Wat is it Evans Syndroom? Litte wy deroer prate!

Fielst dy soms wurch? Of hast it dreech om it bloedjen te stopjen, sels fan 'e lytste dingen? Miskien is it om't it ymmúnsysteem fan dyn lichem tsjin dy wurket. Hjoed sille wy prate oer sa'n seldsume, mar tige wichtige tastân om oer te witten. Dat is it Evans Syndroom . Meitsje dy gjin soargen, wy sille oer alles yn ienfâldige termen prate.

Dus, wat is it Evans-syndroom?

Simpelwei sein, it Evans Syndroom is in autoimmune sykte . Wat der bart is dat de soldaten dy't ús lichem, it ymmúnsysteem, beskermje moatte, by fersin begjinne mei it ferneatigjen fan guon fan ús eigen bloedsellen. It is as ús eigen leger ús eigen folk oanfalt. As gefolch ferliest ús lichem de nedige hoemannichte bloedsellen. Dizze abnormale ôfname fan bloedsellen is wat wy yn 'e medisinen cytopenie neame.

De measte minsken mei it Evans Syndroom wurde earst troffen troch in leech oantal reade bloedsellen (in tastân dy't bloedarmoede neamd wurdt) en bloedplaatjes (in tastân dy't trombocytopenie neamd wurdt). Neist beide kinne guon minsken ek in leech oantal hawwe fan in type wite bloedsellen dy't neutrofilen neamd wurde (in tastân dy't neutropenie neamd wurdt).

As dizze bloedsellen leech binne, wurde in protte wichtige dingen yn ús lichem beynfloede, lykas it krijen fan soerstof, stolling en it bestriden fan sykten. Dêrom fiele wy ús swak, wurch, begjinne wy ​​maklik te blieden en wurde wy faker siik .

Dizze tastân kin guon minsken hiel mild treffe, wylst oaren frij slim wêze kinne. En de effekten duorje net it hiele libben op deselde wize. It bêste is dat hoewol d'r gjin genêzing foar is, behanneling kin helpe om de symptomen te kontrolearjen en de effekten te minimalisearjen .

Wat binne de symptomen fan it Evans-syndroom?

De symptomen fan it Evans Syndroom kinne sterk ferskille. It hinget ôf fan hokker type cytopenie jo hawwe en hoe slim it is. Faak komt earst bloedarmoede of trombosytopenie foar, en de oaren ferskine letter.

Iere symptomen fan tekoart oan reade bloedsellen ( anemy ):

Binne jo wurch, sels nei't jo in koart eintsje rinne? Fielst jo jo wurch en net mear yn steat om de dingen te dwaan dy't jo eartiids diene? Miskien sjocht jo gesicht der wat bleek út. Dit binne guon fan 'e earste tekens fan bloedarmoede :

• Fiel my gewoan ekstreem wurch .
• Bleke hûd (pallor) .
• Dizichheid of ljochthoofdigens .
• Moeite mei sykheljen (dyspnoe) .
• Fluch hertslach (tachykardie) .
• It gefoel of it gefoel dat jo hert abnormaal kloppet (hertkloppingen) .

Iere symptomen fan bloedplaatjesdeficiëntie (trombosytopenie):

Hawwe jo opmurken dat der soms lytse reade stippen op jo hûd ferskine? Of krije jo gewoan kneuzingen oer jo hiele lichem? Fielst dat jo tandvlees mear bloedt as gewoanlik as jo jo tosken poetse? Dit binne de mooglike symptomen fan in leech oantal bloedplaatjes:

• Lytse reade bloedende plakken (petechiae) ûnder de hûd.
• Purpura (pearskleurige plakken op 'e hûd) .
• Kneuzingen (ekchymose) dy't sûnder oarsaak foarkomt.
• Oermjittige bloedingen út it tandvlees of de noas.
• Swiere bloedferlies tidens de menstruaasje by froulju.
• Bloeding mei stoelgong of urine.

Symptomen fan neutropenie (dizze kinne letter wol of net foarkomme):

It is normaal om ien of twa kear yn 'e moanne ferkâlden te wurden. Mar wurde jo faak siik mei koarts? Krijst de hiele tiid mûlwûnen? Lykje se lang te duorjen om te genêzen? Hjir binne wat dingen dy't barre kinne as jo neutrofylen leech binne:

• Koarts.
• Mûlswieren .
• Faak ferkâldenens, koarts en magepine.
• Weromkommende earynfeksjes.
• Langduorjende skimmelinfeksjes.
• Urinektrochynfeksjes (UTI's) .

Oare symptomen fan it Evans-syndroom (dizze kinne sa no en dan foarkomme):

• Opswollen lymfeklieren yn 'e nekke.
• Fergrutte milt .
• Fergrutte lever .
• Geelsucht .

Wêrom komt it Evans-syndroom foar?

Lykas wy earder neamden, is it Evans Syndroom in autoimmune sykte . Dit betsjut dat it ymmúnsysteem fan ús lichem fersinlik guon fan ús eigen bloedsellen as "fijân" herkent en se begjint oan te fallen.

Dit wurk wurdt dien troch B-sellen, in spesjaal type sel yn ús ymmúnsysteem. Dizze B-sellen meitsje wat antistoffen neamd wurdt. Dizze antistoffen geane en fange dy ûnskuldige bloedsellen en ferneatigje se. Meastentiids begjinne se earst ien type bloedsel oan te fallen, en dan kinne se oare soarten bloedsellen oanfalle.

Dit proses is wat úteinlik feroarsaket dat jo in tekoart hawwe oan teminsten twa soarten bloedsellen (cytopenie), en soms alle trije. In tekoart oan alle trije wurdt pancytopenie neamd. De trije wichtichste omstannichheden wêryn't dizze bloedsellen leech binne binne:

• Autoimmune hemolytyske bloedarmoede (AIHA)Dit is wannear't reade bloedsellen fermindere wurde. Dat wol sizze, se wurde rapper ferneatige as it lichem se meitsje kin.
• Immune trombocytopenie (ITP) : Dit is in tastân wêrby't der in ôfname is yn bloedplaatjes. It ymmúnsysteem falt bloedplaatjes oan en ferwideret se út 'e bloedstream.
• Autoimmune neutropenie (AIN) : Dit is in tastân wêrby't it oantal neutrofilen, in soarte wite bloedsellen, ôfnimt. It ymmúnsysteem falt de neutrofilen oan en ferneatiget se.

Tink derom, d'r kinne in protte redenen wêze foar in leech oantal bloedsellen (cytopenie). Soms kin it wêze om't it bonkenmerg net genôch bloedsellen makket. By autoimmune cytopenie ferneatiget it ymmúnsysteem lykwols syn eigen bloedsellen.

Wat binne de triggers foar it Evans-syndroom?

Wittenskippers witte noch altyd net krekt wêrom't dizze autoimmune sykten ûntwikkelje. Mar se hawwe waarnommen dat dizze sykten faak begjinne nei in serieuze sykte of in barren dat in soad stress op it ymmúnsysteem set. Dizze wurde triggers neamd.

Ek, as jo ien autoimmune sykte hawwe, hawwe jo statistysk mear kâns om in oare te ûntwikkeljen. It is as oft dizze ymmúnsysteemsteurnis him ferspriedt fan it iene diel fan it lichem nei it oare.

Evans-syndroom kin op himsels foarkomme (dit wurdt primêr Evans-syndroom neamd), of it kin foarkomme as in sekundêre tastân dy't assosjeare wurdt mei in oare tastân (dit wurdt sekundêr Evans-syndroom neamd) . Guon fan 'e omstannichheden dy't op dizze manier assosjeare wurde kinne binne:

• Systemyske lupus erythematosus (lupus)
• Algemiene fariabele ymmúntekoart
• Selektive IgA-tekoart
• Syndroom fan Sjögren
• Non-Hodgkin -lymfoom
• Chronike lymfocytyske leukemy
• Chronike hepatitis C
• Chronyske HIV-ynfeksje

As jo ​​primêr Evans-syndroom hawwe, kin it ûntwikkele wêze nei in tydlike sykte, of jo hawwe miskien gjin dúdlike trigger. Wittenskippers klassifisearje it Evans-syndroom as in idiopatyske tastân. Dit betsjut dat der gjin direkte oarsaak fûn is.

Wat binne de mooglike komplikaasjes fan it Evans-syndroom?

Net elkenien mei it Evans Syndroom sil komplikaasjes ûntwikkelje. Guon minsken hawwe allinich heul milde symptomen. Yn slimme gefallen kinne dizze bloedseltekoarten (cytopenieën) lykwols libbensgefaarlik wêze. Bygelyks:

• As der net genôch reade bloedsellen binne om soerstof nei it lichem te ferfieren, is der net genôch soerstof yn it bloed (hypoxemia) . Dit is tige swier foar it hert en kin liede ta hertsykte en hertfalen.
• As jo ​​net genôch bloedplaatjes hawwe , dy't jo bloed helpe te stollen, stollet jo bloed net goed. Dit kin derfoar soargje dat jo maklik en fluch bliede. Dit kin fluch liede ta slimme bloedarmoede.
• As jo ​​lichem neutrofilen ferliest , dy't helpe by it bestriden fan ynfeksjes, hawwe jo in gruttere kâns om faker ynfeksjes te krijen, en se kinne slim wurde en ferspriede troch jo lichem. Dit kin liede ta in gefaarlike tastân dy't sepsis neamd wurdt.

Hoe diagnostisearje dokters it Evans-syndroom?

Evans-syndroom wurdt diagnostisearre troch bloedûndersiken . It kin ûntdutsen wurde as jo symptomen fan cytopenie ûntwikkelje, of tidens in bloedseltelling dy't útfierd wurdt tidens in routine sûnenskontrôle.

As jo ​​Folsleine Bloedtelling (CBC) sjen lit dat jo in leech oantal reade bloedsellen, bloedplaatjes of neutrofylen hawwe, sil jo medysk team mear testen dwaan. Se sille bygelyks jo bloed kontrolearje op ferhege nivo's fan antistoffen dy't ferbûn binne mei it Evans Syndroom. Se sille ek kontrolearje op oare omstannichheden dy't cytopenie kinne feroarsaakje, lykas bepaalde ynfeksjes of kanker.

Dokters befêstigje it syndroom fan Evans troch alle oare oarsaken út te sluten. Soms moatte se ek in CT-scan (kompjûtertomografy) of in bienmergbiopsie dwaan om oare omstannichheden út te sluten.

Is der in folsleine genêzing foar it Evans-syndroom? Hoe wurdt it behannele?

Eins is der gjin folsleine genêzing foar it Evans Syndroom, of hokker oare autoimmune sykte dan ek. Dokters behannelje dizze autoimmune sykten troch jo medisinen te jaan dy't de aktiviteit fan jo ymmúnsysteem ferminderje.

Derneist kinne jo symptomen apart behannele wurde. Bygelyks, as jo bloedseltelling tige leech is, kin jo dokter dit miskien korrigearje mei sa no en dan bloedtransfúzjes .

Lykas in protte autoimmune sykten op lange termyn kin it Evans Syndrome mei de tiid better en slimmer wurde. Soms lykje de symptomen fuort te gean ( remisje neamd) , mar dan kinne se weromkomme of slimmer wurde ( weromfal neamd).

Jo moatte miskien ferskate behannelingen yn jo libben besykje, om't har sukses yn 'e rin fan' e tiid kin ferskille. Jo dokter sil besykje jo te beskermjen tsjin de earnstichste komplikaasjes fan it Evans-syndroom.

Wat binne de behannelingen?

De standertbehanneling foar it Evans-syndroom is ymmúnsuppressiva en, as it nedich is, bloedtransfúzjes. Dizze ymmúnsuppressiva wurkje troch de ferkearde oanfal troch jo ymmúnsysteem te ferminderjen.

De wichtichste soarten medisinen dy't jûn wurde:

• Kortikosteroïden , lykas prednison . Dit is meastal de earste behanneling dy't jûn wurdt.
• Yntraveneuze immunoglobuline-terapy (IVIg) hâldt yn dat in oplossing mei minsklike antistoffen fia in ader jûn wurdt. Dizze nije antistoffen kinne bine oan de defekte autoimmune antistoffen en se útskeakelje.

As jo ​​net goed reagearje op standertbehannelingen, kin jo dokter oare behannelingen besykje. Dizze omfetsje:

• Monoklonale antistoffen , lykas rituximab . Dit binne antistoffen dy't yn in laboratoarium makke wurde. Soms kinne dizze de autoimmune reaksje stopje. Jo dokter kin dizze oanbefelje as oare medisinen net wurkje.
• Splenektomy . Yn slimme gefallen kin jo dokter in operaasje oanbefelje om jo milt te ferwiderjen. Jo milt is wêr't âlde bloedsellen fuorthelle wurde. Dus as de milt fuorthelle wurdt, fertraget it proses wat.

Binne der komplikaasjes of side-effekten fan 'e behanneling?

As jo ​​ymmúnsuppressiva nimme, wurdt de reaksje fan jo ymmúnsysteem op jo autoimmune sykte fermindere. Jo ymmúniteit foar ynfeksjes wurdt lykwols ek fermindere . Dat jo moatte spesjale foarsoarchsmaatregels nimme om te foarkommen dat jo siik wurde.

Dyn dokter kin ekstra faksin oanbefelje neist de faksin dy't jo al krigen hawwe. As dyn ymmúnsysteem ferswakke is (ymmúnkompromittearre), kinne jo gefoeliger wêze foar sykten dy't jo normaal net krije soene.

Hat it libben mei it Evans-syndroom ynfloed op 'e libbensdoer?

Evans Syndroom hat net needsaaklik ynfloed op jo libbensdoer. Guon minsken hawwe allinich heul milde, sporadyske symptomen. Guon komplikaasjes, lykas bloedingen, hertsykte en ynfeksje, kinne lykwols libbensgefaarlik wêze.

As jo ​​sekundêr Evans-syndroom hawwe, wat betsjut dat jo it hawwe mei in oare groanyske tastân, kin dat ek ynfloed hawwe op jo libbensdoer. Jo kinne libbensgefaarlike komplikaasjes hawwe dy't komme mei jo oare tastân.

Wat binne de útsichten foar ien mei it Evans Syndroom?

De ûnderfiningen fan minsken mei it Evans Syndroom ferskille sterk. Symptomen kinne mild of swier wêze. Guon minsken hawwe it gefoel dat har symptomen folslein fuortgeane (remisje). Oaren belibje se letter wer (weromfal).

In protte minsken hawwe in foarm fan behanneling en regelmjittige medyske kontrôles nedich. Behannelingen wurkje faak goed, mar net altyd. Soms kin it lykje dat de effektiviteit fan behannelingen yn 'e rin fan' e tiid ôfnimt. Jo moatte miskien oare behannelingen besykje.

Hoe soargje ik foar mysels as ik mei it Evans Syndroom libje?

As jo ​​it Evans-syndroom hawwe, is it wichtich om jo regelmjittige medyske kontrôles by te hâlden . Sels as jo jo goed fiele, sil jo dokter jo tastân kontrolearje wolle en it betiid opspoarje as it slimmer wurdt.

Jo moatte ek altyd omtinken jaan oan josels en útsjen nei nije symptomen. As jo ​​in ferkâldheid hawwe dy't net better wurdt, of as jo ûnkontrolearbere bloedingen hawwe, skilje dan direkt jo dokter .

Hokker fragen moat ik myn dokter stelle?

Jo kinne jo dokter fragen stelle lykas dizze:

• Hokker soarten bloedsellen haw ik te min?
• Hoefolle binne se minder wurden?
• Hokker symptomen of warskôgingsbuorden moat ik yn 'e gaten hâlde?
• Hoe wit ik oft de behanneling wurket of net?
• Wat bart der as de behanneling net wurket?
• Wannear moat ik myn folgjende ôfspraak by de dokter boeke?

Evans Syndroom is in seldsume tastân dêr't jo miskien noch noait fan heard hawwe. De symptomen kinne frjemd en steurend wêze. It begripen fan wat der bart en wat it betsjut kin in bytsje in skrikwekkend proses wêze.

Hoewol it Evans-syndroom in libbenslange tastân is, is it net altyd itselde. Hâld de hoop dat jo jo better fiele sille, teminsten soms. Hoe't jo jo ek fiele, jo medysk team sil der wêze om jo de soarch te jaan dy't jo nedich binne.

Lêste berjocht foar thús

Okee, dus lit ús jo herinnerje oan guon fan 'e wichtichste dingen dy't wy besprutsen hawwe.

• Wat is it Evans-syndroom?In seldsume sykte wêrby't jo eigen ymmúnsysteem jo eigen bloedsellen oanfalt.
• Dit kin liede ta in fermindering fan reade bloedsellen ( anemy ), bloedplaatjes (trombocytopenie), en mooglik neutrofilen (neutropenie) .
• Symptomen lykas oermjittige wurgens, bleekheid, maklik blauwe plakken, faak bloeden en faak ynfeksjes kinne foarkomme.
• Hoewol d'r gjin folsleine genêzing foar is, kinne symptomen mei behanneling kontroleare wurde .
• It is tige wichtich om regelmjittich medysk advys te folgjen en omtinken te jaan oan symptomen.
• Jo binne net allinnich. Jo dokters en leafsten sille jo helpe. It is ek tige wichtich om posityf te bliuwen.

Ik hoopje dat dizze ynformaasje nuttich foar jo is. As jo ​​fragen hawwe, aarzel dan net om mei jo dokter te praten.

Evans syndroom, autoimmune sykte, cytopenie, bloedarmoede, trombocytopenie, neutropenie, bloedfersteuringen