Souffrez-vous de cette étrange maladie ? Parlons de la polyangéite microscopique (PAM).

Vous arrive-t-il souvent de vous sentir léthargique, d'avoir des fièvres inexpliquées et de perdre du poids tout en souffrant de douleurs articulaires ? Bien que ces symptômes puissent paraître anodins, ils peuvent parfois cacher une maladie peu connue et pourtant préoccupante. Aujourd'hui, nous allons parler d'une maladie rare mais importante qu'il est essentiel de connaître : la polyangéite microscopique, ou MPA.

En termes simples, qu'est-ce que la polyangéite microscopique (PAM) ?

En termes simples, la MPA est une affection caractérisée par l'inflammation, c'est-à-dire le gonflement, des vaisseaux sanguins de petit et moyen calibre. En médecine, on appelle communément ce gonflement des vaisseaux sanguins une « vascularite ». Il s'agit d'une maladie très rare.

Lorsque les vaisseaux sanguins s'enflamment de cette manière, ils commencent à endommager les organes qu'ils irriguent. Les principaux organes susceptibles d'être touchés par la MPA sont :

• Rognons
• Poumons
• nerfs
• Peau
• Articulations (articulations)

Qu'est-ce que la vascularite ? Quelles en sont les conséquences ?

Imaginez le système vasculaire de notre corps comme un réseau de tuyaux transportant de l'eau. Lorsque ces tuyaux se dilatent ou s'enflamment, de nombreux problèmes peuvent survenir.

1. Affaiblissement du vaisseau sanguin : En raison d’un gonflement, la paroi du vaisseau sanguin s’affaiblit et peut se dilater comme un ballon. On parle alors d’anévrisme. Parfois, cette zone affaiblie peut se rompre et provoquer une hémorragie dans les tissus environnants.

2. Rétrécissement des vaisseaux sanguins : Les vaisseaux sanguins peuvent se rétrécir en raison d’un gonflement interne, voire se boucher complètement. Les organes qui reçoivent le sang et l’oxygène par ces vaisseaux commencent alors à être endommagés, tout comme un arbre meurt lorsqu’il est privé d’eau.

C’est ce qui se passe dans la MPA. Les petits vaisseaux sanguins étant touchés, ils endommagent les organes sensibles qui les irriguent, comme les reins et les poumons.

Qui est touché par cette maladie ? Quelles en sont les causes ?

Il s'agit d'une maladie très rare. Selon les statistiques, elle touche entre 13 et 19 personnes sur un million dans le monde. Elle peut se déclarer à tout âge et semble affecter autant les hommes que les femmes.

La cause exacte de cette maladie n'a pas encore été découverte, mais une chose est sûre :

• Ce n'est pas un cancer.
• Ce n'est pas une maladie contagieuse.
• Il ne s'agit généralement pas d'une maladie héréditaire.

Les recherches ont largement démontré que cette affection est due à un dysfonctionnement du système immunitaire. En clair, le système immunitaire, censé protéger notre organisme, s'attaque par erreur à nos propres vaisseaux sanguins, provoquant ainsi l'inflammation.

Quels sont les symptômes de la maladie MPA ?

Comme la MPA affecte plusieurs organes, les symptômes peuvent être très variés et différer d'une personne à l'autre.

Comment un médecin diagnostique-t-il cette maladie ?

Le diagnostic de la MPA ne se fait pas en une seule étape. Le médecin doit prendre en compte plusieurs facteurs pour parvenir à une conclusion.

• On vous demandera des détails : le médecin écoutera attentivement vos symptômes, leur apparition et vos antécédents médicaux.
• Examen physique : Votre médecin examinera votre corps pour tenter de déterminer quels organes sont touchés.
• Analyses de sang et d'urine : Les analyses de sang recherchent spécifiquement un anticorps appelé « ANCA » (anticorps anticytoplasmiques des neutrophiles). Sa présence peut être détectée dans des maladies comme la MPA. Par ailleurs, la recherche de protéines et de globules rouges dans les urines est essentielle pour évaluer la fonction rénale.
• Examens d'imagerie : Les radiographies, les tomodensitométries (TDM) ou les IRM sont utilisées pour détecter des anomalies dans des organes tels que les poumons.
• Biopsie : En cas de suspicion de vascularite, un petit fragment de tissu est prélevé dans la zone affectée (par exemple, rein, peau) et examiné au microscope. C’est le meilleur moyen de confirmer le diagnostic.

Quels sont les traitements pour la MPA ?

Le principal objectif du traitement de la MPA est de contrôler l'hyperactivité du système immunitaire et de stopper les lésions des vaisseaux sanguins. Des médicaments immunosuppresseurs sont utilisés à cette fin.

Lorsque la maladie est grave

Si des organes vitaux tels que les reins et les poumons sont gravement atteints, des corticostéroïdes sont généralement administrés avec un autre médicament immunosuppresseur puissant tel que le cyclophosphamide (Cytoxan®) ou le rituximab (Rituxan®).

Si la maladie n'est pas trop grave

Dans les cas moins graves, on peut utiliser en première intention des corticostéroïdes et du méthotrexate.

L'objectif du traitement est de contrôler complètement la maladie et de la faire entrer en rémission. Une fois la maladie stabilisée, le médecin diminuera progressivement la dose de corticoïdes.

Des médicaments plus puissants comme le cyclophosphamide ne sont administrés que jusqu'à ce que la maladie soit stabilisée (environ 3 à 6 mois). Ensuite, un traitement d'entretien, tel que l'azathioprine (Imuran®) ou le mycophénolate mofétil (Cellcept®), est prescrit afin de maintenir la maladie sous contrôle et de prévenir les récidives. Ce traitement d'entretien peut devoir être suivi pendant au moins un à deux ans.

Avez-vous aussi peur de dire : « Ce sont des médicaments contre le cancer, n'est-ce pas ? »

Beaucoup de personnes se posent la question suivante : les médicaments appelés « cyclophosphamide » et « méthotrexate » sont également prescrits pour traiter le cancer, d’où l’appellation de « chimiothérapie ». En effet, ils sont aussi utilisés pour traiter le cancer. Cependant , la dose administrée pour la « vascularite » est 10 à 100 fois inférieure à celle utilisée pour le cancer. Dans ce cas, leur rôle n’est pas de détruire les cellules cancéreuses, mais de moduler le fonctionnement du système immunitaire.

À quoi ressemblera ma vie avec cette maladie ?

Bien que la MPA soit une maladie grave, un traitement adapté permet généralement de bien la contrôler. Le pronostic varie selon la gravité de la maladie. Toutefois, en général, plus de 80 % des personnes sont en vie et en bonne santé cinq ans après le diagnostic.

Un dépistage et un traitement précoces peuvent contribuer à minimiser les lésions organiques. Il est également important de maintenir un contact régulier avec votre médecin.

Une fois la maladie stabilisée, c'est-à-dire après une rémission, elle peut parfois réapparaître. On parle alors de rechute. Environ 50 % des patients connaissent une rechute. Il est donc important d'informer immédiatement votre médecin de tout nouveau symptôme.