Découvrons ensemble cette malformation cardiaque rare chez votre bébé : l’interruption de la crosse aortique.

Accueillir un nouveau-né à la maison est un moment de joie pour une famille. Cependant, cela peut aussi susciter quelques inquiétudes chez les parents. « Est-ce que le bébé va bien ? », « Respire-t-il bien ? », « Pourquoi pleure-t-il autant ? » Vous vous êtes peut-être déjà posé ces questions. Bien que la plupart du temps, il s'agisse de réactions normales, certaines situations rares exigent une vigilance accrue. Aujourd'hui, nous allons parler d'une malformation cardiaque très rare qui peut survenir chez les nouveau-nés et qui nécessite une prise en charge immédiate : l'interruption de la crosse aortique, ou IAA.

En termes simples, qu'est-ce qu'une interruption de l'arc aortique (IAA) ?

Pour comprendre cela, examinons d'abord comment fonctionne notre cœur. Imaginez que votre cœur soit une pompe à eau principale à quatre chambres.

• Les deux cavités supérieures (oreillettes) : le sang « bleu » désoxygéné provenant du corps entre dans l’une, et le sang « rouge » oxygéné provenant des poumons entre dans l’autre.
• Les deux cavités inférieures (ventricules) : ce sont les principales cavités de pompage. D’un côté, elles envoient le sang pauvre en oxygène aux poumons pour qu’il s’y charge. De l’autre côté, elles propulsent le sang rouge riche en oxygène vers tout le corps.

L'aorte est le principal vaisseau sanguin qui transporte le sang oxygéné dans tout le corps. Elle a généralement la forme d'une canne ou d'une arche.

Dans le cas d' une interruption de la crosse aortique (ICA) , la crosse de l'aorte est incomplète. C'est comme si la conduite d'eau principale, qui alimente toute la maison, était brisée en deux . De ce fait, même si le cœur pompe avec force, il ne peut pas envoyer de sang oxygéné vers le bas du corps. Il s'agit d'une affection très grave, potentiellement mortelle . En effet, si certains organes ne sont pas irrigués, ils peuvent défaillir et représenter un grave danger pour le bébé.

Comment savoir si votre bébé est atteint de cette maladie ? Quels en sont les symptômes ?

Un bébé atteint d'IAA présente généralement des symptômes dans les premiers jours suivant sa naissance. En effet, avant la naissance, son cœur est oxygéné par le sang de sa mère, ce qui ne pose pas de problème. Après la naissance, en revanche, son cœur doit fonctionner de manière autonome, et c'est à ce moment-là que le problème survient.

Vous devez être très attentif aux symptômes suivants.

Si vous constatez l'un de ces symptômes, consultez immédiatement un médecin. Si nécessaire, emmenez votre bébé au service des urgences de l'hôpital le plus proche.

D'autres malformations cardiaques peuvent survenir en lien avec cette affection.

Les bébés atteints d'IAA peuvent présenter plusieurs autres malformations cardiaques simultanément.

• Communication interventriculaire (CIV) : Il s’agit d’un orifice dans la paroi séparant les deux ventricules du cœur. De façon surprenante, la présence d’une CIV peut parfois apporter un soulagement temporaire en cas d’interruption de l’arc aortique (IAA), car elle permet à une certaine quantité de sang oxygéné de passer par cet orifice vers le reste du corps.
• Communication interauriculaire (CIA) : Il s'agit d'un trou dans la paroi séparant les deux cavités supérieures du cœur.
• Truncus Arteriosus : C'est à cet endroit que les deux principaux vaisseaux sanguins sortant du cœur (l'aorte et l'artère pulmonaire) se rejoignent pour n'en former qu'un seul.

Pourquoi cela arrive-t-il aux bébés ? Quelle en est la raison ?

En tant que parents, la première question qui vous vient à l'esprit en entendant cela est : « Est-ce de notre faute ? » Bien sûr que non.

L'interruption de la crosse aortique (ICA) est une malformation congénitale d'origine génétique . En termes simples, nos chromosomes sont le « livre » qui contient toutes les instructions nécessaires à la construction de notre corps. Dans ce cas, un petit fragment de chromosome, contenant les instructions pour la formation du cœur et des vaisseaux sanguins, est manquant. Cela empêche l'aorte de se former correctement.

Souvent, les bébés atteints d'IAA présentent également une autre affection génétique appelée syndrome de DiGeorge . Ce syndrome est également dû à l'absence d'un fragment du même chromosome. Les enfants atteints du syndrome de DiGeorge peuvent souffrir d'infections fréquentes et présenter certaines anomalies faciales (comme une fente labiale).

Comment les médecins le découvrent-ils exactement ?

Lorsque vous emmenez votre bébé à l'hôpital, si les médecins l'examinent et soupçonnent une maladie cardiaque de ce type, le principal examen pour la confirmer est une échocardiographie .

Parfois, une malformation cardiaque de ce type peut être détectée lors d'une échographie morphologique réalisée alors que le bébé est encore dans le ventre de sa mère.

Quels sont les traitements possibles ? Le bébé peut-il être guéri ?

Oui, absolument. Bien qu'il s'agisse d'une affection grave, elle peut être complètement guérie par la chirurgie . Le traitement se divise en deux parties principales.

1. Que faire immédiatement avant l'opération

Après le diagnostic, le bébé est immédiatement admis en unité de soins intensifs néonatals (USIN). L'objectif principal est de maintenir la circulation sanguine jusqu'à ce qu'il soit prêt pour l'intervention chirurgicale.

Les médecins utilisent une astuce ingénieuse pour y parvenir. Avant la naissance de chaque bébé, il existe une communication temporaire (le canal artériel) entre l'aorte et l'artère qui transporte le sang vers les poumons. Ce canal se ferme spontanément quelques heures ou quelques jours après la naissance.

Mais dans le cas de l'IAA, les médecins ne laisseront pas cette liaison temporaire se fermer. C'est comme une voie de contournement utilisée lorsque la route principale est fermée. Il faut maintenir cette voie de contournement ouverte.On administre au bébé un médicament appelé prostaglandine E1 , dilué dans du sérum physiologique. Cela permet à la partie inférieure de son corps d'être partiellement irriguée jusqu'à l'intervention chirurgicale.

2. Chirurgie vitale

Une fois l'état du bébé stabilisé, l'intervention chirurgicale est réalisée par des chirurgiens cardiaques pédiatriques.

• L'essentiel : les deux parties de l'aorte qui avaient été sectionnées et séparées sont reconnectées, créant ainsi une arche complète.
• Informations complémentaires : Si le bébé présente une CIV (communication interventriculaire), celle-ci sera également fermée lors de cette intervention. Le pontage (persistance du canal artériel) réalisé précédemment par voie médicamenteuse sera également refermé, car la voie principale étant désormais opérationnelle, il n’est plus nécessaire.

Il s'agit d'une intervention chirurgicale très complexe, mais des médecins qualifiés au Sri Lanka réalisent avec succès de telles opérations.

Quel sera l'avenir du bébé après l'opération ?

C'est le plus important. Après une opération réussie, la plupart des enfants peuvent mener une vie normale et saine . Selon les statistiques, même dix ans après l'opération, plus de 81 % des personnes sont encore en vie.

Mais le plus important, c'est de se rappeler qu'après l'opération, un suivi cardiologique est indispensable à vie . Il faut se rendre aux consultations aux dates prévues et passer des examens comme une échocardiographie pour vérifier le bon fonctionnement du cœur. Avec l'âge, un nouveau traitement peut s'avérer nécessaire. Il est donc essentiel de suivre scrupuleusement les instructions de votre médecin.

Il est normal d'être bouleversée lorsqu'on apprend que son bébé est atteint de cette maladie. Mais rappelez-vous que la médecine a fait d'énormes progrès. Si la maladie est diagnostiquée et traitée précocement, votre bébé a de fortes chances d'être aussi heureux que n'importe quel autre enfant.