Qu'est-ce que le glucagonome ? Parlons de cette maladie rare !

Le pancréas est un petit organe essentiel. Il produit plusieurs hormones indispensables à notre organisme. Or, un type rare de cancer du pancréas peut parfois entraîner des problèmes. Cette affection est appelée glucagonome . Si vous avez soudainement développé un diabète ou une éruption cutanée inhabituelle, il est important d'y prêter attention.

Qu'est-ce qu'un glucagonome ? En termes simples…

Le glucagonome est une tumeur cancéreuse très rare qui se développe dans le pancréas. Cette tumeur produit une quantité excessive d'une hormone appelée glucagon. Vous vous demandez peut-être ce qu'est le glucagon.

Le glucagon est une hormone essentielle qui contribue à réguler la glycémie . Il est produit par les cellules alpha, un type particulier de cellules du pancréas. Imaginez que vous n'ayez pas mangé depuis un certain temps, que vous fassiez un effort physique intense ou que vous consommiez un repas riche en protéines : votre glycémie peut chuter. C'est là que le glucagon intervient : il libère le glycogène , le sucre stocké dans le foie, et fait remonter la glycémie. Il joue en quelque sorte le rôle de régulateur de la glycémie dans notre organisme.

Cependant, en cas de glucagonome, cette hormone glucagon est produite en excès. L'organisme ne parvient alors plus à la gérer. L'ensemble des symptômes qui en résultent est appelé syndrome du glucagonome . Ce syndrome peut entraîner de nombreuses complications, telles que des problèmes de peau et le diabète.

Ce type de cancer, appelé glucagonome, appartient à la catégorie des tumeurs neuroendocrines du pancréas, également appelées tumeurs des cellules insulaires . Le plus souvent, ces tumeurs se développent dans la queue ou la partie moyenne du pancréas.

Est-ce vraiment un cancer ?

Oui, le plus souvent, le glucagonome est un cancer . Malheureusement, même lorsqu'il est diagnostiqué, dans environ 50 % des cas, soit environ un cas sur deux, ce cancer peut s'être propagé (métastasé) à d'autres parties du corps, notamment au foie .

Cette affection est-elle fréquente ?

Le glucagonome est une maladie très rare . Moins d'un cas sur un million est diagnostiqué chaque année. Il touche le plus souvent les personnes âgées de 50 à 70 ans .

Quels sont les symptômes de cela ?

Les glucagonomes se développent souvent lentement . Par conséquent, à moins que votre corps ne produise suffisamment de glucagon pour causer des problèmes, vous pourriez ne présenter aucun symptôme.

Cependant, lorsqu'un glucagonome produit trop de glucagon et que l'organisme ne peut pas le gérer, le syndrome du glucagonome mentionné précédemment survient.Cela arrive. Ensuite, des symptômes clairs apparaissent. Si vous présentez ces symptômes, il est très important de consulter un médecin au plus vite.

Éruption cutanée (érythème nécrolytique migrant - NME)

Il s'agit du symptôme principal et le plus fréquent du syndrome du glucagonome. Environ 90 % des personnes atteintes de ce syndrome développent ce problème cutané. On l'appelle érythème nécrolytique migrateur (ENM) .

Imaginez : votre peau, notamment au niveau des parties intimes, des fesses et du bas des jambes, commence à présenter des rougeurs, des démangeaisons et parfois des douleurs. Ces rougeurs se transforment ensuite en ampoules, se fissurent et forment des croûtes. Même après guérison, une tache brune peut persister. Cette tache peut apparaître à un endroit, guérir, puis réapparaître ailleurs. C'est comme une éruption cutanée qui se déplace.

Autres caractéristiques du NME :

• Cela peut apparaître et disparaître, et cela peut se déplacer dans le corps .
• Cela peut être très irritant et douloureux au début.
• L'éruption cutanée devient rouge, puis des cloques se forment et une croûte apparaît. Après guérison, une tache brune peut persister.
• Cela peut entraîner des problèmes tels que des aphtes (glossite ), des aphtes, des gerçures aux lèvres et une chéilite angulaire .
• Un gonflement des paupières ( blépharite ), une chute de cheveux et des problèmes d'ongles peuvent également survenir.

Symptômes du diabète

Ce syndrome provoque une hyperglycémie (taux de sucre élevé dans le sang), pouvant entraîner un diabète. Les symptômes du diabète comprennent :

• Être mince sans raison.
• Soif excessive et fréquente (Polydipsie) .
• Mictions fréquentes ( polyurie ), surtout la nuit.
• Faim excessive ( Polyphagie ).

Autres symptômes du syndrome du glucagonome

Il existe plusieurs autres symptômes :

• Diarrhée chronique .
• Un faible taux d'hémoglobine dans le sang (anémie ) peut provoquer fatigue et vertiges.
• Caillots sanguins, en particulier dans les veines profondes des jambes ( thrombose veineuse profonde (TVP) ).

Symptômes liés au système mental et nerveux

Parfois, vous pouvez également observer des symptômes liés au système mental et nerveux, tels que :

• Dépression
• Démence
• Agitation
• Hyperréflexie (accélération des réponses corporelles)
• Démarche titubante (ataxie )
• Troubles mentaux ( psychose))
• Peurs et soupçons irrationnels ( délires paranoïaques )

Quelles sont les causes du glucagonome ?

Le plus souvent, les médecins ignorent la cause exacte du glucagonome. Cependant, dans environ 10 % des cas, ce cancer est lié à une maladie génétique appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM de type 1) .

Cependant, tous les patients atteints de NEM de type 1 ne développent pas de glucagonome. Cela concerne également un très faible pourcentage.

Comment le reconnaître ?

Si vous présentez l' érythème nécrolytique migrateur (ENM) mentionné précédemment, votre médecin pourrait suspecter un glucagonome. Il pourrait alors réaliser des examens complémentaires, tels que :

• Test de glycémie à jeun : si le taux de sucre est élevé, un glucagonome peut être suspecté et un diabète associé peut être confirmé.
• Dosage du glucagon à jeun : en cas de glucagonome, le taux de glucagon est anormalement élevé, généralement supérieur à 500 picogrammes par millilitre (pg/mL). Le taux normal de glucagon à jeun est inférieur à 150 pg/mL.
• Analyse sanguine des acides aminés : le glucagonome provoque généralement de faibles taux d’acides aminés dans le sang ( hypoaminoacidémie ).
• Numération formule sanguine (NFS) : Cet examen permet de dépister une anémie , car une anémie peut survenir en cas de glucagonome.

Des examens d'imagerie comme ceux-ci peuvent aider à confirmer la présence d'une grosseur :

• scanner
• IRM
• échographie endoscopique

Comment est-ce traité ?

Le traitement du glucagonome dépend en grande partie de la localisation du cancer : est-il limité au pancréas (localisé) ou s’est-il propagé à d’autres parties du corps (métastatique) ?

Comment contrôler les symptômes en premier lieu

La première étape consiste à contrôler les symptômes et les complications liés à un excès de glucagon. Le traitement est le suivant :

• Médicaments pour contrôler l'excès de glucagon : Les injections d' octréotide et de lanréotide contribuent à réduire les effets d'un excès de glucagon et à stopper sa production. Ces médicaments peuvent même ralentir la croissance des tumeurs. Ils soulagent également les symptômes de la neuromyélite optique (NMO), du diabète, de la diarrhée et des troubles du système nerveux.
• Gestion du diabète : Vous pourriez avoir besoin de médicaments antidiabétiques oraux ou d’injections d’insuline pour maintenir votre glycémie dans la fourchette normale.
• Soutien nutritionnel :La nutrition parentérale totale (NPT) , les suppléments d'acides aminés et de zinc peuvent être administrés pour réduire les effets de la malnutrition.
• Traitement de la dermatose NME : Les antibiotiques et les corticostéroïdes peuvent améliorer la NME.
• Traitement anticoagulant : les anticoagulants comme l’héparine aident à prévenir la thrombose veineuse profonde (TVP) .

Si cela se limite au pancréas...

Si le cancer est localisé au pancréas, la chirurgie est le traitement principal . Si le chirurgien parvient à retirer complètement la tumeur, la maladie est souvent guérie . Après l'ablation du glucagonome, votre taux de glucagon devrait se normaliser et vos symptômes devraient disparaître.

S'il s'est propagé à d'autres endroits (métastasé)...

Lorsque cela est possible, les médecins recommandent l'ablation chirurgicale des tumeurs. Cela peut concerner les tumeurs du pancréas, des ganglions lymphatiques voisins et du foie.

Mais si le chirurgien est incapable d'enlever la totalité ou la totalité de la tumeur, votre équipe médicale pourra vous recommander un ou plusieurs de ces traitements :

• Chimiothérapie : Ce traitement agit en détruisant les cellules cancéreuses et en les empêchant de se développer.
• Ablation par radiofréquence : Cette technique utilise la chaleur des ondes radio pour détruire les cellules cancéreuses.
• Ablation cryochirurgicale : Cette technique utilise des produits chimiques extrêmement froids, comme l’azote liquide, pour détruire les cellules cancéreuses.
• Chimioembolisation : Ce traitement bloque l'apport sanguin au cancer.

Quel est le pronostic de guérison pour cette affection ?

Le pronostic pour une personne atteinte d'un glucagonome dépend de plusieurs facteurs :

• Votre âge et votre état de santé général .
• La taille de la tumeur cancéreuse .
• Que le cancer se soit propagé ou non .

Si le cancer est localisé au pancréas, le pronostic est généralement bon . L'ablation chirurgicale de la tumeur est souvent curative, mais ce n'est le cas que pour environ 20 % des patients atteints de glucagonome.

Le glucagonome étant une maladie très rare, les données sont insuffisantes pour prédire avec exactitude l'espérance de vie ou l'évolution de la maladie en cas de propagation. Votre équipe médicale pourra vous fournir des informations plus complètes en fonction de votre situation personnelle.

Peut-on éviter cela ?

Comme les scientifiques ignorent la cause de la plupart des cas de glucagonome, il n'y a vraiment rien à faire pour les prévenir .

Toutefois, si l'un de vos parents au premier degré (parents biologiques et frères et sœurs) a reçu un diagnostic de NEM (néoplasie endocrinienne multiple) , parlez-en à votre médecin afin d'envisager un test génétique. Si vous êtes vous-même atteint de NEM, un test génétique peut contribuer à détecter les cancers à un stade précoce.

Recevoir un diagnostic de cancer est une épreuve très bouleversante. Lorsqu'il s'agit d'une maladie rare comme le glucagonome, c'est encore plus difficile. Mais n'oubliez pas que votre équipe médicale est là pour répondre à vos questions et vous soutenir. Si vous vous sentez seul(e) face au glucagonome, parlez-en à votre médecin : il pourra vous renseigner sur les programmes et les services disponibles.

Enfin, quelques points à retenir (Message à retenir)

Ainsi, même si le glucagonome est une maladie très rare, il est important d'en être conscient. En particulier si vous développez soudainement des symptômes semblables à ceux du diabète, accompagnés d'une éruption cutanée inhabituelle (NME), comme mentionné précédemment, consultez un médecin sans délai. Diagnostiqué précocement, il peut être traité. Bien que rare, ce type de maladie existe.

Ne vous inquiétez pas, vous n'êtes pas seul(e). Votre médecin et l'équipe médicale vous accompagneront tout au long de ce parcours. Courage et suivez leurs conseils.

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