Votre enfant souffre-t-il d'une obstruction de l'aorte centrale ? Découvrons ensemble ce qu'est l'interruption de la crosse aortique (ICA) en termes simples.

La joie que vous ressentez en contemplant votre nouveau-né est indescriptible, n'est-ce pas ? En même temps, vous portez une immense responsabilité envers cette petite vie. Il est parfois normal d'avoir très peur et d'être inquiet lorsqu'on entend parler de certaines maladies infantiles. Aujourd'hui, nous allons parler d'une maladie cardiaque grave, très rare, qui peut survenir chez les nouveau-nés et qui nécessite une prise en charge médicale immédiate. Cette affection est appelée interruption de la crosse aortique (ICA).

En termes simples, qu'est-ce qu'une interruption de l'arc aortique (IAA) ?

Pour comprendre cela, examinons d'abord le fonctionnement de notre cœur. Imaginez-le comme une pompe à eau. Cette pompe possède quatre cavités principales : deux en haut et deux en bas. Le sang, utilisé par le corps et pauvre en oxygène (il est donc légèrement bleuté), entre dans la cavité supérieure droite. De là, il passe dans la cavité inférieure et est pompé vers les poumons. Dans les poumons, ce sang est bien oxygéné et prend une belle couleur rouge.

Le sang rouge oxygéné pénètre alors dans l'oreillette gauche du cœur. De là, il passe dans l'oreillette droite et est pompé dans tout le corps par l'aorte, le plus gros et le plus important vaisseau sanguin de notre organisme. L'aorte est comparable au réseau de canalisations principal qui achemine l'eau du réservoir jusqu'à toute la maison. Elle a la forme d'une canne de Noël.

Chez un bébé atteint d'une interruption de la crosse aortique (ICA), l'aorte, le principal vaisseau sanguin, est incomplète. Elle présente une obstruction, comme une rupture. En d'autres termes, le conduit principal est interrompu en son milieu. De ce fait, malgré tous les efforts du cœur, le sang oxygéné n'atteint pas le bas du corps.

Comment savoir si votre bébé est atteint de cette maladie ? Quels en sont les symptômes ?

Les bébés atteints d'IAA présentent généralement des symptômes dans les premières heures ou les premiers jours suivant la naissance. Il est très important que vous, parents, en soyez conscients.

Si vous remarquez un ou plusieurs de ces symptômes chez votre bébé, vous devez immédiatement consulter un médecin ou emmener votre bébé à l'unité de traitement d'urgence (UTU) de l'hôpital sans délai .

Pourquoi cela arrive-t-il aux bébés ?

Quand on entend une chose pareille, la première question qui vient à l'esprit en tant que parent est : « Pourquoi cela est-il arrivé à notre bébé ? Avons-nous fait quelque chose de mal ? »

En termes simples, cette affection survient lors du développement du bébé dans l'utérus, en raison de la perte d'une très petite partie d'un chromosome qui affecte la formation du cœur et des principaux vaisseaux sanguins.

Les bébés atteints d'IAA présentent souvent le syndrome de DiGeorge.Elle peut être associée à une autre maladie génétique appelée syndrome de DiGeorge. Ce dernier est dû à la perte d'une partie du même chromosome que celui mentionné précédemment. Les enfants atteints du syndrome de DiGeorge peuvent présenter des infections fréquentes et certaines anomalies faciales (comme une fente labiale).

Autres malformations cardiaques associées à l'IAA

Les bébés atteints d'IAA présentent souvent une ou plusieurs autres malformations cardiaques. L'une des plus fréquentes est la communication interventriculaire (CIV).

• Communication interventriculaire (CIV) : Il s’agit d’un orifice dans la paroi (septum) séparant les deux cavités principales du cœur (ventricules). Bien qu’il s’agisse généralement d’une malformation, une CIV peut temporairement sauver la vie d’un bébé atteint d’une interruption de l’arc aortique (IAA). Imaginez que lorsque le sang ne peut pas circuler dans l’aorte, une partie du sang oxygéné présent dans le côté gauche de l’aorte peut passer par cet orifice vers le côté droit, puis irriguer les poumons et le reste du corps. C’est comme avoir un petit pontage lorsque la route principale est bloquée. Mais ce n’est qu’une solution temporaire.

Quelles sont les méthodes de diagnostic et de traitement ?

Il est important de diagnostiquer et de traiter cette affection le plus tôt possible.

Diagnostic

Cette affection est généralement diagnostiquée par échocardiographie , aussi appelée « examen échographique ». Il s'agit d'une sorte de scanner du cœur. Cet examen indolore permet de visualiser clairement la forme et le fonctionnement des cavités, des valves et des vaisseaux sanguins du cœur. Dans certains cas, cette affection peut même être diagnostiquée précocement grâce à des examens réalisés in utero.

Traitement

Le traitement de l'IAA est chirurgical . Cependant, avant que le bébé ne soit prêt pour l'opération, les médecins prendront d'autres mesures pour lui sauver la vie.

1. Première étape - Maintenir le conduit temporaire ouvert :

Chez chaque nouveau-né, il existe une communication temporaire entre le cœur, l'aorte et le canal artériel , le conduit qui transporte le sang vers les poumons. Cette communication est essentielle pendant la vie intra-utérine. Le canal artériel se ferme spontanément quelques heures après la naissance.

Chez un nourrisson atteint d'une interruption de l'arc aortique (IAA), l'aorte étant déchirée, le seul autre chemin pour que le sang oxygéné circule dans le corps est le canal artériel. La première chose que font les médecins est donc d'administrer au nourrisson un médicament appelé prostaglandine E1 , qui maintient ce canal temporaire ouvert. Cela permet de préserver l'irrigation sanguine du nourrisson jusqu'à l'intervention chirurgicale.

2. Deuxième étape - Chirurgie :

Une fois l'état du bébé stabilisé, des chirurgiens spécialisés procèdent à l'intervention chirurgicale. Celle-ci consiste en :

• Prendre les deux extrémités cassées de l'aorte et les relier pour créer un vaisseau sanguin complet et non obstrué.
• Fermeture du canal artériel temporaire qui avait été ouvert par l'administration de prostaglandine.
• S'il existe une CIV (un trou dans la paroi du cœur), celle-ci sera également fermée au cours de cette intervention chirurgicale.

Comment le bébé se sentira-t-il après l'opération ?

Il n'y a rien de plus difficile à supporter pour des parents que d'apprendre que leur nouveau-né est atteint d'une maladie grave. Cependant, comme nous l'avons vu, cette affection peut être prise en charge efficacement grâce à une intervention médicale rapide.

L'état de santé des enfants opérés d'une hernie inguinale est généralement excellent . Selon les statistiques, même dix ans après l'intervention, 81 % des enfants sont encore en vie, ce qui témoigne d'un taux de réussite très élevé.

Mais il s'agit d'une urgence. Dès l'apparition des premiers symptômes, le bébé doit être admis en soins intensifs et le traitement doit débuter immédiatement. Même après l'intervention chirurgicale, il est essentiel de continuer à emmener le bébé à la clinique et de lui faire faire les examens nécessaires, comme le recommandent les médecins.

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