Sille wy prate oer in seldsume sykte mei de namme C3G (Komplement 3 Glomerulopaty), dy't de nieren oantaastet?

Hawwe jo soms bloed yn jo urine, of swelling yn jo skonken? Of fiele jo jo de hiele tiid wurch? Dit kin soms te tankjen wêze oan in probleem mei jo nieren. Hjoed sille wy prate oer in seldsume, mar tige wichtige tastân dy't de nieren beynfloedet. Dat is C3G (C Trije G) of "Komplement 3 Glomerulopaty".

Wat is C3G (Komplement 3 Glomerulopaty)?

Simpelwei sein, C3G is in groep sykten dy't ynfloed hawwe op hoe goed jo nieren wurkje. Jo witte, de nieren binne lykas de twa filters yn ús lichems. Harren wichtichste taak is om it bloed te filterjen, ûnnedige ôffalprodukten en oerstallich wetter te ferwiderjen, en urine te meitsjen.

"Komplement 3" is in spesjaal proteïne yn ús bloed. It is tige wichtich foar it ymmúnsysteem dat sykten yn ús lichem bestriidt. "Glomerulopaty" is skea oan 'e glomeruli, dat binne lytse bloedfetten yn 'e nieren, dy't as lytse gaaskes binne. Dizze glomeruli binne dejingen dy't it bloed filterje.

Dan is C3G in sykte dy't it 'komplement 3'-proteïne omfettet, wêrtroch't de 'glomeruli' beskeadige wurde en de funksje fan 'e nieren beheind wurdt. Yn it ferline, dat is, foar 2013, neamden dokters dit 'Membranoproliferative glomerulonefritis (MPGN) type I, II of III' of 'Mesangioproliferative glomerulonefritis'. Mar no wurdt dizze groep sykten C3G neamd.

Binne der soarten C3G?

Ja, der binne twa haadtypen fan C3G. Dokters bepale dizze twa typen troch in lyts stikje fan 'e nier te nimmen (wy neame it in 'nierbiopsie ') en it ûnder in mikroskoop te besjen, basearre op 'e skea en ûntstekking oan 'e 'glomeruli'.

• Dichtse ôfsettingssykte (DDD): Earder bekend as MPGN type II, wurdt dizze tastân karakterisearre troch de foarming fan tichte, lintfoarmige ôfsettings yn it glomerulêre basaalmembraan (GBM), de bekleding fan 'e glomeruli. It treft it meast bern en jongfolwoeksenen yn har iere tweintiger jierren.

• `C3 glomerulonefritis` (C3GN): Earder neamd `MPGN type I` of `III`. Hjirby binne de tichte ôfsettings lykas dy sjoen by DDD net sichtber. Dit treft meast minsken boppe de 30 jier.

Is C3G in groanyske sykte?

Ja, C3G is in groanyske sykte. Dit betsjut dat it net iets is dat him ynienen ûntjout en better wurdt, en de skea oan 'e nieren kin mei de tiid tanimme. Dêrom is it tige wichtich om hjir foarsichtich mei te wêzen.

Hoe faak komt dizze C3G foar?

Dit is eins in tige seldsume sykte.Dokters skatte dat dit foarkomt by sawat twa oant trije minsken per hûndert tûzen. Dat jo hawwe der miskien net folle oer heard. Mar ek al is it seldsum, is it wichtich om der bewust fan te wêzen.

Wat binne de symptomen fan C3G-sykte?

Litte wy no sjen wat de symptomen fan dizze C3G-sykte binne. Beide typen hawwe ferskate mienskiplike skaaimerken, dy't wichtich binne om te werkennen:

• Bloed yn 'e urine ( hematurie ): Soms kin de urine read lykje, of it kin in lytse hoemannichte wêze dy't allinich ûnder in mikroskoop te sjen is.
• Tefolle proteïne yn 'e urine (proteinuria): Dit kin derfoar soargje dat de urine skuimich liket.
• Minder urine trochjaan as normaal (oligurie).
• Fermindere proteïnenivo's yn it bloed (hypoalbuminemy).
• Swelling (oedeem): Benammen yn 'e hannen, enkels en fuotten. Stel jo foar, as jo moarns wekker wurde en jo fuotten fiele swollen, kin it soksawat wêze.
• Hege bloeddruk (hypertensie).
• Weromkommende ynfeksjes.
• Hiel wurch fiele (`Fatigue`): Net allinich wurgens, mar in gefoel fan útputting, nettsjinsteande hoefolle sliep jo krije.
• Guon minsken kinne omstannichheden lykas jicht ûntwikkelje.

Beide symptomen kinne liede ta nierfalen . Nierfalen kin ek symptomen feroarsaakje lykas:

• Altyd wurch.
• Mislikens, braken.
• Moeilijkheden om in beslút te nimmen, wanhoop.
• Swelling fan it lichem.
• Mear urine trochbringe as gewoanlik (dit kin soms sjoen wurde yn 'e iere stadia fan nierfalen).

Neist de nieren kin C3G ek oare symptomen feroarsaakje. Dizze omfetsje:

• Fisyproblemen: Fisy kin beheind wurde troch de ophoping fan proteïne- en kalsiumôfsettings (drusen), benammen yn 'e makula.
• Lipodystrofy: Dit is in tastân wêrby't fet ferlern giet yn bepaalde gebieten fan it lichem (benammen it gesicht en de ledematen).

Wêrom wurdt dizze C3G foarme?

Okee, lit ús no sjen wêrom't dizze C3G foarme wurdt. Dit is in bytsje yngewikkeld, mar ik sil it ienfâldich útlizze. Dit bart as it "komplementsysteem" yn ús lichem net goed wurket. Dit "komplementsysteem" is in samling aaiwiten yn ús bloed. Dit is ûnderdiel fan ús ymmúnsysteem. Dit helpt dingen lykas baktearjes en firussen te bestriden dy't fan bûten komme.

Wat der bart mei ien mei C3G is dat dit 'komplementsysteem' te folle aktivearre wurdt, of bûten kontrôle. Dan rekket it 'komplement 3 (C3)'-proteïne skansearre. Dizze skansearre C3-proteïnefragminen komme fêst te sitten yn 'e 'glomeruli'. Dan wurdt it lestich foar de 'glomeruli' om bloed te filterjen en urine te meitsjen. As dizze skea net behannele wurdt, kin it trochgean en liede ta nierfalen.

Faak is it lestich om de krekte reden oan te wizen wêrom't dit "komplimentsysteem" yn 'e war rekket. Mar soms:

• C3G kin ûntwikkelje troch feroarings yn ús genen (mutaasjes yn genen dy't relatearre binne oan it komplemintsysteem, lykas "C3" en "CFH").
• In bloedsykte neamd "monoklonale gammopaty" kin ek yndirekt de nieren beskeadigje, de funksje fan it "komplement"-systeem fersteure en liede ta de foarming fan C3G. Dizze "monoklonale gammopaty" is in tastân dy't de plasmasellen yn ús bonkenmerg beynfloedet.
• Medyske ûndersikers fermoedzje dat eat dat "autoantistoffen" hjit ek in rol spylje kin. "Autoantistoffen" binne aaiwiten dy't produsearre wurde troch ús eigen ymmúnsysteem en dy't by fersin ús eigen sûne weefsels oanfalle. Der is lykwols net genôch ûndersyk om mei wissichheid te sizzen dat dizze "autoantistoffen" de oarsaak binne fan C3G.

Wa wurdt it meast troffen troch dizze C3G-sykte?

Dizze C3G-sykte kin by elkenien ûntwikkelje. It treft sawol manlju as froulju likegoed. De gemiddelde leeftyd fan diagnoaze is om de 23 jier hinne. It type 'DDD' dat wy earder neamden, kin lykwols op in jongere leeftyd ferskine as it type 'C3GN'.

Wat binne de mooglike komplikaasjes fan C3G?

De wichtichste en gefaarlikste komplikaasje is dat sawat 50% fan 'e minsken mei C3G, of ien op de twa, binnen 10 jier nei de diagnoaze nierfalen ûntwikkelje. Dit is wat wy allegear it meast bang foar wêze moatte.

Hoe wurdt C3G-sykte diagnostisearre?

In dokter sil ferskate testen dwaan om de sûnens fan jo nieren te kontrolearjen en hoe goed se wurkje. Dizze kinne omfetsje:

• Bloedûndersiken: In lyts bloedmonster wurdt nommen út in ader yn jo earm en it laboratoarium kontrolearret oft jo komplemintproteïnen normaal binne of as der tefolle ôffalprodukten (bygelyks kreatinine) yn jo bloed binne.
• `Rûsde glomerulêre filtraasjesnelheid (eGFR): Dit is in test dy't mjit hoe goed jo nieren jo bloed filterje, basearre op de hoemannichte `serumkreatinine` of `cystatine C` yn in bloedmonster. Dit kin jo in goed idee jaan fan hoe goed jo nieren wurkje.
• Urine-analyze: Jo moatte yn in spesjaal bekerke urinearje en it stekproef oan jo dokter jaan. It laboratoarium sil kontrolearje op proteïne of bloed yn 'e urine, dat allinich ûnder in mikroskoop te sjen is.
• Nierbiopsie: Dit is watDe bêste manier om C3G-sykte definityf te diagnostisearjen is fia in biopsie. Hjirby nimt in dokter in lyts stikje weefsel út jo nier mei in tinne nulle of in lytse ynsnijing en test it yn in laboratoarium. As dit stekproef stikken fan it beskeadige C3-proteïne yn jo glomeruli befettet, kin it C3G-sykte wêze. Dizze biopsie kin jo ek fertelle hokker type C3G jo hawwe (DDD of C3GN), basearre op oft jo dy fêste ôfsettings hawwe of net.

Kin C3G folslein genêzen wurde?

Spitigernôch is der op it stuit gjin genêsmiddel foar de sykte fan C3G. Mar meitsje jo gjin soargen, dokters en ûndersikers bliuwe dizze sykte bestudearje en wurkje oan nije behannelingen. Wy hoopje dat der yn 'e takomst in bettere behanneling komt.

Wat binne de behannelingen foar C3G?

Der binne op it stuit gjin spesifike behannelingen goedkard troch de Amerikaanske Food and Drug Administration (FDA) foar C3G. Dokters kinne lykwols in ferskaat oan behannelingen en stypjende soarch foarskriuwe om de foarútgong fan C3G te fertragen, symptomen te kontrolearjen en nierskea te ferminderjen. Dizze omfetsje:

• Bloeddrukmiddels: Medisinen lykas angiotensine-converting enzyme (ACE)-ynhibitoren en angiotensine II-reseptorblokkers (ARB's) ferminderje de druk yn 'e glomeruli. Dit ferminderet de hoemannichte proteïne yn 'e urine en ferminderet de druk op 'e nieren.
• Cholesterolferleegjende medisinen: Jo dokter kin medisinen lykas statinen foarskriuwe om cholesterol te ferleegjen en skea oan jo nieren te ferminderjen.
• Dieetwizigingen: In nierdiëtist sil jo helpe by it ûntwikkeljen fan in dieetplan dat by jo past en jo helpt in sûn gewicht te behâlden. It ferminderjen fan jo yntak fan sâlt (natrium), verzadigd fet en cholesterol kin helpe om nierskea te ferminderjen.
• Kortikosteroïden: Ek wol bekend as "steroïden", dit binne anty-inflammatoire medisinen dy't wurkje troch it ymmúnsysteem te stopjen fan it oanfallen fan jo glomeruli.
• Eculizumab: Dit is in monoklonaal antistofmedisyn dat brûkt wurdt foar de behanneling fan seldsume bloedsykten. It kin helpe by it ferbetterjen fan de nierfunksje troch it ferminderjen fan proteïne yn 'e urine en it ferheegjen fan de glomerulêre filtraasjesnelheid by guon C3G-pasjinten.
• Dialyse: Sawat 50% fan minsken mei C3G hawwe nei alle gedachten nierfalen. Dialyse is as de nieren it net mear dogge, en it wurk dat de nieren dwaan moatte (it bloed skjinmeitsje, ôffalprodukten en oerstallige floeistof fuortsmite) wurdt dien mei help fan in masine.
• Niertransplantaasje: Dit is in oare behanneling foar nierfalen. In sjirurch ferwideret jo falende nier en ferfangt it mei in sûne nier fan in donor.

As jo ​​​​​​of `DDD` of `C3GN` hawwe en ek `monoklonale gammopathy` hawwe, sil jo dokter fierdere testen oanbefelje om te kontrolearjen op oare ûnderlizzende omstannichheden.

Wat is de útsjoch foar C3G-sykte?

Sawat de helte fan pasjinten mei C3G ûntwikkelje nierfalen binnen 10 jier nei de diagnoaze. Der is op it stuit gjin genêzing foar nierfalen. Mei in krekte diagnoaze en rappe behanneling kinne jo lykwols in lang, sûn libben libje sûnder grutte feroarings. Dêrom is it wichtich om kalm te bliuwen en it advys fan jo dokter op te folgjen.

Kin C3G-sykte foarkommen wurde?

Spitigernôch is der op it stuit gjin manier om C3G-sykte te foarkommen, om't it faak feroarsake wurdt troch faktoaren bûten ús kontrôle.

Hoe soargje ik foar mysels?

As jo ​​C3G hawwe, sil jo dokter it bêste behannelingplan foar jo ûntwikkelje. Dit kin medisinen, stypjende soarch en libbensstylferoarings omfetsje. Jo behannelingplan kin it folgjende omfetsje, en it is wichtich om dizze stappen te folgjen:

• Nim jo medisinen krekt sa't jo dokter jo foarskreaun hat. Mis gjin ien dei.
• Jo dieet feroarje, benammen it ferminderjen fan sâlt, oalje en sûker, en it iten fan mear fruit en griente.
• Foarkom it brûken fan net-steroïde anty-inflammatoire medisinen (NSAID's) (bygelyks, pijnstillers lykas ibuprofen en diclofenac) sûnder medysk advys, om't se de nieren kinne beskeadigje en nierfalen fersnelle kinne.
• Soargje foar jo geastlike sûnens. It hawwen fan sa'n seldsume sykte kin jo iensum en bang fiele litte. Ek fergruttet it witten dat C3G nierfalen feroarsaakje kin jo risiko op it ûntwikkeljen fan depresje. Praat mei jo dokter oer jo geastlike sûnens en sykje begelieding en behanneling as it nedich is. Freegje jo dokter oer stipegroepen foar minsken mei C3G. It moetsjen fan oare minsken mei C3G kin helpe om iensumens te ferminderjen en ûnderfiningen te dielen.

Wannear moat ik in dokter sjen?

As jo ​​symptomen fan C3G hawwe, benammen feroaringen yn jo urine (bloedich, skomjend, minder), swelling of ekstreme wurgens, gean dan direkt nei in dokter. Dit kinne tekens wêze dat jo nieren net goed wurkje.

As jo ​​de diagnoaze C3G krije, sil jo dokter jo ferwize nei in spesjalist yn niersykte (in nefrolooch). Hy/sy sil dejinge wêze dy't jo it bêste behannelingplan sil jaan.

Hokker fragen moat ik myn dokter stelle?

As jo ​​​​​​de dokter sjogge, aarzel dan net om fragen lykas dizze te stellen:

• Hoe wit ik wis oft ik C3G haw?
• As ik gjin C3G haw, hokker oare sykte kin ik dan hawwe?
• Hokker type C3G haw ik (DDD of C3GN)?
• Hokker behannelingen riede jo my oan? Binne der side-effekten?
• Hokker feroarings moat ik oan myn dieet meitsje?
• Tinksto dat myn nieren it begeven sille? Wat kin ik dwaan om dat te foarkommen?
• Kin ik in nefrolooch sjen?

Ta beslút, ik moat sizze ...

C3G is in seldsume, komplekse sykte dy't de lytse filterienheden yn 'e nieren oantaastet. As jo ​​C3G hawwe, kinne jo feroaringen yn jo urine, swelling, gewrichtspine, fisyproblemen en wurgens ûnderfine.

Jo kinne ferskate emoasjes ûnderfine as jo dizze diagnoaze akseptearje en jo oanpasse oan hoe't C3G jo libben sil beynfloedzje. Meitsje jo gjin soargen, jo binne net allinnich. Jou josels tiid en romte om te learen oer C3G en jo behannelingopsjes. Learje oer jo opsjes en wat jo ferwachtsje kinne, kin jo helpe om jo gefoelens op in sûne en produktive manier om te gean. Dokters binne der om ynformaasje en begelieding te jaan. As jo ​​fragen hawwe, advys of stipe nedich binne, praat dan mei har. Tink derom, mei iere diagnoaze en juste behanneling kinne jo dizze sykte ûnder kontrôle hâlde en in goed libben libje.

` C3G, niersykte, komplemint 3, glomerulopaty, nierfalen, urineproteïne, dialyse