Votre enfant souffre-t-il de ce type de problème cardiaque ? Découvrons ensemble ce qu’est une malformation des coussinets endocardiques !

À la naissance de votre bébé, vous vous inquiétez beaucoup pour tout, n'est-ce pas ? Il arrive que certains nourrissons présentent des malformations cardiaques congénitales. L'une d'elles, un peu complexe, qu'il est très important de connaître, est la malformation du coussin endocardique (MCE) . Le nom peut paraître inquiétant, mais rassurez-vous. Nous allons vous l'expliquer simplement, d'une manière que vous puissiez comprendre.

Qu’est-ce qu’un défaut du coussin endocardique ?

En termes simples, il s'agit d'une malformation cardiaque congénitale , c'est-à-dire une anomalie qui survient pendant la vie intra-utérine. Imaginez le cœur comme une maison à quatre pièces. Il y a deux pièces à l'étage (les oreillettes) et deux pièces au rez-de-chaussée (les ventricules). Ces pièces sont séparées par des cloisons. Grâce à ces cloisons, le sang circule de façon ordonnée, dans un seul sens.

De plus, des valves, semblables à des portes, séparent ces cavités et permettent au sang de circuler dans un seul sens. En particulier, les valves tricuspide et mitrale, situées entre les oreillettes (cavités supérieures) et les cavités mitrales (cavités inférieures ), doivent être parfaitement formées.

Cependant, chez un nourrisson atteint de cette malformation des coussinets endocardiques (MCE), les coussinets endocardiques – le tissu constitutif des parois et des valves cardiaques – ne se développent pas correctement. De ce fait, les parois séparant les cavités cardiaques peuvent être anormales, voire absentes. Les deux valves importantes mentionnées (tricuspide et mitrale) peuvent également présenter des anomalies de développement.

Imaginez maintenant ce qui se passe lorsque ces divisions du cœur, ces parois, ne fonctionnent pas correctement, et que les valves, telles des portes, ne fonctionnent pas correctement ? L’ordre de circulation du sang à l’intérieur du cœur est perturbé.

• Une quantité de sang supérieure à la normale afflue dans les poumons du bébé , provoquant une hypertension artérielle pulmonaire.
• En raison de cette forte pression dans les poumons, le sang commence à circuler dans le mauvais sens. Le sang oxygéné et purifié se mélange alors au sang désoxygéné et saturé .
• Le cœur doit fournir un effort considérable pour pomper le sang malgré cette circulation sanguine perturbée. C'est comme gravir une montagne. À terme, cela peut affaiblir le muscle cardiaque du bébé.

Existe-t-il différents types de défauts des coussinets endocardiques (ECD) ?

Oui, il existe plusieurs types de cette affection, selon l'étendue des lésions. Certains bébés peuvent présenter des problèmes uniquement au niveau de la paroi séparant les oreillettes (cavités supérieures du cœur). D'autres peuvent présenter des problèmes au niveau de la paroi séparant les ventricules (cavités inférieures). Parfois, les deux problèmes peuvent survenir simultanément. De plus, les anomalies des valves mitrale et tricuspide peuvent varier.

Cette affection, appelée défaut du coussin endocardique (ECD), est également connue sous le nom de communication interauriculaire (CAV) ou de défaut du canal atrioventriculaire .

Cette affection peut parfois être associée à d'autres malformations cardiaques congénitales. Par exemple :

• Tétralogie de Fallot
• double issue du ventricule droit
• Transposition des gros vaisseaux (transposition des deux principaux vaisseaux sanguins à leur place anormale)
• canal artériel persistant
• Ventricule unique (ventricule unique)

Cette affection est-elle fréquente ?

Si l'on examine les statistiques de pays comme les États-Unis, environ un bébé sur 1 800 qui naît chaque année pourrait présenter cette malformation des coussinets endocardiques (MCE). Il est également important de noter qu'environ 20 % des personnes atteintes du syndrome de Down présentent cette malformation.

Comment l'ECD affecte-t-elle le corps de mon bébé ?

Si cette affection ECD n'est pas prise en charge correctement, elle peut s'aggraver et entraîner de graves problèmes.

• Lésions pulmonaires : comme nous l’avons évoqué précédemment, un flux sanguin excessif vers les poumons, une pression accrue et, à terme, peuvent causer des lésions pulmonaires permanentes.
• Troubles du rythme cardiaque : L’activité électrique du cœur est perturbée et le rythme cardiaque peut devenir irrégulier.
• Insuffisance cardiaque congestive : affection dans laquelle le cœur s'affaiblit et devient incapable de pomper suffisamment de sang vers le corps.
• Syndrome d'Eisenmenger : Il s'agit d'une affection très grave. La pression dans les poumons augmente considérablement, provoquant une inversion complète du flux sanguin et la circulation de sang pauvre en oxygène dans tout le corps.

Dans certains cas graves, cette affection peut même mettre la vie en danger .

De plus, même après la correction chirurgicale de la malformation, votre enfant peut présenter un risque de développer une infection cardiaque appelée endocardite . C'est pourquoi les médecins peuvent recommander la prise d'antibiotiques avant certaines interventions dentaires.

Quels sont les symptômes de cette affection ?

Parfois, les bébés présentant une malformation partielle des coussinets endocardiques peuvent ne manifester aucun symptôme avant leur plus jeune âge. En revanche, les bébés atteints d'une malformation complète des coussinets endocardiques (MCEC complète) peuvent développer des symptômes quelques semaines après la naissance. Il est important de surveiller les signes suivants :

• Rythme cardiaque rapide
• Peau pâle ou bleue :Recherchez une coloration bleutée, notamment des lèvres, de la langue et du bout des doigts. On parle alors de cyanose.
• Difficultés à manger et à prendre du poids : observez si votre bébé est agité, transpire après avoir bu du lait ou ne prend pas de poids correctement.
• Manque d'énergie : Votre bébé est-il toujours somnolent et peu intéressé par le jeu ?
• Respiration rapide ou difficile : vérifiez si la poitrine du bébé est serrée, s’il respire rapidement ou si sa poitrine se creuse lorsqu’il respire.
• Infections fréquentes : Soyez attentif aux infections fréquentes, en particulier aux infections respiratoires.

Quelles sont les causes de ce défaut du coussin endocardique ?

La cause exacte de la malformation des coussinets endocardiques (MCE) est encore inconnue. Cependant, une forte association a été établie avec le syndrome de Down . Cette malformation survient précocement au cours du développement fœtal. Le problème principal réside dans le développement incomplet des coussinets endocardiques, ces parois et valves qui séparent les cavités cardiaques.

Comment les médecins diagnostiquent-ils cette maladie ?

Le médecin de votre bébé commencera par un examen physique complet . Ensuite, si un bruit anormal (souffle au cœur) est entendu à l'auscultation, cela pourrait être un indice de cette affection.

De plus, plusieurs autres tests peuvent être effectués :

• Électrocardiogramme (ECG) : Cet examen permet de tester l'activité électrique du cœur.
• Échocardiographie : C’est l’examen le plus important. Il utilise des ultrasons pour obtenir une image du cœur. Il permet de visualiser clairement sa forme, les éventuels défauts de ses parois et le fonctionnement des valves.
• Radiographie pulmonaire : Cet examen permet de vérifier la taille du cœur et l'état des poumons.
• IRM cardiaque : Cet examen est parfois réalisé si des informations plus détaillées sont nécessaires.
• Cathétérisme cardiaque : cet examen consiste à introduire un fin tube (cathéter) par un vaisseau sanguin jusqu’au cœur afin de mesurer la pression à l’intérieur de celui-ci et de prélever des échantillons de sang. Il peut être nécessaire avant une intervention chirurgicale.

Le plus important est de continuer à consulter votre médecin pendant votre grossesse et de passer des échographies.Un diagnostic précoce. Parfois, la dysplasie ectodermique congénitale (DEC) peut être détectée avant la naissance, grâce à une échographie fœtale. Ce diagnostic précoce permet de planifier le traitement nécessaire dès la naissance.

Comment cela est-il traité ?

Le traitement principal et le plus efficace de cette malformation des coussinets endocardiques (MCE) est la chirurgie. Cependant, en attendant l'intervention, certains médicaments peuvent être administrés pour aider le bébé à se fortifier et à prendre du poids. Par exemple, des diurétiques (aussi appelés « pilules d'eau ») qui réduisent l'excès de liquide dans l'organisme et de la digoxine (Cardoxin® ou Lanoxin®) qui contribue à améliorer, dans une certaine mesure, la fonction cardiaque.

Que se passe-t-il après l'opération ?

Pendant l'intervention, les chirurgiens cardiaques ferment les communications interauriculaires, c'est-à-dire les communications entre les cavités du cœur qui laissent passer le sang. Ils utilisent pour cela un patch spécial. De plus, si le bébé ne possède qu'une seule valve, ils en reconstruiront deux, une pour la valve mitrale et une pour la valve tricuspide. Parfois, si la valve mitrale du bébé présente une fuite, elle peut également être réparée ou remplacée si nécessaire.

Cette intervention chirurgicale peut généralement être pratiquée chez un bébé âgé de 3 à 6 mois . Cependant, si votre bébé présente une malformation complète des coussinets endocardiques, il est important de réaliser l'opération avant l'âge d'un an . C'est le seul moyen de prévenir des lésions pulmonaires permanentes.

Il arrive parfois qu'un bébé soit trop malade ou trop maigre pour subir une opération complète. Dans ce cas, les médecins pratiquent d'abord une intervention plus simple, appelée ligature de l'artère pulmonaire , afin de limiter l'apport sanguin aux poumons du bébé. Cette procédure permet de contrôler les symptômes jusqu'à ce que le bébé soit plus fort et prenne du poids. Ensuite, le moment venu, l'opération complète peut être réalisée.

Le traitement présente-t-il des complications ?

Comme pour toute intervention chirurgicale, des complications peuvent survenir après une chirurgie ECD. Cependant, la plupart du temps, elles peuvent être prises en charge.

• Une fuite de la valve mitrale : il arrive parfois, après une intervention chirurgicale, que la valve mitrale ne se ferme pas correctement et que du sang s’écoule vers l’arrière.
• Rythme cardiaque anormal : Des irrégularités du rythme cardiaque peuvent survenir.

Ces problèmes peuvent parfois survenir lorsque l'enfant est un peu plus âgé, voire même durant son enfance. C'est pourquoi des examens médicaux réguliers sont importants.

Cette situation peut-elle être évitée ?

Comme la cause exacte de la cardiopathie congénitale d'Ewing (ECD) est inconnue, il est difficile de la prévenir complètement. Toutefois, si un membre de votre famille a présenté ce type de malformation cardiaque (ECD) ou d'autres problèmes génétiques, il peut être judicieux de consulter un conseiller en génétique avant d'envisager une grossesse.

Si mon bébé est atteint du syndrome d'Ehlers-Danlos (ECD), à quoi dois-je m'attendre ?

C'est la question que se posent de nombreux parents. La bonne nouvelle est qu'après une intervention chirurgicale pour corriger une dysplasie d'Ehrlich (ECD), la plupart des bébés mènent une vie normale et saine. Cependant, leur santé future dépend de facteurs tels que la gravité de leur ECD, l'état de leurs poumons et leur état de santé général.

D'après les statistiques, les chances de survie la première année suivant l'opération sont d'environ 80 %. Elles sont d'environ 75 % à 10 ans et d'environ 65 % à 20 ans.

Même après une intervention chirurgicale, certains enfants peuvent développer des complications ultérieurement. Un problème fréquent est la mauvaise fermeture de la valve mitrale, entraînant une fuite de sang. Dans ce cas, une nouvelle intervention chirurgicale peut être nécessaire pour corriger ce problème.

Combien de temps dure le statut ECD ?

C'est très important. La malformation des coussinets endocardiques (MCE) ne guérit pas spontanément. Le problème persistera jusqu'à l'intervention d'un chirurgien cardiaque pour corriger cette malformation. Sans opération, de nombreux bébés ne survivent pas au-delà de deux ou trois ans. C'est pourquoi une intervention chirurgicale rapide est essentielle.

Comment prendre soin de mon bébé ?

Après le diagnostic d'ECD chez votre bébé, et même après l'intervention chirurgicale, des consultations régulières chez un cardiologue seront nécessaires. Ces rendez-vous de suivi auront lieu une à deux fois par an et se poursuivront tout au long de son enfance et jusqu'à l'âge adulte. Cela permettra au médecin de surveiller l'état de santé de votre bébé, de vérifier l'absence de problèmes au niveau du patch ou de la valve, comme des fuites, et d'intervenir précocement si nécessaire.

Quand dois-je emmener mon bébé chez le médecin ?

Si votre bébé présente l'un des symptômes suivants, consultez immédiatement un médecin :

• J'ai du mal à respirer
• Je me fatigue sans trop d'effort après avoir couru et joué pendant un certain temps.
• Ne grandit pas ou ne prend pas de poids comme prévu
• Avoir la peau bleue

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Il est très important de dissiper tous vos doutes. N'hésitez pas à poser à votre médecin des questions comme :

• « Docteur, mon bébé présente-t-il une malformation complète ou partielle des coussinets endocardiques ? »
• « Quel traitement le médecin recommande-t-il pour l’état de santé de mon bébé ? »
• « Docteur, combien d'interventions ECD avez-vous réalisées de cette manière ? »
• « À quoi dois-je faire particulièrement attention après l'opération ? »

Les points essentiels à retenir (Message à retenir)

Vous n'avez peut-être jamais imaginé que votre enfant puisse subir une intervention chirurgicale. Pourtant, la chirurgie est la solution la plus efficace pour corriger une malformation des coussinets endocardiques (MCE). Ce problème ne se résorbera pas spontanément. N'hésitez donc pas à poser des questions à votre médecin si vous avez des doutes.

Le plus important, c'est que vous n'êtes pas seule. Les médecins, les infirmières et toute l'équipe soignante sont là pour vous aider et vous soutenir tout au long de ce parcours. Même après l'opération, n'oubliez pas les consultations de votre bébé et suivez scrupuleusement les instructions du médecin. Ainsi, vous et votre enfant pourrez identifier et gérer au mieux tout problème éventuel. Courage !

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