Avez-vous parlé à votre enfant du gliome de haut grade ? Parlons-en.

Il est difficile de décrire ce que ressent un parent lorsqu'il apprend que son enfant est atteint d'un cancer du cerveau. Tant de questions surgissent alors. Aujourd'hui, nous allons donc parler du gliome de haut grade, une tumeur cérébrale grave et à progression rapide. Nous espérons que ces informations vous apporteront un peu de réconfort et de force dans cette épreuve.

Qu'est-ce qu'un gliome de haut grade ? Essayons de le comprendre très simplement.

En termes simples, un gliome de haut grade est un type de cancer qui se développe très rapidement dans le cerveau ou la moelle épinière de votre enfant. Le terme « gliome » désigne une tumeur. Ces tumeurs se forment lorsqu'un type de cellules appelées « cellules gliales » commencent à se diviser et à proliférer rapidement et de façon incontrôlée. Ces cellules gliales sont des cellules qui soutiennent et nourrissent les neurones, ou nerfs, de notre système nerveux central.

« Gliome de haut grade » signifie que ce type de gliome se développe très rapidement et est très agressif . De fait, les gliomes de haut grade ne sont pas toujours guérissables, car leur traitement est plus complexe. En effet, les cellules cancéreuses se propagent très rapidement dans le cerveau ou la moelle épinière et se développent en envahissant et en s'entremêlant aux cellules saines. Imaginez la difficulté d'enlever uniquement la tumeur sans endommager les tissus sains lorsque cellules saines et cellules cancéreuses sont intimement liées. C'est pourquoi l'ablation complète par chirurgie est parfois difficile.

Quel est le « grade » des gliomes de haut grade ?

L’Organisation mondiale de la santé (OMS) classe les gliomes selon leur vitesse de croissance et leur gravité. On distingue ainsi deux types : les gliomes de bas grade (grades 1 et 2) et les gliomes de haut grade (grades 3 et 4). Les gliomes de haut grade sont des tumeurs à croissance rapide de grade 3 ou 4.

Chez l'adulte, certains gliomes peuvent débuter comme étant de bas grade et évoluer ultérieurement vers un gliome de haut grade. Cependant, et de façon surprenante, chez l'enfant, les gliomes de haut grade débutent généralement comme tels. En revanche, les gliomes de bas grade chez l'enfant sont généralement traitables et évoluent rarement vers un gliome de haut grade.

Où, dans le cerveau, les gliomes de haut grade se développent-ils le plus souvent ?

Les gliomes de haut grade se développent le plus souvent dans le compartiment sus-tentoriel du cerveau, ou tronc cérébral.

• Compartiment supratentoriel : il s’agit de la région du cerveau qui contient le cerveau, le thalamus et l’hypothalamus. Ces tumeurs peuvent se développer à partir des cellules gliales situées dans cette région.
• Tronc cérébral:Ces gliomes de haut grade peuvent également se développer dans la partie du cerveau appelée le pont. On parle alors de gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG). Ce type de DIPG est très agressif et difficile à traiter.

La localisation de la tumeur est primordiale, car elle déterminera les options de traitement possibles pour votre enfant. Par exemple, les tumeurs du tronc cérébral ne peuvent souvent pas être retirées chirurgicalement en toute sécurité.

Qui est le plus touché par cette situation ?

Les gliomes de haut grade peuvent survenir chez les nourrissons, les enfants plus âgés, les jeunes adultes et même les adultes. Cependant, les gliomes de haut grade chez les nourrissons et les jeunes enfants diffèrent de ceux observés chez les adolescents et les adultes. De ce fait, le traitement peut varier d'un nourrisson à l'autre.

Les gliomes de haut grade sont-ils fréquents ?

Les gliomes de haut grade sont le deuxième type de tumeur cérébrale maligne le plus fréquent chez l'enfant. Ils représentent entre 10 et 20 % de toutes les tumeurs affectant le système nerveux central chez l'enfant.

Quels sont les symptômes d'un gliome de haut grade ?

Les symptômes peuvent varier d'un enfant à l'autre. Ils dépendent de la partie du cerveau (ou de la moelle épinière) touchée par la tumeur, de l'âge de l'enfant et de la vitesse de croissance de la tumeur. Ces symptômes sont principalement dus à la pression exercée par la tumeur sur le cerveau, ce qui provoque un gonflement.

Le symptôme le plus fréquent est le mal de tête. C'est particulièrement vrai s'il s'accompagne de nausées ou de vomissements. Ce mal de tête est plus intense le matin. Parfois, il peut être si violent qu'il vous réveille la nuit. Imaginez la souffrance d'un petit enfant.

Parmi les autres symptômes pouvant être observés, on peut citer :

• Difficultés à voir, à entendre ou à parler (vision floue, perte auditive, élocution pâteuse).
• Perte d'équilibre ou faiblesse musculaire (ataxie), comme des difficultés à marcher ou à tenir des objets.
• Confusion ou perte de mémoire.
• Somnolence constante, sensation de léthargie.
• Crises (comme une crise d'épilepsie) .

Les très jeunes bébés (nourrissons) peuvent présenter des pleurs inhabituels, de l'irritabilité et des changements dans leurs habitudes alimentaires (par exemple, un refus de boire du lait). Ils peuvent aussi parfois remarquer que leur tête grossit légèrement et que les fontanelles, ces petites dépressions molles situées sur le dessus de leur crâne, deviennent plus marquées.

Pourquoi ces gliomes de haut grade se développent-ils ? Quelles en sont les causes ?

Honnêtement, les chercheurs ne connaissent toujours pas la raison exacte de ce phénomène.Chez l'adulte, une radiothérapie antérieure constitue un facteur de risque de développement de ces tumeurs. Il est possible que les enfants soient également affectés par des facteurs de risque externes ou environnementaux similaires, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.

Cependant, certains syndromes génétiques héréditaires très rares peuvent accroître le risque de gliome de haut grade chez l'enfant. Une maladie génétique est un défaut ou une anomalie des gènes, qui constituent le « code » indiquant aux cellules comment fonctionner.

Voici quelques exemples de telles situations :

• Neurofibromatose de type 1 (« Neurofibromatose de type 1 - NF1 »)
• syndrome de Turcot
• Syndrome de Li-Fraumeni

Il est toutefois important de rappeler que de nombreux enfants atteints de gliome de haut grade n'ont pas d'antécédents familiaux de cette maladie.

Comment diagnostique-t-on un gliome de haut grade ?

Le médecin de votre enfant examinera d'abord attentivement ses symptômes et ses antécédents médicaux. Ensuite, un examen d'imagerie cérébrale pourra être réalisé afin de déterminer la présence d'une tumeur et si celle-ci est à l'origine des symptômes. Si une tumeur est détectée, une biopsie sera effectuée pour établir avec certitude si elle est cancéreuse (maligne) ou bénigne (bénigne).

• Imagerie : Une IRM (imagerie par résonance magnétique) et un scanner (tomodensitométrie) peuvent aider les médecins à visualiser les tumeurs du cerveau ou de la moelle épinière de votre enfant. Une IRM, notamment une IRM avec injection de produit de contraste, permet d’obtenir des images plus nettes et plus détaillées qu’un scanner. L’IRM utilise des aimants et des ondes radio pour créer des images de l’intérieur du corps sur un écran d’ordinateur. Lors d’une IRM avec injection de produit de contraste, un colorant inoffensif est injecté dans le bras de votre enfant. Cela permet de mieux visualiser les zones tumorales sur l’écran.

• Biopsie : Une procédure spéciale appelée « biopsie stéréotaxique » permet de localiser précisément la tumeur et d’en prélever un petit fragment de tissu qui sera envoyé au laboratoire. Un spécialiste, le « pathologiste », examinera ensuite les cellules pour déterminer s’il s’agit de cellules de gliome de haut grade. Ces analyses permettent également d’identifier certaines caractéristiques des cellules cancéreuses. Ces caractéristiques sont parfois utilisées pour orienter le traitement. Par exemple, certains nouveaux traitements contre le cancer sont conçus pour agir uniquement sur certains types de cellules cancéreuses. Ainsi, ces analyses peuvent également aider à déterminer si votre enfant est un bon candidat pour ce traitement.

Parfois, lorsque cela est possible, les médecins retirent la tumeur en entier au lieu de prélever seulement un petit fragment pour une biopsie.Ensuite, parallèlement au diagnostic, un traitement (chirurgie) est également mis en œuvre.

Cependant, une biopsie n'est pas toujours possible dans les gliomes de haut grade. Selon la localisation de la tumeur (par exemple, dans le tronc cérébral), le prélèvement d'un fragment de tissu peut endommager des structures cérébrales vitales. Dans ces cas, les médecins s'appuient sur l'imagerie médicale pour établir le diagnostic.

Un gliome de haut grade peut-il être complètement guéri ?

C'est la question qui préoccupe tout le monde. Il est difficile d'y répondre simplement. De nombreux facteurs entrent en jeu, comme l'âge de l'enfant, les altérations génétiques présentes dans les cellules cancéreuses et la quantité de tumeur retirée lors de l'intervention chirurgicale.

Quels sont les traitements du gliome de haut grade ?

Les principaux objectifs du traitement sont d'enlever la tumeur, d'arrêter ou de contrôler sa croissance et de soulager l'enfant en réduisant ses symptômes.

Selon le type de tumeur, sa localisation et d'autres facteurs, plusieurs spécialistes peuvent intervenir dans la prise en charge de votre enfant. L'équipe peut comprendre un neurochirurgien, un neuro-oncologue, un radio-oncologue, un endocrinologue, une infirmière praticienne et un assistant social.

Un ou plusieurs des traitements suivants peuvent être utilisés :

• Chirurgie : La chirurgie est le principal traitement des gliomes de haut grade pouvant être retirés sans risque. Le médecin s’efforce alors d’enlever la plus grande partie possible de la tumeur sans endommager les tissus sains environnants.
• Radiothérapie : La radiothérapie focale est un traitement standard pour les enfants de plus de 3 ans. Elle est généralement contre-indiquée chez les très jeunes enfants car elle peut affecter leur développement cérébral. Ce traitement utilise une machine qui projette des rayons X à haute dose sur la tumeur, en prenant soin de ne pas endommager les tissus sains environnants. La radiothérapie réduit la taille des tumeurs, détruit les cellules cancéreuses et atténue les symptômes.
• Chimiothérapie : Les très jeunes enfants ne pouvant recevoir de radiothérapie, la chimiothérapie est utilisée pour contrôler la croissance tumorale. Ce traitement utilise des médicaments pour détruire les cellules cancéreuses. Cependant, son efficacité dans le traitement des gliomes de haut grade reste controversée. Si certains médicaments, comme le témozolomide, sont efficaces pour certains types de gliomes chez l’adulte, ils le sont moins chez l’enfant.
• Soins palliatifs :Les professionnels des soins palliatifs peuvent vous aider à prendre des décisions qui contribueront à préserver la qualité de vie de votre enfant pendant son traitement. Ils peuvent également vous suggérer des solutions pour aider votre enfant à faire face au diagnostic et à soulager ses symptômes.

Les gliomes de haut grade présentent un risque plus élevé de récidive après traitement. Dans ce cas, votre médecin pourra vous proposer des thérapies ciblées. Ces traitements visent spécifiquement les molécules anormales (dues à la mutation génétique) présentes dans la tumeur de votre enfant. Ces thérapies ciblées moléculaires peuvent être disponibles dans le cadre d'essais cliniques. Les essais cliniques sont des études qui évaluent l'innocuité et l'efficacité de nouveaux traitements.

Parfois, si ces médicaments de thérapie ciblée sont disponibles sur le marché, ou si des études antérieures ont démontré leur efficacité pour le type de gliome de votre enfant, votre médecin pourra peut-être vous les administrer en dehors d'un essai clinique.

Quels sont les effets secondaires de ces traitements ?

Discutez avec votre médecin des effets secondaires possibles des différents traitements. Bien que les médecins fassent tout leur possible pour éviter d'endommager les tissus sains pendant la radiothérapie, certains tissus sains peuvent tout de même être affectés. Selon les parties du cerveau touchées, la radiothérapie peut affecter les fonctions cérébrales, la croissance du bébé et perturber la production d'hormones.

Il est très important de discuter et d'évaluer soigneusement les avantages et les risques potentiels du traitement avec l'équipe médicale qui prend en charge l'enfant.

À quoi dois-je m'attendre si mon enfant est atteint d'un gliome de haut grade ?

Le pronostic de votre enfant dépend de nombreux facteurs, que votre médecin pourra aborder avec vous. Le type de cellules touchées, leurs caractéristiques et la quantité de tumeur retirée lors de l'intervention chirurgicale sont autant d'éléments qui déterminent l'issue de la maladie.

Demandez à votre médecin à quoi vous pouvez vous attendre en fonction de l'état de santé spécifique de votre enfant.

Quel est le taux de survie pour les gliomes de haut grade ?

Ce type de tumeur présente un risque plus élevé de récidive après traitement. Le taux de survie à cinq ans pour les gliomes de haut grade chez l'enfant est inférieur à 20 %. Il est toutefois important de noter que ces tumeurs sont très différentes les unes des autres. Elles se développent à des endroits différents et les caractéristiques de leurs cellules sont distinctes. Ces différences peuvent avoir une incidence sur l'avenir de votre enfant.

Quelles questions dois-je poser au médecin ?

Dans une telle situation, d'innombrables questions peuvent vous venir à l'esprit. N'oubliez pas de poser ces questions à votre médecin :

• Quels sont les traitements disponibles pour mon enfant ?
• Comment la localisation de la tumeur influence-t-elle les options de traitement ?
• Quels sont les risques associés au traitement ?
• Quels résultats pouvons-nous attendre du traitement ?
• Comment dois-je prendre soin de mon enfant pendant son traitement ?
• À quelle fréquence mon enfant devra-t-il venir pour les traitements et le suivi ?

Enfin, quelques points à retenir

Recevoir un diagnostic de gliome de haut grade est une épreuve très difficile. Ce cancer se propage rapidement et les tumeurs peuvent récidiver même après un traitement. Il vous faudra souvent peser les bénéfices du traitement face aux effets secondaires que vous ne souhaitez pas voir votre enfant subir.

Utilisez toutes les ressources disponibles pour vous aider, vous, votre enfant et votre famille, pendant cette période. Parlez à votre médecin des options de traitement et des essais cliniques. Si des services de soins palliatifs existent, n'hésitez pas à les contacter. Rassurez votre enfant : vous le soutiendrez toujours face à ce diagnostic. Ce sera une grande source de réconfort pour lui.

Gliome , cancer du cerveau, cancer infantile, gliome de haut grade, neurochirurgie, radiothérapie, chimiothérapie