Votre rythme cardiaque vous inquiète ? Découvrons le syndrome du QT court (SQTS) !

Vous arrive-t-il d'avoir des vertiges ou des étourdissements ? Ou bien quelqu'un de votre entourage a-t-il été victime d'une crise cardiaque soudaine ? Ces symptômes peuvent parfois être causés par une maladie génétique rare et peu connue. Le syndrome du QT court, ou syndrome du QT court (SQTS), en est un exemple. Son nom peut paraître complexe, mais essayons de l'expliquer simplement.

Qu'est-ce que l'intervalle QT ? Les signaux électriques du cœur !

Bien, commençons par examiner ce qu'est l'intervalle QT. Saviez-vous que notre cœur bat grâce à un système de signaux électriques ? C'est un peu comme le circuit électrique d'une maison qui permet d'allumer la lumière. Ce sont ces signaux électriques qui permettent aux cavités du cœur de se contracter et de se dilater de manière coordonnée, assurant ainsi la circulation sanguine.

Vous avez probablement déjà vu un médecin réaliser un électrocardiogramme (ECG) lors d'un examen cardiaque. Pour cet examen, le médecin vous allonge sur un lit et colle de petites électrodes sur votre poitrine et vos bras. Cela permet d'enregistrer l'activité électrique du cœur. En analysant cet enregistrement, le médecin observe des ondes spécifiques appelées P, Q, R, S et T. Chaque lettre indique le fonctionnement des différentes parties du cœur.

En termes simples :

• Onde P : Le signal électrique qui provoque la contraction des cavités supérieures du cœur, les oreillettes.
• Complexe QRS : signal électrique qui provoque la contraction des cavités inférieures du cœur, appelées ventricules. C’est ce qui permet principalement de pomper le sang vers le reste du corps.
• Onde T : Les ventricules ont terminé leur contraction, se relâchent et se préparent pour la prochaine contraction. C’est comme courir puis se détendre un peu.

Voici maintenant l'élément important. L'intervalle QT correspond au temps écoulé entre le début du complexe QRS et la fin de l'onde T. C'est ainsi que les médecins mesurent le temps nécessaire aux cavités inférieures du cœur (les ventricules) pour se préparer à la contraction suivante après un battement. Normalement, l'intervalle QT d'un cœur sain se situe entre 0,35 et 0,45 seconde. Cependant, chez une personne atteinte du syndrome du QT court (SQTS ), ce temps est inférieur à 0,34 seconde. Cela signifie que le cœur recommence à battre avant d'avoir eu le temps de se reposer.

Quelle est la différence entre le syndrome du QT court (SQTS) et le syndrome du QT long ?

Cela pourrait être important pour vous. Outre le syndrome du QT court (SQTS), il existe une autre affection appelée syndrome du QT long (LQTS) . C'est comme l'autre face de la même pièce, n'est-ce pas ?

• Syndrome du QT court (SQTS) : L'intervalle QT est anormalement court (généralement inférieur à 0,34 seconde).
• Syndrome du QT long (SQTL) : L'intervalle QT est anormalement prolongé (généralement supérieur à 0,45 seconde).

Ces deux affections peuvent entraîner des troubles du rythme cardiaque. Cependant, leurs causes et leurs traitements peuvent différer. Aujourd'hui, nous aborderons uniquement le syndrome du QT court.

Qui peut développer SQTS ?

Il s'agit d'une maladie très rare . On ignore même le nombre exact de personnes atteintes dans le monde, tant elle est rare. Certaines études ont montré que les symptômes du syndrome du QT court peuvent apparaître chez certaines personnes dès la première année de vie. Ensuite, il semblerait que ces symptômes puissent réapparaître à l'âge adulte, voire à l'âge adulte. Cela signifie que cette maladie peut toucher des personnes de tout âge.

Quelles sont les causes du SQTS ?

Le syndrome du QT court est une maladie génétique . Tout comme la couleur de vos yeux et la texture de vos cheveux sont déterminées par vos gènes, cette maladie peut également être causée par une mutation génétique.

Cela peut se produire de deux manières :

1. Transmission parentale : Si votre mère ou votre père possède cette variation génétique, vous pouvez également l'hériter.

2. Mutation génétique sans cause : Parfois, cette mutation génétique peut survenir dans votre corps sans raison apparente, même si personne dans votre famille n’en est atteint.

Ces modifications génétiques altèrent le fonctionnement des canaux ioniques dans les cellules cardiaques. Ces canaux permettent la bonne transmission des signaux électriques du cœur. En cas de dysfonctionnement de ces canaux, l'intervalle QT se raccourcit.

Quels sont les symptômes du syndrome du QT court ?

Les symptômes du syndrome du QT court varient d'une personne à l'autre. Certaines personnes peuvent être asymptomatiques. Cependant, la plupart des personnes atteintes présentent certains symptômes.

Il est important de noter que ces symptômes peuvent ressembler à ceux d'autres maladies cardiaques. Par conséquent, si vous ressentez de tels symptômes, il est fortement conseillé de consulter un médecin pour un examen.

Les principaux symptômes observables sont :

• Fibrillation auriculaire (FA) : Il s’agit du symptôme le plus fréquent. On estime qu’elle touche environ 4 personnes sur 5 atteintes du syndrome du QT court. La FA se caractérise par un fonctionnement irrégulier des oreillettes (cavités supérieures du cœur) qui provoquent des battements cardiaques irréguliers.
• Palpitations cardiaques : Environ une personne sur trois peut présenter ce symptôme. Elle peut avoir l’impression que quelqu’un bat à l’intérieur de sa poitrine, ou ressentir réellement ces palpitations dans sa poitrine.
• Vertiges, évanouissements ou syncopes : ces troubles peuvent toucher jusqu’à une personne sur quatre. Ils peuvent provoquer une sensation de tête légère et parfois une perte de conscience.

Malheureusement, environ deux personnes sur cinq découvrent qu'elles souffrent du syndrome du QT court après un arrêt cardiaque ou une mort subite d'origine cardiaque. Ce syndrome est causé par un trouble du rythme cardiaque dangereux (arythmie) dans les cavités inférieures du cœur, comme la fibrillation ventriculaire ou la tachycardie ventriculaire, qui provoque un arrêt cardiaque brutal. Il s'agit d'une affection très grave.

Imaginez, il y a un jeune homme de 25 ans nommé Asanka. C'était un bon athlète, en pleine santé. Un jour, alors qu'il jouait au cricket avec ses amis, il s'est soudainement effondré, se tenant la poitrine. Transporté d'urgence à l'hôpital, il n'a pas survécu. Des examens ultérieurs ont révélé qu'Asanka était atteint du syndrome du QT court. C'est une triste nouvelle, mais il est important d'en être informé.

Comment diagnostique-t-on le syndrome du QT court ?

Si vous pensez souffrir du syndrome du QT court, votre médecin vous interrogera d'abord sur vos symptômes et sur d'éventuels antécédents de maladies cardiaques dans votre famille. Il pourra ensuite réaliser les examens suivants :

• Électrocardiogramme (ECG) : C’est l’examen le plus important. Il mesure l’intervalle QT. Généralement, si l’intervalle QT est inférieur à 0,34 seconde et qu’il y a d’autres symptômes, un syndrome du QT court (SQTS) est suspecté. Parfois, même si l’intervalle QT est compris entre 0,34 et 0,36 seconde, un SQTS peut être envisagé en présence d’autres symptômes (par exemple, des antécédents familiaux de SQTS, des syncopes inexpliquées).
• Tests génétiques : Ce test permet de déterminer s’il existe des modifications génétiques à l’origine du syndrome du QT court. Il peut contribuer à confirmer la maladie et à identifier d’éventuels risques chez d’autres membres de la famille.

Parfois, vous pouvez être asymptomatique et découvrir par hasard que votre intervalle QT est raccourci lors d'un ECG réalisé pour une autre raison.

Quels sont les traitements du syndrome du QT court ?

Bien que le syndrome du QT court soit une affection grave, il est traitable. La prise en charge est assurée par un cardiologue. Selon votre cas, votre médecin pourra vous proposer les traitements suivants :

• Défibrillateur automatique implantable (DAI) : C’est le traitement le plus fiable pour les adultes atteints du syndrome du QT court. Le DAI est un petit appareil implanté chirurgicalement sous la peau du thorax et relié au cœur. Il surveille en permanence le rythme cardiaque. En cas d’arythmie (trouble du rythme cardiaque dangereux), le DAI délivre automatiquement un choc électrique au cœur pour rétablir un rythme normal. C’est comme un sauveteur en cas d’urgence.
• Médicaments : Il existe des antiarythmiques qui régulent le rythme cardiaque. Par exemple, la quinidine est souvent utilisée pour le syndrome du QT court. Votre médecin peut également vous prescrire des médicaments comme la flécaïnide (Tambocor™) , l’ibutilide (Corvert® ), la propafénone , l’amiodarone , le sotalol ou des bêta-bloquants (par exemple, le métoprolol (Toprol XL®, Lopressor®) ou le carvédilol (Coreg®) ).

Important : Ces médicaments ne doivent être pris que sur prescription de votre médecin et en suivant scrupuleusement ses instructions. L’automédication peut avoir des conséquences dangereuses.

Le risque de syndrome du QT court peut-il être réduit ?

Le syndrome du QT court étant une maladie génétique, il est impossible d'empêcher son apparition. Nous n'avons aucun contrôle sur elle.

Toutefois, si vous souffrez du syndrome du QT court, il est essentiel de consulter régulièrement un cardiologue et de suivre ses recommandations. Il pourra surveiller votre santé cardiaque et contribuer à réduire le risque de complications graves, notamment de mort subite cardiaque, qui peuvent survenir en raison de ce syndrome.

Combien de temps peut-on vivre avec le syndrome de Sjögren-Taussig ?

C'est une question que beaucoup se posent. La durée de vie avec le syndrome du QT court (SQTS) varie d'une personne à l'autre. Chez certaines personnes, le SQTS peut entraîner une mort subite d'origine cardiaque. On estime que les personnes atteintes de SQTS ont 40 % de risques de mourir subitement d'une maladie cardiaque avant l'âge de 40 ans. Ce risque est maximal chez les nourrissons de 0 à 1 an et les jeunes adultes de 20 à 40 ans. Si cela se produit chez un nourrisson âgé de moins d'un an, on parle alors de syndrome de mort subite du nourrisson (SMSN) .

Mais ne vous inquiétez pas. Il est important de se rappeler que toutes les personnes présentant un intervalle QT court (moins de 360 ​​millisecondes) à l'ECG ne souffrent pas forcément du syndrome du QT court (SQTS), et que toutes ne courent pas de risque de mort subite cardiaque. Certaines personnes atteintes du SQTS peuvent mener une vie normale sans présenter aucun symptôme. Le SQTS étant une affection rare, les chercheurs étudient encore son impact sur l'espérance de vie.

Votre médecin peut vous aider à gérer votre maladie et à réduire votre risque de complications en vous proposant des options de traitement appropriées.

Quelles autres questions souhaiteriez-vous poser à votre médecin ?

Si vous pensez souffrir du syndrome du QT court, ou si vous avez reçu ce diagnostic, il est conseillé de poser les questions suivantes à votre médecin :

• Quels sont les symptômes du syndrome du QT court ? Mes symptômes correspondent-ils à ce syndrome ?
• Quels examens dois-je effectuer pour diagnostiquer le syndrome du QT court ?
• Quels sont les traitements possibles ? Lequel me convient le mieux ?
• Quels changements de mode de vie puis-je adopter pour préserver la santé de mon cœur ? (Par exemple, éviter certains médicaments, certaines activités)
• Quelles sont les chances que mes enfants héritent du syndrome SQTS ? Existe-t-il des tests pour le savoir ?

En plus de ces questions, n'hésitez pas à parler à votre médecin de tout ce qui vous préoccupe ou vous laisse perplexe.

Voici un résumé de ce que nous avons abordé (Message à retenir) :

Très bien, rappelons-nous ce dont nous avons parlé :

• Le syndrome du QT court (SQTS) est une maladie génétique très rare.
• Dans ce cas, l'intervalle QT, une période de temps durant laquelle l'activité électrique du cœur se contracte, devient anormalement court. Autrement dit, le temps nécessaire aux cavités inférieures du cœur pour se préparer à la contraction suivante est réduit.
• Cela peut provoquer des symptômes tels que des vertiges, des évanouissements et une sensation d'oppression thoracique.
• Parfois, il peut n'y avoir aucun symptôme.
• Le syndrome du QT court est une affection grave qui peut entraîner un arrêt cardiaque soudain, voire la mort.
• Cependant, ce diagnostic peut être établi grâce à un électrocardiogramme et des tests génétiques.
• Cela peut être traité grâce à des défibrillateurs automatiques implantables et des médicaments.
• Si vous avez le moindre doute à ce sujet, ou si un membre de votre famille souffre de ce type de maladie cardiaque, n'hésitez pas à consulter un médecin pour obtenir des conseils.

N'oubliez pas qu'il est important d'être attentif à ces éléments et de consulter un médecin rapidement. Nous vous souhaitons une bonne santé !

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