Hawwe jo ea fan 'e namme 'Chordoma' heard? Wierskynlik net. Want it is in tige seldsume, dat is in maligne tastân dy't selden sjoen wurdt. Dizze kankergewûne ûntwikkelt him op twa tige wichtige plakken yn ús lichem. Ien is ús rêchbonke, en de oare is de basis fan ús skedel. It is ridlik om in bytsje bang te wêzen as it wurd kanker op sa'n plak neamd wurdt. Mar meitsje jo gjin soargen. Wy sille alles op in ienfâldige, dúdlike en begryplike manier foar jo beprate.
Simpelwei sein, wat is Chordoma?
Chordoma is in kanker dy't him ûntjout yn ús bonken. Om krekt te wêzen, it heart ta in groep kankers dy't sarcomen neamd wurde. It is in tige stadich groeiende kanker. Dit betsjut dat it lange tiid asymptomatysk bliuwe kin.
Dizze kanker kin oeral yn 'e rêchbonke ûntwikkelje, mar d'r binne trije meast foarkommende lokaasjes:
- It leechste punt fan 'e rêchbonke (Sacrum): Sawat 35% fan alle chordomen ûntwikkelje yn dit gebiet.
- Skedelbasis: Nochris 35% fan 'e gefallen ûntwikkelje har hjir. It bonke op dit punt wurdt de 'clivus' neamd. Dit type wurdt ek wol 'clivale chordomen' neamd.
- Oare rêchbonken fan 'e rêchbonke: De oerbleaune 30% komme foar yn oare dielen fan 'e rêchbonke. Se komme it meast foar yn 'e twadde nekkewervel, folge troch de lumbale en boarstwervels.
De grutste útdaging mei dizze kanker is dat, hoewol it stadich groeit, it wichtige dielen fan it omlizzende senuwstelsel binnenfalt. Dit betsjut dat it tige gefoelige gebieten lykas de harsens en it rêchbonke beskeadigje kin.
In oar ding is dat it in hege oanstriid hat om werom te kommen, sels nei behanneling. It komt meastal werom op itselde plak dêr't it earder wie. Ek kin dizze kanker yn sawat 30% - 40% fan 'e gefallen him ferspriede (metastasearje) nei oare dielen fan it lichem. As dat sa is, ferspriedt it him meast nei:
- Nei de longen
- Nei de omlizzende lymfeklieren
- Nei oare bonken
- Nei de lever
- Oan 'e hûd
Binne der soarten Chordoma?
Ja, de Wrâldsûnensorganisaasje (WHO) hat trije haadtypen fan dizze kanker identifisearre. Dizze klassifikaasjes binne basearre op hoe't de kankersellen der ûnder in mikroskoop útsjogge (histology). Litte wy sjen wat se binne.
| Chordoma-type | In ienfâldige útlis |
|---|---|
| Klassike/Konvinsjonele Chordoma | Dit is it meast foarkommende type. It treft 80%-90% fan 'e pasjinten. De sellen sjogge der ûnder in mikroskoop út as "bellen". Chondroïd chordoma, dat him foarmet oan 'e basis fan 'e skedel, is in subtype fan dit type. |
| Dedifferinsjearre Chordoma | Dit is tige seldsum (minder as 5%). It wurdt karakterisearre troch in abnormale samling sellen. It groeit rapper as it normale type, is agressiver en hat in heger risiko op fersprieding (metastasearjen) nei oare dielen fan it lichem. |
| Min differinsjearre chordoma | Dit is noch seldsumer. Minder as 60 gefallen binne rapportearre yn medyske dossiers. Dit type wurdt karakterisearre troch it ferlies fan in gen mei de namme SMARCB1 of INI1 yn sellen. Dit type komt it meast foar by bern en jongfolwoeksenen . |
Wa hat de meast kâns om dizze sykte te ûntwikkeljen? Hoe faak komt it foar?
Hoewol chondroma op elke leeftyd ûntwikkelje kin, komt it it meast foar by folwoeksenen tusken de 50 en 80 jier. In lyts persintaazje, sawat 5%, ûntwikkelt it by bern. Ek hawwe manlju sawat 1,5 kear mear kâns om dizze sykte te ûntwikkeljen as froulju.
Dit is sa seldsum dat mar ien op in miljoen (100.000) minsken yn 'e befolking dizze sykte elk jier ûntwikkelje . Dit betsjut dat sels yn in lân lykas ús, wurde der elk jier mar in pear nije gefallen rapportearre.
It wichtichste is dat Chordoma altyd in maligne tastân is. Der is gjin net-kankerich type.
Wat binne de symptomen hjirfan?
As it akkordoma groeit, set it druk op 'e omlizzende harsens of it rêchbonke. Dizze druk feroarsaket symptomen. Ek kinne symptomen ferskille ôfhinklik fan 'e lokaasje fan' e tumor.
Litte wy yn 'e tabel hjirûnder sjen hoe't de symptomen ferskille ôfhinklik fan 'e lokaasje fan' e knobbel.
| Lokaasje fan 'e tumor | Mooglike symptomen |
|---|---|
| Algemiene symptomen dy't foarkomme kinne | Pijn, swakte en/of dofheid yn 'e rêch, earms of skonken. |
| Nammen fan 'e skedelbasis | - Dûbele fisy (diplopie) - Wazig sicht - Hoofdpijn - Gesichtsdoofheid of pine |
| Op it leechste punt fan 'e rêchbonke (sturtbonke/sacrum) | - In knobbel dy't troch de hûd hinne field wurde kin - Moeite mei urinearjen of ûntlasten (ferlies fan kontrôle) - Pijn yn 'e lies of ûnderrêch |
Wêrom ûntwikkelt dit soarte kanker? Wat is de oarsaak?
Undersykers kinne de krekte oarsaak noch net oanjaan, mar se leauwe dat mutaasjes yn in gen mei de namme TBXT belutsen binne.
Tink derom, as in poppe him foar it earst ûntjout yn 'e liifmoer fan 'e mem, foardat de rêchbonke him ûntjout, ûntstiet der in lyts skelet dat de notochord neamd wurdt. Dit is wat him letter ûntjout ta it rêchmerg. Meastentiids ferdwynt dizze notochord folslein tsjin 'e tiid dat de poppe sawat 8 wiken âld is.
Mar tige selden kinne guon fan dizze sellen yn 'e basis fan 'e skedel of yn 'e bonken fan 'e rêchbonke bliuwe. Der wurdt leaud dat letter, as der in feroaring is yn it TBXT-gen dêr't wy it oer hân hawwe, dizze oerbleaune sellen ûnkontrolearber begjinne te groeien en in chondroma-kanker wurde kinne.
Derneist hawwe minsken mei de genetyske tastân tubereuze sklerose in wat heger risiko om akkoardoma te ûntwikkeljen.
Hoe kinne jo de sykte diagnostisearje? (Diagnoaze)
As jo de hjirboppe neamde symptomen hawwe, moatte jo earst nei jo dokter gean. De dokter sil jo freegje oer jo symptomen en jo medyske skiednis. Dêrnei sille se in fysyk ûndersyk en in neurologysk ûndersyk útfiere.
As der in fermoeden is fan in kankerige knobbel, sil de dokter jo ferwize foar ôfbyldingsûndersiken.
- Röntgenfoto
- Kompjûtertomografy (CT) scan
- Magnetyske resonânsjeôfbylding (MRI) scan
Nei dizze testen wurde jo wierskynlik trochferwiisd nei in dokter dy't spesjalisearre is yn bonkkanker. Fierdere testen kinne nedich wêze om de sykte te befêstigjen en te sjen oft it him ferspraat hat nei oare dielen fan it lichem.
De ienige manier om 100% wis te wêzen fan 'e sykte is in biopsie te ûndergean , wêrby't in heul lyts stekproef fan weefsel út 'e knobbel nommen wurdt mei in lytse nulle en ûnder in mikroskoop ûndersocht wurdt.
Hoe wurdt it behannele?
De wichtichste en bêste behanneling foar in chordoma is sjirurgy. De bêste resultaten foar de pasjint wurde berikt troch safolle mooglik fan 'e kankerige knobbel te ferwiderjen (en bloc reseksje).
Dit is lykwols net sa maklik as it liket, om't, lykas wy earder besprutsen hawwe, dizze tumors foarmje tichtby tige gefoelige, wichtige organen en senuwen.
- Tumors oan 'e basis fan' e skedel: Dizze binne tige lestich folslein te ferwiderjen, om't se tichtby de harsensstam, wichtige senuwen en bloedfetten lizze.
- Spinale tumors: Dizze kinne it rêchbonke, senuwen en grutte bloedfetten binnenfalle. As dizze tidens operaasje skansearre wurde, kin permaninte ynvaliditeit of sels de dea foarkomme.
Dêrom besykje neurochirurgen de tumor safolle mooglik te ferwiderjen sûnder de pasjint skea te dwaan.
Chordoma-kanker reagearret meastal net goed op strielingstherapy en gemoterapy, dus dizze wurde selden brûkt as primêre behannelingen. Strielingstherapy wurdt lykwols nei in operaasje jûn om alle oerbleaune kankersellen te ferneatigjen en it risiko op weromkommen fan 'e kanker te ferminderjen.
Undersykers ûndersykje op it stuit moderne behannelingen lykas doelgerichte terapy en immunoterapy.
Wat is de prognoaze fan 'e sykte?
"Prognose" is in foarsizzing fan 'e kâns op herstel en oerlibjen fan in sykte. Yn it gefal fan chondroma hinget dit ôf fan ferskate faktoaren:
- De lokaasje fan 'e tumor en hoefolle der tidens de operaasje fuorthelle is: As de tumor folslein fuorthelle is, binne de resultaten better.
- Oft de kanker ferspraat is (metastasearre):As it ferspraat is nei fierdere organen yn it lichem, nimt de oerlibjensrate ôf.
- Leeftyd by diagnoaze: Resultaten kinne wat leger wêze by minsken boppe de 60 jier.
- Soart kanker: Konvinsjonele typen hawwe bettere útkomsten as de agressiver typen lykas "Dedifferentiearre" dy't wy besprutsen hawwe.
Neffens ien stúdzje binne de oerlibjenssifers fan akkordoma-pasjinten as folget:
- Nei 3 jier: 80,5%
- Nei 5 jier: 68,4%
- Nei 10 jier: 39,2%
Mar wês net bang foar dizze statistiken. Dit binne gewoan gemiddelden fan in grutte groep pasjinten. Jo resultaten kinne sterk ferskille ôfhinklik fan jo tastân, behannelingskema en hoe't jo lichem reagearret. Allinnich jo medysk team kin jo de bêste ynformaasje hjir oer jaan. Dus wês net bang om har fragen te stellen.
Kin dizze sykte foarkommen wurde? Wannear moat ik in dokter sjen?
Wy kinne neat dwaan om de ûntwikkeling fan chondroma te foarkommen. De measte gefallen komme willekeurich foar. As immen yn jo famylje chondroma of tubereuze sklerose hat, is it wichtich dat jo regelmjittich medyske kontrôles hawwe.
It wichtichste is lange-termyn follow-up nei behanneling. Chondroma is in kanker dy't sels jierren nei behanneling weromkomme kin. Dêrom is it essensjeel om regelmjittich kontrôles te dwaan lykas advisearre troch jo medysk team.
As jo nije symptomen ûntwikkelje of as jo symptomen fergrutsje, rieplachtsje dan direkt jo dokter.
It is normaal om bang en oerweldige te fielen as jo oer sa'n seldsume kanker leare. Mar tink derom, jo medysk team sil mei jo gearwurkje om it bêste behannelingplan foar jo te ûntwikkeljen en har bêst dwaan om jo kwaliteit fan libben te ferbetterjen.
Berjocht foar thús
- Chordoma is in tige seldsume soarte kanker dy't ûntstiet yn 'e bonken fan 'e rêchbonke of de basis fan 'e skedel.
- Symptomen binne ôfhinklik fan 'e lokaasje fan' e kanker en kinne hoofdpijn, dûbeld sicht, rêchpine en dofheid yn 'e ledematen omfetsje.
- De wichtichste behanneling is sjirurgyske ferwidering fan 'e tumor, mar dit kin tige yngewikkeld wêze ôfhinklik fan syn lokaasje.
- Sels nei behanneling is der in risiko op weromkommen fan kanker, dus lange-termyn follow-up mei jo dokter is essensjeel.
- Lit dy net yntimidearje troch de statistiken. Elke pasjint is oars. Sprek mei jo medysk team foar de meast krekte ynformaasje oer jo situaasje.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta