Votre bébé devrait-il subir l'intervention de Norwood ? Parlons-en simplement.

Vous avez dû être tellement effrayée et choquée lorsque les médecins vous ont annoncé que votre enfant souffrait d'une malformation cardiaque congénitale complexe. Quand ils vous ont parlé de l'intervention de Norwood, vous n'en connaissiez probablement même pas le sens. C'est une intervention très courante. Dans ces moments-là, mille questions vous viennent à l'esprit. Rassurez-vous, nous allons vous l'expliquer simplement, de façon à ce que vous puissiez comprendre.

Qu'est-ce que la procédure de Norwood ?

En termes simples, l'intervention de Norwood est la première et la plus importante opération chirurgicale pratiquée pour sauver la vie des bébés nés avec une malformation cardiaque congénitale très complexe. Cette affection cardiaque est appelée syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) .

Voyez-vous, un cœur sain possède quatre cavités principales. La cavité droite envoie le sang pauvre en oxygène vers les poumons. Le sang oxygéné provenant des poumons arrive dans la cavité gauche du cœur. Celle-ci pompe ce sang oxygéné et purifié vers tout le corps.

Cependant, le côté gauche du cœur d'un bébé atteint d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS) n'est pas complètement développé. Cela signifie que la partie principale qui pompe le sang oxygéné vers le corps ne fonctionne pas. Il est donc difficile pour un tel bébé de survivre.

C’est à ce moment que les médecins pratiquent l’intervention de Norwood. Cette intervention permet au côté droit du cœur du bébé, qui fonctionne déjà correctement, de prendre en charge la fonction normalement assurée par le côté gauche. Autrement dit, le flux sanguin est modifié de sorte que le ventricule droit pompe le sang vers les poumons, tout en oxygéné le reste du corps.

Qui a besoin de cette intervention chirurgicale ?

Cette intervention chirurgicale est principalement nécessaire pour les bébés atteints du syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) dont nous avons parlé précédemment. Ces bébés doivent être opérés dans les deux premières semaines suivant la naissance.

Imaginez : lorsque le bébé est dans le ventre de sa mère, cette faiblesse cardiaque ne pose pas de problème car son cœur est oxygéné par le cordon ombilical. Même après la naissance, pendant les premiers jours, un petit canal situé entre les deux vaisseaux sanguins principaux (l'aorte et l'artère pulmonaire) (le canal artériel persistant) reste ouvert. Cela permet à une partie du sang de circuler dans le corps.

Cependant, ce canal se ferme spontanément au bout de quelques jours. C'est alors que le bébé éprouve des difficultés respiratoires et que sa vie est gravement menacée. Les médecins lui administrent donc un médicament spécifique pour empêcher la fermeture du canal. En attendant, le bébé est préparé à l'opération de Norwood.

Parfois, chez les bébés prématurés, de faible poids à la naissance ou présentant d'autres problèmes de santé graves, cette intervention chirurgicale peut ne pas être possible immédiatement. Dans de tels cas, les médecins peuvent recourir à d'autres méthodes temporaires.

Que se passe-t-il pendant l'opération ?

Il s'agit d'une intervention chirurgicale très complexe qui dure plusieurs heures, voire une journée entière. Voici, en termes simples, ce que fait le médecin :

1. Élargir un orifice entre les cavités supérieures (oreillettes) du cœur : cela permet au sang oxygéné provenant des poumons de circuler plus facilement vers le côté droit du cœur.

2. Reconstruction de l'artère principale (aorte) : La petite aorte sous-développée du bébé est connectée à l'artère pulmonaire, l'artère qui transporte le sang vers les poumons, et un patch spécial est inséré pour créer un seul vaisseau sanguin large et solide.

3. Connexion de la nouvelle artère au ventricule droit : Cette nouvelle aorte de grande taille est maintenant connectée au ventricule droit, la seule partie fonctionnelle du cœur. Le côté droit peut désormais pomper le sang vers tout le corps.

4. Mise en place d'un shunt pour irriguer les poumons : Le sang étant désormais entièrement dirigé vers le reste du corps par la nouvelle aorte, une voie distincte doit être créée pour irriguer les poumons. Ceci est réalisé à l'aide d'un petit tube appelé shunt. Celui-ci est connecté soit de la nouvelle aorte aux artères pulmonaires (shunt de Blalock-Taussig ou BT), soit du ventricule droit aux artères pulmonaires (shunt de Sano).

Durant toute cette intervention chirurgicale, le cœur et les poumons du bébé sont temporairement actionnés par une machine spéciale appelée pontage cardiopulmonaire .

Que se passe-t-il après l'opération ?

Après l'opération, votre bébé sera admis en unité de soins intensifs (USI) , où des médecins et des infirmières spécialement formés prendront soin de lui 24 heures sur 24.

Vous remarquerez de nombreux tubes et fils reliés au corps du bébé. Ils servent à lui administrer les médicaments, l'oxygène et la nourriture nécessaires, et à surveiller en permanence ses fonctions vitales. N'ayez pas peur de les regarder , ils sont tous là pour le bien-être du bébé.

Même après l'opération, comme nous l'avons évoqué précédemment, la peau et les lèvres du bébé peuvent présenter une légère teinte bleutée due au mélange de sang riche et de sang pauvre en oxygène. C'est tout à fait normal à ce stade.

Après environ une semaine en soins intensifs, une fois l'état de votre bébé amélioré, vous serez transférée dans un service de soins classiques. Avant votre retour à domicile, les médecins et les infirmières vous expliqueront en détail comment prendre soin de votre bébé, lui administrer ses médicaments et quels symptômes surveiller.

Série chirurgicale complète pour le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS).

L'intervention de Norwood n'est que la première étape de ce parcours. Pour qu'un bébé atteint d'hypoplasie du ventricule gauche (HLHS) puisse mener une vie normale, il doit subir une série de trois interventions chirurgicales.

Quels sont les risques et complications possibles ?

Comme toute intervention chirurgicale majeure, l'opération de Norwood comporte certains risques. Votre médecin vous les expliquera. Les principales complications possibles sont :

• Rétrécissement des vaisseaux sanguins : Après une intervention chirurgicale, l'aorte reconstruite ou l'artère qui transporte le sang vers les poumons peut se rétrécir (sténose).
• Problèmes liés au shunt : Le shunt qui envoie le sang aux poumons peut se bloquer ou ne pas fonctionner correctement.
• Rythme cardiaque anormal : le rythme du cœur peut changer (arythmie).
• Fonction cardiaque affaiblie : la capacité de pompage du cœur ou le fonctionnement de ses valves peuvent être altérés.
• Retards neurodéveloppementaux : Il existe un faible risque que le développement cérébral soit affecté, ce qui peut entraîner des problèmes d’apprentissage ou de comportement (retard neurodéveloppemental).

Quels sont les résultats et le taux de survie ?

C'est la question que se posent tous les parents. En réalité, avant la découverte de cette intervention chirurgicale dans les années 1980, il n'existait aucun traitement pour les bébés nés avec un syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG). L'opération de Norwood offre à ces bébés une chance de survivre.

Selon les statistiques, les chances de survie à l'hôpital après cette intervention chirurgicale sont de 90 %.Le taux de survie à cinq ans après l'intervention chirurgicale se situe entre 60 % et 75 %. Malheureusement, certains bébés décèdent subitement avant d'atteindre le stade de la seconde intervention.

Toutefois, si les trois interventions chirurgicales sont réussies, ces enfants pourront devenir de jeunes adultes. Ils auront la possibilité d'aller à l'école, de jouer et de mener une vie normale.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Une fois votre bébé rentré à la maison, vous avez une grande responsabilité. Vous devez être très vigilant·e aux points suivants. Si vous remarquez quoi que ce soit d'inhabituel, appelez immédiatement votre médecin.

• Si le bébé ne prend pas de poids correctement.
• Si le taux d’oxygène de votre bébé descend en dessous du niveau indiqué par votre médecin (vous aurez reçu un appareil pour mesurer l’oxygène à domicile).
• Si le bébé ne réagit pas bien au médicament prescrit.
• Si vous avez des questions ou des doutes sur la façon de prendre soin de votre bébé.

L'hypoplasie du cœur gauche étant une maladie rare, il est essentiel de choisir un médecin et un hôpital expérimentés qui pratiquent régulièrement ce type d'intervention. N'hésitez pas à poser toutes vos questions à votre médecin, même si vous ne comprenez pas tout.