Begjint dyn lytse ynienen te triljen? Is dit wat wy bedoele mei bernespasmen? Litte wy útfine!

Hawwe jo ea opmurken dat jo lytse ynienen trilt en stiif wurdt? Dit bart wierskynlik ferskate kearen deis. Jo freegje jo miskien ôf oft dit normaal is of dat it in spesifike tastân is dy't poppen treft. Dêr sille wy it hjoed oer hawwe. Dizze tastân hjit '(Bernespasmen)'. Litte wy sjen wat it is, wêrom't it bart, wat de symptomen binne, hoe't jo it kinne opspoare en wat de behannelingen binne.

Wat is dit (Infantile Spasmen)?

Simpelwei sein, '(Bernespasmen)' is in soarte epilepsy dy't foarkomt by poppen ûnder ien jier âld, dat is, ûnder 12 moannen âld . Epilepsy is in tastân ('neurologyske steurnissen') feroarsake troch in abnormaal probleem mei de elektryske aktiviteit fan 'e harsens fan jo poppe. As dizze '(Bernespasmen)' foarkomme, spant it lichem fan 'e poppe, benammen de búk, holle, nekke, earms en skonken, ynienen oan en liket it te triljen.

Dizze weeën duorje in hiel koarte tiid, sawat ien of twa sekonden . Mar se kinne yn in searje foarkomme, wat betsjut dat ien wee komt en dan in oare nei 5 of 10 sekonden, of yn in 'kluster'. Stel jo in poppe foar dy't ferskate kearen efterinoar skopt. Meastentiids komme dizze weeën nei't poppen wekker wurde út 'e sliep .

It tryste is dat in protte poppen dy't oan dizze tastân lije miskien al ûntwikkelingsfertragingen hawwe, of se kinne dy letter ûntwikkelje. Dat wol sizze, de poppe docht dingen dy't passend binne foar syn leeftyd te let.

Wat is it ferskil tusken (Infantile Spasmen) en (West Syndroom)?

No freegje jo jo miskien ôf wat dit "West Syndroom" is. Soms neame dokters it ek sa. "West Syndroom" is in samling symptomen. Dat is:

• Wy hawwe it oer dizze "infantile spasmen" dêr't wy it oer hawwe.
• Der is in abnormaal patroan yn 'e elektryske golffoarm fan 'e harsens neamd `(Hypsarrhythmia)`. (Dit wurdt ûntdutsen troch in `(EEG)`-test, wy sille der letter oer prate).
• Der binne ûntwikkelingsfertragingen of it ferlies fan earder besteande kapasiteiten (`ûntwikkelingsregresje`).

Lykwols, net elke poppe mei `(Infantile Spasms)` hat needsaaklikerwize `(West Syndrome). Dat is, it is mooglik om `(Infantile Spasms)` te hawwen sûnder ûntwikkelingsfertragingen.

Wat is it ferskil tusken krampen en oanfallen?

Ja, dit is in wichtige fraach. `(Infantile Spasms)` is eins in soarte fan oanfal. In ``Seizure`` is in hommelse, ûnkontrolearre elektryske aktiviteit tusken harsensellen. Dit kin tydlike spierstijfheid, feroaringen yn beweging, gedrach en ungewoane feroaringen yn gefoelens feroarsaakje. Net alle oanfallen binne itselde.

Yn ferliking mei de tonysk-klonyske of grand mal-oanfallen dêr't wy meastentiids oan tinke as wy tinke oan oanfallen, binne dizze infantile spasmen folle koarter. Infantile spasmen duorje sawat ien of twa sekonden, mar se komme yn klusters foar. Oare soarten oanfallen kinne tusken de 30 sekonden en sawat twa minuten duorje.

Wat is it ferskil tusken infantile spasmen en in startlerefleks?

Dit is ek wat dat in protte âlden yn 'e war bringt, om't de manier wêrop "ynfantile spasmen" ferskine kin lykje op 'e manier wêrop poppen normaal trilje.

Poppen skrikke meastal (ek wol de Moro-refleks neamd) as se in lûd lûd hearre of as se ynienen beweecht wurde. De poppe smyt dan syn holle efteroer, spriedt syn earms en skonken wiid út en draait syn holle omheech. Soms kinne se gûle en dan syn earms en skonken werom nei syn lichem lûke.

Mar by `(Bernespasmen)` is der gjin sokke eksterne oarsaak . Dat wol sizze, de spasmen komme net foar fanwegen in lûd of wat oars. De oare is dat `(Bernespasmen)` yn klusters komme. Dat wol sizze, ien komt, dan noch ien, en noch ien. In normale spasme duorret net sa lang. Ek, as de spasme foarkomt, kinne de eagen fan 'e poppe omheech rôlje, of kin it lykje as oft er fronst . Dizze binne minder faak foar by normale spasmen.

Op hokker leeftyd begjinne infantile spasmen?

Neffens dokters wurde 90% fan '(Bernespasmen)' diagnostisearre by poppen ûnder de 12 moannen, dat is, by poppen ûnder ien jier âld. It komt it meast foar tusken de leeftiden fan fjouwer en sân moannen . Soms kinne bern boppe de 12 moannen lykwols ek dit soarte spasme hawwe. Yn dat gefal wurdt it klassifisearre as '(Epileptyske Spasmen)'.

Hoe faak komt dizze tastân foar?

Dit is gjin hiel gewoane tastân, mar it komt ek net hielendal net foar. Der wurdt rûsd dat sawat ien op de 2.000 oant 4.000 poppen lêst hawwe kinne fan dizze tastân (Infantile Spasmen).

Wat binne de symptomen fan infantile spasmen?

As dizze weeën komme, wurdt it lichem fan jo poppe ynienen stiif, of skokt. It duorret mar in pear sekonden. De poppe kin syn rêch bûgje, syn earms, skonken en holle nei foaren bûge. Lykas wy earder neamden, komme dizze weeën yn in kluster, ien nei de oare, mei in pauze fan 5-10 sekonden.

Nei in traap of in pear traapkes kin de poppe ûnrêstich wurde en gûle. Mar dat bart net altyd.

Soms komme dizze '(Bernespasmen)' tige subtyl foar. Wy werkenne se miskien net iens maklik. Sokke subtile symptomen binne:

• Mei de eagen rôlje.
• Buikpijn.
• Kinbewegingen.
• Grimasearjen.
• Holle knikt.

As de tremor feroarsake wurdt troch in abnormaliteit yn 'e harsens fan 'e poppe, kin it faak mar ien kant fan it lichem beynfloedzje. Of it kin lykje as oft de holle of eagen nei ien kant lutsen binne.

It wichtichste is dat dizze skop it meast foarkomt nei't de poppe wekker wurdt út 'e sliep . It komt tige selden foar wylst de poppe sliept.

Net lang nei't dizze sprongen begjinne, sille jo oare feroarings yn jo poppe kinne fernimme:

• Untwikkelingsmylpalen lykas omrollen, rjochtop sitte, knibbelje en babbeljen geane ferlern.
• Sosjale ynteraksjes mei oaren nimme ôf, en laitsjen nimt ôf .
• Altyd senuweftich, of altyd stil.

Nim as it mooglik is fideoopnames fan jo poppe as se dizze spasmen hawwe. Jo kinne se dan oan jo bernedokter sjen litte. It is wichtich om dizze "berne-spasmen" betiid te werkennen. As jo ​​tinke dat jo poppe dizze spasmen hat, gean dan sa gau mooglik nei in dokter.

Hoe faak kinne infantile spasmen foarkomme?

In poppe kin oant 100 oanfallen deis hawwe. Mar elke poppe wurdt oars beynfloede. Dus, as jo merke dat jo poppe oanfallen hat, sels as it mar ien of twa kear deis is, is it it bêste om sa gau mooglik mei in dokter te praten .

Wat binne de oarsaken fan infantile spasmen?

Der binne in soad mooglike oarsaken fan infantile spasmen. Wittenskippers hawwe mear as 200 sûnensproblemen identifisearre dy't se feroarsaakje kinne. Yn sawat in tredde fan 'e gefallen kinne dokters lykwols de krekte oarsaak net fine.

Dizze beroerte kin feroarsake wurde troch in abnormaliteit yn in lyts diel fan 'e harsens fan' e poppe, of it kin feroarsake wurde troch in probleem yn 'e heule harsens.

Guon fan 'e wichtichste redenen binne:

• Harsenskea of ​​ynfeksje: Dizze beroerte kin feroarsake wurde troch elk type harsenskea. De wichtichste oarsaken binne '(Hypoxic-ischemic encephalopathy)' (wat betsjut dat de harsens lange tiid net genôch soerstof of bloed krije), '(Meningitis)' (meningitis), en '(Perinatale beroerte)' (wat in beroerte betsjut dy't midden yn 'e swangerskip fan' e poppe en binnen de earste moanne nei de berte foarkomt).
• Problemen mei de harsensûntwikkeling: Dit kin feroarsake wurde troch in oantal abnormaliteiten yn it sintrale senuwstelsel (harsens en rêchbonke) dy't foarkomme wylst de poppe him yn 'e liifmoer ûntjout. Bygelyks, omstannichheden lykas `(Fokale kortikale dysplasie)`, `(Lissencephaly)`, `(Holoprosencephaly)` en `(Aicardi-syndroom)`. It kin ek feroarsake wurde troch abnormale bloedfetten yn 'e harsens fan' e poppe (`(Arterioveneuze misfoarmingen)`).
• Genmutaasjes: Wittenskippers ferbine no in protte genmutaasjes mei infantile spasmen. Guon foarbylden binne Trisomy 21 (Downsyndroom), Tubereuze sklerose, Miller-Dieker syndroom en CDKL5-tekoartstoornis.
• Metabolyske omstannichheden: Oanberne metabolismefouten (IEM) kinne dizze tastân ek feroarsaakje. Dit binne genetyske omstannichheden dy't de metabolyske paden blokkearje dy't it iten dat wy ite ôfbrekke en enerzjy produsearje. Hiel selden kin fitamine B6-tekoart dizze tastân ek feroarsaakje.

Hoe wurde infantile spasmen diagnostisearre?

De dokter fan jo poppe sil jo freegje oer de symptomen en medyske skiednis fan jo poppe, en sil ek in fysyk ûndersyk dwaan.

Dyn poppe kin dan trochferwiisd wurde nei in pediatryske neurolooch of epileptolooch. Dy sil in elektro-encefalogram (EEG) útfiere om te befestigjen oft de poppe infantile spasmen hat. Dy kin ek oare testen dwaan om de oarsaak te finen.

Omdat der hûnderten oarsaken wêze kinne foar 'Infantile Spasms', kin it foar dokters wat lestich wêze om de oarsaak te finen.

Wat binne de diagnostyske testen?

De dokter docht benammen in "Elektro-encefalogram - EEG"-test om te befêstigjen oft der "Infantile Spasmen" oanwêzich binne.

In EEG mjit en registrearret de elektryske sinjalen yn 'e harsens fan jo poppe. As in EEG útfierd wurdt, pleatst in technikus lytse metalen platen (elektroden) op 'e hoofdhuid fan' e poppe. Dizze elektroden binne ferbûn mei in masine. De masine jout de dokter ynformaasje oer de harsensaktiviteit fan 'e poppe. It is it bêste as de poppe in oanfal hat tidens de EEG en de tiid tusken de oanfallen kin wurde registrearre. Dokters sykje nei in spesifyk EEG-patroan dat hypsarritmy neamd wurdt. Dit patroan is tige spesifyk. Dêrom is it faak maklik foar dokters om infantile spasmen sekuer te diagnostisearjen.

De dokter kin fierdere ûndersiken oanfreegje om de oarsaak fan dizze tremor te finen:

• Magnetyske resonânsjeôfbylding (MRI) scan fan 'e harsens: In MRI-scan is in pineleaze test dy't tige dúdlike ôfbyldings kin meitsje fan 'e weefsels en struktueren yn 'e harsens fan jo poppe. In MRI brûkt in grutte magneet, radioweagen en in kompjûter om dizze detaillearre ôfbyldings te meitsjen. It brûkt gjin röntgenstralen. In MRI kin jo dokter helpe út te finen wat de oanfallen fan jo poppe feroarsaket.
• Genetyske en metabolike testen: As de MRI fan jo poppe normaal is, sil jo dokter faak oare testen dwaan, lykas genetyske en metabolike testen, om te besykjen de oarsaak fan 'e oanfallen te finen. Dizze testen fereaskje meastentiids in stekproef fan bloed, urine of rêchbonkefloeistof.

Hoe wurde infantile spasmen behannele?

Der binne twa haaddoelen fan behanneling. Ien is om de beroerte te stopjen of te kontrolearjen . De oare is om de oarsaak fan 'e beroerte te behanneljen , as it mooglik is.

De wichtichste behannelingen dy't jûn wurde om oanfallen te stopjen of te behearjen binne:

• Adrenokortikotropysk hormoan (ACTH):ACTH is in hormoan dat produsearre wurdt troch jo hypofyse. It hat in grutte ynfloed op hoe't jo lichem reagearret op stress. As ACTH frijkomt, wurde de adrenale klieren stimulearre om it "stresshormoan" cortisol te produsearjen. ACTH, dat brûkt wurdt om epileptyske oanfallen te behanneljen, is in syntetysk hormoan. It wurdt as in ynjeksje jûn. De earste pear doses wurde yn it sikehûs jûn. De dokter sil jo poppe dan nau kontrolearje op mooglike side-effekten. Om't ACTH-ynjeksjes sawat seis wiken trochgean sille, sil jo dokter jo ynstruearje oer hoe't jo de ynjeksje thús oan jo poppe jaan kinne.
• Orale prednisolon: Dit medisyn is in syntetyske foarm fan in kortikosteroïde hormoan produsearre troch de adrenale klieren. It wurket goed om infantile spasmen te behanneljen. It kin brûkt wurde as ACTH lestich te krijen is.
• Vigabatrin (`Vigabatrin - Sabril®`): Dit is in antikonvulsyf medisyn. It wurdt mûnling jûn as in pil of floeistof.

As jo ​​poppe net reagearret op dizze hormonale behannelingen of Vigabatrin, binne d'r oare behannelingopsjes:

• It ketogene dieet.
• Oare antikonvulsive medisinen.
• As de oarsaak fan 'Infantile Spasms' in probleem is op ien plak yn 'e harsens ('fokalisearre laesje'), wurdt epilepsy-operaasje oanrikkemandearre.

Infantile spasmen kinne soms lestich te behanneljen wêze. Guon bern moatte miskien in behanneling of in twadde behanneling werhelje. Tidens de behanneling moat de harsensaktiviteit fan 'e poppe miskien wurde kontroleare troch werhelle EEG-tests om te sjen oft de behanneling wurket.

As de dokter de oarsaak fan 'e drokte fan 'e poppe fine kin, moat hy dy oarsaak behannelje as it mooglik is. Dit kin sjirurgy of rjochte terapy omfetsje foar in ûnderlizzende genetyske of metabolike tastân.

Untwikkelingsfertragingen en efterútgong komme faak foar by bernespasmen. It medysk team fan 'e poppe sil terapyen foarstelle dy't safolle mooglik helpe by de ûntwikkeling.

Wat binne de side-effekten fan 'e behanneling fan infantile spasmen?

Der binne ferskate mooglike side-effekten fan behanneling mei adrenokortikotropysk hormoan (ACTH):

• Hege bloeddruk (hypertensie).
• Verswakking fan it ymmúnsysteem (`(Ymmúnsuppresje)`).
• Swelling (faak yn it gesicht).
• Rêstleazens en irritabiliteit.
• Mage- en/of darmzweren.
• Útskieding fan glukoaze yn 'e urine.

Mooglike side-effekten fan behanneling mei `Vigabatrin`:

• Irreversibele fernauwing fan it sichtfjild.
• Lilkens.

Fanwegen dizze side-effekten sil de dokter fan jo poppe mei jo prate om de bêste behannelingopsje te bepalen. Se sille jo poppe ek nau kontrolearje om te sjen oft dizze side-effekten foarkomme.

Wat is de prognoaze fan infantile spasmen?

De takomst fan dizze tastân, of de 'prognose', hinget ôf fan ferskate faktoaren:

• De oarsaak fan `(Infantile Spasmen)`.
• Oft de oarsaak behannele wurde kin.
• Hoe fluch de poppe diagnostisearre waard en de behanneling begûn waard.
• Oft de poppe ûntwikkelingsmylstiennen berikt hat foardat de trappen begjinne.

Sawat 50% fan bern mei infantile spasmen kinne langduorjende ûntwikkelings- en neurologyske problemen hawwe. Sels as de spasmen ophâlde, kinne in protte bern oare soarten oanfallen en epilepsy ûntwikkelje.

As de diagnoaze en behanneling lykwols fluch en mei súkses plakfynt, kinne de algemiene útsichten goed wêze . Bern dy't ûntwikkelingsmylstiennen helle hawwe foar it begjin fan oanfallen kinne har normaal ûntwikkelje.

Hoe soargje ik foar myn bern mei infantile spasmen?

As jo ​​poppe "infantile spasmen" hat, moatte jo de ynstruksjes fan 'e dokter folgje om him te helpen:

• Jou alle medisinen lykas foarskreaun.
• Ferwize nei ûntwikkelingsbeoardielingen en terapyen.
• Gean nei alle medyske neibesykten.

Infantile spasmen kinne kognitive, neurologyske en/of sensoryske problemen feroarsaakje. In protte bern mei infantile spasmen hawwe ûntwikkelingsproblemen en kinne har hiele libben help nedich hawwe mei deistige aktiviteiten.

It medysk team fan jo poppe kin jo fragen beantwurdzje en jo stipe jaan. Se kinne jo miskien ek ferwize nei stipegroepen yn jo gebiet of online.

Wannear moat ik de dokter fan myn bern rieplachtsje oer infantile spasmen?

As jo ​​bern de diagnoaze Infantile Spasmen krigen hat, moatte se regelmjittich nei har medysk team om te soargjen dat de behanneling wurket. Se moatte ek elektro-encefalogram (EEG)-tests ûndergean om harsensaktiviteit te kontrolearjen tidens de behanneling.

As jo ​​tinke dat jo poppe bernespasmen hat, mar noch gjin diagnoaze krigen hat, is it tige wichtich om sa gau mooglik in dokter te sjen .

It is normaal om jo soargen te meitsjen as jo poppe him net normaal gedraacht of ûntwikkelingsmylpen net hellet. Jo kenne jo poppe it bêste . As jo ​​tinke dat jo poppe in kramp hat - in hommelse, stivens, triljende gefoelens, faak yn klusters - prate dan sa gau mooglik mei in dokter. Meitsje as it mooglik is in fideo fan 'e kramp. Jo kinne it oan 'e dokter sjen litte. Iere erkenning fan "berne-spasmen" kin liede ta bettere resultaten .

Dingen dy't wy fan dit ferhaal ûnthâlde moatte (Take-Home Message)

Okee, hjir binne in pear dingen om yn gedachten te hâlden fan wat wy besprutsen hawwe:

• Infantile spasmen binne in soarte fan slimme epilepsy dy't foarkomt by poppen ûnder de 12 moannen âld.
• As jo ​​poppe ynienen trilt en stiif wurdt, foaral yn klusters nei it wekker wurden , nim it dan net licht op .
• Dit is oars as de normale skrikrefleks fan 'e poppe.
• Meitsje as it mooglik is, fideo-opname fan 'e weeën en lit se oan 'e dokter sjen .
• Tidige diagnoaze en behanneling kinne in grutte ynfloed hawwe op 'e takomstige ûntwikkeling fan 'e poppe.
• As jo ​​feroaringen fernimme yn it gedrach, de glimlach of de ûntwikkeling fan jo poppe, prate dan ek mei jo dokter oer dat.
• Dit kin in tige stressfolle ûnderfining wêze foar beide âlden. Dus, wylst jo de ynstruksjes fan 'e dokter krekt folgje, sykje stipe foar josels. Meitsje jo gjin soargen, de dokters sille jo helpe.

` Infantile spasmen, epilepsy, triljende bewegingen by de poppe, stuiptrekkingen, syndroom fan West, infantile epilepsy, EEG, MRI