Votre poitrine s'affaisse-t-elle aussi ? Parlons du pectus excavatum.

Avez-vous déjà remarqué que certaines personnes ont un creux au milieu de la poitrine ? Peut-être que vous ou votre enfant en êtes atteint. Cela peut être très inconfortable et gênant lorsqu'on enfile un t-shirt, surtout à la piscine. Avez-vous aussi l'impression d'avoir plus de mal à respirer et de vous fatiguer plus vite en courant ou en jouant ? En médecine, on appelle cette affection un pectus excavatum . Aujourd'hui, nous allons donc en parler simplement, de façon accessible à tous.

En termes simples, qu’est-ce que le Pectus Excavatum ?

C'est très simple. L'os plat au milieu de la poitrine s'appelle le sternum. C'est l'os solide au centre de la poitrine que l'on sent au toucher. Dans le cas d'une malformation appelée pectus excavatum , ce sternum ne fait pas saillie vers l'extérieur, mais se développe anormalement vers l'intérieur de la poitrine. Il s'enfonce dans la cage thoracique comme un entonnoir. C'est pourquoi on parle parfois de « thorax en entonnoir ».

Lorsque le sternum s'enfonce, les quatre ou cinq côtes qui y sont rattachées sont tirées vers l'intérieur de chaque côté. Cela réduit l'espace disponible à l'intérieur de la cage thoracique, ce qui peut limiter le bon fonctionnement du cœur et des poumons.

Il s'agit d'une malformation congénitale , c'est-à-dire présente dès la naissance. Cependant, elle n'est pas visible à la naissance. Souvent, cette fossette thoracique devient plus apparente lorsque l'enfant grandit, notamment vers l'âge de 12 à 14 ans, période de croissance rapide.

En ce qui concerne sa fréquence, elle touche environ un à huit enfants sur mille. Elle est également plus fréquente chez les garçons que chez les filles.

Quels sont les symptômes de cette affection ?

Les symptômes du pectus excavatum se divisent en deux catégories : la gêne physique et l’impact psychologique. Ces deux aspects peuvent avoir des répercussions importantes sur la vie d’une personne.

Pourquoi cela se produit-il ? Quelle en est la raison ?

La cause exacte du pectus excavatum reste inconnue chez de nombreuses personnes. Cela signifie qu'il peut survenir sans raison apparente.

Cependant, dans certains cas, elle a été associée à d'autres affections médicales, notamment des maladies qui affectent le tissu conjonctif. Par exemple :

• syndrome de Marfan
• Syndrome d'Ehlers-Danlos

Ce sont des maladies génétiques. Par conséquent, si vous êtes atteint de ce type de maladie, vous risquez de développer un pectus excavatum.

Est-ce quelque chose qui se transmet de génération en génération ?

Les chercheurs n'ont pas encore identifié de gène spécifique responsable du pectus excavatum. Ils soupçonnent toutefois une origine génétique. Entre 40 % et 53 % des personnes atteintes de pectus excavatum ont un membre de leur famille (père, frère, etc.) qui en souffre également. Par conséquent, si un membre de votre famille est atteint, vous avez un risque accru d'en être atteint vous aussi.

Comment un médecin diagnostique-t-il cela ?

Le diagnostic est généralement assez simple. Lors d'une consultation, un médecin peut le diagnostiquer par un simple examen physique . Il pourra notamment observer cette fossette en examinant votre poitrine.

Cependant, pour savoir exactement dans quelle mesure cette affection a touché votre cœur et vos poumons, le médecin vous prescrira plusieurs examens complémentaires.

Quels sont ces tests ?

• Scanner thoracique (tomodensitométrie) ou IRM (imagerie par résonance magnétique) : ces examens permettent d’obtenir des images tridimensionnelles de l’intérieur du thorax. On peut ainsi mesurer avec précision le degré d’enfoncement du sternum et la compression du cœur et des poumons.
• Test d'effort cardiopulmonaire : il consiste à vous faire courir sur un tapis roulant afin d'observer comment votre cœur et vos poumons fonctionnent pendant l'effort.
• Électrocardiogramme (ECG) : Cet examen permet de tester l'activité électrique du cœur afin de détecter d'éventuelles irrégularités dans le rythme cardiaque.
• Échocardiographie : Il s’agit d’une échographie du cœur. Elle permet d’observer le fonctionnement du cœur et l’état des valves (comme le prolapsus de la valve mitrale).
• Tests de fonction pulmonaire (EFP) : ceux-ci mesurent la quantité d’air que vos poumons peuvent inspirer et expulser, donnant une idée du bon fonctionnement de vos poumons.

Après avoir effectué tous ces examens, le médecin décidera si une intervention chirurgicale est nécessaire ou non.

Quels sont les traitements ? Est-ce incurable ?

C'est tout à fait possible ! Il existe des traitements très efficaces. Deux principales méthodes chirurgicales sont utilisées. Ces interventions permettent de remettre le sternum inversé dans sa position correcte, c'est-à-dire vers l'extérieur.

Pour ces deux interventions chirurgicales :

• Cela réduit l'effort fourni par votre cœur et vos poumons, leur permettant ainsi de mieux fonctionner.
• Redonne à votre poitrine son aspect d'origine.

Si vous présentez des symptômes physiques (difficultés respiratoires, douleurs thoraciques) ou si vous souffrez d'une dépression sévère liée à votre apparence, la chirurgie peut être la meilleure solution.

Voyons maintenant en quoi consistent ces deux interventions chirurgicales.

Votre chirurgien vous examinera et décidera quelle intervention chirurgicale est la mieux adaptée à votre cas.

Combien de temps faut-il pour se rétablir après l'opération ? La douleur est-elle intense ?

C'est une perspective redoutée par beaucoup. Mais la bonne nouvelle, c'est que grâce aux techniques modernes de gestion de la douleur, les douleurs post-opératoires sont bien moindres et la convalescence beaucoup plus courte.

L'une des méthodes les plus efficaces actuellement utilisées est la cryoablation .

En clair, il s'agit d'anesthésier temporairement les nerfs qui transmettent la douleur à la poitrine (entre les côtes) avant l'intervention. C'est un peu comme anesthésier les gencives avant une extraction dentaire. Ainsi, vous ne ressentirez que peu de douleur pendant quelques jours après l'opération.

Grâce à cette méthode :

• Vous n'aurez plus besoin de rester hospitalisé 5 à 7 jours comme avant. Vous pourrez souvent rentrer chez vous le lendemain de l'opération.
• Vous n'aurez plus besoin de recourir à des analgésiques puissants (opioïdes) pour soulager la douleur comme avant.
• Auparavant, un enfant d'âge scolaire devait subir cette intervention chirurgicale pendant les vacances scolaires, car la convalescence dure environ un mois. Désormais , il peut retourner à l'école en deux à trois semaines.

Il n'y a donc aucune raison d'avoir peur de la chirurgie.

Quelques questions fréquemment posées

Si je ne me fais pas opérer, mon état va-t-il s'aggraver avec l'âge ?

La sensation d'oppression thoracique ne s'aggrave pas avec l'âge. Cependant, le fonctionnement normal de notre organisme diminuant avec l'âge, nous pouvons commencer à ressentir davantage de symptômes (essoufflement, fatigue) dus à la surcharge de travail du cœur et des poumons.

Mon espérance de vie sera-t-elle réduite si je ne suis pas opéré(e) ? Mon cœur et mes poumons subiront-ils des dommages permanents ?

Non. Il n'existe aucune preuve que le pectus excavatum réduise l'espérance de vie ou cause des dommages permanents au cœur ou aux poumons. Cependant, en l'absence de traitement, les symptômes peuvent devenir de plus en plus difficiles à supporter.

N'y a-t-il aucun moyen d'empêcher cela ?

Comme la cause exacte de ce phénomène est inconnue, il n'existe aucun moyen d'empêcher qu'il ne se produise.

Quand pourrai-je reprendre mes activités normales après l'opération ?

Vous devrez vous reposer un certain temps après l'opération. Une fois la douleur atténuée, vous pourrez commencer à marcher et à courir un peu. Cependant, votre chirurgien décidera du moment où vous pourrez reprendre la musculation et le sport. En général, un enfant d'âge scolaire peut retourner à l'école au bout de deux à trois semaines.