Votre enfant a-t-il des difficultés respiratoires de ce genre ? Parlons de la « double crosse aortique » !

Votre enfant a-t-il parfois l'impression d'avoir du mal à respirer ? S'étouffe-t-il en tétant ou en mangeant ? Ou émet-il des bruits étranges en respirant ? Bien que ces symptômes soient fréquents chez les enfants, ils peuvent parfois être le signe d'une affection plus grave, mais traitable. L'une de ces affections rares, mais importantes, est appelée « double crosse aortique ». Parlons-en plus en détail aujourd'hui.

En termes simples, le principal vaisseau sanguin qui transporte le sang du cœur de votre bébé vers le reste de son corps est l'aorte . Il s'agit généralement d'un seul gros vaisseau. La partie incurvée de ce vaisseau, située au-dessus du cœur, s'appelle la crosse aortique .

Cependant, chez un bébé présentant une « double crosse aortique », cette crosse aortique est double. Un vaisseau sanguin supplémentaire est relié à la crosse aortique principale, formant ainsi une seconde crosse. Ces deux crosses se rejoignent, formant un anneau autour de la trachée et de l'œsophage du bébé. Imaginez ce qui se passe si cet anneau se bouche : le bébé commence alors à présenter des symptômes graves tels que des difficultés respiratoires, des sifflements respiratoires et des difficultés à avaler.

Cette « crosse aortique » se forme très tôt dans la grossesse, entre la deuxième et la septième semaine. Durant cette période, le cœur et les vaisseaux sanguins se développent de manière complexe. Certaines parties se forment, puis disparaissent, devenant inutiles. La « double crosse aortique » résulte d'un phénomène similaire. Vers la cinquième semaine de grossesse, un vaisseau sanguin qui aurait dû disparaître persiste pour une raison inconnue, donnant naissance à cette « double crosse aortique ». Il s'agit d'une malformation cardiaque congénitale , présente dès la naissance.

Cette affection, appelée « double crosse aortique », appartient à un groupe de malformations cardiaques congénitales appelées « anneaux vasculaires ». Celles-ci entraînent la compression de la trachée et de l'œsophage du bébé.

Que sont ces « anneaux vasculaires » ?

Comme je l'ai mentionné précédemment, les « anneaux vasculaires » sont des anomalies de développement de la crosse aortique, pouvant entraîner la compression de la trachée, de l'œsophage, ou des deux, chez le bébé. Il s'agit de malformations cardiaques congénitales très rares. En effet, environ un bébé sur 100 naît avec une malformation cardiaque congénitale. Or, un « anneau vasculaire » ne touche qu'un bébé sur 10 000. C'est dire sa rareté.

Quels sont les principaux types d'« anneaux vasculaires » ?

Il existe plusieurs types principaux de ces « anneaux vasculaires ». Voyons lesquels :

• Double crosse aortique : dans ce cas, deux crosses aortiques (gauche et droite) entourent la trachée et l’œsophage. C’est le sujet principal dont nous allons parler.
• Crosse aortique droite avec artère sous-clavière gauche aberrante et ligament artériel gauche : Il existe ici une seule crosse aortique, située à droite de la trachée (normalement à gauche). Dans ce cas, l’artère sous-clavière gauche, qui vascularise les bras du bébé, prend naissance au niveau de l’aorte et passe derrière la trachée et l’œsophage. Cet anneau vasculaire est complété par la confluence du ligament artériel gauche, vestige d’un vaisseau sanguin présent durant la vie fœtale et qui disparaît ensuite.
• Crosse aortique gauche avec artère sous-clavière droite aberrante : ici, l’artère sous-clavière droite passe derrière la trachée et l’œsophage, les comprimant.
• Compression de l'artère innominée : L'artère innominée (ou tronc brachio-céphalique) est une branche de l'aorte. Dans ce cas précis, elle prend naissance à gauche de la trachée, puis passe devant celle-ci vers la droite, exerçant ainsi une pression sur la trachée.
• Anse de l'artère pulmonaire : L'artère pulmonaire gauche prend naissance à partir de l'artère pulmonaire droite et passe entre la trachée et l'œsophage.

Dans tous ces cas, les voies respiratoires ou l'œsophage sont affectés d'une manière ou d'une autre.

Existe-t-il différents types de « double crosse aortique » ?

Oui, il existe trois principaux types de « double crosse aortique ». Ils se distinguent par la crosse la plus grande et par sa position, à droite ou à gauche de la trachée.

• Arche droite dominante avec une petite arche gauche : c’est le type le plus courant, présent dans environ 80 % des cas.
• Arche gauche dominante avec une petite arche droite : on observe ce type de configuration dans environ 10 % des cas.
• Arches plantaires équilibrées : on observe ce phénomène dans environ 10 % des cas.

Quel type d’« anneau vasculaire » est le plus fréquemment observé ?

Les médecins pensaient autrefois que la « double crosse aortique » était le type le plus courant d’« anneau vasculaire ». Mais de nouvelles recherches ont montré que la « crosse aortique droite » est en réalité plus fréquente.

Mais il y a autre chose. Les bébés présentant une crosse aortique droite sont plus susceptibles de souffrir d'autres malformations cardiaques congénitales que ceux présentant une double crosse aortique. Cependant, le diagnostic est moins souvent posé à la naissance, car une crosse aortique droite peut être asymptomatique dans un premier temps. Une intervention chirurgicale peut donc s'avérer nécessaire entre 6 et 18 mois.

La malformation congénitale appelée « double crosse aortique » est la plus fréquente . Grâce à elle, le médecin de votre bébé peut la diagnostiquer précocement. Comparés aux bébés présentant d'autres types de malformations congénitales, ceux atteints de « double crosse aortique » peuvent nécessiter une intervention chirurgicale peu après la naissance.

Quels sont les symptômes d'une « double crosse aortique » ?

Les symptômes d'une « double crosse aortique » apparaissent généralement lorsque la trachée, l'œsophage ou les deux sont comprimés chez le bébé. Cette compression peut affecter sa respiration, son alimentation ou sa fonction cardiaque.

Le plus souvent, ces symptômes apparaissent dans la petite enfance (surtout si la maladie est grave), mais ils peuvent parfois apparaître dès l'âge de trois ans, voire même à l'adolescence.

Certains enfants peuvent être diagnostiqués à tort comme asthmatiques en raison de symptômes similaires. Le diagnostic d'asthme n'est posé que lorsque le traitement s'avère inefficace et que des examens complémentaires sont effectués.

Symptômes respiratoires

Environ 91 % des bébés et des enfants atteints de « double crosse aortique » développent ces symptômes respiratoires. Les voici :

• Un bruit étrange lors de la respiration (un son aigu appelé « stridor » ou un sifflement appelé « sifflement ») .
• Une toux qui ressemble à un « aboiement de phoque ». Elle est similaire à la toux qui survient lors d'une affection appelée « laryngite striduleuse ».
• Infections fréquentes des voies respiratoires inférieures .

Symptômes gastro-intestinaux

Environ 40 % des nourrissons et des enfants atteints de « double crosse aortique » présentent ces symptômes digestifs. Ceux-ci incluent :

• Risque d'étouffement pendant l'allaitement.
• Difficultés à avaler (dysphagie) . Ce problème se manifeste souvent après que le bébé commence à manger des aliments solides.
• Difficulté à prendre du poids .
• Les aliments remontent dans la gorge (« Régurgitation/reflux ») .

Symptômes cardiaques

Environ 30 % des nourrissons et des enfants atteints de « double crosse aortique » développent des symptômes cardiaques. Ceux-ci incluent :

• Douleur thoracique .
• Un bruit cardiaque anormal (« Souffle au cœur ») .
• Peau bleue (cyanose) .

Quelles sont les causes d'une « double crosse aortique » ?

La cause exacte de la « double arcade otique » n'a pas encore été découverte . Bien que cette malformation soit fréquente chez les bébés conçus par fécondation in vitro (FIV) , son origine reste inconnue.

La présence d'une double crosse aortique peut également être associée à d'autres affections médicales. Environ 12 % des nourrissons présentant une double crosse aortique souffrent d'une autre malformation cardiaque congénitale, comme une communication interventriculaire (CIV) ou une tétralogie de Fallot . De plus, environ 20 % des nourrissons présentant une double crosse aortique sont atteints d'anomalies génétiques telles que la délétion du chromosome 22q11 et la trisomie 21 (syndrome de Down) .

Comment reconnaître une « double crosse aortique » ?

La double crosse aortique est diagnostiquée soit fortuitement, soit à l'apparition des symptômes. Parfois, elle est découverte de manière fortuite pendant la grossesse, après l'accouchement ou lors d'examens d'imagerie réalisés pour une autre raison. Depuis 2004, le nombre de personnes chez qui cette malformation est diagnostiquée grâce à des échographies réalisées pendant la grossesse a augmenté. Ceci est très utile, car le traitement peut être planifié dès la naissance du bébé.

Le diagnostic peut aussi être posé lorsque des symptômes apparaissent après la naissance du bébé. Le pédiatre vous parlera de ces symptômes et effectuera ensuite des examens.

Tests pour diagnostiquer une « double crosse aortique »

Les principaux tests utilisés pour diagnostiquer cette affection sont :

• Radiographie pulmonaire : C'est souvent le premier examen effectué.
• Scanner.
• Échocardiographie (Echo) : Cet examen est très utile pour déterminer s'il existe d'autres anomalies cardiaques.
• Test IRM (IRM).

Il est parfois possible de réaliser une bronchoscopie pour examiner la trachée du nourrisson. Cet examen peut être pratiqué en cas de difficultés respiratoires, avant même le diagnostic d'une double crosse aortique. Il peut également être réalisé avant une intervention chirurgicale afin d'aider le chirurgien à déterminer la cause du problème.

Les tests génétiques permettent d'identifier les maladies génétiques.

Comment soigner une « double crosse aortique » ?

Une intervention chirurgicale est nécessaire pour corriger la malformation de l'arc aortique double. Même chez les nourrissons asymptomatiques, l'opération est optimale entre 6 et 9 mois. Les nourrissons présentant des symptômes, surtout s'ils sont sévères, peuvent nécessiter une intervention plus précoce.

Imaginez : la malformation congénitale appelée « double crosse aortique » a été identifiée pour la première fois en 1737. La première intervention chirurgicale pour la traiter a eu lieu en 1947. Que de chemin parcouru depuis ! Grâce à la chirurgie, les bébés atteints de cette malformation peuvent désormais vivre longtemps et en bonne santé.

chirurgie de la « double crosse aortique »

L'opération de « double crosse aortique » est très sûre et donne d'excellents résultats . Votre bébé n'aura pas besoin d'être placé sous assistance cardio-respiratoire .

L'intervention chirurgicale est réalisée par thoracotomie latérale. Le chirurgien pratique une incision sur le côté du thorax du bébé, entre deux côtes. Cette incision est souvent pratiquée du côté gauche, car c'est là que la plupart des bébés ont cette petite cage thoracique supplémentaire. Les examens d'imagerie effectués avant l'opération permettent au chirurgien d'observer précisément l'intérieur du corps du bébé et d'adapter l'intervention en conséquence.

Le chirurgien utilise une technique de ligature et de section . Cela consiste à ligaturer la petite arcade œsophagienne pour stopper l'hémorragie, puis à la sectionner et à la suturer. Ce processus est répété jusqu'à ce que l'arcade soit complètement séparée et que la pression exercée sur la trachée et l'œsophage soit levée.

Votre bébé restera à l'hôpital pendant environ une semaine, puis il se rétablira et rentrera à la maison.

Traitement du "diverticule de Kommerell" (`Kommerell diverticulum - KD`)

Dans de rares cas, certains bébés présentant une « double crosse aortique » peuvent également présenter une « diverticule de Kommerell (KD) ». Celle-ci est plus fréquente chez les bébés présentant une « crosse aortique droite », mais reste très rare en cas de « double crosse aortique ».

Ce « KD » est un « anévrisme », une dilatation d'un vaisseau sanguin qui se développe dans l'« aorte descendante », près de la « crosse aortique ». Cette dilatation peut comprimer la trachée et l'œsophage du bébé. Elle peut ne pas causer de problèmes immédiats. Cependant, les chirurgiens préfèrent la retirer lors de la création d'une « double crosse aortique » afin de prévenir d'éventuels problèmes ultérieurs.

Traitement des autres malformations cardiaques

Si votre bébé présente d'autres malformations cardiaques nécessitant une intervention chirurgicale, celles-ci pourront être traitées en même temps que la double crosse aortique. Cela peut nécessiter une sternotomie médiane , qui consiste à pratiquer une incision au milieu du thorax. Le chirurgien de votre bébé discutera avec vous de la meilleure option, en fonction des problèmes à traiter.

Quelles sont les complications possibles de l'intervention chirurgicale ?

Le risque de complications liées à la chirurgie de la double crosse aortique est très faible . Dans de rares cas, le nourrisson peut présenter des difficultés d'alimentation ou des problèmes respiratoires persistants. Ces problèmes respiratoires, s'ils persistent, disparaissent généralement dans l'année suivant l'intervention.

Les complications des interventions chirurgicales visant à corriger une double crosse aortique et d'autres malformations cardiaques peuvent varier. Discutez de tous ces risques et complications avec le chirurgien de votre bébé.

Peut-on prévenir la « double crosse aortique » ?

Non, la malformation appelée « double crosse aortique » ne peut être prévenue . Elle se développe en début de grossesse et est présente dès la naissance.

Quel est l'avenir des personnes atteintes de « double crosse aortique » ?

Les bébés et les enfants ayant subi une opération de « double crosse aortique » ont un avenir très prometteur . Ils peuvent vivre et mener une vie normale sans aucune restriction.

Après l'opération, il est possible que votre bébé continue à respirer bruyamment pendant un an. Cela est dû au fait que sa trachée n'est pas encore complètement développée en raison de la double crosse aortique. Il lui faudra donc un certain temps pour se renforcer.

Très rarement, les bébés et les enfants peuvent encore présenter des symptômes respiratoires plus d'un an après l'intervention chirurgicale.

Le plus important est d'emmener votre bébé à des consultations de suivi régulières et de signaler à votre médecin tout symptôme persistant. Un suivi à long terme est essentiel pour tout enfant ayant subi une chirurgie cardiaque.

Quand dois-je appeler le médecin de mon bébé ?

Si vous remarquez de nouveaux symptômes, ou si des symptômes existants semblent s'aggraver, consultez immédiatement le médecin de votre bébé. Les bébés et les jeunes enfants changent tellement qu'il est parfois difficile de distinguer ce qui est normal de ce qui ne l'est pas. Mais si votre bébé a une toux sifflante ou une respiration difficile , consultez immédiatement votre médecin. Il pourrait s'agir d'une maladie infantile courante. Cependant, plus rarement, cela pourrait être le signe d'un problème cardiaque affectant la respiration de votre bébé.

Quand faut-il appeler le 911 (numéro d'urgence) ?

Une « double crosse aortique » peut exercer une pression potentiellement mortelle sur la trachée de votre bébé. Si la peau de votre bébé devient bleue (cyanose) ou s'il a de graves difficultés à respirer , appelez immédiatement le 911.

Quelles questions dois-je poser au médecin de mon bébé ?

Si votre bébé est atteint d'une « double crosse aortique », il est normal que vous ayez beaucoup de questions. Il est important de connaître l'état de santé de votre bébé, notamment si une intervention chirurgicale est nécessaire et s'il présente d'autres problèmes de santé. Vous pourriez poser des questions comme :

• À quel âge mon bébé devrait-il subir une intervention chirurgicale ?
• Où se déroule l'opération ? Qui la pratique ?
• Quels sont les symptômes à surveiller à la maison ?
• Que puis-je faire pour faciliter le maintien de mon bébé à la maison ?
• Mon bébé a-t-il d'autres malformations cardiaques ?
• Devrais-je faire faire des tests génétiques à mon bébé ou au reste de ma famille ?
• Quel sera l'avenir de mon bébé ?

Qu’est-ce que le « syndrome de l’arc aortique » ? Est-ce différent de la « double crosse aortique » ?

Oui, il ne faut pas confondre les deux. Le « syndrome de l'arc aortique » est une forme très rare de « vascularite » . Il est également connu sous le nom d '« artérite de Takayasu » .

La vascularite est une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins. Elle peut toucher n'importe quel vaisseau, même les plus petits, les capillaires. L'artérite de Takayasu est une inflammation des vaisseaux de moyen et gros calibre. Elle se manifeste le plus souvent au niveau de la crosse aortique et de ses principales branches. C'est pourquoi on l'appelle aussi syndrome de la crosse aortique.

L'artérite de Takayasu (également appelée « syndrome de l'arc aortique ») survient chez les jeunes adultes . Il s'agit d'un problème totalement différent de la « double crosse aortique » congénitale évoquée précédemment, et le traitement requis est différent.

La naissance d'un bébé est généralement un moment de joie et de célébration. Cependant, lorsqu'on apprend que son bébé souffre d'une malformation cardiaque, que ce soit pendant la grossesse ou après la naissance, cette joie fait place à l'anxiété et à l'incertitude. Si vous venez d'apprendre que votre bébé a une « double crosse aortique », vous vous demandez sans doute ce qui vous attend.

Ne vous inquiétez pas. Votre équipe médicale vous accompagnera à chaque étape. Vous avez déjà fait le premier pas : vous renseigner sur la pathologie de votre bébé. La bonne nouvelle, c’est que la chirurgie de la double crosse aortique est très sûre et efficace. Si votre bébé présente d’autres malformations cardiaques ou des maladies génétiques, le traitement peut être un peu plus complexe. Cependant, grâce aux progrès réalisés dans les soins néonatals, vous pouvez aider votre bébé à recevoir les soins nécessaires, à se rétablir et à vivre une enfance heureuse.

Alors, quels sont les points les plus importants à retenir de ce dont nous avons parlé ? (Message à retenir)

Bon, récapitulons quelques points importants à retenir de ce que nous avons abordé concernant cette « double crosse aortique » :

• La « double crosse aortique » est une malformation cardiaque congénitale . L'aorte du bébé est divisée en deux crosses, ce qui comprime la trachée et l'œsophage.
• Les principaux symptômes sont des difficultés respiratoires, une respiration sifflante, des difficultés à avaler et des infections respiratoires fréquentes .
• Cette affection est diagnostiquée grâce à des examens tels que le scanner, l'IRM et l'échocardiographie . Elle peut parfois même être diagnostiquée pendant la grossesse.
• Le traitement consiste en une intervention chirurgicale . Cette intervention est très sûre et efficace.
• Pour le bébé après l'opérationVous pouvez vivre une vie normale et saine.
• Si votre bébé présente des symptômes tels que des difficultés respiratoires ou des étouffements, consultez immédiatement un médecin .
• Ne vous inquiétez pas . Grâce aux progrès de la médecine moderne, cette affection peut être traitée efficacement. Votre équipe médicale vous apportera tout le soutien nécessaire.

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