Votre cœur a-t-il changé de la sorte ? Parlons de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) !

Avez-vous déjà entendu parler d'une maladie cardiaque où le muscle cardiaque s'épaissit, un phénomène un peu complexe ? Parfois, on peut même l'ignorer, car certaines personnes ne présentent aucun symptôme. Il est pourtant important d'en être conscient, car elle affecte le cœur. Aujourd'hui, nous allons parler de cette maladie appelée cardiomyopathie hypertrophique, ou « CMH » en langage médical. Rassurez-vous, nous l'expliquerons simplement, de façon à ce que vous puissiez la comprendre.

Voyons d'abord ce qu'est le HCM ?

En termes simples, la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie complexe qui affecte les muscles du cœur. Elle peut être causée par plusieurs facteurs principaux :

• Épaississement du muscle cardiaque : Les parois des cavités inférieures du cœur, que l’on appelle les ventricules, sont particulièrement épaissies.
• Rigidité du ventricule gauche : La principale cavité située du côté gauche du cœur (ventricule gauche) se rigidifie, devenant moins élastique, comme du caoutchouc.
• Modifications de la valve mitrale : Des modifications du fonctionnement de la valve mitrale, une valve importante du cœur, peuvent survenir.
• Modifications cellulaires : Certaines anomalies surviennent dans les cellules du muscle cardiaque (modifications cellulaires).

Ces éléments peuvent perturber le fonctionnement du cœur.

Comment cette cardiomyopathie hypertrophique (CMH) affecte-t-elle votre corps ?

Bon, voyons maintenant quels sont les effets concrets de ces changements sur l'organisme.

Épaississement du myocarde

Il s'agit du principal symptôme de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH). Le plus souvent, cet épaississement se produit au niveau de la paroi qui sépare les côtés gauche et droit du cœur, appelée septum interventriculaire. Imaginez que lorsque ce septum s'épaissit, il peut obstruer le passage du sang du ventricule gauche vers l'aorte, la principale artère qui transporte le sang dans tout le corps. On parle alors d'obstruction de la voie d'éjection. Le cœur doit alors fournir un effort plus important pour pomper le sang malgré cette obstruction. La forme de CMH qui obstrue le passage du sang est appelée cardiomyopathie hypertrophique obstructive (CMHO).

Parfois, d'autres parties du cœur, comme l'apex, le ventricule droit ou le ventricule gauche dans son intégralité, peuvent s'épaissir. Dans ces cas, le flux sanguin n'est pas bloqué. Cependant, la quantité de sang que le ventricule peut traiter est réduite. On parle alors de cardiomyopathie hypertrophique non obstructive.

Rigidité du ventricule gauche

Lorsque le muscle cardiaque s'épaissit, les modifications de ces cellules empêchent le ventricule gauche de se relâcher correctement et de se remplir de sang. Que se passe-t-il alors ? Le volume sanguin étant réduit dans la cavité, moins de sang oxygéné est envoyé aux autres organes et muscles du corps. Ce durcissement augmente également la pression à l'intérieur du cœur, et vous pouvez ressentir des symptômes tels que :

• Douleur thoracique
• Essoufflement
• Vertiges ou évanouissements
• Sensation de cœur qui bat vite (palpitations)

Modifications de la valve mitrale

Comme mentionné précédemment, lorsqu'une obstruction se produit au niveau de la voie d'éjection du ventricule gauche, la valve mitrale du cœur peut ne plus fonctionner correctement. Ceci peut entraver la circulation sanguine et augmenter la pression dans le ventricule gauche.

Cette obstruction est due au frottement de la valve mitrale contre le septum épaissi. Dans ce cas, la valve mitrale ne se ferme pas correctement et du sang peut refluer dans l'oreillette gauche.

Modifications cellulaires

Si on observe attentivement au microscope les cellules musculaires cardiaques d'une personne atteinte de cardiomyopathie hypertrophique (CMH), elles ne sont pas disposées en ligne droite, mais plutôt de façon quelque peu chaotique. Ce trouble peut entraîner des modifications des signaux électriques qui circulent dans les cavités inférieures du cœur, provoquant un trouble du rythme cardiaque appelé arythmie ventriculaire. Cela peut s'avérer dangereux.

Cette affection appelée cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est-elle fréquente ?

On estime qu'environ 1,5 million de personnes aux États-Unis seulement, soit environ une personne sur 500, sont atteintes de cardiomyopathie hypertrophique (CMH). Cette maladie est plus fréquente que la sclérose en plaques. Elle n'est donc pas si rare.

À quel âge la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) se développe-t-elle généralement ?

Cette maladie cardiaque apparaît le plus souvent chez les jeunes, vers l'âge de dix-huit ou vingt ans. Cependant, elle peut se déclarer à tout âge.

Si je souffre de cardiomyopathie hypertrophique (HCM), y a-t-il un risque de tomber enceinte ?

Vous pourriez avoir besoin de soins médicaux particuliers, comme des échocardiographies régulières. Cependant, votre grossesse se déroulera très probablement sans problème et votre accouchement aura lieu normalement. Il est néanmoins important d'en discuter avec votre médecin avant de tomber enceinte et d'échanger sur les risques. Votre médecin vous indiquera également quels médicaments contre la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) vous pouvez continuer à prendre pendant votre grossesse. Si nécessaire, vous pourriez également avoir besoin d'un stimulateur cardiaque ou d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) pendant votre grossesse.

Quelles sont les causes de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?

Plusieurs facteurs peuvent être à l'origine d'une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) :

• Génétique : C’est la principale cause. La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie héréditaire. Cela signifie qu’il existe une anomalie dans les gènes qui contrôlent les caractéristiques du muscle cardiaque. Plusieurs types de gènes sont responsables de la CMH. Même en cas d’anomalie génétique, tous les membres d’une même famille ne développeront pas la maladie de la même manière. Certaines personnes peuvent être porteuses du gène de la CMH sans jamais développer la maladie.
• Hypertension artérielle : Une hypertension artérielle présente depuis longtemps peut également en être la cause.
• Vieillissement : Il est possible que cette affection survienne avec l’âge.
• Cas où la cause est inconnue :Parfois, aucune cause spécifique ne peut être trouvée à l'HCM.

Quels sont les symptômes qu'une personne atteinte de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) peut présenter ?

Certaines personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) peuvent présenter divers symptômes, tandis que d'autres peuvent n'en présenter aucun. Les symptômes les plus courants sont :

• Douleurs thoraciques : Elles surviennent généralement pendant l'exercice physique ou un effort important, mais peuvent parfois se manifester simplement en position debout ou après avoir mangé.
• Essoufflement et fatigue : ces symptômes, surtout en cas de fatigue, sont fréquents chez les personnes âgées. Cela est dû à une augmentation de la pression dans l’oreillette gauche et les poumons.
• Évanouissement ou syncope : cela peut être dû à des troubles du rythme cardiaque (arythmies) ou à des réactions anormales des vaisseaux sanguins à l’effort. Parfois, aucune cause n’est identifiée.
• Palpitations : Elles peuvent être causées par un trouble du rythme cardiaque, comme la fibrillation auriculaire (ou flutter auriculaire) ou la tachycardie ventriculaire. Environ 25 % des personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) souffrent de fibrillation auriculaire. Cela augmente le risque de formation de caillots sanguins et d’insuffisance cardiaque.
• Gonflement des veines dans le bas du corps ou le cou.

Quels autres problèmes de santé peuvent être associés à la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?

De nombreuses personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) mènent une vie normale et ne présentent aucun problème de santé majeur. Certaines n'ont même pas besoin de prendre de médicaments. Cependant, même en l'absence de symptômes, votre médecin peut vous conseiller d'éviter les efforts physiques intenses.

Cependant, certaines personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) peuvent développer des problèmes cardiaques qui réduisent leur espérance de vie ou altèrent leur qualité de vie. Les principaux sont :

Arrêt cardiaque soudain et mort subite d'origine cardiaque

L'arrêt cardiaque soudain est une perte brutale de la fonction cardiaque due à une accélération dangereuse du rythme cardiaque (par exemple, une tachycardie ventriculaire). Dans ce cas, une prise en charge d'urgence, incluant la réanimation cardio-respiratoire et la défibrillation, est indispensable dès l'apparition des symptômes. En l'absence d'une prise en charge adéquate, un arrêt cardiaque soudain peut survenir.

La plupart des personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) présentent un faible risque de mort subite cardiaque. Cependant, la CMH est la principale cause de mort subite cardiaque chez les personnes de moins de 35 ans. Vous avez peut-être entendu dire que la CMH a également été associée à la mort subite de certains jeunes athlètes professionnels.

Insuffisance cardiaque

Le fait de souffrir d'insuffisance cardiaque ne signifie pas que votre cœur a cessé de fonctionner. Cela signifie simplement qu'il ne pompe pas le sang correctement et efficacement. Les symptômes de l'insuffisance cardiaque incluent :

• Essoufflement.
• Se sentir fatigué lorsqu'on est actif (fatigue).
• Gonflement des chevilles, des jambes et de l'abdomen.
• Besoin d'uriner la nuit pendant le repos.
• Vertiges, confusion, difficultés de concentration, évanouissements.
• Avoir l'impression que son cœur bat vite (palpitations).
• Une toux sèche et rauque.
• Sensation de satiété, ballonnements, perte d'appétit ou douleurs d'estomac.

Comment diagnostiquer la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ? (Diagnostic)

Le diagnostic de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) repose sur les éléments suivants :

• Antécédents médicaux : Votre médecin vous interrogera sur vos symptômes et vous demandera si des membres de votre famille ont déjà souffert de maladies similaires.
• Examen physique : Le médecin écoutera votre cœur et vos poumons. Les personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique obstructive (CMHO) peuvent entendre un bruit cardiaque anormal (souffle au cœur).
• Examens : L’échocardiographie est le principal examen utilisé pour diagnostiquer la cardiomyopathie hypertrophique (CMH). Elle permet de visualiser un éventuel épaississement des parois du cœur.

Il existe d'autres tests :

• Analyses de sang.
• Électrocardiogramme (ECG).
• Radiographie pulmonaire.
• Test d'échocardiographie d'effort.
• Cathétérisme cardiaque.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM).

Quels sont les traitements de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?

Votre médecin déterminera le traitement qui vous convient le mieux en fonction des facteurs suivants :

• Existe-t-il un blocage au niveau du passage du sang hors du cœur (rétrécissement du conduit d'éjection) ?
• Comment fonctionne votre cœur ?
• Vos symptômes.
• Votre âge et votre niveau d'activité.
• Avez-vous des troubles du rythme cardiaque (arythmies) ?

L'objectif principal du traitement est de réduire ou de prévenir les symptômes et de diminuer le risque de complications telles que l'insuffisance cardiaque et la mort subite cardiaque.

Les traitements suivants peuvent être envisagés :

• Identifiez les risques et continuez à consulter un médecin.
• Changements de mode de vie.
• Médicaments.
• Interventions médicales spécialisées.

Comment dépister la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?

Comme la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie héréditaire, si l'un de vos parents, frères et sœurs ou enfants (c'est-à-dire un parent du premier degré) en est atteint, il est important de se faire dépister.

La première étape consiste à faire examiner votre cœur par un électrocardiogramme (ECG) et une échocardiographie. Si ces examens révèlent des signes de cardiomyopathie hypertrophique (CMH), vous devrez consulter un médecin spécialiste de cette pathologie (cardiologue).

Parfois, même en cas d'antécédents familiaux de cardiomyopathie hypertrophique (CMH), les résultats des examens peuvent être normaux. Dans ce cas, les médecins recommandent de passer une échographie cardiaque et un électrocardiogramme tous les trois ans jusqu'à l'âge de 30 ans, puis tous les cinq ans.

Qui présente un risque plus élevé de mort subite cardiaque due à une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?

La plupart des personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) présentent un faible risque de mort subite cardiaque. Cependant, un petit nombre d'entre elles présentent un risque accru. Il est important de savoir si vous êtes atteint de cette maladie. Votre médecin pourra vous indiquer les mesures à prendre pour réduire ce risque.

Les personnes présentant un risque plus élevé de mort subite cardiaque due à une cardiomyopathie hypertrophique sont :

• Les personnes ayant des antécédents familiaux de mort subite cardiaque.
• Les personnes qui ont subi plusieurs syncopes dans leur jeunesse.
• Les personnes qui présentent une réponse anormale de la pression artérielle à l'effort.
• Les personnes ayant des antécédents de rythme cardiaque anormalement rapide (arythmie).
• Ceux qui présentent des symptômes graves et une fonction cardiaque déficiente.

Discutez de votre risque personnel avec votre médecin. Si vous présentez deux facteurs de risque ou plus de mort subite, il pourra vous recommander des médicaments antiarythmiques (qui contrôlent les troubles du rythme cardiaque) ou un défibrillateur automatique implantable (DAI) afin de réduire ce risque.

Quels médicaments sont utilisés pour traiter la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?

Les médecins prescrivent divers médicaments pour contrôler vos symptômes et prévenir d'autres complications. Des médicaments comme les bêta-bloquants et les inhibiteurs calciques détendent le muscle cardiaque, ce qui favorise son irrigation sanguine et améliore l'efficacité du pompage du sang. D'autres médicaments peuvent réguler votre rythme cardiaque ou réduire le risque de troubles du rythme cardiaque (arythmies).

Il se peut qu'on vous dise de ne pas prendre certains médicaments, par exemple les nitrates (qui font baisser la tension artérielle) ou la digoxine (qui augmente la force des contractions cardiaques).

Il peut parfois être nécessaire de prendre des antibiotiques et de suivre d'autres précautions afin de réduire le risque d'une infection potentiellement mortelle appelée endocardite bactérienne.

Quelles sont les procédures médicales spécifiques utilisées pour traiter la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?

Il existe plusieurs méthodes pour traiter la cardiomyopathie obstructive hypertrophique (CMOH), une affection qui provoque une obstruction du flux sanguin :

Myectomie septale

Il s'agit d'une intervention chirurgicale. Lors d'une myectomie septale, le chirurgien retire une petite portion de la paroi septale épaissie. Cela élargit le canal d'éjection du ventricule gauche vers l'aorte. Les médecins n'envisagent cette intervention que si les médicaments sont inefficaces. Elle permet souvent de résoudre le problème de la valve mitrale.

Ablation à l'éthanol

On appelle également cette intervention une ablation septale. Cette méthode est utilisée chez les personnes qui ne peuvent pas subir la myectomie septale mentionnée précédemment. Le médecin repère une petite artère coronaire qui irrigue la partie supérieure du septum. Il insère ensuite un cathéter à ballonnet dans cette artère et le gonfle. Puis, il injecte un produit de contraste afin de localiser précisément l'épaississement de la paroi septale qui obstrue la circulation sanguine.

Une fois la zone localisée, le médecin injecte une très petite quantité d'alcool pur par le cathéter. L'alcool détruit les cellules et, au cours des mois suivants, la cloison nasale retrouve sa taille normale. Le passage du sang s'élargit alors.

Défibrillateur cardioverteur implantable (DCI)

Un défibrillateur automatique implantable (DAI) peut sauver des vies en cas d'arythmie potentiellement mortelle ou de risque de mort subite cardiaque. Le DAI est un petit appareil implanté sous la peau et relié au cœur par des électrodes. Il surveille en permanence le rythme cardiaque et, lorsqu'il détecte une accélération importante du rythme cardiaque, il délivre un choc électrique de faible intensité au cœur, rétablissant ainsi un rythme normal. Votre médecin vous indiquera si un DAI est indiqué dans votre cas.

Gestion de l'insuffisance cardiaque

Il existe plusieurs façons de gérer l'insuffisance cardiaque, allant des changements de mode de vie aux médicaments qui réduisent les symptômes et aident le muscle cardiaque à fonctionner correctement.

Comment puis-je améliorer ma qualité de vie avec une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ?

Que vous ayez des symptômes ou non, que vous ayez reçu un diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) ou qu'un membre de votre famille en soit atteint, il existe plusieurs choses que vous pouvez faire pour maintenir votre santé cardiaque au meilleur de sa forme :

• Limitez votre consommation de liquides et de sel (sodium) : si vous présentez des symptômes d’insuffisance cardiaque, vous devrez peut-être limiter votre consommation de liquides et de sel. Demandez à votre médecin des recommandations précises concernant votre alimentation, notamment en ce qui concerne l’alcool et la caféine.
• Pratiquez une activité physique avec précaution : votre médecin vous indiquera les exercices adaptés à votre situation. De nombreuses personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique peuvent pratiquer des activités aérobiques non compétitives. Les médecins déconseillent le port de charges lourdes et les sports de haute intensité.
• Consultez régulièrement votre médecin : si vous souffrez de cardiomyopathie hypertrophique (CMH), vous devez consulter régulièrement votre cardiologue pour surveiller votre état de santé.
• Réduisez votre risque d'infection : si vous souffrez de cardiomyopathie hypertrophique (CMH), votre médecin vous conseillera de prendre des mesures pour réduire votre risque de développer une infection appelée « endocardite infectieuse ».

Comment réduire le risque de développer une endocardite infectieuse ?

Les personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) sont plus susceptibles de développer une infection bactérienne appelée « endocardite bactérienne » ou « endocardite infectieuse ».

L'endocardite bactérienne est une infection des valves cardiaques ou de la membrane qui recouvre le cœur (endocarde). Elle survient lorsque des germes (principalement des bactéries, mais parfois des champignons et d'autres micro-organismes) pénètrent dans la circulation sanguine et attaquent la membrane du cœur ou les valves. Cela peut entraîner un épaississement, une perforation ou une cicatrisation des valves, provoquant souvent une insuffisance valvulaire. Sans traitement approprié, elle peut être mortelle.

Vous pouvez prendre les mesures suivantes pour réduire ce risque :

• Prenez bien soin de vos dents et de vos gencives : consultez un dentiste tous les six mois, brossez-vous les dents quotidiennement, utilisez du fil dentaire et vérifiez que votre dentifrice est bien adapté.
• Consultez un médecin si vous présentez des symptômes d'infection :
• Une fièvre supérieure à 100 degrés Fahrenheit, des sueurs ou des frissons.
• Éruption cutanée.
• Douleur, sensibilité, rougeur ou gonflement.
• Une plaie ou une coupure qui ne guérit pas, ou une plaie rouge, chaude et qui suinte du pus.
• Mal de gorge, sensation de gorge serrée ou douleur à la déglutition.
• Écoulement des sinus, congestion nasale, maux de tête ou douleurs le long des pommettes supérieures.
• Une toux sèche ou grasse qui dure plus de deux jours.
• Taches blanches dans la bouche ou sur la langue.
• Nausées, vomissements ou diarrhée.

N'attendez pas pour consulter un médecin. Le rhume et la grippe ne provoquent pas d'endocardite. Cependant, d'autres infections présentant des symptômes similaires peuvent en être la cause. Par conséquent, par précaution, consultez votre médecin.

• Prenez des antibiotiques à titre préventif avant certaines interventions médicales et dentaires. Consultez votre médecin pour connaître le type d'antibiotiques à prendre, la posologie et les interventions concernées.
• Gardez à portée de main une carte d'identification de l'endocardite bactérienne délivrée par l'American Heart Association.

En résumé, voici ce que vous devez retenir (Message à retenir)

La plupart des personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) mènent une vie normale et heureuse. Plusieurs traitements existent pour celles qui présentent des symptômes ou qui risquent de développer des complications graves. Votre pronostic dépend du bon fonctionnement de votre muscle cardiaque, de vos symptômes et de votre capacité à suivre votre traitement.

Parlez-en à votre médecin : il connaîtra vos risques et saura comment améliorer votre qualité de vie et prévenir les infections. Si vous souffrez de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) et que vous présentez des symptômes ou soupçonnez une infection, consultez votre médecin sans tarder. Sachez qu’il est possible de bien vivre avec cette maladie !

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