Vous êtes indigné(e) ? Découvrons ensemble la polycythémie vraie (PV) en termes simples.

Avez-vous souvent des vertiges sans raison apparente ? Vous sentez-vous très fatigué(e) ? Avez-vous des démangeaisons insupportables, surtout après un bain chaud ? Entendez-vous des bourdonnements d’oreilles ? On pense souvent que ces symptômes sont normaux et on les ignore. Mais parfois, derrière ces petits désagréments se cache une maladie peu connue qui devrait nous préoccuper. Aujourd’hui, nous allons parler de l’une d’entre elles : la polycythémie vraie , ou PV .

En termes simples, qu'est-ce que la polycythémie vraie (PV) ?

En termes simples, la polycythémie vraie (PV) est une maladie du sang. Elle entraîne une production excessive de globules rouges par l'organisme. Vous vous demandez peut-être : « Les globules rouges sont essentiels à la santé, alors que se passe-t-il lorsqu'ils sont produits en trop grande quantité ? » C'est précisément là le problème.

Imaginez une route pouvant accueillir un certain nombre de véhicules. Que se passerait-il si on y mettait mille fois plus de véhicules ? La route serait complètement bloquée et les véhicules ne pourraient plus circuler, n'est-ce pas ? C'est exactement ce qui se passe dans nos vaisseaux sanguins. Lorsqu'il y a trop de globules rouges, notre sang s'épaissit . Tout comme une substance qui devrait être liquide devient comme du miel.

Cet épaississement du sang ralentit considérablement la circulation sanguine, augmentant ainsi le risque de formation de caillots . Si un caillot se déplace vers le cœur, il peut provoquer un infarctus, et s'il atteint le cerveau, un accident vasculaire cérébral. De plus, il peut entraîner des symptômes gênants tels que des démangeaisons persistantes, des acouphènes, des douleurs abdominales, des saignements de nez et une vision trouble.

Est-ce vraiment un cancer ? Dois-je m'inquiéter ?

Beaucoup de gens se posent cette question. Oui, la polycythémie vraie est un type de cancer du sang. Médicalement, on l'appelle néoplasie myéloproliférative (NMP) .

Quand on entend le mot « cancer », on a très peur. C’est normal. Mais il faut comprendre que tous les cancers ne sont pas identiques. Certains sont très agressifs et évoluent très rapidement. Le PV, par exemple, est un cancer à évolution très lente . Autrement dit, il ne devient pas agressif d’un coup. Le plus souvent, cette maladie est diagnostiquée après 60 ans.

Plutôt que de mourir de la maladie elle-même, le risque est plus important en raison de complications telles que les infarctus et les AVC causés par des caillots sanguins, comme nous l'avons évoqué précédemment. De plus, très rarement, cette affection peut évoluer en un autre type de cancer du sang grave. Mais cela ne concerne qu'un très faible pourcentage de patients. Ainsi, même si on l'appelle « cancer », il s'agit d'une maladie qui peut être bien prise en charge grâce à un traitement approprié.

Comment cette maladie affecte-t-elle notre organisme et quels sont les risques ?

Voyons maintenant comment cette augmentation du nombre de globules rouges affecte différentes parties de notre corps.

• Coagulation sanguine : c’est le principal problème. Lorsqu’un caillot se forme, le cœur doit fournir un effort accru pour pomper le sang. De plus, le débit sanguin dans les vaisseaux délicats du corps diminue. Par conséquent, nos organes et nos tissus reçoivent moins d’oxygène .
• Surcharge de la rate : L’une des fonctions de la rate est de filtrer les globules rouges anciens et endommagés. Lorsque la production de globules rouges est importante, la rate est surchargée. C’est comme essayer de filtrer une grande quantité de saletés à travers un seul filtre qui finit par se boucher. Cela peut entraîner un gonflement de la rate, appelé splénomégalie . Vous pouvez alors ressentir une sensation de lourdeur et une douleur du côté gauche de l’abdomen.

Examinons le tableau ci-dessous pour voir quels sont les principaux risques et complications liés à cette affection PV.

Quels sont les cas de cette maladie ?

Le PV se développe généralement lentement en plusieurs étapes.

1. PV précoce : À ce stade, la plupart des personnes ne présentent aucun symptôme . Ou seulement des symptômes très légers, comme des vertiges et de la fatigue. La maladie est parfois découverte fortuitement lors d’une analyse de sang effectuée pour une autre raison.

2. Progression de la PV : Les symptômes s’aggravent progressivement. Des symptômes tels que démangeaisons, perte de poids et gêne abdominale dues à une splénomégalie peuvent apparaître à ce stade.

3. La phase finale (« Phase d'épuisement ») : Cette phase est un peu plus complexe. Après de nombreuses années, les cellules anormales à l'origine de la maladie se propagent dans la moelle osseuse, l'endommageant. La moelle osseuse est comparable à l'usine où sont fabriquées les cellules sanguines. Lorsque cette usine est endommagée, du tissu cicatriciel s'y forme. Dès lors, la production de cellules sanguines saines devient impossible. De façon surprenante, la maladie qui a débuté par une production excessive de globules rouges aboutit finalement à une anémie, c'est-à-dire une carence en globules rouges .

Quels sont les symptômes qui peuvent être identifiés ?

Les symptômes du pemphigus vulgaire (PV) se développent souvent lentement. Certaines personnes peuvent rester des années sans aucun symptôme. Voyons quels sont ces symptômes.

Pourquoi cela se produit-il ? Quelle en est la raison ?

La principale cause est une mutation génétique dans une cellule souche de notre moelle osseuse. C'est comme si une seule ligne de code dans un programme informatique était erronée : le programme entier se détraque alors.

Il existe des gènes qui régulent la croissance de nos cellules sanguines. Plus de 90 % des patients atteints de polycythémie vraie présentent une mutation du gène JAK2 . En raison de cette instruction erronée, la moelle osseuse reçoit l'ordre de « continuer à produire des globules rouges, ne pas s'arrêter ». Il en résulte une production incontrôlée de globules rouges.

Comment un médecin diagnostique-t-il précisément cette maladie ?

Si vous présentez ces symptômes, votre médecin commencera par vous interroger à leur sujet. Il effectuera ensuite des examens complémentaires pour confirmer le diagnostic. Selon l'Organisation mondiale de la Santé (OMS), trois critères doivent être réunis pour diagnostiquer le pemphigus vulgaire (PV).

1. Analyses de sang : Il s’agit du premier et du plus important test. Il permet de vérifier si votre taux de globules rouges est trop élevé.

• Taux d'hémoglobine élevés.
• Augmentation de l'hématocrite (le pourcentage de globules rouges dans le sang).

2. Biopsie de moelle osseuse : Un très petit échantillon de moelle osseuse est prélevé au niveau de l’os de la hanche et examiné au microscope pour vérifier la présence éventuelle de cellules anormales dans la moelle osseuse.

3. Tests génétiques ou dosages hormonaux :

• Un test génétique est effectué pour vérifier la présence d'une mutation du gène JAK2 .
• On peut aussi examiner le taux d'une hormone appelée érythropoïétine (EPO), produite par les reins. Cette hormone stimule la moelle osseuse à fabriquer des globules rouges. Dans la polycythémie vraie (PV), l'organisme cesse de produire cette hormone car les globules rouges sont produits naturellement. Par conséquent, le taux d'EPO est très bas.

Quels sont les traitements pour cela ?

Le traitement de la PV poursuit deux objectifs principaux : réduire le risque de formation de caillots sanguins et contrôler les symptômes gênants.

• Prélèvement sanguin : C’est le traitement le plus courant et le plus simple. Similaire au don de sang, il consiste à prélever une petite quantité de sang (généralement environ un demi-litre) à intervalles réguliers. Cela permet de réduire la densité du sang et le nombre de globules rouges.
• Aspirine à faible dose : Votre médecin peut vous recommander de prendre un comprimé d’aspirine à faible dose par jour pour prévenir la formation de caillots sanguins. Cependant, ce traitement peut ne pas convenir si vous souffrez d’ulcères à l’estomac, par exemple.
• Médicaments réduisant le nombre de globules rouges : si la maladie est grave ou si les transfusions sanguines seules ne suffisent pas, des médicaments réduisant la production de globules rouges sont administrés. L’hydroxyurée et l’interféron alpha en sont des exemples.
• Traitement des démangeaisons : Des antihistaminiques ou d'autres médicaments spécifiques peuvent être prescrits pour soulager les démangeaisons sévères.

Comment puis-je bien vivre avec cette maladie ?

Une fois que vous savez que vous êtes atteint de cette maladie, il existe de nombreuses choses que vous pouvez faire pour vivre avec.

• Consultez régulièrement votre médecin : allez à vos rendez-vous médicaux à l’heure et faites des analyses de sang. Il est très important que votre médecin puisse suivre votre état de santé.
• Exercice physique : Une activité physique modérée peut contribuer à maintenir une bonne circulation sanguine.
• Évitez de fumer : le tabagisme rétrécit les vaisseaux sanguins, ce qui augmente le risque de formation de caillots sanguins.
• Évitez les environnements pauvres en oxygène : les sommets montagneux, par exemple, présentent de faibles concentrations d’oxygène. Évitez de vous y rendre.
• Contrôler sa tension artérielle : Maintenir un poids corporel sain peut aider à contrôler sa tension artérielle.
• Buvez beaucoup d'eau : la déshydratation peut augmenter la coagulation sanguine. Par conséquent, buvez beaucoup d'eau tout au long de la journée.

Bien que la polycythémie vraie soit un cancer, de nombreuses personnes vivent bien pendant des décennies après avoir reçu le diagnostic. Le principal risque réside dans les complications liées aux caillots sanguins, plus que dans le cancer lui-même. Par conséquent, un suivi médical régulier et une bonne hygiène de vie sont aussi importants que le traitement médical de cette maladie.