Avez-vous un kyste à l'intérieur de votre colonne vertébrale ? (Syringomyélie) Apprenons-en davantage à ce sujet.

Vous arrive-t-il d'avoir mal au dos, des engourdissements dans les mains ou des difficultés à marcher ? Certaines personnes pensent qu'il s'agit de symptômes normaux, mais ils peuvent cacher une maladie grave. Aujourd'hui, nous allons parler d'une affection rare qui touche la moelle épinière : la syringomyélie .

Qu'est-ce que la syringomyélie ?

En termes simples, la syringomyélie est une affection caractérisée par la formation d'une poche remplie de liquide (appelée syringomyélie) à l'intérieur de la moelle épinière . La moelle épinière traverse la colonne vertébrale. Elle joue le rôle de « messager », transmettant les messages du cerveau au reste du corps et inversement. Avec le temps, cette syringomyélie peut s'agrandir et s'allonger. Que se passe-t-il alors ? La moelle épinière commence à être endommagée. Les fibres nerveuses qui transmettent ces messages sont comprimées et endommagées.

Quel est ce liquide ?

Le liquide contenu dans ce kyste est appelé liquide céphalo-rachidien (LCR) . Ce liquide, le LCR, entoure normalement notre cerveau et notre moelle épinière pour les protéger. Il joue le rôle d'amortisseurs dans une voiture. De plus, les cavités à l'intérieur de notre cerveau (appelées ventricules) sont également remplies de LCR. Ces cavités sont reliées à un petit canal (le canal central) qui longe la moelle épinière.

Ainsi, en cas de syringomyélie, le liquide céphalo-rachidien (LCR) s'accumule dans les tissus de la moelle épinière, élargissant le canal central et créant une cavité syringomyélique (syrinx). Le plus souvent, une syrinx se forme lorsque la circulation du LCR autour de la moelle épinière ou du tronc cérébral est perturbée, ce qui signifie qu'un élément obstrue cette circulation. Si cette syrinx affecte le tronc cérébral, on parle alors de syringobulbie.

La syringomyélie affecte le plus souvent les parties supérieures de la moelle épinière, c'est-à-dire les régions cervicale et thoracique.

Qui est le plus susceptible de développer cette affection ? Quelle est sa fréquence ?

La syringomyélie est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées de 20 à 50 ans. Cependant, elle peut également survenir chez les enfants et les personnes âgées. Il s'agit néanmoins d'une maladie très rare , touchant environ 8 personnes sur 100 000. Elle est également responsable d'environ 5 % des cas de paraplégie, une affection caractérisée par la paralysie des jambes et du bas du corps.

Quels sont les symptômes de la syringomyélie ?

Les symptômes se développent généralement lentement et peuvent s'aggraver au fil des années.Certaines personnes peuvent avoir une petite syringomyélie et rester longtemps asymptomatiques. Les symptômes varient également selon la localisation, la taille et la longueur de la syringomyélie dans la colonne vertébrale. Ils peuvent se manifester d'un seul côté du corps ou des deux. Si certaines personnes présentent des symptômes légers, d'autres peuvent être gravement atteintes.

Les symptômes courants que l'on peut observer sont les suivants :

• Mal de tête .
• Douleur qui se propage dans les bras, le cou, le milieu du dos ou les jambes (radiculopathie).
• Faiblesse progressive et fonte musculaire des bras et/ou des jambes (atrophie musculaire).
• Spasmes ou tensions musculaires au niveau du dos, des épaules, du cou, des bras ou des jambes.
• Perte de sensibilité à la douleur ou à la température , notamment au niveau des mains.
• Engourdissements ou picotements dans les mains et/ou les pieds.
• Problèmes d'équilibre et difficultés à marcher.
• Perte du contrôle des intestins et de la vessie.
• Problèmes liés à la fonction sexuelle.

Outre ces symptômes, il existe également des symptômes qui touchent particulièrement les jeunes enfants :

• Scoliose.
• Marcher sur la pointe des pieds.

Le plus important est que si vous ou votre enfant présentez l'un de ces symptômes, vous consultiez un médecin dès que possible.

Pourquoi la syringomyélie se développe-t-elle ? Quelles en sont les causes ?

En réalité, les scientifiques n'ont toujours pas déterminé la cause exacte d'une syringomyélie. Cependant, la plupart des théories suggèrent que la cause principale est soit une obstruction, soit un problème de circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR), comme évoqué précédemment.

Les causes de la syringomyélie peuvent être divisées en deux grandes catégories : congénitales (c’est-à-dire présentes à la naissance) et acquises (c’est-à-dire développées plus tard dans la vie) .

Causes congénitales

La syringomyélie est souvent associée à une affection appelée malformation de Chiari de type 1. Dans ce cas, la partie inférieure du cervelet fait saillie dans le foramen magnum, un orifice situé à la base du crâne. La moelle épinière passe normalement par cet orifice. Cette anomalie structurelle obstrue la circulation normale du liquide céphalo-rachidien (LCR).

La malformation de Chiari est souvent présente dès la naissance. Cependant, certaines personnes atteintes de la malformation de Chiari de type I peuvent être totalement asymptomatiques, ou ne développer des symptômes qu'à un âge avancé.

Les autres causes congénitales sont :

• Myéloméningocèle : également appelée spina bifida ouverte, il s’agit d’une malformation congénitale. Elle se caractérise par une fermeture incomplète de la moelle épinière et du canal rachidien avant la naissance. C’est un type d’anomalie de fermeture du tube neural (AFTN).
• Syndrome de la moelle attachée :Il s'agit également d'une affection neurologique très rare. Dans ce cas, la moelle épinière s'attache aux tissus environnants (on parle alors de moelle attachée). Cette affection est souvent associée au spina bifida et à la scoliose.

Causes acquises

Les facteurs qui contribuent au développement de la « syringomyélie » plus tard dans la vie sont :

• Lésions de la moelle épinière : Ce type de syringomyélie est parfois appelé syringomyélie post-traumatique. Elle peut survenir des mois ou des années après la lésion initiale. Elle est souvent causée par du tissu cicatriciel qui bloque la circulation du liquide céphalo-rachidien.
• Tumeurs de la moelle épinière : les tumeurs, en particulier les hémangioblastomes et les épendymomes, peuvent obstruer le flux du liquide céphalo-rachidien (LCR), provoquant une syringomyélie.
• Arachnoïdite : La membrane arachnoïde est l’une des membranes qui entourent et protègent la moelle épinière. Si cette membrane s’enflamme (gonflement), cela peut entraîner une syringomyélie. Cette affection peut être causée par des maladies telles que la sarcoïdose, la myélite transverse et la sclérose en plaques (SEP).
• Méningite : La méningite est une infection des membranes protectrices (méninges) qui entourent le cerveau et la moelle épinière. Elle peut également provoquer une syringomyélie.

Parfois, la syringomyélie peut se développer sans cause apparente. On parle alors de syringomyélie idiopathique .

Comment diagnostiquer précisément cette maladie ?

Pour confirmer le diagnostic de syringomyélie, votre médecin commencera par recueillir vos antécédents médicaux, puis procédera à un examen physique. Il portera une attention particulière à la fonction nerveuse. Il pourra également vous orienter vers un neurologue, médecin spécialiste des maladies du cerveau et du système nerveux.

Vous devrez ensuite passer des examens d'imagerie pour visualiser votre moelle épinière ou votre cerveau. Il arrive parfois qu'une syringomyélie soit découverte fortuitement lors de ces examens réalisés pour une autre raison.

Quels sont les tests effectués pour diagnostiquer cette maladie ?

Si votre médecin soupçonne une syringomyélie, il ou elle pourra prescrire un ou plusieurs de ces tests :

• IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : Le moyen le plus fiable de diagnostiquer la syringomyélie est l'IRM.Cet examen utilise un puissant aimant et un ordinateur pour prendre des images détaillées de l'intérieur de votre corps. Grâce à lui, votre médecin peut déterminer si vous avez une syringomyélie (ou syringomyélie) dans la moelle épinière, ou toute autre anomalie, comme une tumeur. L'IRM permet de visualiser clairement la localisation de la syringomyélie, sa taille et son étendue.
• IRM dynamique : Ce type d’IRM permet de visualiser la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR) autour de la moelle épinière et dans la cavité syringomyélique. L’injection d’un produit de contraste (un liquide spécial qui améliore la netteté des images) peut être nécessaire.
• Myélographie avec tomodensitométrie : Si vous ne pouvez pas passer d’IRM, la tomodensitométrie (TDM) est une alternative. La myélographie est un examen qui utilise un produit de contraste et une TDM (tomodensitométrie) pour rechercher des anomalies au niveau de la moelle épinière.

Quels sont les traitements de la syringomyélie ?

Le traitement de la syringomyélie dépend de la gravité des symptômes et de leur vitesse d'évolution.

En l'absence de symptômes , la syringomyélie n'est généralement pas traitée. Toutefois, une surveillance attentive par un neurologue ou un neurochirurgien est recommandée, car des symptômes peuvent apparaître ou s'aggraver avec le temps. Cette surveillance comprend généralement des IRM et des examens neurologiques réguliers.

Pour les personnes présentant des symptômes, les objectifs généraux du traitement de la syringomyélie sont les suivants :

• Si possible, traitez la cause sous-jacente de la syringomyélie.
• Contrôler les symptômes .
• Rétablir la bonne circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR) et prévenir d'autres dommages à la moelle épinière.

Une intervention chirurgicale est généralement pratiquée pour traiter la cause sous-jacente et stopper la progression des lésions de la moelle épinière. Les traitements courants visant à contrôler les symptômes comprennent :

• Analgésiques et autres médicaments.
• Physiothérapie et réadaptation.
• Limiter certaines activités, notamment celles qui sollicitent le dos (comme soulever des poids, sauter).

Quels types d'interventions chirurgicales sont pratiqués pour la syringomyélie ?

Si vous souffrez de syringomyélie et que vous présentez des symptômes, ou si la cavité syringomyélique (ou « syrinx ») s'agrandit, votre neurologue ou neurochirurgien vous recommandera probablement une intervention chirurgicale. Il existe deux principaux types d'interventions : l'une visant à normaliser la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR) autour de la moelle épinière, et l'autre à retirer directement le liquide de la cavité syringomyélique. Le type d'intervention pratiquée dépendra de la cause de vos symptômes.

Les interventions chirurgicales comprennent :

• Traitement de la malformation de Chiari : Cette intervention chirurgicale vise à créer plus d’espace à la base du crâne et au sommet du cou. Cela réduit la pression exercée sur le cerveau et la moelle épinière, permettant ainsi à la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR) de se normaliser. L’intervention la plus courante est la décompression de la fosse postérieure . Elle consiste à retirer de petits fragments d’os à l’arrière du crâne afin de créer de l’espace. Après l’opération, le liquide contenu dans la cavité syringomyélique peut se drainer, et il arrive que celle-ci diminue ou disparaisse complètement. Même si la cavité syringomyélique conserve la même taille ou ne diminue que légèrement, les symptômes peuvent s’améliorer.
• Traitement et prévention de la syringomyélie post-traumatique : En cas de syringomyélie d’origine accidentelle, l’objectif principal est d’empêcher la formation d’une cavité syringomyélique ou de limiter l’agrandissement d’une cavité existante. Cette intervention chirurgicale, appelée duraplastie expansive , consiste à retirer le tissu cicatriciel entourant la moelle épinière et, parfois, à insérer une prothèse pour élargir la dure-mère. Ceci permet de créer un espace autour de la moelle épinière et de la nettoyer, rétablissant ainsi la circulation normale du liquide céphalo-rachidien (LCR).
• Suppression de l'obstruction : L'ablation chirurgicale des obstructions telles que les tissus cicatriciels, les fragments osseux dans le canal rachidien ou les tumeurs peut contribuer à rétablir la circulation du liquide céphalo-rachidien. Si une tumeur est à l'origine de la syringomyélie, son ablation permet souvent de résorber la cavité syringomyélique. Parfois, votre médecin peut également recommander une radiothérapie pour réduire la taille de la tumeur.
• Drainage de la cavité syringomyélique : Si aucune cause évidente n’est identifiée, notamment si la cavité syringomyélique s’agrandit, votre médecin peut recommander un drainage du liquide. Cette intervention consiste, pour un neurochirurgien, à poser un stent ou une dérivation dans la cavité syringomyélique. Un stent est un petit tube permettant au liquide de s’écouler de la moelle épinière vers l’extérieur. Une dérivation est un tube flexible muni d’une valve permettant au liquide de s’écouler de la cavité syringomyélique vers une autre partie du corps, généralement l’abdomen ou le thorax. Ces deux interventions permettent de drainer le liquide de la cavité syringomyélique et ainsi de freiner l’aggravation des symptômes.

Après l'opération, le médecin effectuera une IRM pour vérifier si la syringomyélie s'est stabilisée ou si sa taille a diminué.

La chirurgie de la syringomyélie peut améliorer les symptômes et stabiliser l'état de nombreuses personnes. Cependant, la syringomyélie peut récidiver même après un traitement réussi . Dans ce cas, une nouvelle intervention chirurgicale peut être nécessaire.

Quelles sont les complications possibles de l'intervention chirurgicale ?

Les complications suivantes peuvent survenir après une intervention chirurgicale pour syringomyélie :

• Fuite de liquide céphalo-rachidien (LCR).
• Infections.
• Hémorragie.
• Amplification des lésions de la moelle épinière.
• Reconstruction de la `(Syrinx)`.

Il est très important de discuter avec votre neurochirurgien de ces risques liés à votre intervention chirurgicale et de leur probabilité.

Quel est le pronostic de la syringomyélie ?

Il est important de rappeler que les symptômes, la gravité et les causes de la syringomyélie sont très variables. De plus, la vitesse d'évolution de la maladie peut varier d'une personne à l'autre, et certaines personnes peuvent ne jamais guérir. C'est pourquoi il est difficile pour les médecins d'établir un pronostic précis pour la syringomyélie.

Une intervention chirurgicale précoce permet généralement d'atténuer les symptômes et d'obtenir de bons résultats . Bien que l'évolution des déficits neurologiques soit généralement stable après le traitement chirurgical et que les symptômes s'améliorent parfois, de nombreuses personnes continuent d'en présenter.

En général, si le diamètre de la `(Syrinx)` est supérieur à cinq millimètres `(5mm)` et qu'il y a un gonflement `(Edema)` avec celui-ci, cela indique que les perspectives ne sont pas très bonnes.

La myélopathie (lésion de la moelle épinière due à une compression sévère) est une complication majeure de la syringomyélie et un motif de préoccupation. Elle peut à terme entraîner une paralysie/tétraplégie, des pneumonies récurrentes et des troubles intestinaux et vésicaux.

La syringomyélie peut-elle être prévenue ?

La syringomyélie est généralement inévitable. Cependant, un dépistage et un traitement précoces peuvent contribuer à prévenir l'aggravation des symptômes .

Si je souffre de syringomyélie, comment dois-je prendre soin de moi ?

Si vous souffrez de syringomyélie, voici quelques conseils pour vous aider à gérer vos symptômes :

• Évitez les activités qui pourraient aggraver vos symptômes , comme soulever des charges, faire des efforts ou toute activité qui exerce une pression sur votre dos (comme sauter).
• Envisagez la physiothérapie pour réduire les difficultés de marche, la faiblesse ou la raideur musculaire et la douleur.
• Si vous souffrez de douleurs chroniques dues à la syringomyélie, parlez-en à votre médecin afin de connaître les options de traitement.
• Vivre avec une syringomyélie peut être accablant et stressant. Il est important de solliciter un soutien psychologique auprès de vos proches et/ou d'un psychologue. Rejoindre un groupe de soutien avec d'autres personnes atteintes de syringomyélie peut également vous aider à vous sentir moins seul(e).

Quand dois-je consulter mon médecin pour une syringomyélie ?

Si vous avez reçu un diagnostic de syringomyélie, surveillez vos symptômes et la cavité syringomyélique, que vous ayez subi une intervention chirurgicale ou non.Vous devriez rencontrer régulièrement votre équipe médicale.

Apprendre que l'on souffre d'une lésion de la moelle épinière peut être bouleversant. Sachez que vous n'êtes pas seul et que de nombreuses ressources sont là pour vous aider. Il est important de consulter un médecin spécialiste de la syringomyélie et de vous renseigner sur ses conséquences possibles. N'hésitez pas à poser des questions à votre équipe médicale : elle est là pour vous accompagner .

Notre message à retenir

J'espère que vous avez compris certaines choses de ce que nous avons abordé concernant la syringomyélie. Bien qu'il s'agisse d'une maladie rare, il est très important de consulter un médecin immédiatement si vous présentez des symptômes . En particulier, si vous souffrez de douleurs dorsales persistantes, d'engourdissements dans les membres ou de faiblesse musculaire, vous devriez absolument consulter un médecin. Un diagnostic précoce permet de bénéficier d'un traitement adapté et de préserver une bonne qualité de vie. Rassurez-vous, il existe des solutions à tous les problèmes. Si vous avez des questions, n'hésitez pas à les poser à votre médecin.

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