Votre système électrique cardiaque présente-t-il un problème ? Parlons du syndrome du QT long (SQTL).

Avez-vous déjà entendu parler du système électrique du cœur ? Notre cœur fonctionne comme une petite machine. Il possède un système électrique qui contrôle ses battements. Parfois, de légères modifications peuvent survenir dans ce système. L’une de ces modifications est appelée syndrome du QT long (ou LQTS). Ne vous inquiétez pas, nous allons l’expliquer simplement.

Qu’est-ce que le syndrome du QT long ? En termes simples…

Imaginez qu'après chaque battement, votre cœur ait besoin d'un court instant de repos avant de pouvoir battre à nouveau, comme une batterie qui se recharge. Ce temps de repos ou de recharge est légèrement plus long que la normale : c'est ce qu'on appelle le syndrome du QT long.

Si vous avez passé un électrocardiogramme (ECG), un examen qui analyse l'activité électrique du cœur, vous savez qu'il comprend un paramètre appelé l'intervalle QT. Celui-ci indique le temps nécessaire aux cavités inférieures du cœur, appelées ventricules, pour se contracter puis se relâcher, ou « se recharger », comme je l'ai dit.

L'activité électrique du cœur est assurée par de petites particules chargées électriquement appelées ions. Parmi ces ions, on trouve le sodium, le calcium, le potassium et le chlorure. Ces ions circulent à l'intérieur et à l'extérieur des cellules cardiaques par des voies spécifiques appelées canaux ioniques. Dans le syndrome du QT long, ces canaux ioniques sont soit dysfonctionnels, soit absents. Le cœur se « recharge » alors plus lentement. Lorsque l'intervalle QT est prolongé, le risque de torsades de pointes, un trouble du rythme cardiaque extrêmement rapide et potentiellement mortel, augmente.

Existe-t-il différents types de syndrome du QT long ?

Oui, il en existe deux principaux types. L'un est héréditaire , c'est-à-dire qu'il est transmis par les gènes. L'autre est acquis , c'est-à-dire qu'il est causé par d'autres facteurs, comme certains médicaments.

Types congénitaux :

Ces problèmes sont principalement dus à des anomalies génétiques des « canaux ioniques » que j'ai mentionnés.

• Anomalies des canaux ioniques : Il s’agit du type le plus fréquent. Il en existe plusieurs, comme le syndrome du QT long de type 1 (LQT1), 2 (LQT2), 3 (LQT3), 4 (LQT4) et 5 (LQT5). Ces anomalies sont classées selon le type de canal ionique impliqué. Le risque de développer une maladie cardiaque ultérieurement peut varier selon le type.
• Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen : Dans ce syndrome, les deux parents peuvent être porteurs du gène anormal sans présenter de symptômes. Il s’agit d’une maladie très rare. Comme il est peu probable que les deux parents soient porteurs du gène, chaque enfant a 25 % de chances de l’hériter. Les personnes atteintes de ce syndrome peuvent naître sourdes.
• Syndrome de Romano-Ward :Dans ce cas, l'un des parents est généralement atteint du syndrome du QT long, tandis que l'autre ne l'est pas. Chaque enfant a une chance sur deux d'hériter de ce gène anormal. Dans ce cas, l'audition est normale.
• Syndrome de Timothy : Il s’agit également d’une forme très rare. Il peut affecter non seulement le cœur, mais aussi d’autres parties du corps.

Cette affection est-elle fréquente ?

Le syndrome du QT long est en réalité une maladie rare . Par exemple, aux États-Unis, on estime qu'environ une personne sur 2 000 en est atteinte.

Quels sont les symptômes du syndrome du QT long ?

Voici les symptômes les plus fréquemment observés :

• Syncope : Perte soudaine de conscience.
• Crises convulsives : Certaines personnes peuvent être sujettes à des crises convulsives.
• Arrêt cardiaque : c'est très dangereux.
• Mort subite :

Ces symptômes apparaissent lors de la torsade de pointes, un trouble du rythme cardiaque dangereux que j'ai mentionné précédemment. À ce moment-là, le cœur est incapable de pomper le sang correctement. Si le cerveau n'est pas suffisamment irrigué, des évanouissements et des convulsions peuvent survenir. Si ce trouble persiste, la mort subite est possible. Cependant, si le rythme cardiaque se normalise, les symptômes disparaissent.

Les symptômes sont plus susceptibles d'apparaître lorsque :

• Pendant l'exercice (ou quelques minutes après l'exercice).
• Lors de fortes stimulations émotionnelles , notamment en cas de peur ou de sursaut soudain.
• Pendant le sommeil ou lors d'un réveil soudain .

Il est important de noter que jusqu'à 50 % des personnes atteintes du syndrome du QT long peuvent ne jamais développer de symptômes . De plus, chez environ une personne sur dix, l'arrêt cardiaque est le premier signe de la maladie. Cet arrêt peut être fatal s'il n'est pas traité rapidement.

Les symptômes apparaissent généralement au début de l'âge adulte . S'ils sont présents, ils peuvent réapparaître. Ils se manifestent le plus souvent avant 30 ans. Cependant, certaines personnes peuvent développer des symptômes après 50 ans.

Quelles sont les causes du syndrome du QT long ?

Comme je l'ai mentionné précédemment, cette affection peut être héréditaire (congénitale) ou acquise suite à la prise de certains médicaments . Dans le syndrome du QT long, il existe une anomalie du code génétique des canaux ioniques. Ces canaux anormaux entraînent un retard dans la phase de récupération du rythme cardiaque, ce qui peut provoquer une arythmie potentiellement mortelle.

Certains médicaments peuvent provoquer un syndrome du QT long chez les personnes présentant une prédisposition au niveau de leurs canaux ioniques. Elles peuvent l'ignorer, mais c'est lors de la prise de ces médicaments que le syndrome du QT long se manifeste.

Médicaments pouvant provoquer un syndrome du QT long acquis :

• Certains « antiarythmiques » (médicaments pour les troubles du rythme cardiaque)
• Certains antidépresseurs
• Certains diurétiques (médicaments qui vous font uriner davantage)
• Certains antibiotiques
• Inhibiteurs ou antagonistes des récepteurs de la sérotonine
• antagonistes des récepteurs de l'histamine

Autres causes du syndrome du QT long acquis :

• Certains types de poisons
• Anorexie mentale (maladie mentale liée à l'anorexie)
• Certaines « bradyarythmies » (rythme cardiaque anormalement lent)
• Faibles taux de calcium, de magnésium ou de potassium dans le corps
• Lésion du système nerveux

Qui présente un risque plus élevé de développer cette affection ?

Les personnes suivantes présentent un risque accru de développer un « syndrome du QT long » :

• Pour les enfants sourds de naissance.
• Enfants et jeunes ayant des antécédents familiaux de mort subite inexpliquée ou de syncope.
• Pour les parents par le sang atteints du « syndrome du QT long ».
• Pour les personnes atteintes de cardiomyopathie (maladie du muscle cardiaque) ou de cardiopathie congénitale.
• Pour les personnes présentant de faibles taux de certains électrolytes dans l'organisme en raison d'une autre affection médicale.
• Pour les personnes prenant des médicaments qui affectent les canaux ioniques du cœur.

Devrais-je également passer un test de dépistage du syndrome du QT long ?

Le syndrome du QT long est une maladie génétique héréditaire. Si un membre de votre famille proche (parent, frère ou sœur, enfant) est atteint de ce syndrome, il est conseillé de réaliser un test génétique .

Tous les parents au premier degré (frères et sœurs, parents et enfants) devraient passer un électrocardiogramme (ECG). Il est également important que toute personne ayant des antécédents familiaux de convulsions ou de syncopes subisse cet examen.

La première étape consiste à informer votre médecin des antécédents familiaux de cette affection. Il ou elle effectuera probablement les examens nécessaires pour examiner votre cœur. Si ces examens confirment que vous êtes atteint(e) de ce syndrome, vous devriez consulter un cardiologue spécialisé dans le syndrome du QT long.

Quelles sont les complications du syndrome du QT long ?

Le syndrome du QT long peut provoquer les torsades de pointes, une arythmie potentiellement mortelle dont j'ai parlé. Celle-ci peut même entraîner une mort subite.

Comment diagnostique-t-on le syndrome du QT long ?

Les médecins peuvent diagnostiquer le syndrome du QT long grâce à un simple électrocardiogramme (ECG). Pour ce faire, ils mesurent l'intervalle QT sur l'ECG. Si votre intervalle QT est supérieur à 450 millisecondes, vous souffrez peut-être du syndrome du QT long.

Votre médecin vous posera des questions sur ces sujets :

• Existe-t-il des antécédents familiaux de « syndrome du QT long » ?
• Existe-t-il des antécédents familiaux de syncopes inexpliquées, de convulsions ou d'arrêts cardiaques ?
• Avez-vous déjà eu des évanouissements, des convulsions ou un arrêt cardiaque, notamment pendant un effort physique ?

Quels sont les tests utilisés pour diagnostiquer le syndrome du QT long ?

En plus de l'ECG, les tests suivants peuvent également être effectués :

• Analyses de sang.
• Tests génétiques.
• Test d'effort physique.
• Moniteur ambulatoire : Cet appareil surveille votre fonction cardiaque pendant plusieurs jours.

Comment traite-t-on le syndrome du QT long ?

Il existe des médicaments, des dispositifs ou des interventions chirurgicales qui peuvent aider à contrôler les symptômes et à prévenir la mort subite chez les personnes atteintes du syndrome du QT long. Bien que ces traitements ne puissent pas guérir complètement la maladie, ils peuvent vous protéger contre les troubles du rythme cardiaque.

Médicaments

De nombreuses personnes atteintes du syndrome du QT long (même asymptomatiques) prennent un bêta-bloquant, comme le nadolol. D'autres médicaments peuvent raccourcir l'intervalle QT ou améliorer l'équilibre électrolytique. Votre médecin vous indiquera le traitement le plus adapté à votre situation.

Appareils

Certains patients atteints du « syndrome du QT long » peuvent également avoir besoin de dispositifs comme ceux-ci :

• Défibrillateur automatique implantable (DAI) : Un défibrillateur automatique implantable (DAI) peut être implanté chez les personnes ayant des antécédents d’arrêt cardiaque ou présentant encore des symptômes malgré un traitement par bêta-bloquants. Ce dispositif détecte les arythmies potentiellement mortelles et délivre automatiquement un choc électrique au cœur afin de prévenir un arrêt cardiaque soudain.
• Stimulateur cardiaque : Cet appareil aide les personnes dont le rythme cardiaque est anormalement lent.

Chirurgie

Certains patients atteints du syndrome du QT long peuvent nécessiter une dénervation sympathique cardiaque gauche (DSCG) , également appelée sympathectomie. Il s'agit d'une intervention mini-invasive consistant à retirer certains nerfs du système nerveux sympathique.

Quels sont les complications/effets secondaires du traitement ?

Les effets secondaires ou complications possibles dépendent du type de traitement reçu.

• Bêta-bloquant:
• Hypotension.
• Vertiges.
• Mal de tête .
• Fatigue.
• Défibrillateur cardioverteur implantable (DCI) :
• Erreurs liées à l'appareil.
• Poumon affaissé.
• Saignement.
• Infections.
• Stimulateur cardiaque:
• Poumon affaissé.
• Saignement.
• Infections.
• Erreurs liées à l'appareil.
• LCSD (Chirurgie de décompression du nerf sympathique cardiaque gauche) :
• Syndrome de Horner.
• Poumon affaissé.
• Rougeurs ou transpiration au visage.

Le syndrome du QT long peut-il être prévenu ?

On ne peut pas l'empêcher si on en est atteint de façon héréditaire. Cependant, pour ceux qui n'en sont pas atteints, il est possible de prévenir les affections qui provoquent un syndrome du QT long acquis. Par exemple, il faut être prudent avec certains médicaments.

Que se passe-t-il si je suis atteint du syndrome du QT long ?

Avec un traitement approprié , le taux de mortalité des personnes atteintes du syndrome du QT long est d'environ 1 %. Sans traitement, la situation est critique. Environ 21 % des personnes présentant des symptômes et non traitées décèdent dans l'année suivant la première syncope.

Mais n'oubliez pas que les personnes atteintes du syndrome du QT long peuvent mener une vie pleine et entière . Elles peuvent concevoir et donner naissance à des enfants.

Combien de temps dure le syndrome du QT long ?

Le syndrome du QT long héréditaire est une maladie chronique. Cependant, les symptômes et le risque de complications peuvent diminuer avec le temps.

Comment prendre soin de moi ?

Le syndrome du QT long peut affecter de nombreux aspects de votre vie quotidienne. Il est conseillé de consulter votre médecin avant d'entreprendre certaines actions.

Bruit et stress

Certaines personnes atteintes du syndrome du QT long peuvent être affectées par des bruits forts et soudains ou par un stress émotionnel. Bien qu'il soit impossible de contrôler tous les bruits et le stress environnants, il est possible d'essayer de les limiter.

• Dites à vos amis et à votre famille qu'il n'est pas prudent de vous réveiller brusquement.
• Au lieu d'une alarme bruyante qui se déclenche d'un coup, utilisez une alarme au son agréable.
• Baissez le volume des objets bruyants qui pourraient vous surprendre.

Exercice

Certains types de syndrome du QT long sont plus susceptibles d'entraîner des difficultés à l'effort. Votre médecin vous indiquera les activités qui vous conviennent, en fonction du type de gène anormal dont vous êtes porteur. L'exercice physique pouvant provoquer des arythmies potentiellement mortelles, il est important de consulter votre médecin avant de pratiquer un sport de compétition. Si vous décidez de faire du sport, vous devrez peut-être prendre certaines précautions.

La natation peut être dangereuse pour certaines personnes atteintes du syndrome du QT long. En cas de perte de connaissance pendant la baignade, un risque de noyade existe.

Médicaments

De nombreux médicaments peuvent allonger l'intervalle QT. Ces médicaments peuvent avoir un impact plus important sur les personnes atteintes du syndrome du QT long que sur celles qui n'en sont pas atteintes. Si vous souffrez du syndrome du QT long, vous devriez suivre les recommandations suivantes :

• Signalez à tous vos médecins que vous souffrez du « syndrome du QT long ».
• Consultez votre médecin avant de prendre tout médicament prescrit pour d'autres problèmes de santé.
• Évitez de prendre des médicaments en vente libre (à l'exception de l'aspirine ou du paracétamol simples) sans en parler à votre médecin.

Si vous souffrez du « syndrome du QT long », ces types de médicaments peuvent vous affecter :

• Antihistaminiques (médicaments contre les allergies)
• Antidépresseurs (médicaments contre la dépression)
• Médicaments pour les problèmes de santé mentale
• Médicaments pour les maladies cardiaques
• `Antibiotiques`
• Antifongiques
• `Antiviraux`
• Médicaments pour les maladies intestinales
• Anticonvulsivants
• Diurétiques (médicaments qui augmentent la fréquence des mictions)
• Médicaments contre l'hypertension artérielle
• Médicaments contre la migraine
• Médicaments hypocholestérolémiants

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous devriez consulter un médecin dès l'apparition des premiers symptômes, puis au moins une fois par an . Un électrophysiologiste est le spécialiste le plus indiqué.

Si votre enfant souffre du « syndrome du QT long », vous devriez consulter votre médecin plus d'une fois par an afin de vous assurer qu'il reçoit la dose de médicament adaptée à son poids actuel.

Si vous avez un dispositif implanté, vous devez consulter votre médecin une fois par an pour vous assurer de son bon fonctionnement.

Quand dois-je me rendre aux urgences (ETU) ?

Une personne en arrêt cardiaque nécessite une intervention médicale immédiate . Une personne à proximité doit commencer la réanimation cardio-respiratoire (RCR) et appeler le 911 (ou le numéro d'urgence local).

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Voici quelques questions que vous pouvez poser à votre médecin :

• De quel type de « syndrome du QT long » suis-je atteint ?
• Quel traitement spécifique me recommandez-vous ?
• À quelle fréquence dois-je vous voir ?
• Quels médicaments et activités dois-je éviter compte tenu de mon type spécifique de « syndrome du QT long » ?

Enfin, un message à retenir

Il est normal d'être anxieux lorsqu'on apprend qu'on a une maladie cardiaque. Poser des questions à votre médecin et, si nécessaire, parler à un psychologue peut vous aider à vous sentir plus à l'aise. Il est important de suivre les instructions de votre médecin, de prendre vos médicaments à l'heure et d'honorer vos rendez-vous médicaux.

Informer vos proches de votre syndrome du QT long peut être un soulagement. Si vous présentez des symptômes en leur présence, ils pourront appeler les secours. Mieux encore, s'ils savent pratiquer la réanimation cardio-respiratoire, cela pourrait vous sauver la vie. Rassurez-vous, avec une prise en charge adaptée, vous aussi pouvez vivre en bonne santé.

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