Qu'est-ce que le syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) ? Parlons-en !

Votre enfant souffre-t-il de crises d'épilepsie fréquentes ? Observe-t-il des changements importants dans son apprentissage et son comportement ? Si oui, ce qui suit pourrait vous être très utile. Nous allons parler aujourd'hui du syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) , une forme d'épilepsie sévère et difficile à traiter. Ce syndrome peut se déclarer dès le plus jeune âge. Mais rassurez-vous, de nouveaux médicaments et traitements sont désormais disponibles.

Qu’est-ce que le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) exactement ? Qui en est atteint ?

En termes simples, le syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) est une forme sévère d'épilepsie qui débute dans l'enfance, généralement avant l'âge de 10 ans, et plus particulièrement entre 3 et 5 ans. Il est légèrement plus fréquent chez les garçons. Cependant, il s'agit d'une affection relativement rare. Elle touche environ une à deux personnes sur un million. Environ 1 à 2 % des personnes épileptiques sont atteintes du SLG.

Comment cela affecte-t-il notre organisme ?

L'épilepsie est un trouble dans lequel les signaux électriques, ou informations, du cerveau sont transmis entre les cellules. Le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) est une forme plus sévère d'épilepsie. Plusieurs facteurs peuvent en être la cause :

• Dans le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS), plusieurs types de crises peuvent survenir. Certains de ces types de crises sont plus susceptibles d'entraîner des blessures graves pour l'enfant.
• Ces crises peuvent endommager le cerveau. Les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut peuvent souffrir de lésions cérébrales graves, de difficultés d'apprentissage et de retards de développement. Cela signifie qu'ils peuvent perdre ou oublier des acquis, comme marcher et parler. C'est une situation très triste.
• Le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) est généralement très résistant au traitement. Il est donc difficile de le contrôler par les médicaments. Ces derniers constituent le traitement de première intention, mais plusieurs médicaments sont souvent administrés simultanément. Même dans ce cas, les médicaments seuls parviennent rarement à stopper complètement les crises.

Quels sont les symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) ?

Un enfant atteint du syndrome de Lennox-Gastaut peut présenter divers symptômes. Certains sont perceptibles au quotidien, tandis que d'autres ne le sont que pendant les crises.

Problèmes d'apprentissage et de comportement

Il est fréquent que les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut présentent des difficultés d'apprentissage et des troubles du comportement . Ces difficultés peuvent apparaître peu après le début des crises et s'aggraver avec leur persistance. Ces troubles d'apprentissage et intellectuels sont souvent permanents et peuvent donc persister à l'âge adulte.

Les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) ont des difficultés d'apprentissage, à se faire des amis et à communiquer avec les autres. Ils peuvent également avoir du mal à gérer leurs émotions. Certains enfants peuvent aussi présenter des symptômes similaires à ceux des enfants atteints de troubles du spectre autistique .

Phase de crise

Une crise d'épilepsie peut généralement se dérouler en trois étapes :

1. Prodrome ou aura : Il s’agit de symptômes que certaines personnes ressentent avant une crise d’épilepsie, mais pas systématiquement. Cela peut se traduire par une sensation légèrement désagréable. Des troubles de la vision, des altérations d’autres sens, ou des changements d’humeur ou de comportement peuvent survenir à ce moment-là.

2. Crise d'épilepsie : C'est le moment où une crise d'épilepsie survient. Cela peut varier selon le type de crise (nous aborderons les différents types de crises ci-dessous).

3. Phase de récupération post-crise : Il s'agit de la période qui suit la fin de la crise. C'est à ce moment que la personne reprend pleinement conscience.

Types de crises d'épilepsie observées dans le syndrome de Lennox-Gastaut

Plusieurs types de crises d'épilepsie sont observés dans le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS). Les types de crises les plus fréquents et leurs effets sont les suivants :

• Crises atoniques :
• Perte de contrôle musculaire/évanouissement : On parle aussi de « chute brutale » car elle se caractérise par une perte soudaine de contrôle et une chute au sol, comme une marionnette dont les fils se seraient rompus. Ce phénomène est très dangereux car l’enfant, incontrôlable lors de sa chute, peut subir des blessures graves, voire mortelles, à la tête, au cou, à la poitrine et au dos.
• Perte partielle de conscience : Cette crise peut ne pas entraîner de perte totale de conscience.
• Durée courte : Ces crises durent très peu de temps, quelques secondes seulement.

• Convulsions toniques :
• Raideur/blocage généralisé : Il s’agit d’une contraction soudaine de tous les muscles du corps, qui le raidit complètement comme s’il était transformé en pierre.
• Une posture particulière : au sol, les jambes et les épaules bien à plat, le dos cambré, les bras tendus au-dessus de la tête ou serrés, les coudes écartés et les poings près des hanches.
• Ces incidents surviennent le plus souvent pendant le sommeil, mais peuvent aussi se produire durant la journée. Si cela arrive alors que l'enfant est éveillé, il existe un risque de blessure car il peut tomber.
• Durée courte : Cela dure également de quelques secondes à environ une minute.

• Crises d'absence atypiques :
• Yeux ouverts et regard vide : lors de cette crise, la conscience est perdue, mais les yeux restent ouverts. C’est pourquoi on peut souvent la confondre avec de la rêverie, un manque de concentration et une sensation de dépaysement.
• Mouvements répétitifs : Au cours de cette crise, vous pouvez observer des mouvements des yeux et de la bouche. Des mouvements des mains peuvent également survenir.
• Durée courte : Cela ne dure pas plus de quelques secondes.

Important : Les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut peuvent présenter des crises d’épilepsie en « séries », c’est-à-dire plusieurs crises survenant en peu de temps. Plus des deux tiers des enfantsOn observe alors un état de mal épileptique . Il s'agit d'une urgence médicale nécessitant une prise en charge immédiate !

Qu’est-ce qu’un état de mal épileptique ?

Cela signifie deux choses :

• Une crise unique et prolongée d'une durée de 5 à 30 minutes.
• Plusieurs crises surviennent en l'espace de 30 minutes, et la personne ne reprend pas pleinement conscience pendant ces crises.

L'état de mal épileptique est une urgence médicale. Il est particulièrement dangereux car il peut entraîner des lésions cérébrales permanentes, voire la mort.

Autres symptômes et types de crises apparentés

• Crises tonico-cloniques : Les crises tonico-cloniques (anciennement appelées « grand mal ») débutent de la même manière que les crises toniques, mais elles comportent une phase supplémentaire. La phase clonique est caractérisée par des secousses musculaires, manifestation la plus fréquente de la crise. Les crises toniques et tonico-cloniques durent généralement environ deux minutes.
• Mouvements rapides, brefs et saccadés : les crises myocloniques se caractérisent par des mouvements brusques et saccadés. Elles ne durent que quelques secondes, mais peuvent parfois se prolonger. Des personnes ne souffrant pas de crises d’épilepsie peuvent également présenter ce type de « secousses myocloniques ». Par exemple, elles peuvent provoquer des hoquets ou un réveil brutal.
• Symptômes sensoriels, mentaux ou autres : les crises partielles ou focales n’affectent qu’une partie limitée du corps.

Quelles sont les causes du syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) ?

Le syndrome de Lennox-Gastaut peut avoir plusieurs causes. Certaines sont présentes avant la naissance, d'autres sont dues à des événements survenant durant l'enfance. Dans environ un quart des cas, aucune cause précise n'est identifiée.

Voici quelques-unes des raisons identifiées :

• Problèmes de développement cérébral avant la naissance.
• Blessures graves à la tête (traumatismes crâniens ou commotions cérébrales).
• Les infections qui endommagent le cerveau, comme la méningite ou l'encéphalite.
• Les maladies métaboliques héréditaires, par exemple les maladies mitochondriales.
• Lésions cérébrales causées par un manque d'oxygène avant ou pendant la naissance (hypoxie cérébrale).
• Sclérose tubéreuse.
• Tumeurs cérébrales.
• Syndrome de West (il s'agit d'un autre type d'épilepsie, qui peut évoluer ultérieurement en syndrome de Lennox-Gastaut).

Les chercheurs ont découvert que les « mutations de novo » sont fréquentes chez les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut.De novo signifie « depuis le début ». Il s'agit d'anomalies de l'ADN qui surviennent soudainement et de manière aléatoire. Autrement dit, la mutation est causée par une anomalie de l'ADN du spermatozoïde ou de l'ovule ayant donné naissance à cette personne, mais pas par une anomalie de l'ADN de l'un ou l'autre des parents.

Il est toutefois possible qu'une composante génétique soit impliquée. Environ 30 % des personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut ont des antécédents familiaux d'épilepsie. Cependant, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer précisément l'importance de ce facteur génétique.

Est-ce contagieux ?

Non, le syndrome de Lennox-Gastaut n'est pas contagieux. Il ne se transmet pas d'une personne à l'autre. Cependant, certaines maladies infectieuses peuvent provoquer des lésions cérébrales et entraîner un syndrome de Lennox-Gastaut. Néanmoins, toutes les personnes infectées par ces maladies ne développeront pas ce syndrome.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) ?

Le diagnostic du syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) repose généralement sur plusieurs examens, dont un examen neurologique. Le pédiatre peut suspecter ce syndrome en se basant sur les symptômes décrits par les parents, notamment si l'enfant présente des troubles d'apprentissage ou du comportement.

Quels sont les tests effectués pour diagnostiquer cela ?

Les tests les plus couramment utilisés sont :

• Électroencéphalogramme (EEG) : Cet examen consiste à placer plusieurs électrodes sur le cuir chevelu à l’aide d’un gel conducteur afin de mesurer l’activité électrique du cerveau. L’EEG est important pour le diagnostic du syndrome de Lennox-Gastaut car il révèle un profil électrique cérébral caractéristique.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : Cette technique utilise un puissant aimant et un ordinateur pour prendre des images haute résolution de l’intérieur du corps, notamment du cerveau. Elle est très utile pour détecter les problèmes de développement cérébral.
• Analyses de laboratoire : Ces analyses de sang et d’urine permettent d’identifier d’autres causes possibles des crises. Elles portent notamment sur la biochimie sanguine, les enzymes hépatiques et la fonction rénale. Bien que ces analyses ne permettent pas de diagnostiquer avec certitude le syndrome de Lennox-Gastaut (SLG), elles contribuent à exclure d’autres affections présentant des symptômes similaires.
• Tests génétiques : ceux-ci peuvent aider à déterminer s’il existe des affections héréditaires pouvant causer le syndrome de Lennox-Gastaut, ou s’il s’agit de mutations spontanées.

De plus, d'autres examens peuvent être effectués afin d'exclure des affections similaires. Votre médecin vous en dira plus à ce sujet.

Comment peut-on traiter cela ? Peut-on en guérir ?

Il existe plusieurs options de traitement pour le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS). Cependant, cette affection est réputée pour sa difficulté à être traitée. Dans la plupart des cas, un ou plusieurs des traitements suivants peuvent être utilisés :

• Médicaments
• thérapies diététiques
• chirurgie cérébrale ou dispositifs implantés

Médicaments

Le syndrome de Lennox-Gastaut est souvent très résistant aux médicaments, ce qui explique sa difficulté de prise en charge. Dans de nombreux cas, plusieurs médicaments sont nécessaires. De plus, certains antiépileptiques, efficaces contre certains types de crises, peuvent paradoxalement augmenter la fréquence d'autres types de crises.

Lorsque la maladie résiste au traitement, les médecins peuvent tenter de prévenir certains types de crises ou d'en réduire la fréquence. Par exemple, il est particulièrement important de prévenir les crises atoniques, car elles sont associées à un risque élevé de blessures dues aux chutes.

thérapies diététiques

Pour de nombreuses personnes atteintes d'épilepsie sévère, modifier leur alimentation peut contribuer à réduire la fréquence des crises, voire à les faire disparaître complètement. Le régime cétogène , riche en protéines et en lipides et pauvre en glucides, est souvent recommandé par les médecins. Il peut constituer une bonne option lorsque les médicaments se sont révélés inefficaces.

Bien que le régime cétogène soit un traitement courant pour l'épilepsie sévère, il présente quelques inconvénients. Ce régime n'est efficace que s'il est suivi à la lettre. En effet, une consommation excessive de glucides, comme le sucre et les féculents, peut déclencher des crises. Cependant, d'autres régimes alimentaires peuvent également être bénéfiques. Si cela vous intéresse, votre médecin peut vous aider à essayer l'un de ces régimes.

chirurgie cérébrale et dispositifs implantés

Dans certains cas, notamment lorsque les autres traitements ont échoué, la chirurgie est la meilleure solution. Voici quelques types d'interventions chirurgicales :

• Stimulation du nerf vague (SNV) : Cette technique consiste à implanter un dispositif qui délivre un faible courant électrique au nerf vague (Xᵉ nerf crânien), directement relié au cerveau. Ce courant peut réduire la fréquence et la gravité des crises d’épilepsie. Avec le temps, ses effets s’amplifient, entraînant une diminution du nombre et de la gravité des crises. L’implantation de ce dispositif est une intervention réversible, présentant peu de risques et une convalescence rapide ; elle est donc souvent envisagée avant une intervention chirurgicale majeure.
• Callosotomie : Le corps calleux est une structure cérébrale qui relie les hémisphères gauche et droit. Sa section interrompt la transmission des signaux anormaux responsables des crises d’épilepsie. Cela peut réduire la fréquence des crises, voire les faire disparaître complètement, notamment les crises graves et invalidantes.
• Hémisphérectomie `(Hémisphérectomie)`:Cette intervention consiste à retirer chirurgicalement un hémisphère cérébral. Bien que cela puisse paraître extrême, les spécialistes y ont recours pour stopper les crises d'épilepsie incontrôlables. Par la suite, la kinésithérapie aide souvent le cerveau à s'adapter. Il se restructure et la partie restante prend le relais de la partie retirée.
• Résection : Des anomalies structurelles du cerveau peuvent parfois être à l’origine du syndrome de Lennox-Gastaut (SLG). Si les médecins parviennent à identifier une telle anomalie, ils peuvent envisager de retirer le tissu cérébral endommagé ou malade et ainsi mettre fin aux crises. Cependant, comme l’activité épileptique du SLG se manifeste dans plusieurs zones du cerveau, cette option est généralement peu efficace.

Complications/effets secondaires du traitement

Les complications liées au traitement sont spécifiques à chaque traitement. Il est donc préférable de discuter avec votre médecin des complications et des effets secondaires du traitement que vous ou votre enfant recevez. Le médecin pourra alors vous fournir des informations adaptées à votre état de santé, à votre situation et à vos autres antécédents médicaux.

Au bout de combien de temps me sentirai-je mieux après le traitement ? Combien de temps faudra-t-il pour guérir ?

La durée de la convalescence après un traitement varie considérablement selon les méthodes utilisées et votre état de santé général. Votre médecin est la personne la mieux placée pour vous indiquer précisément à quoi vous attendre et combien de temps durera votre rétablissement.

Le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) peut-il être prévenu ?

Dans la plupart des cas, le syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) n'est pas évitable. Il est également impossible de réduire le risque de le développer. La seule exception concerne la prévention des traumatismes crâniens et cérébraux pouvant résulter du SLG. Le seul moyen de prévenir l'apparition de ce syndrome est de faire porter à vos enfants un casque homologué.

À quoi dois-je m'attendre si mon enfant ou moi-même sommes atteints de cette maladie ?

Le syndrome de Lennox-Gastaut est une affection aux conséquences généralement graves. De nombreux enfants atteints développent des troubles d'apprentissage et des lésions cérébrales permanentes qui limitent leurs capacités mentales. De plus, les crises atoniques (chutes brutales) étant fréquentes et provoquant souvent des chutes, ces enfants sont exposés à un risque accru de blessures.

Cette affection est également difficile à traiter. De nombreux enfants qui en sont atteints nécessitent des soins spécialisés à vie car ils sont incapables de prendre soin d'eux-mêmes. Cependant, certaines personnes atteintes de cette affection ne présentent que des lésions cérébrales mineures, ce qui leur permet de vivre de manière autonome.

Combien de temps dure (LGS) ?

À moins qu'un traitement ne permette d'arrêter complètement les crises (ce qui est très rare), le syndrome de Lennox-Gastaut est une affection qui dure toute la vie.

Quelles sont les perspectives pour cette situation ?

Les principaux risques du syndrome de Lennox-Gastaut sont les lésions cérébrales dues à des crises d'épilepsie non contrôlées ou à des chutes provoquées par ces crises. En raison de ces risques, le taux de mortalité des personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut dans les 10 ans suivant le diagnostic se situe entre 3 % et 7 %.

Dans certains cas, des interventions médicales peuvent stopper les crises d'épilepsie provoquées par le syndrome de Lennox-Gastaut. Cela met fin à la maladie, mais ne peut pas réparer les lésions cérébrales causées par les crises précédentes.

Comment prendre soin de moi ? / Comment prendre soin de mon enfant ?

Si vous ou un proche êtes atteint du syndrome de Lennox-Gastaut (LGS), il est très important de suivre scrupuleusement les instructions de votre médecin. Cela comprend :

• Prendre les médicaments conformément à la prescription.
• Je vais consulter le médecin comme recommandé.
• Surveiller les crises et éviter les facteurs déclenchants ou les situations susceptibles de les provoquer.

Quand dois-je consulter le médecin ?

Votre médecin ou celui de votre enfant vous demandera de venir pour des consultations de suivi au besoin. Vous devriez également consulter votre médecin si vos symptômes de crise d'épilepsie changent considérablement ou s'ils perturbent votre routine et vos activités quotidiennes.

Quand dois-je me rendre à l'unité de soins d'urgence (USU) ?

Si vous ou votre enfant présentez une ou plusieurs crises d'épilepsie répondant aux critères d'une urgence médicale appelée état de mal épileptique , vous devez vous rendre aux urgences de l'hôpital le plus proche. Cela concerne notamment les situations suivantes :

• Si une crise unique dure entre 5 et 30 minutes.
• Si deux crises ou plus surviennent en l'espace de 30 minutes et que la personne ne reprend pas pleinement conscience pendant les crises.

Message à retenir

Le syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) est une forme sévère d'épilepsie à début précoce. Il peut avoir un impact profond, parfois permanent, sur la vie d'un enfant. Bien qu'il soit difficile à traiter, de nouveaux médicaments, interventions chirurgicales et traitements peuvent contribuer à réduire la gravité de la maladie et à limiter sa progression. Dans de rares cas, un traitement permet une guérison complète. Cependant, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer si cette maladie peut être traitée ou guérie. Si votre enfant présente l'un de ces symptômes, il est préférable de consulter un médecin dès que possible.

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