Votre enfant souffre-t-il de ce type de problème cardiaque ? (Retour veineux pulmonaire anormal total – RVPT) Parlons-en !

À la naissance de votre bébé, avez-vous parfois l'impression qu'il a du mal à respirer ? Sa peau semble-t-elle parfois bleuir ? Il est normal d'être très inquiète face à de tels symptômes. Aujourd'hui, nous allons parler d'une cardiopathie congénitale qui présente ces symptômes : le retour veineux pulmonaire anormal total (RVPT) . Bien que le nom puisse paraître un peu complexe, essayons de le comprendre simplement.

Qu'est-ce que le TAPVR ? En termes simples…

Réfléchissez-y : notre corps reçoit l’oxygène des poumons, n’est-ce pas ? Le sang oxygéné (appelons-le « bon sang ») provenant des poumons est transporté jusqu’au cœur par les veines , un type de vaisseau sanguin. Normalement, ce « bon sang » arrive dans l’oreillette gauche, située du côté gauche du cœur. De là, il est pompé pour oxygéner tout le corps.

Cependant, chez un nourrisson atteint de TAPVR, au lieu de se connecter à l'oreillette gauche du cœur, cette veine pulmonaire se connecte au mauvais endroit, c'est-à-dire à l'oreillette droite . L'oreillette droite reçoit normalement le sang appauvri en oxygène, c'est-à-dire le sang utilisé par l'organisme. Or, le sang oxygéné se mélange alors à ce sang appauvri. Que se passe-t-il alors ? La quantité d'oxygène dans le sang, censée irriguer tout le corps, diminue. Il s'agit d'une affection très dangereuse et potentiellement mortelle pour un nourrisson. C'est une cardiopathie congénitale .

Presque tous les bébés atteints de TAPVR présentent une petite communication interauriculaire (CIA) entre les deux cavités de leur cœur, l'oreillette droite et l'oreillette gauche. Cette communication permet à une partie du sang oxygéné de circuler vers le côté gauche du cœur, puis vers le reste du corps. Sans elle, leur état aurait pu être bien plus grave.

Le plus important est que les bébés atteints de TAPVR nécessitent impérativement une intervention chirurgicale. Si elle est pratiquée précocement, la plupart des enfants peuvent vivre en bonne santé jusqu'à l'âge adulte. Cependant, il arrive parfois que des complications telles qu'un rétrécissement des veines plus tard dans la vie nécessitent une nouvelle intervention chirurgicale ou d'autres traitements. Par conséquent, même après une opération de TAPVR, un suivi cardiologique sera nécessaire à vie.

Les médecins appellent parfois cette affection TAPVC (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection, ou connexion veineuse pulmonaire anormale totale). Il s'agit de la même affection.

Existe-t-il différents types de TAPVR ?

Oui, il existe plusieurs types principaux de TAPVR. Ils sont classés selon la façon dont le « bon sang » provenant des poumons est mal connecté à l'oreillette droite.

• TAPVR supracardiaque : dans ce cas, les veines pulmonaires se rejoignent et se connectent à une grosse veine située au-dessus du cœur (appelée veine cave supérieure , qui est une veine majeure transportant le sang des parties supérieures du corps vers le côté droit du cœur).
• TAPVR cardiaque : dans ce cas, les veines pulmonaires se jettent directement dans le sinus coronaire du côté droit du cœur.Elle relie les artères coronaires. Cette artère est un lieu où le sang pauvre en oxygène provenant du muscle cardiaque se rassemble normalement.
• TAPVR infracardiaque : dans ce type, la veine pulmonaire passe sous le cœur, traverse le foie et se connecte à une grosse veine ( veine cave inférieure ) qui transporte le sang des parties inférieures du corps vers le côté droit du cœur.
• TAPVR mixte : Il s’agit du type le plus rare et le plus difficile à réparer. Dans ce cas, plusieurs veines pulmonaires peuvent être connectées, selon une combinaison d’un ou plusieurs des types mentionnés ci-dessus.

Cette classification est importante pour les médecins afin de planifier les interventions chirurgicales et de déterminer les méthodes de traitement.

La TAPVR est-elle fréquente ?

La TAPVR est une maladie cardiaque très rare . Même aux États-Unis, elle ne touche qu'un nouveau-né sur 7 500. Elle est également rare au Sri Lanka.

Quels sont les symptômes de la TAPVR ?

Les symptômes de la TAPVR sont généralement visibles dès la naissance , surtout en cas de rétrécissement des veines pulmonaires à leur point d'insertion sur le cœur. Cependant, certains bébés peuvent ne présenter aucun symptôme pendant plusieurs semaines.

Les principaux symptômes sont les suivants :

• Cyanose : coloration bleuâtre ou grisâtre de la peau, des ongles et des lèvres (chez les bébés à peau foncée). Elle est due à un manque d’oxygène dans le sang.
• Difficultés de succion : Le bébé a des difficultés à téter et se fatigue après avoir bu un peu.
• Fatigue et léthargie : Le bébé est constamment fatigué et semble léthargique.
• Souffle cardiaque : Lorsque le médecin écoute le cœur du bébé (avec un stéthoscope), un bruit anormal est entendu.
• Essoufflement (dyspnée) : Le bébé respire rapidement et semble avoir des difficultés à respirer.
• Retard de croissance et de prise de poids : Le bébé ne prend pas de poids correctement et sa croissance est ralentie.

Si votre bébé présente un ou plusieurs de ces symptômes, vous devez consulter immédiatement un médecin .

Quelles sont les causes de la TAPVR ?

En réalité, les médecins ignorent encore la cause exacte du TAPVR. Il est dû à une malformation cardiaque et vasculaire survenant pendant le développement fœtal .

Il ne s'agit généralement pas d'une maladie héréditaire. Cependant, des cas ont été rapportés chez des frères et sœurs d'une même famille. Certaines études suggèrent un lien possible entre les enfants atteints de certains syndromes et l'exposition à des décapants, des pesticides et au plomb pendant la grossesse. Toutefois, cela reste à prouver.

Quelles sont les complications possibles de la TAPVR ?

Un bébé atteint de TAPVR présente une insuffisance cardiaque et une hypertension pulmonaire.Même après une intervention chirurgicale, des troubles du rythme cardiaque ou des obstructions des veines pulmonaires peuvent parfois survenir. C'est pourquoi des examens médicaux réguliers sont importants.

Comment diagnostique-t-on le TAPVR ?

Parfois, cette affection peut être détectée avant la naissance, grâce à une échocardiographie (examen du cœur) réalisée pendant la grossesse. Cependant, le plus souvent, le diagnostic est posé quelques semaines ou quelques mois après la naissance.

À la naissance, le médecin procédera à un examen physique et écoutera le cœur du bébé. Un petit appareil appelé oxymètre de pouls (une pince fixée autour du gros orteil du bébé) permettra de mesurer le taux d'oxygène dans le sang.

De plus, des tests tels que les suivants peuvent être effectués pour vérifier l'état du cœur et des vaisseaux sanguins :

• Radiographie thoracique
• Scanner (tomodensitométrie)
• IRM cardiaque (imagerie par résonance magnétique)
• échocardiographie
• ECG (électrocardiogramme)

Certains de ces examens (comme l'IRM) peuvent nécessiter une légère sédation du bébé. Cependant, tous ces examens sont non invasifs. Ils permettent aux médecins d'obtenir des images précises du cœur et des poumons du bébé, d'observer la circulation sanguine et de rechercher d'éventuelles anomalies.

Parfois, un examen appelé cathétérisme cardiaque est également utilisé pour diagnostiquer la maladie. Cependant, comme les informations nécessaires peuvent généralement être obtenues grâce aux examens mentionnés précédemment, le bébé est rarement soumis à des tests invasifs.

Comment traite-t-on la TAPVR ?

Presque tous les bébés atteints de TAPVR auront besoin d'une intervention chirurgicale pour survivre. Les médecins traitent cette affection par une opération à cœur ouvert . Souvent, cette intervention est pratiquée le plus rapidement possible après le diagnostic.

Bien que très rare, le diagnostic de TAPVR peut être posé à l'âge adulte chez certaines personnes n'ayant pas subi d'intervention chirurgicale durant leur enfance. Cependant, ces personnes peuvent alors présenter des pathologies telles que l'hypertension pulmonaire, rendant l'opération très complexe.

traitement préopératoire

En attendant l'opération, le bébé pourrait avoir besoin d' oxygène supplémentaire ou d'un respirateur artificiel pour l'aider à respirer. Il est également possible qu'on vous administre un médicament inotrope , qui stimule le rythme cardiaque.

Comment se déroule l'opération chirurgicale

Une fois le bébé complètement endormi sous anesthésie générale , le chirurgien procédera comme suit :

1. Des incisions sont pratiquées sur la poitrine et le cœur du bébé.

2. Les veines pulmonaires sont reconnectées à leur emplacement correct, c'est-à-dire à l'oreillette gauche du cœur.

3. Les veines anormalement connectées sont fermées.

4. Si une obstruction se trouve dans les veines pulmonaires, elle est éliminée.

5. Souvent, le trou entre l'oreillette gauche et l'oreillette droite ( communication interauriculaire - CIA ) est fermé.

Bien qu'il s'agisse d'une intervention chirurgicale très complexe, des équipes médicales expérimentées la réalisent avec succès.

Complications du traitement

Voici quelques-unes des complications qui peuvent survenir après une intervention chirurgicale :

• Irrégularités du rythme cardiaque (arythmies)
• Hypertension pulmonaire
• Obstruction veineuse pulmonaire
• Parfois, après l'utilisation d'une machine cœur-poumons (machine de pontage) pendant une intervention chirurgicale, le cœur a des difficultés à battre de lui-même.

Les médecins sont toujours attentifs à ce genre de choses.

Peut-on prévenir le TAPVR ?

Malheureusement, il n'existe aucun moyen de prévenir ce type de cardiopathie congénitale. Si un membre de votre famille souffre d'une cardiopathie congénitale, ou si vous êtes atteint de TAPVR, il est conseillé d'en parler à votre médecin avant de fonder une famille.

Si mon enfant souffre d'une TAPVR, à quoi dois-je m'attendre ?

Sans intervention chirurgicale, certains types de TAPVR peuvent être mortels quelques semaines après la naissance. Cependant, si la maladie est diagnostiquée précocement et traitée chirurgicalement, le pronostic pour les bébés atteints de TAPVR est excellent. Le taux de survie après l'opération est d'environ 97 %, ce qui représente un taux de réussite très élevé.

À mesure que votre enfant grandit et devient adulte, il ou elle devrait consulter régulièrement un cardiologue . Ces examens de routine tout au long de sa vie permettent de détecter et de traiter des problèmes tels que les troubles du rythme cardiaque et les obstructions des vaisseaux sanguins. Parfois, si une obstruction se développe, une intervention chirurgicale peut s'avérer nécessaire et le traitement peut être complexe. C'est pourquoi il est important de continuer à suivre les instructions de votre médecin.

Votre enfant pourrait devoir continuer à prendre des médicaments ou subir des traitements tels qu'un cathétérisme cardiaque .

Comment prendre soin de mon enfant ?

Les enfants atteints de TAPVR peuvent parfois présenter des difficultés au niveau du développement normal, notamment en ce qui concerne la motricité fine. Vous pouvez suivre l'évolution de votre enfant et, si nécessaire, le diriger vers un professionnel qui pourra l'aider à développer ces compétences.

Discutez avec le médecin de votre enfant pour savoir s'il peut pratiquer des sports et des activités physiques. Il sera peut-être nécessaire de limiter les efforts physiques intenses .

Quand mon enfant doit-il consulter un médecin ?

Après l'opération, votre bébé sera examiné tous les 6 à 12 mois.Examens médicaux. Il est important de consulter régulièrement votre médecin tout au long de votre vie adulte. Le médecin de votre enfant pourra prescrire des examens comme un électrocardiogramme (ECG), une épreuve d'effort ou une échocardiographie .

Quand faut-il se rendre aux urgences (ETU) ?

Consultez immédiatement un médecin (rendez-vous aux urgences) si votre bébé présente l'un de ces symptômes :

• Si la peau, les ongles ou les lèvres deviennent bleus/gris.
• Si vous avez des difficultés à respirer ou à manger/boire du lait.
• Si vous paraissez très somnolent ou sans vie.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Voici quelques questions importantes à poser au médecin de votre enfant :

• De quel type de TAPVR souffre mon enfant ?
• Pensez-vous que mon enfant aura besoin d'une deuxième opération ?
• Combien d'interventions chirurgicales avez-vous dû subir pour réparer une TAPVR ?

Un message important à retenir

Vous avez peut-être suivi les conseils de votre médecin pour rester en bonne santé pendant votre grossesse. Cependant, il arrive parfois qu'un nouveau-né développe une malformation cardiaque. Ce n'est la faute de personne. Grâce aux progrès de la médecine, votre bébé peut espérer un pronostic bien meilleur que celui des générations précédentes. Le traitement chirurgical est très efficace.

N'oubliez pas que, même si la TAPVR est une affection grave, un diagnostic précoce et un traitement chirurgical approprié offrent aux enfants de grandes chances de mener une vie épanouie. Après l'opération, il est essentiel d'emmener votre enfant à des consultations médicales régulières. Cela permettra de surveiller sa santé et de traiter rapidement tout problème éventuel. Vous n'êtes pas seul(e) : les médecins et le personnel soignant sont là pour vous accompagner, vous et votre bébé.

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