Votre bébé a-t-il un problème cardiaque ? Parlons du complexe de Shone !

Lorsque le médecin vous annonce que votre bébé souffre d'une malformation cardiaque appelée « syndrome de Shone », vous pouvez être sous le choc, effrayée et désemparée . C'est très fréquent. Il se peut que vous n'ayez jamais entendu ce nom auparavant. « Qu'est-ce que cette maladie ? Qu'adviendra-t-il de mon bébé ? » Vous avez sans doute de nombreuses questions. Rassurez-vous. Parlons-en simplement et clairement. Qu'est-ce que le syndrome de Shone ? Voyons précisément quels sont ses effets sur le bébé.

En termes simples, qu'est-ce que le complexe de Shone ?

Le syndrome de Shone est une cardiopathie congénitale . Il se caractérise par une obstruction à plusieurs endroits du trajet sanguin vers le côté gauche du cœur du bébé. Ce côté du cœur reçoit le sang oxygéné provenant des poumons et le propulse dans tout le corps, à l'instar d'un moteur hydraulique. Que se passe-t-il en cas de blocage ou de lésion sur ce trajet sanguin ? Le cœur a alors des difficultés à se remplir de sang et à le pomper correctement. C'est ce qui se produit dans le syndrome de Shone.

Cette affection est appelée complexe de Shone, du nom du médecin qui l'a décrite pour la première fois. Bien qu'il ait identifié quatre malformations cardiaques associées à ce complexe, les médecins ont depuis découvert que plusieurs autres anomalies y sont impliquées.

Quels sont les défauts cardiaques qui peuvent être associés au complexe de Shone ?

Pour qu'un bébé soit diagnostiqué avec le syndrome de Shone, il doit présenter au moins deux des huit malformations cardiaques que nous allons aborder. Voyons lesquelles. Certains termes peuvent paraître un peu compliqués, mais je vais vous les expliquer simplement.

Quels sont les symptômes si mon bébé est atteint de cette maladie ?

Certains bébés atteints de cette affection, dans les cas les plus graves, présentent des symptômes presque immédiatement après la naissance . Cela s'explique par l'incapacité de leur cœur à pomper suffisamment de sang vers l'organisme. Cependant, il arrive que les symptômes apparaissent durant l'enfance, voire à l'adolescence.

Soyez attentif aux signes suivants chez votre enfant :

• Difficulté à prendre du poids : Prise de poids insuffisante.
• Se sentir fatigué en buvant du lait : après avoir bu du lait, vous commencez à transpirer et vous avez du mal à respirer.
• Diminution du volume urinaire : Émission d'urine inférieure à la normale.
• Pouls faible : Le pouls est très faible, surtout au niveau des mains et des pieds.
• Différence de pression artérielle entre les bras et les jambes : la pression artérielle est plus élevée dans les bras que dans les jambes.
• Accumulation d'acide lactique dans le sang.

Si votre enfant présente un ou plusieurs de ces symptômes, il est très important de consulter votre médecin dès que possible.

Pourquoi cela est-il arrivé à mon bébé ? Quelle en est la cause ?

Vous vous demandez peut-être : « Pourquoi cela est-il arrivé à mon bébé ? Est-ce de ma faute ? » En réalité, les médecins n’ont pas encore trouvé de cause précise . Le plus souvent, cela se produit de façon sporadique. Nous ne disposons pas encore de suffisamment d’informations pour déterminer avec certitude s’il s’agit d’un facteur génétique ou environnemental.

Bien que certaines recherches suggèrent une possible hérédité, la transmission familiale de cette maladie est très complexe. Des recherches supplémentaires sont donc nécessaires pour la comprendre pleinement.

Quelles sont les complications possibles de cette affection ?

Le complexe de Shone peut entraîner certaines complications, c'est pourquoi un traitement rapide et un suivi à long terme sont importants.

• Hypertension pulmonaire : augmentation anormale de la pression sanguine dans les vaisseaux sanguins qui transportent le sang vers les poumons.
• Rythmes cardiaques anormaux : Rythmes cardiaques irréguliers.
• Insuffisance cardiaque : affection dans laquelle le cœur est incapable de pomper suffisamment de sang vers le corps.

Comment les médecins découvrent-ils cela ?

Les médecins utilisent plusieurs tests pour diagnostiquer cette maladie.

• Échocardiographie fœtale : Il s’agit d’un examen spécifique réalisé pendant la grossesse. Il permet de détecter des problèmes cardiaques avant la naissance.
• Échocardiographie transthoracique (ETT) : examen échographique du cœur réalisé après la naissance du bébé. Ce test est principalement utilisé pour diagnostiquer le syndrome de Shone.
• Scanner cardiaque ou IRM : ces examens ne sont généralement pas pratiqués chez tous les patients, mais dans certains cas, ils peuvent fournir des informations plus détaillées sur la structure du cœur.

Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée avant ou après la naissance. Cependant, il arrive qu'elle soit diagnostiquée pour la première fois durant l'enfance ou l'adolescence, alors que les symptômes sont légers et peu sévères. Dans ce cas, un médecin peut prescrire des examens complémentaires en raison d'un souffle cardiaque anormal détecté à l'auscultation.

Quels sont les traitements pour cela ?

Le seul traitement curatif du syndrome de Shone est la chirurgie . Il n'existe actuellement aucun médicament permettant de guérir cette affection. Toutefois, le médecin peut prescrire des médicaments pour soulager les symptômes du bébé et soutenir la fonction cardiaque en attendant l'opération.

Il n'existe pas d'intervention chirurgicale spécifique pour cela. Les médecins détermineront la chirurgie nécessaire en fonction des malformations cardiaques de votre enfant et du bon fonctionnement de son cœur.

Votre enfant pourrait avoir besoin d'une ou plusieurs des interventions chirurgicales suivantes :

• Ablation de l'anneau de tissu supplémentaire autour de la valve mitrale.
• Réparation de la valve mitrale.
• Remplacement de la valve mitrale (cette intervention est un peu moins courante).
• Ablation du tissu excédentaire sous la valve aortique.
• Élargissement de l'ouverture de la valve aortique.
• Réparation d'une partie rétrécie de l'aorte.

intervention chirurgicale

Parfois, les médecins procèdent par étapes . Autrement dit, l'opération n'est pas réalisée en une seule fois, mais en deux temps, à intervalles réguliers. Par exemple, la première intervention consiste à débloquer l'artère qui empêche le sang de sortir du cœur. La seconde intervention vise à débloquer l'artère qui fait entrer le sang dans le cœur. Votre médecin vous expliquera précisément le nombre d'interventions nécessaires pour votre enfant et le moment le plus opportun pour les réaliser.

Quel est l'avenir et le pronostic de l'enfant ?

L'avenir et le bien-être de l'enfant dépendent de plusieurs facteurs :

• Gravité de la maladie : degré de gravité de la malformation cardiaque.
• Rapidité du traitement : La rapidité avec laquelle le traitement est initié.
• Complications : La survenue ou non d'autres complications.
• Réapparition des problèmes : Les malformations cardiaques traitées antérieurement peuvent-elles réapparaître avec le temps ?

Par exemple, une coarctation de l'aorte peut récidiver. Ainsi, à mesure que votre enfant grandit, d'autres interventions chirurgicales pourraient être nécessaires. Votre médecin vous donnera plus d'informations à ce sujet en fonction de l'état de santé de votre enfant.

De nombreuses études ont démontré que le taux de survie à long terme après une intervention chirurgicale est supérieur à 75 %, jusqu'à 20 ans . Cela signifie que trois bébés sur quatre vivent bien et en bonne santé après le traitement.