Avez-vous une tumeur rare du système nerveux ? (Tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques – TMPNS) Apprenons-en davantage à ce sujet.

Avez-vous déjà senti une grosseur quelque part sur votre corps, par exemple sur un bras ou une jambe, qui grossit progressivement ? Ces grosseurs, qui peuvent parfois être aussi petites qu’un petit pois et atteindre la taille d’une orange, sont celles dont nous allons parler aujourd’hui. Il s’agit d’une affection grave, mais très rare. On l’appelle tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques, ou TMGNP.

Qu’est-ce qu’une tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques (MPNST) ?

En termes simples, une tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques (MPNST) est une tumeur cancéreuse très rare qui se développe dans les gaines protectrices des nerfs. Il s'agit d'un type de sarcome des tissus mous . Ces tumeurs apparaissent dans le système nerveux périphérique . Elles peuvent se développer sur les bras et les jambes, mais aussi parfois dans le bassin, l'abdomen, la tête et le cou. L'ablation chirurgicale permet de les guérir. Cependant, il est important de noter que ces tumeurs peuvent récidiver .

Le MPNST est-il rare ?

Il s'agit d'une affection extrêmement rare. Environ une personne sur 100 000 seulement reçoit chaque année un diagnostic de tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques (MPNST). Elle touche généralement les personnes âgées de 30 à 50 ans .

De plus, les personnes atteintes d'une maladie génétique appelée neurofibromatose de type 1 (NF1) sont plus susceptibles de développer un MPNST. Il a été constaté que 25 % à 50 % des personnes atteintes de MPNST souffrent également de NF1 .

En général, les MPNST peuvent se développer plus tôt chez les personnes atteintes de NF1 que chez celles qui n'en sont pas atteintes. De plus, les hommes atteints de NF1 sont légèrement plus susceptibles de développer un MPNST que ceux qui n'en sont pas atteints.

Quels sont les symptômes du MPNST ?

Les MPNST peuvent se développer n'importe où le long des nerfs périphériques, mais elles touchent le plus souvent les bras et les jambes. Elles peuvent parfois aussi se développer dans des zones comme le bassin, le thorax, l'abdomen ou la tête et le cou. Les symptômes des MPNST comprennent :

• Une grosseur qui se développe lentement sous la peau. Ces grosseurs peuvent être aussi petites qu'un petit pois (environ 2 centimètres) ou aussi grosses qu'une orange (environ 10 centimètres).
• Ressentir de la douleur (surtout si vous souffrez de NF1).
• Engourdissement (paresthésie).
• Sensation de faiblesse dans les bras et les jambes.

Quelles sont les causes du MPNST ?

Des études ont montré que 50 % des tumeurs malignes de la gaine des nerfs périphériques sont causées par la neurofibromatose de type 1 (NF1).Cette affection est appelée ainsi. D'autres raisons peuvent être :

• Radiothérapie : Environ 10 % des personnes atteintes de MPNST ont reçu une radiothérapie pour d’autres maladies.
• Mutations génétiques : des chercheurs ont découvert qu’il existe plusieurs mutations génétiques différentes qui transforment les cellules normales de la gaine nerveuse en cellules anormales, les font se multiplier et forment des tumeurs.
• Certains types de neurofibromes : les personnes atteintes d’un neurofibrome plexiforme présentent un risque accru de développer un MPNST.

Comment diagnostique-t-on le MPNST ?

Lors de votre consultation, le médecin commencera par un examen physique et vous interrogera sur votre état de santé général. Il vous posera notamment des questions sur vos antécédents médicaux personnels et familiaux, ainsi que sur les symptômes que vous présentez. Il pourra également procéder aux examens suivants :

• Examens d'imagerie : Les médecins peuvent effectuer des examens tels que l'IRM (imagerie par résonance magnétique) et la TEP (tomographie par émission de positons) .
• Biopsie : Un médecin peut effectuer une biopsie, en prélevant un échantillon de tissu et en le faisant examiner au microscope par un pathologiste .
• Tests génétiques : Si vous souffrez d’une tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique, votre médecin peut vous recommander un test génétique pour déterminer si vous ou un membre proche de votre famille souffrez de neurofibromatose de type 1 (NF1) ou d’un autre type de tumeur de la gaine nerveuse , la neurofibromatose de type 2 (schwannomatose) .

Quels sont les traitements du MPNST ?

Les médecins pratiquent généralement une intervention chirurgicale pour retirer une tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques. Cependant, dans certains cas, la chirurgie est impossible. Par exemple :

• Grosses noix (noix de 5 cm ou plus).
• Tumeurs métastatiques.
• Les tumeurs situées très près de réseaux nerveux complexes peuvent être endommagées lors d'une intervention chirurgicale.

Dans ces cas, les médecins peuvent traiter les MPNST par une combinaison de chirurgie, de chimiothérapie ou de radiothérapie . La radiothérapie peut être administrée avant ou après l'intervention chirurgicale.

Les chercheurs étudient actuellement la possibilité d'utiliser l'immunothérapie ou les thérapies ciblées comme nouveaux traitements. Si vous souffrez d'une tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques, vous pourriez être admissible à un essai clinique évaluant de nouveaux traitements.Il serait peut-être judicieux d'en parler à votre médecin.

Quels sont les risques de complications ou d'effets secondaires liés au traitement ?

Les complications pouvant survenir pendant l'intervention chirurgicale comprennent :

• Réponses à l'anesthésie générale.
• Saignement excessif (hémorragie).
• Douleur.
• Cicatrices chirurgicales.
• Infection de la plaie chirurgicale.

Des traitements comme la chimiothérapie ou la radiothérapie peuvent provoquer des effets secondaires tels que :

• Diarrhée.
• Fatigue.
• Nausées et vomissements.

Quel est le pronostic pour une personne atteinte de MPNST ?

Le pronostic correspond à l'estimation de votre équipe médicale quant à votre état de santé après la fin du traitement. Dans le cas d'une tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques (MPNST), ce pronostic est déterminé par plusieurs facteurs :

• Affection NF1 : Lorsque ces tumeurs se développent chez des personnes atteintes de NF1, le pronostic de guérison peut être légèrement inférieur à celui des personnes non atteintes de NF1.
• Grade tumoral : Les pathologistes examinent les cellules au microscope et classent les tumeurs en tumeurs de haut grade ou de bas grade . Les tumeurs de haut grade présentent un risque plus élevé de contenir des cellules cancéreuses qui se divisent et se propagent très rapidement.
• Taille de la tumeur : les tumeurs MPNST peuvent atteindre 10 centimètres. Les tumeurs de grande taille sont généralement difficiles à retirer chirurgicalement.
• Métastase : Si la tumeur s'est propagée à d'autres zones que celle où elle a débuté, son traitement peut s'avérer difficile.

Comme vous pouvez le constater, de nombreux facteurs peuvent influencer vos chances de guérison, et tous ne vous concernent pas forcément. Il est donc préférable de demander à votre médecin des informations précises sur votre situation. Connaissant votre dossier, il ou elle pourra vous fournir les renseignements nécessaires.

Quels sont les taux de survie pour les MPNST ?

Les taux de survie sont des estimations basées sur l'expérience de personnes ayant souffert de tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques. Ces tumeurs étant très rares, il est difficile pour les experts d'établir des taux précis. Selon l'Institut national du cancer (États-Unis), entre 23 % et 69 % des personnes atteintes d'une tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques sont en vie cinq ans après le diagnostic. C'est une fourchette très large, n'est-ce pas ? Il est donc préférable de consulter votre médecin pour obtenir des informations sur votre situation.

Comment prendre soin de moi ?

Si vous souffrez d'une tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques, vous êtes confronté à un cancer rare qui peut récidiver après le traitement. Plusieurs programmes peuvent vous aider dans cette situation :

• Soins palliatifs :En soins palliatifs, vous serez accompagné(e) par une équipe de médecins spécialisés qui vous aideront à gérer les symptômes du MPNST et les effets secondaires du traitement. Ils vous apporteront également un soutien psychologique.
• Programmes de suivi du cancer : Le cancer est comme un voyage. Ces programmes vous accompagnent dès le diagnostic, tout au long de votre traitement, et vous indiquent la marche à suivre en cas de récidive.

Au premier abord, une tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques (TMGNP) au bras ou à la jambe peut ressembler à une simple grosseur, facilement sujette aux contusions. Apprendre qu'il s'agit d'un cancer rare nécessitant une intervention chirurgicale peut être un choc. Il est parfois difficile d'accepter une telle nouvelle. Si vous avez des questions sur votre état de santé ou sur ce à quoi vous pouvez vous attendre, votre équipe médicale est là pour vous comprendre. Elle prendra le temps de répondre à toutes vos questions et de dissiper vos inquiétudes.

Le message à retenir de cet article

Bien, j'espère que vous comprenez mieux aujourd'hui ce qu'est le MPNST, une forme rare de cancer dont nous avons parlé. N'oubliez pas qu'il s'agit d'une maladie très rare. Si vous constatez des grosseurs inhabituelles, des douleurs, des engourdissements, etc., qui persistent, consultez absolument un médecin. Plus le diagnostic est précoce, plus le traitement est facile.

Le plus important, c'est que vous n'êtes pas seul. Votre équipe médicale, votre famille et vos amis sont là pour vous soutenir. Le plus important est de garder courage et de suivre les conseils de votre médecin.

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