas, le prélèvement d’un fragment de tissu au niveau du pont, dans le tronc cérébral, est très risqué car il peut endommager ce dernier. Si vous devez subir une biopsie pour un gliome infiltrant du tronc cérébral (DIPG), elle ne doit être réalisée que dans un établissement hospitalier pratiquant régulièrement ce type d’intervention et possédant une expertise dans ce domaine.

Comment traite-t-on le DIPG ?

C'est un peu triste à entendre, mais les traitements actuels ne permettent pas de guérir complètement le gliome infiltrant du tronc cérébral (DIPG). Cependant, ils peuvent prolonger la vie de l'enfant, atténuer les symptômes et lui apporter un certain soulagement. Le tronc cérébral est une structure composée de tissu nerveux qui contrôle des fonctions vitales. Par conséquent, une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur risque d'endommager ces structures nerveuses essentielles.

Par conséquent, les médecins recommandent d'autres traitements non chirurgicaux :

• Radiothérapie : Il s’agit du traitement principal du gliome infiltrant du tronc cérébral (DIPG). Ce traitement consiste à utiliser un faisceau de rayonnement à l’aide d’une machine afin de détruire les cellules cancéreuses. Il vise également à minimiser les dommages aux tissus sains environnants. La radiothérapie réduit la taille de la tumeur, détruit les cellules cancéreuses et atténue les symptômes. Votre enfant recevra probablement des séances de radiothérapie tous les jours pendant environ six semaines.
• Corticostéroïdes : Votre médecin pourrait vous prescrire des corticostéroïdes avant ou après la radiothérapie de votre enfant. Ces médicaments contribuent à réduire l’œdème cérébral et à soulager les symptômes. Ils peuvent également atténuer l’œdème après la radiothérapie. Cependant, les corticostéroïdes peuvent entraîner des effets secondaires, tels qu’une augmentation de l’appétit, une prise de poids et des sautes d’humeur. Discutez-en avec votre médecin afin de bien comprendre les bénéfices et les risques liés à ces médicaments.
• Chimiothérapie : Les traitements comme la chimiothérapie utilisés pour les cancers courants sont peu efficaces contre le DIPG. Cependant, votre médecin peut parfois recommander à votre enfant de participer à des essais cliniques associant chimiothérapie et radiothérapie.
• Soins palliatifs :Les professionnels des soins palliatifs peuvent collaborer avec vous et votre médecin afin d'élaborer un plan de soins visant à optimiser la qualité de vie de votre enfant. Ils peuvent apporter le soutien médical, psychologique et spirituel dont vous, votre enfant et votre famille avez besoin face à un diagnostic comme celui du gliome infiltrant du tronc cérébral (DIPG).

Votre médecin pourrait également suggérer que votre enfant participe à un essai clinique . Un essai clinique est une étude qui évalue l'innocuité et l'efficacité de nouveaux traitements. Les chercheurs ont identifié certaines caractéristiques des cellules cancéreuses du gliome infiltrant du tronc cérébral (DIPG). De nouveaux traitements ciblant ces caractéristiques, comme les thérapies ciblées et l'immunothérapie , pourraient être disponibles dans le cadre d'un essai clinique.

Par exemple, les chercheurs savent que de nombreuses cellules cancéreuses présentent une mutation appelée H3K27M dans le gène « DIPG ». De nouvelles thérapies expérimentales ciblant les cellules cancéreuses porteuses de cette mutation (et d’autres) sont déjà en cours de développement et d’évaluation dans le cadre d’essais cliniques.

Le DIPG peut-il être guéri ?

Non, le gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG) est incurable. Le traitement le plus efficace actuellement disponible est la radiothérapie. Celle-ci peut prolonger la vie d'un enfant atteint de DIPG et améliorer temporairement ses symptômes et sa qualité de vie. Des traitements plus récents et plus efficaces sont nécessaires pour améliorer le pronostic de ce cancer grave.

Quelle est l'espérance de vie d'un enfant atteint de DIPG ?

Je sais que c'est difficile à entendre. Sans traitement, la plupart des enfants vivent environ six mois après le diagnostic. La radiothérapie permet généralement de prolonger cette espérance de vie jusqu'à neuf ou onze mois. Moins de 10 % des enfants vivent plus de deux ans. Il est normal d'être triste en entendant ces statistiques, mais il est important de se rappeler que chaque enfant est différent.

Quelles questions dois-je poser au médecin ?

Collaborez étroitement avec votre médecin pour bien comprendre le plan de soins de votre enfant et les facteurs qui influenceront son avenir. N'hésitez pas à poser toutes vos questions. Voici quelques exemples :

• Quels traitements recommandez-vous ? À quoi pouvons-nous nous attendre ?
• À quelle fréquence mon enfant aura-t-il besoin d'un traitement ?
• À quelle fréquence mon enfant devra-t-il venir pour des rendez-vous de suivi afin de surveiller l'évolution du cancer ?
• Comment gérer les effets secondaires des traitements contre le cancer ?
• Pouvez-vous nous mettre en relation avec des services de soins palliatifs et des groupes de soutien ?
• Existe-t-il de nouvelles recherches ou des essais cliniques auxquels mon enfant pourrait participer ?

Enfin, quelques points à retenir (Message à retenir)

Apprendre que son enfant est atteint d'un gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG) est sans doute l'une des choses les plus difficiles à entendre pour un parent. La douleur, la peur et l'angoisse ressenties peuvent être accablantes. Mais sachez que vous n'êtes pas seul(e) dans cette épreuve.

Au cours des prochains mois, lorsque vous prendrez des décisions concernant le traitement de votre enfant, n'hésitez pas à solliciter toute l'aide et les ressources à votre disposition. Parlez ouvertement avec les médecins de votre enfant de ce à quoi vous pouvez vous attendre face à cette maladie. Si possible, contactez des professionnels des soins palliatifs. Demandez de l'aide à vos proches. Surtout, maintenez le lien avec votre enfant. Parlez-lui, jouez avec lui et témoignez-lui votre amour. Faites-lui savoir que vous êtes là pour lui à chaque étape.

En ces temps difficiles, il est important de penser à vous et de prendre soin de votre santé mentale. Si vous restez fort(e), votre enfant le sera aussi. Vous n'êtes pas seul(e), nous sommes tous avec vous.

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