Avez-vous un problème au niveau des voies biliaires de votre foie ? Découvrons ensemble ce qu’est la cholangite biliaire primitive (CBP) !

Vous arrive-t-il aussi de vous sentir très fatigué(e), même sans rien faire ? Ou bien avez-vous parfois l'impression de vous gratter sans raison apparente ? Bien que nous n'y prêtions pas toujours attention, ces symptômes peuvent être le signe d'un problème hépatique, l'un des organes les plus importants de notre corps. Aujourd'hui, nous allons parler d'une maladie qui affecte le foie et dont le nom peut paraître un peu complexe, mais qui est en réalité facile à comprendre. Il s'agit de la cholangite biliaire primitive (CBP) .

Qu’est-ce que la cholangite biliaire primitive (CBP) ? Essayons de la comprendre simplement !

Bon, ce nom semble un peu long, non ? Voyons ce qu'il signifie.

La cholangite est une inflammation des voies biliaires . La bile, liquide produit par le foie, circule dans un réseau de petits tubes appelés canaux biliaires. Le terme « biliaire » se rapporte également à ces canaux. « Primaire » signifie « fondamental » ou « initial ».

En résumé, la cholangite biliaire primitive signifie qu'elle provoque une inflammation des canaux biliaires à l'intérieur du foie, non pas à cause d'une autre maladie, infection ou obstruction, mais bien à cause de cette affection. Comme cette inflammation ne survient en réaction à aucun facteur externe, on ignore quand elle prendra fin. Il s'agit donc d'une maladie évolutive.

Cette maladie était auparavant appelée cirrhose biliaire primitive car elle peut éventuellement entraîner un durcissement et une cicatrisation du foie, conduisant à une affection appelée cirrhose .

Comment la PBC affecte-t-elle notre corps ?

Imaginez ce qui se passe si une partie de notre corps est constamment enflammée. Habituellement, une inflammation temporaire fait partie du processus de guérison. Mais si ce type d' inflammation chronique persiste, au lieu de guérir, la zone commence à cicatriser.

Voilà ce qui arrive aux canaux biliaires du foie en cas de CBP. Ces canaux se rétrécissent et s'obstruent à cause de la fibrose . La bile produite par le foie ne peut alors plus s'écouler correctement et commence à s'accumuler. Cette accumulation endommage les cellules hépatiques et provoque une inflammation du foie. Avec le temps, le tissu hépatique sain est remplacé par du tissu cicatriciel. Finalement, le foie ne peut plus fonctionner correctement : c'est ce que nous avons mentionné précédemment (cirrhose) .

La PBC est-elle une maladie grave ?

Oui, la cholangite biliaire primitive est une maladie chronique et évolutive . Cela signifie qu'elle ne guérit pas spontanément, mais peut s'aggraver avec le temps. L'aggravation n'est pas brutale, mais progressive, par étapes. Il est possible que vous ne présentiez aucun symptôme au début.

Le plus dangereux, cependant, est que cela peut à terme entraîner une insuffisance hépatique complète, voire la mort, si une transplantation hépatique n'est pas effectuée.

Heureusement, il existe des médicaments qui peuvent ralentir la progression de cette maladie . Et tout le monde n'atteint pas ce stade final. Alors, ne vous inquiétez pas.

Quelle est la différence entre (PBC) et (PSC) ?

Vous avez peut-être entendu parler d'une autre affection appelée cholangite sclérosante primitive (CSP). Les deux sont très similaires, mais il existe quelques différences importantes.

• Dans la CBP , seuls les canaux biliaires situés à l'intérieur du foie (canaux biliaires intrahépatiques) sont touchés.
• Cependant, dans la PSC, les canaux biliaires à l'intérieur du foie ainsi qu'à l'extérieur du foie (canaux extrahépatiques) sont affectés .
• Il existe également une certaine différence entre les populations dans lesquelles ces deux maladies sont les plus fréquentes.
• L’important est que, bien qu’il existe des médicaments pour traiter (PBC), aucun traitement efficace n’a encore été trouvé pour (PSC) .

Qui est le plus susceptible de développer cette maladie (PBC) ?

Aussi surprenant que cela puisse paraître, les femmes ont environ dix fois plus de risques de développer une CBP que les hommes (ratio de 10:1) . Aux États-Unis, environ 60 femmes sur 100 000 sont atteintes de cette maladie, contre environ 15 hommes sur 100 000.

La plupart des personnes reçoivent un diagnostic de cette maladie après l'âge de 40 ans. Elle est plus fréquente en Écosse, dans les pays scandinaves et dans le nord-est de l'Angleterre.

De plus, si vous ou un membre de votre famille souffrez d'une autre maladie auto-immune, vous êtes plus susceptible de développer une CBP . Cela suggère l'existence d'un lien génétique .

Quels sont les symptômes de la maladie (PBC) ?

De nombreuses personnes atteintes de CBP ne présentent aucun symptôme aux premiers stades de la maladie. Ce n'est qu'à mesure que la maladie progresse que les symptômes liés aux voies biliaires apparaissent. Les premiers symptômes, et les plus fréquents, observés chez les personnes atteintes de CBP sont :

• Fatigue intense (environ 65 % des personnes)
• Démangeaisons cutanées (environ 55 % des personnes)

Ces symptômes varient d'une personne à l'autre. Certains peuvent les présenter dès le début de la maladie, tandis que d'autres les développent plus tard. Leur intensité peut également varier selon le stade de la maladie. Il ne semble pas y avoir de corrélation significative entre la gravité des symptômes et le stade d'évolution de la maladie. Cependant, certaines études suggèrent que les personnes présentant des symptômes sévères dès le début pourraient connaître une progression plus rapide de la maladie .

Quelles sont les complications des maladies des voies biliaires ?

Au début, il se peut que vous ne remarquiez pas que vous avez un problème au niveau de vos voies biliaires. Mais à mesure que la maladie progresse, diverses complications apparaissent. La bile ne peut plus s'écouler correctement, votreElle commence à se répandre dans le sang, ce qui provoque des maladies. De plus, lorsque la bile ne parvient pas correctement au système digestif, la digestion est également perturbée. En effet, la bile est essentielle à la digestion des aliments.

Plus tard, la cicatrisation du foie peut également affecter les vaisseaux sanguins qui traversent le foie, entraînant une affection appelée hypertension portale , c'est-à-dire une pression sanguine élevée dans ces veines.

1. Malabsorption des graisses

Si votre système digestif ne reçoit pas suffisamment de bile, il ne peut pas digérer et absorber correctement les graisses contenues dans vos aliments. Cette absorption réduite des graisses peut entraîner les problèmes suivants :

• Cholestérol sanguin élevé .
• Dépôts de graisse sous la peau .
• Selles grasses ou diarrhée .
• Perte de poids .
• Diminution des taux de vitamines liposolubles A, D, E et K.
• L’ostéoporose est une maladie qui fragilise les os et qui est causée par une diminution de l’absorption de la vitamine D liposoluble.

2. Hypertension portale

Lorsque les vaisseaux sanguins qui traversent le foie se bouchent en raison de cicatrices, on parle d'hypertension portale , ce qui signifie que la pression sanguine dans ces veines et celles qui y sont connectées augmente. Cette hypertension portale peut entraîner les complications suivantes :

• Foie hypertrophié .
• Rate hypertrophiée .
• Rhumes fréquents et autres infections (immunité réduite).
• Ecchymoses et saignements faciles (faible taux de plaquettes sanguines - (thrombocytopénie) ).
• Apparition de vaisseaux sanguins rouges en forme d'araignée (angiomes stellaires) à la surface de la peau.
• Veines gonflées ou nouées dans l'œsophage et l'abdomen (veines gonflées - varices) .
• Hémorragie gastro-intestinale .
• Accumulation de liquide dans l'abdomen (ascite) .
• Gonflement (œdème) du bas du corps.
• La confusion mentale survient parfois en raison de l'accumulation de toxines dans le sang.

Quelles sont les causes de la (PBC) ?

Dans la CBP, le système immunitaire attaque les cellules qui tapissent les canaux biliaires du foie . Il les perçoit comme des corps étrangers. C'est ce qu'on appelle une maladie auto-immune.ou maladies auto-immunes. Sans raison apparente, le système immunitaire détruit des cellules saines, et il est impossible de contrôler ce processus. Cette inflammation chronique est à l'origine des cicatrices.

On ignore encore précisément pourquoi ces maladies auto-immunes se développent. Toutefois, il semble exister un facteur génétique . De nombreuses personnes atteintes de maladies auto-immunes ont des antécédents familiaux de ces maladies, et il est possible qu'elles développent plusieurs types de maladies auto-immunes.

Il semble également y avoir un facteur environnemental . Autrement dit, un élément de l'environnement pourrait déclencher cette maladie. Il pourrait s'agir d'un produit chimique auquel on est exposé, ou d'une infection.

Comment diagnostique-t-on la CBP ?

Votre médecin vous interrogera d'abord sur vos antécédents médicaux et vos symptômes, procédera à un examen physique, puis prélèvera un échantillon de sang pour rechercher une CBP.

Ces analyses sanguines recherchent principalement des anticorps spécifiques associés à la CBP, notamment un anticorps appelé anticorps antimitochondrial (AMA) . Elles recherchent également une élévation des enzymes hépatiques , en particulier la phosphatase alcaline (PAL), qui indique une atteinte hépatique.

Si vos résultats de test sont positifs pour la CBP, votre médecin examinera ensuite des images de votre foie et de votre système biliaire . Cela permettra d'éliminer d'autres causes possibles de vos symptômes et d'évaluer le stade d'évolution de la maladie. Généralement, une simple échographie abdominale est réalisée en premier lieu. Cependant, il arrive que des examens comme l'IRM (imagerie par résonance magnétique) soient nécessaires pour obtenir des images plus précises.

Environ 5 % des personnes atteintes de CBP peuvent présenter un test AMA négatif, mais d'autres symptômes peuvent être présents. Dans ce cas, votre médecin pourra prélever un petit fragment de tissu hépatique (biopsie hépatique) pour confirmer le diagnostic de CBP. Cet examen est généralement réalisé au chevet du patient par ponction hépatique. Le petit échantillon de tissu prélevé est ensuite envoyé à un laboratoire pour être analysé au microscope.

Quels sont les traitements de la cholangite biliaire primitive ?

Les médecins utilisent les traitements suivants pour traiter la CBP :

Médicament

La PBC ne peut être guérie complètement . Cependant, des médicaments peuvent contrôler la progression de la maladie et améliorer votre état .

(Acide ursodésoxycholique - UDCA)Il s'agit d'un type d'acide biliaire. Il contribue à l'élimination de la bile du foie et à la réduction des lésions hépatiques. Ce médicament est efficace chez environ la moitié des personnes atteintes de CBP, notamment aux premiers stades de la maladie. Pour les patients ne répondant pas à l'UDCA, les médecins prescrivent parfois un autre type d'acide biliaire appelé acide obéticholique .

De plus, vos symptômes individuels peuvent être traités avec des médicaments distincts.

• Pour les démangeaisons cutanées : des antihistaminiques (par exemple, la diphenhydramine – comme le Benadryl®), une thérapie par ultraviolets ou des chélateurs d’acides biliaires tels que la cholestyramine peuvent être administrés.
• Prévenir les effets secondaires tels que les carences en vitamines et l'ostéoporose : les compléments vitaminiques peuvent être utiles.
• Certaines personnes souffrant de fatigue peuvent bénéficier de stimulants tels que le modafinil.

Chirurgie

Si votre état ne s'améliore pas malgré les médicaments et que votre fonction hépatique continue de se détériorer, votre médecin pourra vous inscrire sur une liste d'attente pour une transplantation hépatique . Les personnes atteintes de CBP obtiennent d'excellents résultats après une transplantation hépatique.

Comme d'autres maladies auto-immunes, la CBP peut récidiver après une transplantation hépatique, mais la progression de la maladie est alors beaucoup plus lente. L'espérance de vie après une transplantation hépatique est normale.

À quoi faut-il s'attendre lorsqu'on vit avec cette maladie ?

Dans la plupart des cas, la cholangite biliaire primitive évolue lentement . Un dépistage précoce et un traitement rapide peuvent prévenir, ou du moins retarder, les stades ultérieurs de la maladie et ses complications.

La plupart des personnes atteintes de CBP parviennent à bien contrôler leurs symptômes grâce à un traitement médicamenteux. Cependant, la prise en charge de la fatigue associée à cette maladie peut s'avérer complexe. Nombreuses sont les personnes qui vivent des années sans que la CBP n'ait d'impact significatif sur leur quotidien.

Cependant, la CBP n'est pas diagnostiquée systématiquement à un stade précoce. Certaines personnes développent une forme plus agressive de la maladie. Des signes tels qu'une fatigue intense et un taux élevé de bilirubine dans le sang peuvent indiquer une progression rapide vers une insuffisance hépatique. À ce stade, une transplantation hépatique est indispensable à la survie. Mais pour les patients atteints de CBP ayant bénéficié d'une transplantation hépatique réussie, le pronostic est excellent.

Combien de temps peut-on vivre avec une CBP (cholangite biliaire primitive) ?

Il faut généralement entre 15 et 20 ans pour que la maladie atteigne le stade terminal.

La première phase signifie que même si vous avez subi un test et qu'un diagnostic de CBP a été posé, vous pouvez rester asymptomatique pendant longtemps. Environ la moitié des personnes commenceront à développer des symptômes dans les cinq à dix ans qui suivent.Une fois les symptômes apparus, l'espérance de vie moyenne est d'environ 10 ans. 65 % des personnes ayant bénéficié d'une transplantation hépatique réussie survivent 10 ans.

Comment prendre soin de moi quand on a une CBP (cholangite biliaire primitive) ?

Adopter une alimentation et un mode de vie sains contribuera à préserver la santé de votre foie le plus longtemps possible.

Par exemple:

• Arrêtez de fumer, de boire de l'alcool et de consommer des drogues et des médicaments de manière inappropriée ou par plaisir.
• Consommez moins d'aliments transformés et emballés et plus d'aliments complets.
• Réduisez votre consommation de graisses saturées et privilégiez les graisses insaturées saines.
• Faites une marche rapide tous les jours. Les exercices avec charge peuvent contribuer au maintien d'une bonne santé osseuse.

De nombreuses personnes atteintes de cholangite biliaire primitive peuvent vivre des années sans problème majeur. Cependant, vivre avec une maladie progressive, parfois mortelle, peut être éprouvant. Parlez-en à votre médecin afin de trouver des solutions pour réduire votre stress physique, mental et émotionnel . Renseignez-vous également sur les réseaux de soutien disponibles pour les personnes atteintes de CBP. N'oubliez pas que votre santé globale ne se résume pas à la maladie.

Message à retenir

La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique qui affecte les voies biliaires du foie. On pense qu'elle est d'origine auto-immune . Bien que les symptômes puissent être absents au début, des symptômes tels que la fatigue et des démangeaisons cutanées peuvent apparaître avec le temps. À mesure que la maladie progresse , elle peut entraîner une cirrhose et une insuffisance hépatique.

Cependant, grâce à un dépistage précoce et à l'utilisation de médicaments comme l'acide ursodésoxycholique (UDCA), la maladie peut être maîtrisée . Certaines personnes peuvent même nécessiter une transplantation hépatique.

Le plus important est de consulter un médecin et d'adopter un mode de vie sain si vous présentez ces symptômes. Vous n'êtes pas seul(e), n'hésitez pas à en parler et à demander de l'aide.

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