Avez-vous un kyste rempli de liquide dans la colonne vertébrale ? Découvrons la syringomyélie avec Nirogi Lanka.

Vous arrive-t-il de souffrir de douleurs dorsales, d'engourdissements dans les bras ou d'éprouver des difficultés persistantes à marcher ? Si beaucoup considèrent ces symptômes comme de simples désagréments, ils peuvent pourtant être des signes avant-coureurs d'une affection sous-jacente nécessitant une prise en charge médicale. Aujourd'hui, chez Nirogi Lanka , nous mettons en lumière une maladie rare mais grave de la moelle épinière : la syringomyélie .

Qu'est-ce que la syringomyélie ?

En termes simples, la syringomyélie est la formation d'un kyste rempli de liquide, appelé cavité syringomyélique, à l'intérieur de la moelle épinière. Imaginez la moelle épinière comme la principale voie de communication, acheminant les signaux vitaux entre le cerveau et le reste du corps. Avec le temps, cette cavité syringomyélique peut s'étendre et s'allonger, exerçant une pression sur la moelle épinière et risquant d'endommager les fibres nerveuses délicates qui transmettent ces messages essentiels.

De quel fluide s'agit-il ?

Le liquide contenu dans ce kyste est du liquide céphalo-rachidien (LCR) . En temps normal, le LCR protège le cerveau et la moelle épinière, agissant comme un amortisseur. Il circule dans des cavités du cerveau appelées ventricules et descend dans un canal étroit situé au centre de la moelle épinière, appelé canal central.

En cas de syringomyélie, le liquide céphalo-rachidien (LCR) s'accumule dans la moelle épinière, provoquant un élargissement du canal central et la formation d'une cavité syringomyélique. Ce phénomène survient généralement lorsque la circulation normale du LCR autour de la moelle épinière ou du tronc cérébral est obstruée. Si cette cavité syringomyélique exerce une pression sur le tronc cérébral, on parle alors de syringobulbie. La syringomyélie touche le plus souvent la partie supérieure de la colonne vertébrale, notamment les régions cervicale (cou) et thoracique (thorax).

Qui est concerné et quelle est la fréquence de ce problème ?

La syringomyélie est le plus souvent diagnostiquée chez les adultes âgés de 20 à 50 ans . Bien qu'elle puisse survenir chez les enfants et les personnes âgées, elle demeure une maladie très rare , touchant environ 8 personnes sur 100 000. On estime qu'elle est la cause sous-jacente d'environ 5 % des cas de paraplégie.

Quels sont les symptômes de la syringomyélie ?

Les symptômes se développent généralement lentement sur plusieurs années et peuvent s'aggraver progressivement . Certaines personnes peuvent présenter une petite syringomyélie et rester asymptomatiques pendant longtemps. Les symptômes varient selon la localisation, la taille et l'étendue de la syringomyélie. Vous pouvez ressentir des symptômes d'un seul côté ou des deux côtés du corps, d'intensité variable, allant de très légère à sévère.

Les symptômes courants comprennent :

• Maux de tête.
• Douleur irradiant dans les bras, le cou, le milieu du dos ou les jambes (radiculopathie).
• Faiblesse progressive et fonte musculaire (atrophie) des bras ou des jambes.
• Spasmes ou tensions musculaires dans le dos, les épaules, le cou, les bras ou les jambes.
• Perte de sensibilité à la douleur ou à la température, notamment au niveau des mains.
• Engourdissement ou sensation de picotement dans les membres.
• Problèmes d'équilibre et difficultés à marcher.
• Perte de contrôle des intestins ou de la vessie.
• Dysfonction sexuelle.

Chez les enfants, d'autres symptômes peuvent inclure :

• Scoliose (courbure de la colonne vertébrale).
• Marcher sur la pointe des pieds.

Plus important encore, si vous ou votre enfant présentez ces symptômes, veuillez consulter immédiatement un professionnel de la santé.

Pourquoi la syringomyélie survient-elle ? Quelles en sont les causes ?

Bien que le mécanisme exact de la formation de chaque syringomyélie ne soit pas entièrement élucidé, le consensus scientifique actuel désigne une obstruction ou une perturbation de la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR) comme cause principale. On distingue généralement deux types de syringomyélie : congénitale (présente dès la naissance) et acquise (se développant plus tard).

Causes congénitales

De nombreux cas de syringomyélie sont associés à la malformation de Chiari de type 1. Celle-ci survient lorsque la partie inférieure du cervelet (la partie postérieure du cerveau) s'étend dans le foramen magnum, l'orifice situé à la base du crâne. Comme il s'agit du trajet normal de la moelle épinière, cette anomalie structurelle perturbe la circulation du liquide céphalo-rachidien. Bien que la malformation de Chiari soit congénitale, de nombreuses personnes restent asymptomatiques jusqu'au début de l'âge adulte, voire plus tard.

Parmi les autres causes congénitales, on peut citer :

• Myéloméningocèle : également connue sous le nom de spina bifida ouvert, il s'agit d'une malformation congénitale où la moelle épinière et le canal rachidien ne se ferment pas correctement au cours du développement, classée comme une anomalie du tube neural (ATN).
• Syndrome de la moelle attachée : Il s’agit d’un trouble neurologique rare dans lequel la moelle épinière se retrouve attachée (attachée) aux tissus environnants de la colonne vertébrale, souvent associé au spina bifida et à la scoliose.

Causes acquises

Les causes de la syringomyélie qui se développent plus tard dans la vie comprennent :

• Lésions de la moelle épinière : cette affection, parfois appelée syringomyélie post-traumatique, peut se développer des mois, voire des années après le traumatisme initial. Elle est fréquemment causée par du tissu cicatriciel qui perturbe la circulation normale du liquide céphalo-rachidien (LCR).
• Tumeurs de la moelle épinière : des excroissances telles que les hémangioblastomes et les épendymomes peuvent obstruer les voies d’écoulement du LCR, entraînant le développement d’une syringomyélie.
• Arachnoïdite : L’arachnoïde est l’une des membranes protectrices qui entourent la moelle épinière. L’inflammation de cette membrane peut entraîner une syringomyélie. Parmi les causes sous-jacentes, on peut citer des affections comme la sarcoïdose, la myélite transverse et la sclérose en plaques (SEP).
• Méningite : Il s’agit d’une infection des membranes protectrices (méninges) qui entourent le cerveau et la moelle épinière, pouvant également entraîner une syringomyélie.

Dans certains cas, la cause reste inconnue ; on parle alors de syringomyélie idiopathique .

Comment diagnostique-t-on cette affection ? (Diagnostic)

Pour déterminer si vous souffrez de syringomyélie, votre médecin commencera par examiner vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique, en portant une attention particulière à votre fonction neurologique. Vous pourriez être orienté vers un neurologue, spécialiste des troubles du cerveau et du système nerveux.

Ensuite, votre médecin prescrira probablement des examens d'imagerie de votre colonne vertébrale ou de votre cerveau. Il arrive parfois que la syringomyélie soit découverte fortuitement lors d'examens réalisés pour d'autres raisons.

Quels tests sont utilisés pour diagnostiquer cela ?

Si votre médecin suspecte une syringomyélie, il pourra vous recommander un ou plusieurs des tests suivants :

• IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : L’IRM est l’ examen de référence pour le diagnostic de la syringomyélie . Elle utilise des aimants puissants et la technologie informatique pour créer des images détaillées de vos structures internes. Cet examen permet à votre médecin d’identifier une cavité syringomyélique, une tumeur ou d’autres anomalies, en montrant clairement la localisation, la taille et l’étendue de la cavité.
• IRM dynamique : Cet examen IRM spécialisé permet de visualiser le mouvement du liquide céphalo-rachidien autour de votre moelle épinière et à l’intérieur de la cavité syringomyélique. L’administration d’un produit de contraste par voie intraveineuse peut être nécessaire pour obtenir des images aussi nettes que possible.
• Myélographie avec tomodensitométrie : Si vous ne pouvez pas passer d’IRM, une tomodensitométrie (TDM) associée à une myélographie est souvent l’examen de choix. La myélographie consiste à injecter un produit de contraste spécifique, puis à réaliser une tomodensitométrie (TDM) afin d’identifier d’éventuelles anomalies au niveau du canal rachidien.

Quels sont les traitements de la syringomyélie ?

Le traitement de la syringomyélie dépend de la gravité des symptômes et de leur vitesse d'évolution.

En l'absence de symptômes, la syringomyélie n'est généralement pas traitée directement par les médecins. Toutefois, un suivi régulier par un neurologue ou un neurochirurgien est recommandé afin de surveiller l'évolution de la cavité syringomyélique, car des symptômes peuvent apparaître ou s'aggraver avec le temps. Ce suivi comprend généralement des IRM et des examens neurologiques périodiques.

Pour les patients présentant des symptômes, les objectifs du traitement à Nirogi Lanka sont les suivants :

• Traitez la cause sous-jacente de la syringomyélie, chaque fois que cela est possible.
• Gérez efficacement vos symptômes.
• Rétablir le flux normal du liquide céphalo-rachidien (LCR) pour prévenir d'autres lésions de la moelle épinière.

Une intervention chirurgicale est généralement nécessaire pour traiter la cause sous-jacente et prévenir d'autres lésions. Les approches thérapeutiques courantes pour soulager les symptômes comprennent :

• Médicaments pour la gestion de la douleur.
• Physiothérapie et réadaptation.
• Modifier son mode de vie, notamment en évitant les activités physiques intenses qui sollicitent le dos (comme soulever des charges lourdes ou sauter).

Quels types d'interventions chirurgicales sont pratiqués pour la syringomyélie ?

Si votre affection provoque des symptômes ou si la cavité syringomyélique s'agrandit, votre équipe médicale vous recommandera probablement une intervention chirurgicale. Deux approches principales existent : rétablir la circulation normale du liquide céphalo-rachidien autour de la moelle épinière ou drainer directement la cavité syringomyélique. Le choix de l'approche chirurgicale dépendra de la cause sous-jacente de votre affection.

Les interventions chirurgicales comprennent :

• Traitement de la malformation de Chiari : L’objectif principal de cette intervention chirurgicale est de créer plus d’espace à la base du crâne et dans la partie supérieure du cou. Ce faisant, on soulage la pression exercée sur le cerveau et la moelle épinière, permettant ainsi au liquide céphalo-rachidien (LCR) de circuler à nouveau naturellement. La procédure la plus courante estDécompression de la fosse postérieure. Au cours de cette intervention, votre neurochirurgien retire de petits fragments d'os à l'arrière de votre crâne afin de créer l'espace nécessaire. Le liquide contenu dans la cavité syringomyélique peut alors s'écouler, ce qui entraîne souvent sa réduction, voire sa disparition complète. Même si la cavité persiste ou ne se réduit que partiellement, vous pouvez constater une amélioration significative de vos symptômes.
• Traitement et prévention de la syringomyélie post-traumatique : Lorsque la syringomyélie est consécutive à un traumatisme, l’objectif principal est de prévenir la formation d’une cavité syringomyélique ou d’en stopper la croissance. Cette intervention, appelée duraplastie expansive , consiste à retirer le tissu cicatriciel autour de la moelle épinière et, parfois, à utiliser une prothèse pour élargir la membrane protectrice (dure-mère). En créant de l’espace et en éliminant les obstructions, nous rétablissons la circulation normale du liquide céphalo-rachidien.
• Suppression des obstructions : La chirurgie permet de rétablir la circulation du liquide céphalo-rachidien en éliminant les obstructions telles que les tissus cicatriciels, les fragments osseux dans le canal rachidien ou les tumeurs. Si une tumeur est à l’origine de votre syringomyélie, son ablation permet souvent de résorber la cavité syringomyélique. Dans certains cas, votre médecin peut également recommander une radiothérapie pour réduire la taille de la tumeur.
• Drainage de la cavité syringomyélique : Si la cause de votre cavité syringomyélique est inconnue ou si celle-ci s’étend, votre médecin peut vous proposer un drainage. Votre neurochirurgien peut poser un stent ou une dérivation . Un stent est un petit tube qui permet au liquide de s’écouler de l’intérieur de la moelle épinière vers l’espace environnant. Une dérivation est constituée d’un tube flexible muni d’une valve qui dirige le liquide syringomyélique vers une autre partie du corps, généralement l’abdomen ou le thorax. Ces deux méthodes contribuent à prévenir l’aggravation de vos symptômes en réduisant la pression du liquide.

Après votre intervention chirurgicale, votre médecin utilisera des IRM pour vérifier si la syringomyélie s'est stabilisée ou a diminué de taille.

Pour beaucoup, la chirurgie soulage efficacement les symptômes et stabilise la maladie. Cependant, il est important de savoir que la syringomyélie peut récidiver même après un traitement réussi , ce qui peut nécessiter une nouvelle intervention chirurgicale.

Quelles sont les complications chirurgicales potentielles ?

Suite à une intervention chirurgicale pour syringomyélie, les complications potentielles peuvent inclure :

• Fuite de liquide céphalo-rachidien (LCR).
• Infection.
• Hémorragie (saignement).
• Aggravation de la lésion de la moelle épinière.
• Réapparition de la syringomyélie.

Il est essentiel d'avoir une discussion approfondie avec votre neurochirurgien concernant ces risques et leur probabilité en lien avec votre intervention spécifique.

Quel est le pronostic de la syringomyélie ?

Il est important de rappeler que les symptômes, la gravité et les causes de la syringomyélie sont très variables. La vitesse d'évolution est également différente, et certaines personnes peuvent présenter une stabilisation de leur état. C'est pourquoi il est difficile pour les médecins d'établir un pronostic définitif.

Une intervention chirurgicale précoce offre généralement les meilleurs résultats et contribue à minimiser les symptômes. Bien que le traitement chirurgical stabilise souvent les déficits neurologiques et que certains symptômes puissent s'améliorer, de nombreuses personnes continuent de présenter des symptômes à long terme, à des degrés divers.

Généralement, si le diamètre de votre syringomyélie dépasse 5 mm et s'accompagne d'un œdème (gonflement), le pronostic peut être moins favorable.

La myélopathie (lésion de la moelle épinière due à une compression sévère) est une complication majeure à surveiller. Elle peut à terme entraîner une paralysie (paraplégie/tétraplégie), des pneumonies récurrentes et des troubles vésicaux ou intestinaux.

La syringomyélie peut-elle être prévenue ?

La syringomyélie est généralement inévitable. Cependant, un diagnostic précoce et un traitement rapide sont essentiels pour freiner l'aggravation des symptômes.

Comment puis-je prendre soin de moi si je souffre de syringomyélie ?

Si vous souffrez de syringomyélie, voici quelques mesures à prendre pour gérer vos symptômes :

• Évitez les activités susceptibles d'aggraver vos symptômes. Cela inclut le port de charges lourdes, les efforts physiques intenses ou tout mouvement à fort impact qui exerce une pression sur votre colonne vertébrale.
• Envisagez la physiothérapie pour vous aider à gérer les difficultés de marche, la faiblesse musculaire, la raideur et la douleur.
• Si vous souffrez de douleurs chroniques liées à votre pathologie, discutez des options de gestion de la douleur disponibles avec votre équipe soignante à Nirogi Lanka.
• Vivre avec une syringomyélie peut être éprouvant émotionnellement. Il est important de solliciter un soutien psychologique auprès de vos proches ou d'un professionnel. Rejoindre un groupe de soutien peut également vous permettre de rencontrer d'autres personnes et de vous rappeler que vous n'êtes pas seul(e) dans cette épreuve.

Quand faut-il consulter un médecin en cas de syringomyélie ?

Si vous souffrez de syringomyélie, il est essentiel de consulter régulièrement votre équipe médicale pour surveiller vos symptômes et l'évolution de votre cavité syringomyélique, que vous ayez subi une intervention chirurgicale ou non.

Apprendre que l'on souffre d'une maladie de la colonne vertébrale peut être bouleversant, mais sachez que vous n'êtes pas seul ; un soutien est disponible. Il est essentiel d'en parler avec un spécialiste qui connaît bien la syringomyélie afin de mieux gérer son impact sur votre quotidien. N'hésitez pas à poser des questions à votre équipe médicale : elle est là pour vous accompagner dans votre parcours avec Nirogi Lanka.

Message à retenir

Nous espérons que ces informations vous ont permis de mieux comprendre la syringomyélie. Bien qu'il s'agisse d'une maladie rare, il est essentiel de consulter rapidement un médecin si vous présentez des symptômes persistants. Si vous constatez des douleurs dorsales persistantes, des engourdissements dans les membres ou une faiblesse musculaire, veuillez prendre rendez-vous avec votre médecin. Un diagnostic précoce permet une meilleure prise en charge et contribue à préserver votre qualité de vie. Gardez espoir : des solutions existent et nos experts médicaux sont là pour vous accompagner à chaque étape.

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